CASO CLINICO

En ese momento, acude a Emergencia y al examen fsico, destaca mal aspecto general, afebril, presin arterial 140/110 mmHg, saturacin de 89% respirando aire ambiental, FC 150 por minuto, discreta cianosis perifrica y retraso del llenado capilar. En la auscultacin pulmonar, sibilancias, roncus y estertores en ACP. El examen cardaco demostr ritmo de galope, regular. El hgado 5 cm bajo el reborde costal y haba edema de MMII Dentro de sus antecedentes, destaca un imptigo nasal no tratado, 10 das atrs.
Rev. Chil. Pediatr. 2006

CASO CLINICO
Escolar 11 aos, femenino, sin antecedentes de enfermedad pulmonar previa. Presenta tos de dos semanas de evolucin. En la ltima semana se agrega dificultad respiratoria progresiva, edema de extremidades inferiores, hematuria y oliguria y en las ltimas 24 horas, disnea, sensacin de ahogo, palpitaciones y cianosis.

Rev. Chil. Pediatr. 2006

SINDROME NEFRITICO
PEDIATRIA II Dr. Luis Zavaleta Medina
2012

SINDROME NEFRITICO
Se define como la presentacin brusca de hematuria, oliguria, proteinuria y edemas, acompaados de deterioro de la funcin renal en grado variable, y con frecuencia se asocia a hipertensin.
An Pediatr Contin 2004;2(4):216-22

SINDROME NEFRITICO
Como la lesin histolgica asienta en los glomrulos y las manifestaciones clnicas van precedidos de una infeccin estreptoccica, los trminos glomerulonefritis aguda, glomerulonefritis aguda postestreptoccica (GNAPE) y sndrome nefrtico agudo se utilizan en la prctica clnica para aludir al mismo proceso.

Epidemiologa

Ms frecuente entre los 2 a 12 aos, predominio en varones 2:1. En pases desarrollados est asociado a infecciones faringoamigdalares, meses fros. En pases en desarrollo predominan las infecciones cutneas, verano.

Etiologa

Etiologa

De todos los procesos implicados , el principal responsable es el origen postinfeccioso, especialmente postestreptoccico.
Un germen se considerar agente etiolgico cuando exista una asociacin temporal de la afectacin renal y el proceso infeccioso

Etiologa

La probabilidad de afectacin renal tras una infeccin por estreptococo beta hemoltico nefrgeno es 15%. El estreptococo del grupo 12 (1,4) es el mas frecuentemente relacionado tras infeccin faringoamigdalar y el del grupo 49 (47,55,57,60) tras una infeccin cutnea.

Patogenia

Patogenia

Depsitos de inmunoglobulina (Ig) G y factor 3 (C3) del complemento (Inmunocomplejos) Antgenos estreptoccicos se plantan en el glomrulo durante la fase inicial de la infeccin estreptoccica. Protena M, antgeno preabsorbente o endostreptocina y la eritrotoxina o exotoxina B y su precursor cimgeno Estos antgenos 10 a 14 das despus son atacados por anticuerpos

Patogenia

Patogenia

Patogenia

Microscopio ptico: En GNAPE proliferacin difusa , aumento de clulas mesangiales y endoteliales, infiltracin de la luz capilar y del mesangio por PMN, monocitos y eosinfilos. El grado de oclusin capilar se correlaciona con el descenso de la TFG En casos mas graves las clulas epiteliales y monocitos se acumulan en el espacio de Bowman y forman semilunas, ocasionando una glomerulo nefritis rpidamente progresiva.

Patogenia

Patogenia

Inmunoflorescencia: Patrn granular de depsitos de Ig G y C3 en glomrulo. Disposicin y morfologa vara segn momento evolutivo. Microscopa electrnica: Imagen tpica son las jorobas que corresponden a depsitos de inmunocomplejos, localizacin subepitelial.

Ubicacin de los complejos inmunes

Fisiopatologa

La cada del flujo sanguneo renal (FSR ) y la filtracin glomerular (FG) son consecuencias de la obstruccin de la luz capilar glomerular por clulas inflamatorias infiltrantes y clulas glomerulares que proliferan. La funcin renal se ve mas comprometida por vasoconstriccin intrarrenal y contraccin de las clulas mesangiales.

Fisiopatologa

La expansin del lquido extracelular (LEC), el edema y la HTA se desarrollan por alteracin de la FG y por la mayor reabsorcin tubular de agua y sal. La injuria a la pared capilar y glomerular determina hematuria con hemates dismorficos, cilindros hemticos (patognomnicos de afectacin glomerular) , leucocituria, proteinuria .

