CASOS CLNICOS

Urticaria como primera manifestacin de Policondritis Recidivante

Urticaria as the first manifestation of relapsing polychondritis

M Reyes Vallejo Ortiz
1
, M ngeles lvarez Lpez
2
, M ngeles Lpez Alba
3
, M Jos Caballero
Aceituno
4
, Erika-Milena Gmez Otalora
5
.


1.- Residente de 4 ao de MFyC. CS Federico Castillo. Jan.
2.- Residente de 2 ao de Dermatologa. Hospital Reina Sofa. Crdoba.
3.- Tutora de MFyC. CS federico Castillo. Jan.
4.- Mdica de MFyC. Hospital Dr. Sagaz. Jan.
5.- Residente de 3er ao de MFyC. CS Federico Castillo. Jan.
Correspondencia: Dra. Lpez Alba. malopezalba@hotmail.com



Citar como: Vallejo Ortiz MR, lvarez Lpez MA, Lpez Alba MA, Caballero Aceituno MJ, Gmez
Otalora EM. Urticaria como primera manifestacin de Policondritis Recidivante. fml. 2011; 15(3):4p
Disponible en: http://www.revistafml.es/articulo/267/urticaria-como-primera-manifestacion-de-
policondritis-recidivante/



Palabras clave (MeSH): Urticaria, Policondritis recurrente.

Resumen
Presentamos el caso de un paciente en el que la urticaria crnica precedi tres aos al diagnostico de
Policondritis Recidivante y en el que se asoci posteriormente un sndrome mielodisplsico (SMD) y un
sndrome de Sweet.











Keywords (MeSH: Urticaria, relapsing polychondritis.

Abstract
We report a patient with chronic urticaria three years preceding the diagnosis of relapsing polychondritis and
which subsequently joined a myelodysplastic syndrome (MDS) and Sweet syndrome.






















fml. Revista de Medicina de Familia y Atencin Primaria
www.revistafml.es ISSN: 1989-6832
Recibido el 20/03/2011
Aceptado el 3/06/2011
Publicado el 1/12/2011
fml. Diciembre 2011; Volumen 15, nmero 3. 4 pginas
Publicacin oficial SVMFiC y ctedra Medicina de Familia UMH
Artculo de acceso libre bajo una licencia Creative Commons: Uso y distribucin no restringidos,
nombrando la fuente y sin hacer un uso comercial o modificando la obra.
Vallejo Ortiz MR, lvarez Lpez MA, Lpez Alba MA, Caballero Aceituno MJ, Gmez Otalora EM. Urticaria como primera manifestacin de
Policondritis Recidivante. fml. 2011; 15(3):4p

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Datos de inters

El seguimiento atento de un paciente con urticaria
nos llev al diagnstico de una enfermedad
sistmica rara y severa.



Introduccin

La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad
multisistmica poco comn, de probable origen
autoinmune, que cursa con episodios recurrentes de
inflamacin en los tejidos cartilaginosos. En un alto
porcentaje de los casos presenta alteraciones
cutneas que pueden ser los primeros signos de
enfermedad. Ms del 30% de los pacientes tienen
algn trastorno sistmico asociado, principalmente
autoinmunitario o hematolgico.
Presentamos el caso de un paciente en el que la
urticaria crnica precedi tres aos al diagnostico
de PR y en el que se asoci posteriormente un
sndrome mielodisplsico (SMD) y un sndrome de
Sweet.
Palabras clave: Policondritis Recidivante, Urticaria,
Condritis, Artritis, Sndrome mielodisplsico,
Sndrome de Sweet.



