Feocromocitoma.

1. 1. INTRODUCCION El feocromocitoma es un tumor poco frecuente que produce, almacena y segrega catecolaminas. Se diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes

hipertensos. La alta incidencia de morbilidad e incluso de mortalidad que origina, y el hecho de que la mayora sean curables quirrgicamente hace que sea importante no demorar el diagnstico. Para su manejo es requisito importante la sospecha clnica y la confirmacin diagnstica mediante tests de laboratorio. El Mdico Intensivista se ve implicado en el manejo de las crisis endocrinas graves a que da lugar y que pueden ser dramticas y amenazantes para la vida, as como en la preparacin para la ciruga y en el seguimiento postoperatorio. Los feocromocitomas proceden generalmente de la mdula adrenal, aunque pueden desarrollarse a partir de las clulas cromafines, en los ganglios simpticos de abdomen y trax y a lo largo de la aorta abdominal en el rgano de Zuckerland (feocromocitomas extraadrenales o paragangliomas). La morbilidad y caractersticas clnicas de estos tumores se deben principalmente a la liberacin de catecolaminas. La hipertensin arterial es la manifestacin ms comn, y los paroxismos hipertensivos, o crisis, en ocasiones alarmantes ocurre en la mitad de los pacientes. La mayora de los feocromocitomas no se sospechan clnicamente, como indican los resultados postmortem. En adultos, el 80% de los feocromocitomas son unilaterales, fundamentalmente derechos el 10% bilaterales, y otro 10% extraadrenales. El 10% de los intraadrenales y el 30% de los de localizacin extraadrenal son malignos. La malignidad viene determinada por la invasin regional y las metstasis a distancia, pudiendo transcurrir largo tiempo desde el inicio de los sntomas hasta el diagnstico definitivo y presentando correlacin el tamao del tumor en el momento del diagnstico y el tiempo de evolucin. El feocromocitoma

familiar supone un 5% de los casos, con herencia autosmica dominante y puede aparecer solo o asociado a neoplasias endocrinas mltiples tipo MEN IIa: S. de Sipple (Carcinoma medular de tiroides, hiperparatiroidismo primario y feocromocitomas) o IIb (Carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas fibrosos mltiples), neurofibromatosis de Von Recklinghausen o hemangioblastomatosis tipo von Hippel-Lindau. Los bilaterales se asocian a sndromes familiares, siendo stos ms metastsicos. Los feocromocitomas extraadrenales son de pequeo tamao y la mayora se localizan en el

abdomen, asociados a ganglios mesentricos y celacos. El hgado es uno de los rganos en el que se puede asentar y constituye el segundo lugar en frecuencia de localizacin de metstasis tras el esqueleto. Pueden aparecer en trax , involucrando estructuras vasculares centrales, como vena cava inferior, (con muy pocos casos descritos en la literatura), cardacos (diagnosticados en mayor frecuencia en los ltimos tiempos, con el advenimiento de nuevas tcnicas de diagnstico como el scanning con Metaiodobenzylguanidina, que se comentar ms adelante) que suelen ser tumores muy vascularizados, que en general se encuentran en aorta y en arteria pulmonar en relacin con aurcula izquierda y el septo interauricular , en vejiga urinaria , con una frecuencia muy baja, en los que los sntomas paroxsticos se desencadenan con la miccin . 1. 2.- FISIOPATOLOGIA Los feocromocitomas sintetizan y almacenan catecolaminas mediante procesos muy similares a la mdula adrenal. Son tumores no inervados, por lo que la liberacin de catecolaminas no es debido a la estimulacin nerviosa. Los mecanismos de la liberacin de catecolaminas pueden estar en relacin con los cambios en el flujo sanguneo y la necrosis dentro del tumor. La mayora segregan norepinefrina y epinefrina (sta en mayor proporcin que la glndula adrenal). Tambin almacenan y segregan una variedad de pptidos, como opioides endgenos, incluyendo somatostatina, polipptido intestinal y

calcitonina, que pueden contribuir a las manifestaciones clnicas. En muy raras ocasiones segregan ACTH, por lo que se debera descartar feocromocitoma como causa de secrecin ectpica de ACTH. La asociacin