Fisiopatologa
Dao capilar Perdida de carga aninica Hematuria Cilindros GR
Alteracin de la permeabilidad

Inflamacin aguda del glomrulo

Proteinuria

Aumento dimetro poro de MB Hipercelularidad glomerular Contraccin del mesangio

TFG

Oliguria Azoemia HTA Edemas

Retencin H2O e Na+

Fisiopatologa, clnica y laboratorio

Cuadro clnico

En GNAPE mayormente asintomticos Sintomticas cursan como sndrome nefrtico agudo (40-50%): Hematuria es sntoma constante, puede acompaarse de cilindruria, edema localizado en regin palpebral y facial de grado moderado en 90%, hipertensin arterial en 70-80% , oliguria y proteinuria no selectiva. Menos de 4% proteinuria en rango nefrtico y azoemia en menos del 1% Sntomas inespecficos: Malestar general, anorexia, dolor abdominal, cefalea, fiebre moderada. Periodo de latencia de das a 3 semanas

Exmenes auxiliares

Examen de orina: Hematuria, con hemates dismorficos, cilindros hialinos, granulosos y hemticos. Proteinuria de rango nefrtico (<40mg/m2/h), sodio menos de 20 m Eq. / L Pruebas de funcin renal: Elevacin de creatinina, BUN, potasio, fosfatos, disminucin de calcio y albmina. Acidosis metablica

Exmenes auxiliares

Determinacin del complemento srico: C3, C1, C5, properdina , complemento hemoltico al 50% disminuidos con C4 normal IgG e IgM elevados en 80%, elevacin de FR en 50%, y crioglobulinas sricas e inmunocomplejos circulantes en 75%. Aumento de IL-6 y FNT Analtica hemtica: anemia (dilucional), aumento VSG y PCR, alteracin de pruebas de coagulacin.

Exmenes auxilares

Estreptococo: Aislar germen en faringe o piel, elevacin transitoria de ASLO, antidesoxirribonucleasa B (cutneo), antihialuronidasa o antiestreptocinasas. Rx. trax: ICC, cardiomegalia, EAP. Pruebas serolgicas: Ac antinucleares y anti-DNA (lupus), anticitoplasma del neutrfilo (vasculitis) y antimembrana basal glomerular (S. Goodpasture)

Tratamiento
Medidas Generales

Reposo Control diario del peso, presin arterial, edemas y estado hemodinmico Dieta hiposdica estricta, con restriccin hdrica Si Insuficiencia renal y oliguria: Restringir fosfatos y potasio, dieta hipoproteica (0,6-1g/K/d) y normo/ hipercalrica Balance hidroelectroltico

Tratamiento
Medidas Farmacolgicas

Antibiticos si infeccin activa. PNC G VO 125mg c/6h x 10d, PNC benzatnica IM 600,000-1.200.000 U dosis nica. Eritromicina VO 125-250mg c/6h x 10d Diurticos de asa: Sobrecarga circulatoria clnica (edemas e HTA), Rx trax con signos de ICC Furosemida: 0,5-2 mg/K/d VO (Leve-moderada) Hasta 10 mg/k/d (Grave)

Tratamiento
Medidas Farmacolgicas

Antihipertensivos con accin vasodilatadora: Hidralazina 0,5-2mg/k/d VO, antagonistas del calcio como Nifedipino 0,25-2mg/k/d, 2-3 dosis. IECA aumentan K+ Crisis hipertensiva, encefalopata hipertensiva, EAP (UCI), usar vasodilatadores: Nitroprusiato en infusin EV 0,5-8ug/k/min 1-2 mg /k /do; bloqueadores alfa y beta como labetalol ICC con hiperpotasemia grave : dilisis peritoneal.

Evolucin y Pronstico

Evolucin es favorable. Se restablece diuresis aceptable en pocos das. Los edemas, hipertensin y hematuria macroscpica desaparecen en 1-3 sem. Hematuria microscpica puede persistir hasta 2 aos, la proteinuria puede persistir 6-8 sem y el complemento se normaliza en 8 sem Complicacin mas frecuente es ICC. Otras son la encefalopata hipertensiva y la IRA Recidivas son raras por lo que en episodios repetidos de GNAPE sospechar enfermedad crnica subyacente.

Biopsia Renal

Signos de enfermedad sistmica Ausencia de intervalo libre infeccin - sndrome Anuria prolongada (ms de 5 das) Deterioro progresivo de la funcin renal sin comienzo anrico Insuficiencia renal al mes No mejora del C3 en 4-8 semanas Reaparicin del sndrome o slo de hematuria macroscpica cuando ha mejorado o curado Sndrome nefrtico a los 20 das Proteinuria a los 6 meses Persistencia de las alteraciones del sedimento al ao de evolucin

CASO CLINICO

La paciente fue hospitalizada y dentro de los exmenes solicitados destacaba hematuria, proteinuria, elevacin de la creatininemia. El estudio de anticuerpos antidesoxirribonucleasa B (anti-DNAasa) fue positivo. Los ttulos de antiestreptolisina O, estaban discretamente elevados. La Rx. trax muestra abundantes sombras confluentes, que ocupan el espacio alveolar en ambos pulmones, de distribucin central y en forma de "alas de mariposa. No hay evidencias de derrame pleural. El corazn es de tamao normal. Los antecedentes clnicos apoyan la posibilidad de un edema pulmonar y no hay signologa clnica que sugiera infeccin. La distribucin de las sombras pulmonares "en alas de mariposa", el corazn de tamao normal, junto con los antecedentes clnicos (oliguria, hematuria, hipertensin arterial) deben hacer sospechar un edema pulmonar de causa renal. Junto con esto, el antecedente de imptigo nasal previo debe hacer plantear como primera posibilidad una glomerulonefritis aguda postestreptoccica como factor causal.

CASO CLINICO

N Engl J Med 2004;350:1550-9.