AMIR - Neumologia

ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA (3 edicin) ISBN-13: 978-84-612-6350-9 DEPSITO LEGAL M-39962-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS
MIR, S.L. (AMIR) www.academiamir.com info@academiamir.com MAQUETACIN E ILUSTRACIONES Iceberg Visual IMPRESIN Grafinter, S.L.
La proteccin de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional de la publicacin como al diseo, ilustraciones y fotografas de la misma, por lo que queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del propietario de los derechos de autor.
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A U T O R E S
NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS JAIME CAMPOS PAVN JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO AIDA SUAREZ BARRIENTOS SCAR CANO VALDERRAMA
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Autores principales
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS BORJA RUIZ MATEOS FRANCISCO ARNALICH MONTIEL SARA BORDES GALVN MARA TERESA TRUCHUELO DEZ Relacin de autores
AIDA SUREZ BARRIENTOS ALBERTO TOUZA FERNNDEZ ALFONSO JURADO ROMN ALICIA JULVE SAN MARTN LVARO GONZLEZ ROCAFORT ANA DELGADO LAGUNA ANA GMEZ ZAMORA ANA MARA VALVERDE VILLAR BORJA VARGAS ROJO CARMEN VERA BELLA CLARA MARCUELLO FONCILLAS CRISTIAN IBORRA CUEVAS CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ DAVID BERNAL BELLO DAVID BUENO SNCHEZ EDUARDO FORCADA MELERO ELISEO VA GALVN ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO ESTELA LORENZO HERNANDO FERNANDO CARCELLER LECHN FERNANDO MORA MNGUEZ GONZALO BARTOLOM GARCA GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ INMACULADA GARCA CANO JAIME CAMPOS PAVN JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO JORGE ADEVA ALFONSO JORGE ASO VIZN JOS MANUEL GONZLEZ LEITE JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ JUAN JOS GONZLEZ FERRER JUAN PEDRO ABAD MONTES KAZUHIRO TAJIMA POZO LAIA CANAL DE LA IGLESIA
(11) (14) (10) (10) (11) (10) (19) (19) (5) (19) (11) (19) (18) (2) (15) (19) (10) (11) (11) (10) (7) (6) (18) (1) (10) (10) (16) (18) (10) (18) (19) (11) (18) (11) (12)
Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
LUIS BUZN MARTN LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ MANUEL GMEZ SERRANO MANUEL GONZLEZ LEYTE MANUEL LEOPOLDO RODADO MARCO SALES SANZ MARA ASENJO MARTNEZ MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ MARA DEL PILAR ANTN MARTIN MARA LUISA GANDA GONZLEZ MARA MOLINA VILLAR MARA TERESA RIVES FERREIRO MARTA MORADO ARIAS MERCEDES SERRANO GUMIMARE MIRIAM ESTBANEZ MUOZ MONCEF BELAOUCHI OLGA NIETO VELASCO SCAR CANO VALDERRAMA PABLO DVILA GONZLEZ PABLO SOLS MUOZ PALOMA IGLESIAS BOLAOS PATRICIO GONZLEZ PIZARRO PAULA MARTNEZ SANTOS RICARDO SALGADO ARANDA ROBERTO MOLINA ESCUDERO ROCO CASADO PICN RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ RUTH LPEZ GONZLEZ SARA ELENA GARCA VIDAL SILVIA PREZ TRIGO SUSANA GARCA MUOZGUREN SUSANA PERUCHO MARTNEZ TERESA BASTANTE VALIENTE VERNICA SANZ SANTIAGO
(5) (10) (11) (18) (23) (22) (2) (21) (14) (19) (9) (19) (19) (8) (19) (4) (10) (11) (11) (10) (14) (19) (17) (10) (18) (10) (11) (11) (11) (11) (3) (13) (10) (7)
Clnica Universitaria de Navarra. Navarra Fundacin Jimnez Daz. Madrid Hospital de Ciudad Real Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona Hospital General de Mstoles. Madrid Hospital Infanta Leonor. Madrid Hospital Nio Jess. Madrid Hospital Sant Joan de Du. Barcelona Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
(1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9) (10) (11) (12)
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario de Guadalajara Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla
(13) (14) (15) (16) (17) (18) (19) (20) (21) (22) (23)
] AUTORES [
] ORIENTACIN MIR [
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N D I C E
TEMA 1
1.1. 1.2.
FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA ................................................................9