(feocromocitoma-secrecin de ACTH) tiene una mortalidad muy alta (hasta un 57%). Las catecolaminas producen una gran variedad de efectos in vivo. Los efectos hemodinmicos ms importantes y conocidos son la vasoconstriccin (mediada por receptores alfa), vasodilatacin (beta2) y aumento en la frecuencia de contraccin y fuerza contrctil miocrdica (beta1). La norepinefrina produce vasoconstriccin generalizada, con incremento de la presin arterial sistlica y diastlica. El gasto cardiaco y la frecuencia puede disminuir o no alterarse, pero las resistencias vasculares se incrementan. La epinefrina causa

vasoconstriccin generalizada en muchos lechos vasculares, y tambin vasodilatacin en otros. Aumenta la presin arterial sistlica con aumento del gasto cardiaco, y no altera o disminuye la presin arterial diastlica. El perfil hemodinmico del feocromocitoma depende del tipo de catecolamina secretado. Las catecolaminas tambin producen otros efectos metablicos de forma directa o indirecta. Indirectamente influyen en procesos metablicos, a travs de sus efectos en las hormonas reguladoras. Las catecolaminas surpimen (alfa 2) y estimulan (Beta 2) la liberacin de insulina. In vivo predomina el efecto supresor. Estimulan tambin el glucagn (beta), la hormona del crecimiento (alfa) y la secrecin de renina (beta 1). La epinefrina eleva las concentraciones de glucosa en sangre y disminuye su utilizacin, disminuyendo tambin la captacin por los tejidos perifricos, ambos efectos mediados por receptores alfa y beta. Tambin aumenta la concentracin de lactato en sangre por estimulacin de la glucogenolisis y glicolisis, con aumento del consumo de oxgeno, en el contexto de un transporte de oxgeno disminuido. 1. 3.- MANIFESTACIONES CLINICAS Aunque el feocromocitoma aparece a cualquier edad es ms frecuente en jvenes y en edad media, con ligera predominancia femenina. La causa de consulta ms frecuente es la crisis hipertensiva (de forma paroxstica y que

puede sugerir convulsiones, ataques de ansiedad), o la hipertensin arterial que no responde al tratamiento. Con menos frecuencia se presenta con hipotensin o shock en relacin con algn trauma o ciruga. De forma mayoritaria presentan la trada de hipertensin, con cefalea, sudoracin profusa y/o palpitaciones, en el 89% de los casos. . La hipertensin arterial es la manifestacin ms comn. En un 60% se presenta de forma mantenida, aunque es frecuente la labilidad tensional. La mitad de pacientes con hipertensin arterial mantenida presenta crisis o paroxismos. En el feocromocitoma la hipertensin es un proceso complejo influenciado por el Sistema Nervioso Simptico, las catecolaminas circulantes y por las

respuestas cardiovasculares a las catecolaminas. . En ocasiones, los pacientes con feocromocitomas pueden estar normotensos o slo moderadamente hipertensos a pesar de tener niveles altos de catecolaminas, ya que existen diversos factores, como el aumento de la produccin simultnea de sustancias vasodilatadoras como las Prostaglandinas, que alteran las respuesta de la musculatura vascular lisa a las catecolaminas circulantes. Se ha sugerido que la posible secrecin concomitante de dopamina puede interaccionar con el efecto vasoconstrictor de la epinefrina. Adems, la estimulacin prolongada de los tejidos por agonistas adrenrgicos puede disminuir la respuesta del tejido a la activacin posterior por las catecolaminas. .Aun en los pacientes que suelen mantenerse normotensos existen aumento repentino de la presin arterial. Los paroxismos o crisis constituyen un sndrome clnico explosivo que aparecen en un 50% de los pacientes. Para cada paciente concreto los sntomas son similares en cada ataque. Los episodios pueden ser frecuentes o espordicos, presentndose cada vez con ms frecuencia a medida que pasa el tiempo. Las crisis se presentan repentinamente, con duracin de minutos u horas, pudiendo presentarse varias veces al da o una vez al mes. Tpicamente la presin arterial est muy elevada y puede aparecer sudoracin, palidez sobretodo en la cara, entumecimiento y frialdad de pies y manos, palpitaciones y cefaleas. Puede existir dolor en trax o abdomen, nuseas y vmitos. Se suelen presentar taquicardias o arritmias. La crisis se desencadena por actividad que desplaza el contenido abdominal. El estrs psicolgico no