Descripcin del caso clnico

Se presenta el caso de un varn de 64 aos con
antecedentes de diabetes tipo II, dislipemia,
dispepsia e hipertrofia benigna de prstata, en
tratamiento con metformina, genfibrocilo, omeprazol
y doxazosina. Acudi a consulta por una erupcin
pruriginosa que apareci durante unas vacaciones
en la playa. Haba mejorado con antihistamnicos
orales y corticoides tpicos. En la exploracin
presentaba mculas eritematosas de predominio en
tronco que desaparecan a la digitopresin. Se le
indic que continuara con el mismo tratamiento
hasta remisin.
A los dos meses acudi por lesiones eritematosas
mculo-papulares menores de un centmetro
localizadas en cuero cabelludo. Se deriv al servicio
de Dermatologa donde se diagnostic de: mculas
urticariales y se indic tratamiento con loratadina e
hidroxicina. Aunque realiz el tratamiento, el
paciente continu presentando brotes de lesiones
similares en cabeza, cuello, tronco y extremidades.
Tras una nueva consulta al Servicio de
Dermatologa se emiti el diagnstico de urticaria
colinrgica, indicndose tratamiento con
levocetirizina, hidroxicina y emolientes.
Ocho meses despus el paciente consult por dolor
en raz nasal de 3 das de evolucin. En la
exploracin se observ inflamacin en dicha zona,
que remiti tras pauta de ibuprofeno y cloxacilina.
Al mes acudi por recidiva de lesiones cutneas y
dolor en ambos tendones de Aquiles sin presencia de
signos inflamatorios.
Durante los siguientes tres aos el paciente continu
presentando brotes de lesiones urticariales as como
artralgias en rodillas, tobillos y articulaciones
metacarpofalngicas, que en su inicio no se
acompaaron de signos inflamatorios. Tambin
sufri varios episodios de eritema y dolor en
cartlago nasal y ambos cartlagos auriculares as
como lesiones purpricas en tobillo.
En ninguna de las exploraciones realizadas se
detectaron adenopatas ni hepato-esplenomegalia.
El estudio analtico mostr volumen corpuscular
(VC) 99 f L, leucocitos 3.100 con frmula normal,
plaquetas 130.000, velocidad de sedimentacin
(VSG) 17. El resto de hemograma y bioqumica
general, as como LDH, inmunoglobulinas, PCR,
ASLO, factor reumatoide, vitamina B12, flico, TSH,
serologas de brucella, sfilis, hepatitis B y C,
anticuerpos anti DNA, ANCA y ENA fueron normales.
En controles analticos posteriores se confirm el
aumento del VC a 101, leucopenia 3.110 con un
50% de linfocitos, hemates 3.980.000, aumento de
VS a 61, PCR 46 y ferritina 573.
Solicitamos biopsia de las lesiones purpricas,
siendo el resultado una vasculitis por
hipersensibilidad.
Se deriv al paciente al Servicio de Medicina Interna
ante la sospecha de PR, diagnstico que fue
confirmado y al que se aadi el de urticaria
vasculitis hipocomplementmica. Tambin se remiti
al paciente al Servicio de Hematologa para estudio
de probable SMD.
El paciente fue tratado con prednisona 50 mg diarios
con rpida mejora de las lesiones cutneas, del
dolor y de los signos inflamatorios. Las lesiones
recidivaban al disminuir la dosis de corticoide por
debajo de 20 mg. Posteriormente se asoci
colchicina 1 mg/12h que el paciente no toler por lo
que se instaur pauta de ciclosporina 50 mg dos
veces al da asociada a prednisona 10mg darios.
Posteriormente precis aumentar la dosis de
ciclosporina a 100 mg /8h. A los 9 meses se asoci
ebastina 10 mg e hidroxicloroquina 200 mg al da,
aumentando ciclosporina a 100 mg/6h.
El Servicio de Hematologa emiti el diagnstico de
SMD. Se indic tratamiento con darbepoetina alfa
300 !g quincenal, vitamina B12 mensual y cido
flico semanal.
A los seis aos del inicio del proceso el paciente
sufri un episodio de epiescleritis y dos meses
despus precis ingreso hospitalario por un cuadro
compatible con Sndrome de Sweet.