MECNICA VENTILATORIA ........................................................................................9 VALORACIN DEL INTERCAMBIO GASEOSO..............................................................13
TEMA 2
2.1. 2.2. 2.3.
NEOPLASIAS PULMONARES ......................................................................15

NDULO PULMONAR SOLITARIO ...............................................................................15 NEOPLASIAS MALIGNAS DE PULMN ........................................................................16 NEOPLASIAS PULMONARES BENIGNAS ......................................................................21
TEMA 3
3.1. 3.2. 3.3.
ENFERMEDADES DE LA PLEURA................................................................22
DERRAME PLEURAL....................................................................................................22 NEUMOTRAX ..........................................................................................................24 TUMORES PLEURALES ................................................................................................25
TEMA 4
4.1. 4.2. 4.3. 4.4. 4.5. 4.6.
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) ..................26

CONCEPTO Y ANATOMA PATOLGICA....................................................................26 CARACTERSTICAS DIFERENCIALES DE ENFISEMA Y BRONQUITIS CRNICA...............28 DIAGNSTICO ...........................................................................................................28 ESTADIFICACIN GOLD .............................................................................................28 TRATAMIENTO...........................................................................................................28 PRONSTICO .............................................................................................................31
TEMA 5 TEMA 6 TEMA 7

7.1. 7.2. 7.3.
ASMA ..........................................................................................................31 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR ...........................................................34 TRASTORNOS DE LA VENTILACIN...........................................................37

HIPOVENTILACIN ALVEOLAR ...................................................................................37 HIPERVENTILACIN ALVEOLAR ..................................................................................37 SNDROME DE APNEA DEL SUEO .............................................................................38
TEMA 8
8.1. 8.2. 8.3. 8.4. 8.5.
ENFERMEDADES INTERSTICIALES..............................................................39
NEUMONITIS INTERSTICIALES IDIOPTICAS................................................................39 PROTEINOSIS ALVEOLAR ............................................................................................40 ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A LAS ENFERMEDADES DEL COLGENO......41 LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS Y GRANULOMATOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS (GRANULOMA EOSINFILO O HISTIOCITOSIS X).........................................................41 ENFERMEDADES INTERSTICIALES POR FRMACOS.....................................................42
TEMA 9
9.1.
SARCOIDOSIS..............................................................................................42
CLNICA, DIAGNSTICO, TRATAMIENTO Y PRONSTICO ..........................................43

12.1. 12.2.
SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA................................45 EOSINOFILIAS PULMONARES ....................................................................46 ENFERMEDAD POR INHALACIN DE POLVOS..........................................48
POLVOS INORGNICOS .............................................................................................48 POLVOS ORGNICOS.................................................................................................49
TEMA 13
13.1. 13.2.
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO...........................................................50

MASAS MEDIASTNICAS ............................................................................................50 MEDIASTINITIS ...........................................................................................................51
TEMA 14
14.1. 14.2.
HIPERTENSIN PULMONAR .......................................................................51

HTP PRIMARIA (HPP) ..................................................................................................51 HTP SECUNDARIAS ....................................................................................................52

17.1.
BRONQUIECTASIAS ....................................................................................53 BRONQUIOLITIS ..........................................................................................54 SNDROME HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA ........................................54

HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPTICA (HPI) .........................................................54
TEMA 18
18.1. 18.2.
ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA ...............................................................55

PARLISIS DEL DIAFRAGMA.......................................................................................55 HERNIAS DIAFRAGMTICAS ......................................................................................55
TEMA 19
19.1. 19.2.
TRASPLANTE PULMONAR ..........................................................................56

INDICACIONES DE TRASPLANTE DE PULMN.............................................................56 COMPLICACIONES.....................................................................................................56
TEMA 20
20.1. 20.2.
MALFORMACIONES....................................................................................56
DEFORMIDADES DE LA PARED TORCICA .................................................................56 ANOMALIAS TRAQUEOBRONQUIALES .......................................................................56
TEMA 21
21.1.
ANATOMA .................................................................................................57
HISTOLOGA ..............................................................................................................57
TEMA 22
22.1. 22.2.
VENTILACIN MECNICA ..........................................................................58