suele provocar la crisis. Son comunes las palpitaciones, ansiedad y temblores cuando el tumor produce gran cantidad de epinefrina. Los que producen puramente epinefrina pueden provocar un cuadro clnico similar al shock sptico, con hipotensin, ms que con hipertensin. perifrica. Puede presentarse opresin precordial o torcica, y alteraciones por vasodilatacin

electrocardiogrficas como inversin de la onda T y cambios en el ST debido al exceso de catecolaminas, tambin ondas U prominentes, y bloqueos de rama, similares a la miocardiopata por catecolaminas. Las arritmias ms

frecuentes son supraventriculares, aunque puede aparecer incluso fibrilacin ventricular. Se suele presentar bradicardia refleja y ritmo de escape nodal, no slo durante las crisis hipertensivas, sino tambin en las intercrisis, presentndose una alta tasa de variabilidad en la frecuencia cardaca, expresin de un aumento de actividad vagal (a diferencia de los pacientes con hipertensin primaria). Los mecanismos asociados a los cambios

electrocardiogrficos pueden ser debidos al efecto directo de las catecolaminas en los miocitos y el tejido de conduccin. Las anomalas circulatorias y los efectos indirectos en el corazn como los cambios en las resistencias perifricas, las alteraciones electrolticas como la hipopotasemia, por alteracin del sistema renina-angiostensina y el incremento de la demanda miocrdica de oxgeno pueden facilitar cambios en el ECG y alteraciones en la funcin .del miocardio. Otras manifestaciones cardiovasculares del feocromocitoma incluyen la hipertrofia de ventrculo izquierdo por hipertensin arterial, que suele ser concntrica y simtrica, y en menor frecuencia simulando miocardiopata hipertrfica obstructiva, miocarditis inducida por catecolaminas y

miocardiopata dilatada. En ocasiones los pacientes con feocromocitoma se presentan sin hipertensin arterial, cuando la disfuncin cardiaca es severa. La miocardiopata inducida por catecolaminas es ms comn de lo que se crea en un principio en pacientes que se hallan normotensos. La extirpacin del tumor suele mejorar mucho la sintomatologa aunque los hallazgos ecocardiogrficos y en las pruebas de captacin con