Razonamiento clnico

En las primeras consultas el paciente acudi con
sntomas y signos inespecficos y desestructurados
como ocurre con frecuencia en los problemas de
salud atendidos en Atencin Primaria (1).
Con los datos de los sntomas, exploracin fsica y
analtica iniciales descartamos patologa grave y
formulamos una hiptesis: Las artralgias, sin signos
inflamatorios, podran ser consecuencia de un
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Policondritis Recidivante. fml. 2011; 15(3):4p

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proceso seo degenerativo asociado a sobrecarga
articular (el paciente estaba aprendiendo a tocar la
guitarra). Las lesiones cutneas, teniendo en cuenta
el informe del dermatlogo, se infravaloraron y la
lesin nasal se interpret como un proceso
infeccioso. No planteamos otras hiptesis
especficas como alternativa. Decidimos continuar
con tratamiento sintomtico y utilizar el tiempo
como arma eficaz para validar o rechazar la
hiptesis. En posteriores consultas se repitieron las
artralgias, el dolor nasal, la urticaria y los signos
inflamatorios nasales y articulares y se aadieron
otros sntomas: el dolor en pabellones auriculares
con signos inflamatorios, la aparicin de otro tipo de
lesiones cutneas y los cambios en la analtica. Esto
tuvo como consecuencia que hiciera acto de
presencia la incertidumbre, por lo que nos
planteamos una nueva hiptesis: estaban
relacionadas las lesiones cutneas con las
artralgias/artritis y las lesiones en nariz y pabellones
auriculares?
Pensamos que s y tras realizar una bsqueda
bibliogrfica confirmamos la nueva hiptesis,
verificando que cumpla los criterios diagnsticos de
PR (2,3).



Discusin

Debido a la rareza de la enfermedad, 3 casos por
milln de habitantes (4), el diagnstico de PR puede
tardar aos en hacerse. El tiempo medio para
diagnosticar la enfermedad fue de 2.9 aos (5).
Otros autores han comunicado que la mayora de los
casos se diagnosticaron en un periodo de 4 meses a
4 aos (6). Nuestro diagnstico se demor 3 aos.
En nuestro paciente la manifestacin dermatolgica
fue la forma de presentacin de la enfermedad. Esta
situacin se da en un 12% de los pacientes con PR
(7) y puede preceder a la enfermedad de 10 das a
20 aos, presentando clnica cutnea en el curso de
la enfermedad un 35-50% de estos pacientes (8). .
Con posterioridad se manifest el dolor articular
afectando tanto a grandes como a pequeas
articulaciones, con patrn intermitente y serologa
reumtica negativa. La artritis es la segunda
manifestacin ms frecuente de la PR estando
presente en 50%-85% de los pacientes. Es de
carcter no erosivo pudiendo afectar todas las
articulaciones sinoviales (9).
La lesin nasal se present en nuestro caso en
tercer lugar sin deformidad. La condritis nasal
ocurre en el 54% de los pacientes, de forma sbita
(9). Por ltimo hizo su aparicin la condritis del
cartlago auricular, que es el signo ms
frecuentemente descrito en PR 85%-90% (2,3,5). La
condritis auricular es relativamente exclusiva de la
PR sobre todo si es bilateral (10).
Los estudios analticos realizados fueron
inespecficos como documentan otros autores,
aunque son de ayuda para excluir otras
enfermedades, as como para la valoracin de la
actividad inflamatoria a travs de la VSG (11, 12).