INDICACIONES...........................................................................................................58 MODALIDADES PARTICULARES Y SUS RESPECTIVAS INDICACIONES ..........................58
TEMA 23
SEMIOLOGA RESPIRATORIA .....................................................................59

] NDICE [
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TEMA 1
FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
ENFOQUE MIR
ste es un tema que debes dominar con soltura porque, adems de ser el ms preguntado dentro de la neumologa, te ayudar a entender la fisiopatologa de las distintas enfermedades respiratorias. Es importante que comprendas los distintos patrones espiromtricos y sepas diferenciar el patrn obstructivo del restrictivo. La principal funcin del aparato respiratorio es la de permitir una adecuada oxigenacin de la sangre y eliminar el anhdrido carbnico producido. Esto se logra gracias a cuatro procesos: ventilacin, perfusin, distribucin y difusin. El resultado es el intercambio gaseoso. Cualquier trastorno en estos procesos puede provocar hipoxemia, siendo la causa ms frecuente de la misma el trastorno en la relacin ventilacin-perfusin.
1.1.- Mecnica ventilatoria

La mecnica ventilatoria es el conjunto de fuerzas capaces de vencer la resistencia que ofrecen la caja torcica y el parnquima pulmonar, para llevar a cabo la ventilacin. Una respiracin normal consta de una fase inspiratoria y una fase espiratoria. La inspiracin es un proceso activo que consume energa, porque requiere la utilizacin de los msculos inspiratorios para vencer las resistencias que se oponen a la entrada de aire en los pulmones. Estos msculos son los intercostales externos, paraesternales, esternocleidomastoideo, escaleno y, el ms importante, el diafragma. La espiracin normal es pasiva.
expulsado durante una maniobra espiratoria mxima despus de haber eliminado el volumen corriente, o el volumen que se puede espirar tras una espiracin normal (1.100 ml aproximadamente). - Volumen de Reserva Inspiratorio (VRI): volumen de gas inhalado durante una maniobra inspiratoria mxima tras una inspiracin normal (3.000 ml aproximadamente). La suma de dos o ms de los volmenes anteriores determina cuatro capacidades: - Capacidad Pulmonar Total (CPT o TLC) (MIR 00F, 35): cantidad de aire que contienen los pulmones cuando se hallan totalmente distendidos. Es la suma de todos los volmenes (aproximadamente 5.800 ml). - Capacidad Funcional Residual (CFR) (MIR 00F, 223) es el volumen de gas que permanece en los pulmones despus de una espiracin normal. Es la posicin de reposo del aparato respiratorio (2.300 ml aproximadamente) = VR + VRE. - Capacidad Vital (CV): volumen de gas expulsado durante una espiracin mxima a partir de una inspiracin mxima (4.600 ml aproximadamente) = VT+VRE+VRI = CPT-VR. - Capacidad Inspiratoria (CI): volumen de gas inspirado durante una maniobra forzada mxima a partir de la CFR (3.500 ml aproximadamente) = VRI + VC. Para calcular el VR, y por tanto la CPT y la CFR, es necesario realizar la tcnica de dilucin de helio o la pletismografa corporal. El resto de volmenes estticos se pueden calcular con la espirometra.
Ventilacin
Es el movimiento de gas desde la atmsfera hasta el interior de los pulmones durante la respiracin. Intervienen los siguientes elementos: 1. Sistema conductor: rbol traqueobronquial Existe una zona de conduccin que no participa en el intercambio gaseoso, llamada espacio muerto anatmico (desde nariz hasta bronquiolos terminales, que consta de unos 150 cc). Debemos diferenciarla del espacio muerto alveolar, que se corresponde con el aire contenido en alveolos no perfundidos y que aumenta en determinadas patologas, como las enfermedades intersticiales, enfermedades vasculares pulmonares (TEP), etc. Se denomina espacio muerto fisiolgico a la suma del espacio muerto anatmico y del espacio muerto alveolar. La resistencia al paso de aire por la va area depende sobre todo de la seccin transversal del conducto, por lo que la va area superior (nariz, boca, faringe, laringe y trquea) presenta la mayor resistencia, mientras la pequea va area contribuye slo el 10-20% de la resistencia total de la va area. 2. Volmenes pulmonares Volmenes estticos Determinan la cantidad de aire que hay en los pulmones, teniendo en cuenta las distintas posiciones que adopta la caja torcica. Para calcularlos se utiliza la espirometra. Distinguimos cuatro volmenes estticos: - Volumen Corriente (VT): volumen de aire que entra en los pulmones durante una respiracin normal (500 ml aproximadamente). - Volumen Residual (VR): volumen de gas que permanece en los pulmones despus de una espiracin forzada mxima (1.200 ml aproximadamente). - Volumen de Reserva Espiratorio (VRE): volumen de gas