MetaIodobenzilguanidina (MIBG), que se comentarn mas adelante, persisten en el tiempo, con poca reversibilidad estructural. Se puede presentar infarto agudo de miocardio en ausencia de enfermedad coronaria, con incrementos de la CPK atribuibles al propio infarto o por rabdomiolisis, infartos cerebrales, en ocasiones asociados a infarto agudo de miocardio por hipoperfusin cerebral. Adems del dao cardiaco que se produce en el feocromocitoma se produce lesin pulmonar directa, con aparicin de edema pulmonar tanto cardiognico como no cardiognico, que constituye en ocasiones una complicacin severa que puede requerir ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos. El edema pulmonar se produce por aumento de la presin pulmonar hidrosttica debido a la constriccin de los vasos postcapilares y canales linfticos y por aumento de la permeabilidad microvascular. En la crisis de hipertensin arterial puede presentarse encefalopata hipertensiva con signos neurolgicos focales o alteracin del estado mental. 1. 4.- HALLAZGOS DE LABORATORIO Podemos encontrarnos un hematocrito elevado, debido a la disminucin del volumen plasmtico. Raramente eritrocitosis verdadera por produccin de eritropoyetina. En ocasiones aparece hipercalcemia por secrecin ectpica de hormona paratiroidea. La fiebre y elevacin de la velocidad de sedimentacin globular se produce en relacin con la interleukina 6. Se produce aumento de la temperatura por incremento de las tasas de metabolismo, debido a las catecolaminas y disminucin de la disipacin del calor por la vasoconstriccin. Encontramos hiperglucemia, con glucosuria. La intolerancia a la glucosa se produce por aumento en la gluconeognesis, glicolisis y liplisis, s como inhibicin de la secrecin de insulina por las catecolaminas. Es frecuente encontrar acidosis lctica, que puede originar clnica de dolor abdominal, letargia e incluso llegar hasta el coma cuando es severa. La produccin de ACTH ectpica, si ocurre, puede producir alcalosis hipokalimica.

Puede existir poliuria y rabdomiolisis, con fallo renal mioglobinrico, que se puede desencadenar por extrema vasoconstriccin e isquemia muscular. 1. 5.- INTERACCIONES CON DROGAS Los paroxismos se pueden desencadenar con los opiceos, la histamina y frmacos liberadores de ella (relajantes musculares como el atracurio), el glucagn, frmacos que liberan directamente catecolaminas, o que activan de manera indirecta las aminas simpticomimticas, incluyendo la metildopa, que puede ocasionar un aumento de la tensin arterial. Las drogas que bloquean la recaptacin neuronal de catecolaminas, como los antidepresivos tricclicos o la guanetidina tambin pueden realzar los efectos. 1. 6.- DIAGNOSTICO 1. 6. 1.- Tests de laboratorio. La demostracin bioqumica de la produccin excesiva de catecolaminas es esencial en el diagnstico del feocromocitoma. Se puede determinar la concentracin plasmtica de catecolaminas. Esta prueba que presenta bastantes limitaciones, ya que las situaciones de estrs y el mismo dolor que se desencadena al extraer la muestra pueden elevar los niveles, as como la presencia concomitante de otras patologas. Refleja la liberacin de catecolaminas en un breve periodo de tiempo, debido a la corta vida media plasmtica. La medicin de norepinefrina en plasma se puede utilizar como prueba inicial cuando se sospeche feocromocitoma y si obtenemos resultados equvocos, pasar a otro tipo de test. Para rentabilizar mejor la prueba se debe estandarizar la medicin. El paciente debe estar en posicin supina al menos 15 minutos antes de la muestra, encontrarse en ayunas, sin medicacin, sin haber fumado ni tomado cafena previamente. Se deben medir niveles plasmticos basales y tambin durante los paroxismos hipertensivos. La mayora de los pacientes tienen niveles plasmticos elevados de norepinefrina, y algunos tambin de epinefrina., aunque no ocurre en todos los casos, y adems pueden producirse alteraciones en otras circunstancias. . El

metabolismo enzimtico de las catecolaminas se produce por dos vas: la va

de la O-metilacin

(va intraneuronal), que origina normetanefrina y

metanefrina, y otra va menos especfica que es la Mono-aminooxidacin o deaminacin, que se produce intraneuronalmente originando dihidroxifenilglicol, que pasa en el hgado a metoxihidroxifenilglicol, cuyo producto final es el Acido Vanilmandlico (AVM). Las metanefrinas, como metabolitos de la va

extraneuronal, son mejores marcadores, ya que son ms sensibles que el AVM de la liberacin de las catecolaminas a la circulacin. Se ha propuesto

como test diagnstico la medicin de niveles plasmticos de metanefrinas, como alternativa a la medicin de epinefrina o norepinefrina, con buenos resultados, aunque presenta algunos falsos positivos, en pacientes con algunas formas de hipertensin arterial, insuficiencia renal crnica cardiopatas (que pueden estar presentes en muchos y algunas casos de