Respecto al tratamiento se siguieron las pautas
indicadas por el Servicio de Medicina Interna. El
paciente fue tratado con esteroides, con mejora de
los sntomas y signos, aunque la evolucin de la
enfermedad hizo necesario asociar otros frmacos
posteriormente.
La terapia individualizada es la clave para lograr un
control ptimo de la enfermedad. En general, en los
pacientes con condritis leve o moderada pueden ser
tiles los antiinflamatorios no esteroideos, la
colchicina o la dapsona. Para situaciones ms graves
se deben utilizar los corticoides en dosis de 0.3 a 1
mg/kg/da. Se han utilizado distintas clases de
frmacos inmunosupresores con cierto grado de
xito para modificar el curso de la enfermedad as
como para evitar el uso excesivo de corticoides. Los
ms utilizados son metotrexato, azatioprina,
ciclofosfamida y ciclosporina.
Prez Gudio y cols (6), proponen un esquema
teraputico de terapia combinada una vez
establecido el diagnstico (esteroides+metotrexato,
esteroides+azatioprina). La colchicina y la dapsona
se aadiran a la terapia combinada inicial si no se
observa mejora. La indicacin de ciclofosfamida se
considera como una opcin adicional en los casos
graves que no respondan al triple esquema previo.
Recientemente hay publicaciones sobre tratamientos
exitosos en PR con antagonistas del TNF alfa como
infliximab (13) y adalimumab (14) aunque con
precaucin en pacientes que son mas susceptibles a
las infecciones (15,16) .

Las enfermedades ms frecuentemente asociadas a
PR son: vasculitis, hipotiroidismo y SMD (5).
Algunos estudios apuntan a una mayor asociacin
con SMD en aquellos pacientes con lesiones
cutneas (7).
La evolucin de la PR vara desde un grado bajo,
medio con remisiones a una enfermedad
rpidamente progresiva y fulminante. Las causas
ms frecuentes de muerte son las complicaciones
respiratorias, cardiovasculares y las neoplasias (2).
El rango de supervivencia ha aumentado desde 70%
a los 4 aos (2) a 94% a los 8 aos (5).


Tabla 1. Criterios diagnsticos para Policondritis
Recidivante
McAdan, Damiani, Levine y cols
1. Condritis bilateral del pabelln auditivo
2. Poliartritis seronegativa no erosiva
3. Condritis nasal
4. Inflamacin de estructuras oculares
5. Condritis del tracto respiratorio incluyendo cartlagos
larngeo y traqueal
6. Dao coclear y/o vestibular con prdida de audicin,
acfenos y/o vrtigo
Para establecer el diagnstico de PR se necesita uno de los siguientes:
Al menos 3 de los criterios clnicos de arriba.
Uno ms de los criterios clnicos de arriba y la confirmacin
con biopsia.
Condritis en 2 ms localizaciones anatmicas separadas
con respuesta a esteroides y/o dapsona.
Vallejo Ortiz MR, lvarez Lpez MA, Lpez Alba MA, Caballero Aceituno MJ, Gmez Otalora EM. Urticaria como primera manifestacin de
Policondritis Recidivante. fml. 2011; 15(3):4p

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Resumen y reflexin sobre el caso

La PR es una enfermedad rara, de etiologa
desconocida, que suele manifestarse en la quinta
dcada de la vida sin grandes diferencias respecto al
sexo. Se caracteriza por la inflamacin de los
cartlagos hialinos de todos los tejidos. La
manifestacin ms frecuente es la inflamacin del
cartlago auricular. Alrededor de un 30% de los
casos se asocia con otras enfermedades
especialmente vasculitis o SMD. Las opciones
teraputicas comprenden los AINES, corticoides,
inmunosupresores y ms recientemente los
antagonistas del TNF-alfa.
La facilidad de acceso a las consultas de Atencin
Primaria condicionan que los problemas clnicos de
escasa trascendencia sean ms frecuentes que las
enfermedades graves y/o raras. Esta realidad unida
al aumento de la presin asistencial, favorecen que
los diagnsticos de enfermedades poco frecuentes
se puedan retrasar en el tiempo. En nuestro caso
fue de gran ayuda el seguimiento longitudinal del
proceso, de tal forma que cuando el paciente
present el dolor auricular (sntoma gua) tuvimos
la pieza que completaba el rompecabezas.
Dado que las caractersticas clnicas son la clave en
el diagnstico de la PR la difusin de la misma es
necesaria, sobre todo en el mbito de la Atencin
Primaria , ya que en su debut las manifestaciones de
la enfermedad pueden ser poco especficas.



Referencias de inters

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