Figura 1. Volmenes pulmonares estticos.
Volmenes dinmicos Miden cantidad de gas en condiciones de movimiento del mismo, fundamentalmente durante una espiracin forzada. Al introducir el factor tiempo estamos refirindonos a flujos (volumen/tiempo). Para calcularlos utilizamos el espirmetro. - VEF1 o FEV1: volumen de gas espirado en el primer segundo de una espiracin forzada. - Capacidad Vital Forzada (CVF): volumen total que el paciente espira mediante una espiracin forzada mxima. - Flujo mesoespiratorio: flujo espiratorio forzado de aire en la parte media de la espiracin (FEF 25%-75% o VMFM, velocidad mxima del flujo mesoespiratorio). Es la medida ms sensible para valorar la obstruccin precoz de la pequea va area (vas de dimetro menor a 2 mm) y suele ser la primera alteracin detectada en fumadores (MIR 07, 249; MIR 01F, 29). - ndice de Tiffeneau (IT): se define como VEF1/CVF y su valor normal es de 0.8, e indica obstruccin si es menor de 0.7 (MIR 05, 40).
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Es decir, la VA representa el volumen real de aire que participa en el intercambio gaseoso en un minuto. El parmetro fundamental que determina la ventilacin en un persona sana es la presin parcial de CO2 en sangre arterial (PaCO2). 4. Elasticidad pulmonar (retraccin elstica) Representa la resistencia a la expansin que ofrecen las estructuras elsticas del pulmn y la caja torcica o, dicho de otro modo, la tendencia a volver a la configuracin inicial cuando la fuerza de distorsin inspiratoria cesa. Depende de las fibras elsticas del tejido pulmonar y de la tensin superficial del surfactante pulmonar. La elastancia est disminuida tpicamente en el enfisema pulmonar por destruccin de tejido pulmonar. Distensibilidad pulmonar (compliance) Es la inversa de la elastancia; refleja la facilidad para la insuflacin pulmonar. Mide los cambios de volumen en relacin con los cambios de presin (MIR 00F, 37) y es una medida esttica, esto es, cuando el flujo es cero. Est disminuida en patologas que ofrecen una resistencia a la entrada de aire en los pulmones, como el edema pulmonar, las enfermedades intersticiales y las alteraciones esquelticas torcicas. Est caractersticamente aumentada en los procesos en los que se produce destruccin del tejido elstico, como en el enfisema. Las caractersticas presin-volumen del pulmn no son lineales. Cuando aumenta mucho el volumen pulmonar, los elementos elsticos se distienden al lmite, y los cambios en la presin transpulmonar a partir de entonces apenas modificarn el volumen pulmonar. Por tanto, la compliance es menor a elevados volmenes pulmonares. Las propiedades elsticas del conjunto del sistema respiratorio se determinan a partir de la curva presin-volumen en relajacin (ver figura 4). La CFR representa el punto de equilibrio del sistema caja torcica-pulmn, cuando los msculos respiratorios estn relajados. En la curva de la caja torcica observamos que a CFR, la presin de relajacin de la caja torcica es negativa, es decir, que a este volumen, la caja torcica tiende a expandirse. Por otro lado, la curva de presin-volumen del pulmn refleja que a CFR, el retroceso elstico del pulmn hace que ste tienda a colapsarse. Por ello, la CFR es el volumen de equilibrio en que la tendencia de los pulmones a colapsarse es igualada por la tendencia de la caja torcica a expandirse.
Figura 2. Volumen espirado en el primer segundo (FEV1).