feocromocitoma). En general est muy cuestionada la fiabilidad de los tests plasmticos, aunque como se han comentado anteriormente pueden servir como screening inicial sobretodo si se asocian a las pruebas de estimulacin o supresin que comentaremos ms adelante. El test ms estandarizado en el diagnstico es la determinacin de catecolaminas y sus metabolitos en orina de 24 horas. Esta prueba presenta como inconveniente las dificultades de la recogida completa de toda la diuresis de 24 horas y tambin se debe realizar con los requisitos especificados en las determinaciones plasmticas. Las catecolaminas presentan una variacin diurna. La eliminacin de los estmulos emocionales hace que disminuya la secrecin de ellas en individuos normales e hipertensos. Por ello, y para evitar los inconvenientes de la recogida de orina de 24 horas, algunos autores han propuesto la medicin de catecolaminas en orina solo tras el sueo, periodo en el que disminuye la actividad simptica. Se ha encontrado que la secrecin nocturna de norepinefrina es muy superior en los pacientes con

feocromocitoma que en los individuos normales o hipertensos. No ocurri igual con la epinefrina y la metanefrina, as como con el acido vanilmandlico. Las sustancias que se determinan generalmente en orina son las

catecolaminas libres y metabolitos como metanefrinas y cido vanilmandlico,

siendo ste ltimo el menos especfico de los tres, como se ha comentado anteriormente. La excrecin de metanefrinas (niveles superiores normales 1,3 mg de metanefrinas totales en orina de 24h) se ve incrementada tanto por las catecolaminas exgenas como endgenas, as como con el tratamiento con IMAOS. El propanolol tambin puede causar un aumento espreo de secrecin de metanefrinas. El Acido Vanilmandlico (niveles normales en orina de 24 horas de hasta 7,0 mg) se ve menos afectado por las catecolaminas exgenas y endgenas pero puede incrementarse con la ingesta de algunas medicaciones, como la carbidopa. Si el tumor segrega solamente Dopamina hay que medir cido homovalnico. Si segrega nicamente epinefrina, el tumor est confinado a la glndula suprarrenal. La elevacin urinaria de norepinefrina menor que la epinefrina sugiere un origen extraadrenal, ya que la epinefrina puede ser fabricada por enzimas que solo se encuentran el la mdula suprarrenal. Si los resultados de la determinacin de las catecolaminas plasmticas o los test urinarios son equvocos se puede realizar una prueba de estimulacin con glucagn o de supresin con clonidina. Estas pruebas aumentan la sensibilidad de las determinaciones plasmticas solas. La clonidina disminuye el tono simptico con agonismo alfa2. Ya que el feocromocitoma es un tumor no inervado, no se produce supresin de las catecolaminas plasmticas con la clonidina. La prueba consiste en administrar una dosis de clonidina de 300 mcg y determinar niveles en muestras obtenidas previamente a la dosis, a los 30 minutos y a las 2 horas. El test de provocacin con glucagn tambin puede

ser til en pacientes con hipertensin paroxstica y niveles basales de catecolaminas plasmticas no diagnsticos. El glucagn no produce efecto objetivable en la presin arterial o catecolaminas plasmticas en pacientes normales o hipertensos. En pacientes con feocromocitoma el glucagn

aumenta la tensin arterial y los niveles de catecolaminas circulantes, aunque puede ocurrir elevacin de catecolaminas, sin respuesta en la presin sangunea. Aunque se ha utilizado la valoracin de la respuesta a la fentolamina (administracin de 5 mg en bolo y dosis de 0.5 mg para el test), con

disminucin de la Tensin arterial al menos de 35/25 mm de Hg, es poco especfica y el diagnstico del feocromocitoma requiere la medicin de catecolaminas y metabolitos en plasma y orina para el diagnstico 1. 6. 2.- Diagnstico diferencial. La amplia variedad de manifestaciones clnicas que presenta esta patologa conlleva un extenso diagnstico diferencial que incluye todos los tipos de hipertensin arterial, tanto esencial como secundaria, incluyendo hipertensin paroxstica que puede ocurrir con la retirada de la clonidina, o reaccin adversa a los IMAOS. Hay que realizar diagnstico diferencial con las cefaleas vasculares paroxsticas, aneurismas de la arteria basilar, tumor cerebral, convulsiones atpicas dienceflicas, hiperreflexia autnoma causada por lesiones de la mdula espinal, angina de pecho, angina mesentrica, fibrosis retroperitoneal, tirotoxicosis y enfermedades neuropsiquitricas. Pueden presentarse sndromes facticios que simulen al feocromocitoma por

automedicacin con sustancias simpaticomimticas, ingesta de cocana, etc. 1. 6 .3.- Localizacin del tumor La radiografa de abdomen puede mostrar una masa calcificada. La Tomografa axial computerizada constituye el test de imagen estandard para la localizacin del tumor, que puede ser visualizado en la gran mayora de los casos (>90% de las ocasiones), cuando el tumor supera 1 cm de tamao. Con la nueva generacin de scanners, todava se consigue mayor sensibilidad. Un dificultad estriba en la localizacin de los feocromocitomas extraadrenales, aunque la mayora de ellos se encuentran en sitios predecibles. Otra

desventaja es la incapacidad de distinguir el feocromocitoma de otras masas suprarrenales, como los adenomas. La Ecografa tambin se ha empleado, con buenos resultados en la localizacin del tumor, y puede constituir una alternativa aceptable en las pacientes embarazadas.

Resonancia Magntica Nuclear: Tiene una gran rentabilidad en la deteccin de los tumores, y tiene la ventaja de que permite obtener imagen longitudinal y permite identificar mejor los tumores extraadrenales. La mayora de los feocromocitomas presentan alta intensidad de seal en T2. . Angiografa: Puede ser til cuando el tumor no se localiza con el TAC ni la Resonancia Nuclear Magntica, aunque nunca es una tcnica de primera eleccin. Es til en las masas intraadrenales y extradrenales que derivan su aporte sanguneo de la aorta. En ocasiones se ha utilizado la cateterizacin de la vena cava para obtener determinaciones plasmticas de catecolaminas. La angiografa puede ser potencialmente peligrosa y desencadenar una crisis, por lo que nunca se debe realizar hasta que el bloqueo alfa est completo. Escintigrafa con MetilIodobenzilguanidina marcada con I131 o I123 (MIBG): Es una tcnica muy til y en uso creciente constituyendo un proceso simple y no invasivo. Este anlogo de guanetidina radiomarcada se concentra en los feocromocitomas y otros tumores de la cresta neural, con lo que nos suministra localizacin e informacin diagnstica. Aproximadamente el 86% de pacientes con feocromocitoma tienen un resultado positivo. Adems de la baja tasa de falsos positivos tiene otras ventajas, ya que permite estudiar al paciente al completo, lo cual es til para los feocromocitomas extraadrenales y las metstasis. Se concentra activamente en los almacenes de grnulos de

catecolaminas, compartiendo la misma captacin y almacenamiento que la noradrenalina en la mdula suprarrenal y el sistema simptico. En realidad lo que hace es localizar reas de funcin adrenrgica anormal, ms que configuraciones anatmicas, por lo que es ideal para la deteccin de lesiones muy pequeas. Es muy til tambin para valorar el dao cardaco y pulmonar que se produce en el feocromocitoma, y detecta el dao endotelial, ya que el endotelio afectado presenta una disminucin de la capacidad de extraer norepinefrina .Adems la MIBG muestra una competicin con la norepinefrina en la extraccin pulmonar. En el caso de cardiopata avanzada se produce una disminucin de la captacin de MIBG, debido a la disminucin de terminaciones nerviosas, deterioro de la funcin neuronal de captacin y disminucin de la densidad de nervios simpticos por la dilatacin ventricular,

disminucin de la sntesis de catecolaminas y el rpido recambio de ellas en las neuronas. 1. 7.- MANEJO En general el tratamiento del feocromocitoma conlleva la escisin quirrgica del tumor. El papel del Mdico Intensivista en el manejo de esta patologa comienza en muchas ocasiones en el preoperatorio, siendo necesario preparar al paciente para someterlo a la ciruga en las mejores condiciones posibles, as como tratar las complicaciones importantes que surgen el los paroxismos o crisis , y contina en el postoperatorio. La preparacin preoperatorio del paciente, conlleva el bloqueo parcial de los receptores adrenrgicos y la expansin de volumen. Es necesario reestablecer el volumen de lquido extracelular, con soluciones salinas y hemoderivados en las 12 o 24 horas preciruga. Se debe realizar un bloqueo alfa adrenrgico con fenoxibenzamina a dosis de 10-20 mg, 3 o 4 veces al da, durante 1 o 2 semanas antes de la ciruga, en dosis crecientes hasta que desaparezcan los paroxismos y sea controlada la tensin arterial. La fenoxibenzamina bloquea los receptores alfa de forma no competitiva, siendo difcil que la liberacin de catecolaminas sobrepase ese bloqueo. Es un bloqueante alfa 1 postsinptico y un alfa 2 bloqueante presinptico, por lo que puede producir hipotensin ortosttica y taquicardia refleja y prolongar la hipotensin postoperatoria. Se considera que el preoperatorio est controlado si la TA no es superior a 160/90 durante 48 horas, la hipotensin ortosttica no supera 85/45 y el ECG se mantiene sin alteraciones en el ST-T o cambios en la onda T, durante dos semanas al menos, y no se presentan ms de un extrasstole ventricular cada 5 minutos. Otro bloqueante alfa adrenrgico es el prazosn (Miniprs), selectivo alfa 1 antagonista, que no produce taquicardia refleja y presenta una duracin de accin ms corta, por lo que permite un mayor ajuste de la dosis y disminuye la hipotensin que se produce en el postoperatorio. Se utiliza a dosis 2-5 mg, 2 veces al da, y se puede aumentar hasta 20 mg. Se pueden utilizar betabloqueantes si aparecen taquicardias o arritmias, aunque nunca se deben utilizar sin iniciar antes el bloqueo alfa, ya que pueden producir una respuesta paradjica e inducir una crisis presora, adems podran

desencadenar fallo cardiaco. La dosis puede ser 10 mg 3-4 veces al da de propanolol va oral o 1-2 mg intravenosos. Pueden utilizarse otros como el atenolol. Los Betabloqueantes pueden interferir con la prueba de supresin con clonidina. El labetalol (bloqueante alfa y beta) es muy efectivo en el control de la tensin arterial y de las manifestaciones clnicas. La dosis inicial puede ser de 100mg, 4 veces al da y se puede aumentar hasta 800-1600 mg diarios. En ocasiones se ha comunicado que la seguridad de su uso es algo controvertida ya que en ocasiones ha precipitado crisis hipertensiva. Puede interferir con la captacin del I131 MIBG y debe evitarse si se planea dicha prueba. Los bloqueantes de los canales del calcio son frmacos tiles en el control de la tensin arterial y no suelen producir hipotensin ortosttica. Son muy tiles en pacientes normotensivos que tienen crisis. Como ventaja adicional

previenen el espasmo coronario y la miocarditis. No presentan las complicaciones del uso crnico de los bloqueantes alfa. La nifedipina se usa a dosis de 40-60 mg diarios. Tanto el verapamil como el diltiazem son tiles. En las crisis de Hipertensin Arterial se debe utilizar la fentolamina o el nitroprusiato sdico, tambin puede usarse nifedipina sublingual 10mg u oral si es posible. Si aparecen complicaciones cardiacas como insuficiencia cardiaca congestiva o infarto agudo de miocardio, la droga le eleccin es el nitroprusiato ya que produce una disminucin tanto de la precarga como de la postcarga, a dosis de 200 mcg en bolo seguido de 0.5 a 0,10 mcg/Kg/min en perfusin continua. Si se presenta hipotensin, utilizar cristaloides y hemoderivados. Se deben evitar las drogas vasopresoras. Se ha probado tratamiento con octetrido para el control de la tensin arterial, y la disminucin de catecolaminas plasmticas sin buenos resultados. La hiperglucemia puede ser difcil de controlar en el preoperatorio y requerir en ocasiones perfusin de insulina. Es importante monitorizar el estado hemodinmico, canalizar una va arterial, colocar sonda vesical y catter de arteria pulmonar.

Durante la ciruga estos pacientes precisan un aporte muy importante de volumen. Las crisis hipertensivas que ocurren intraoperatorias deben ser tratadas con fentolamina a dosis de bolos de 2 a 5 mg, o nitroprusiato, como droga de eleccin tanto en el manejo preoperatorio e intraoperatorio ya que el prazosn slo est disponible en va oral. El labetalol constituye una buena

alternativa. El feocromocitoma es un tumor muy vascularizado por lo que es probable que se produzca un sangrado intraoperatorio importante durante la reseccin del mismo, por lo que se debe hacer una reposicin intensa con hemoderivados tanto en el preoperatorio como intra y postoperatoriamente. Algunas de las drogas que se utilizan, como los relajantes musculares para adaptar al paciente a la ventilacin mecnica pueden ser peligrosas, como sucede con los relajantes musculares que presentan agonismo colinrgico , los que liberan histamina (ejemplo atracurio), o los que inducen acciones simpticomimticas indirectas (ejemplo. pancuronio), por lo que

preferiblemente se debera utilizar Vecuronio.

El problema postoperatorio

principal es la hipotensin, que se produce por incremento de la capacitancia venosa y por los efectos residuales de los bloqueantes alfa preoperatorios. Lo fundamental es la repleccin generosa de volumen. Los agentes vasopresores no suelen ser efectivos en presencia de hipovolemia persistente y suele ser difcil retirarlos cuando se ha iniciado tratamiento con ellos. Tambin constituye un problema postoperatorio la hipoglucemia, que puede ocasionar clnica de letargia y somnolencia y es debida al hiperinsulinismo de rebote que se produce al cesar el efecto inhibitorio de las catecolaminas sobre la insulina. El bloqueo Betaadrenrgico deteriora la recuperacin de la hipoglucemia. Puede persistir acidosis metablica severa por acmulo de lactato. Si se realiza extirpacin bilateral de las glndulas suprarrenales hay que tener en cuenta la posible aparicin de insuficiencia suprarrenal por lo que habr que administrar hidrocortisona en bolo intravenoso cada 6 horas en el

postoperatorio inmediato. Las catecolaminas plasmticas presentan una cada rpida en el

postoperatorio, debido a su corta vida media, aunque la completa normalizacin en plasma y orina de sus metabolitos puede tardar algunas

semanas. La mayora de los pacientes consiguen volver a cifras normales de tensin arterial, aunque una mnima parte se mantiene hipertenso. Para el feocromocitoma maligno sin posibilidad de reseccin quirrgica se ha propuesto tratamiento con alfametiltirosina, radioterapia o MIBG, por su capacidad para ser captada por las clulas cromafines. Feocromocitoma en el embarazo Conlleva una alta morbimortalidad tanto para el feto como para la madre. Si no se consigue control con los alfa-adrenrgicos a veces es necesaria histerotoma. La presin abdominal que ejerce el feto puede desencadenar crisis y producir liberacin importante de catecolaminas. Se debe realizar cesrea electiva.