RECUERDA Todos los volmenes pulmonares (tanto estticos como dinmicos) dependen de la raza, edad, sexo y peso del individuo y se considera como normal valores comprendidos entre el 80% y 120% del esperado, excepto el FEF 25%-75%, que se considera como normal a partir del 60% del terico. 3. Volmen de cierre A volmenes inferiores a la CFR, la presin pleural inspiratoria puede hacerse positiva en las bases y originar un cierre distal de las vas areas, probablemente en los bronquiolos respiratorios. Este volumen aumenta con la edad, pudiendo superar a la CFR en ancianos aparentemente sanos. En otras situaciones en las que la retraccin elstica del pulmn est reducida (EPOC) puede producirse esta misma situacin, de forma que las porciones basales de los pulmones slo son ventiladas intermitentemente.
Figura 3. Volmenes pulmonares dinmicos.
Podemos distinguir dos conceptos tericos: la ventilacin total o volumen/minuto y la ventilacin alveolar. Sabiendo que la frecuencia respiratoria (FR) es 12-16 respiraciones minuto: Ventilacin total = VT x FR As, la ventilacin total es el volumen total de aire movilizado en un minuto. Sin embargo, la ventilacin alveolar o volumen real de aire sigue la frmula siguiente: Ventilacin Alveolar (VA) = (VT espacio muerto) x FR
Figura 4. Curvas presin-volumen de relajacin pulmonar, de la caja torcica y del sistema respiratorio.
5. Patrones de funcin anormal Restrictivo Existe una dificultad para llenar de aire el pulmn, por lo que todos los volmenes pulmonares estn disminuidos, sobre todo la CPT y la CV (MIR 06, 41; MIR 04, 232; MIR 03, 160). El n-
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dice de Tiffeneau ser normal o mayor de 0.8. A su vez, dentro de las alteraciones restrictivas y en funcin del VR, podemos distinguir: - Enfermedades con patrn restrictivo con aumento del VR (MIR 07, 39): se trata de alteraciones extraparenquimatosas en las que, tanto la inspiracin como la espiracin estn afectadas. Por lo tanto, al pulmn le cuesta tanto llenarse como vaciarse de aire y por ello el VR suele aumentar. Son ejemplos tpicos algunas alteraciones de la caja torcica, como la espondilitis anquilosante y enfermedades neuromusculares, como la miastenia gravis, Guillain-Barr, distrofias musculares, etc. - Enfermedades con patrn restrictivo con disminucin del VR: se incluyen enfermedades en las que predomina la dificultad para llenar de aire los pulmones y el VR suele disminuir. Dentro de stas, encontramos las enfermedades restrictivas parenquimatosas, como la sarcoidosis, la neumoconiosis y algunas enfermedades intersticiales, como la fibrosis pulmonar idioptica (MIR). Tambin se incluyen alteraciones extraparenquimatosas con disfuncin principalmente inspiratoria, como la obesidad (enfermedad restrictiva ms frecuente), la cifoescoliosis y enfermedades neuromusculares, como la parlisis diafragmtica, pues el diafragma es un msculo exclusivamente inspiratorio (MIR 99, 9). Otros parmetros que tienen inters en la patologa restrictiva son la presin espiratoria (PEM) e inspiratoria mximas (PIM), que valoran la fuerza muscular que se tiene que desarrollar en una espiracin o inspiracin forzada ante una va area ocluida. En la enfermedad restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria y espiratoria, tanto el PIM como el PEM pueden ser normales o estar disminuidos, mientras que en la extraparenquimatosa inspiratoria el PEM ser normal, pero el PIM puede estar disminuido (parlisis diafragmtica). Tanto en la patologa obstructiva como en la restrictiva parenquimatosa, el PIM y el PEM son normales.
ENFERMEDAD PARENQUIMATOSA CPT VR IT PIM Y PEM Normal o aumentado Normales PIM puede ENF. EXTRAPARENQUIMATOSA INSPIRATORIA Variable Normales o INSPIRATORIA ESPIRATORIA
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dice de Tiffeneau estar disminuido (< 70%) (MIR 05, 40). El PIM y el PEM sern normales (MIR 98, 154). Son patologas que cursan con patrn obstructivo: la EPOC, el asma, la fibrosis qustica, las bronquiectasias, la bronquiolitis y algunas enfermedades intersticiales, como la histiocitosis X y la linfangioleiomiomatosis. Es importante recordar, respecto a las enfermedades que cursan con patrn obstructivo, que la primera alteracin de los parmetros funcionales es la disminucin del PEF25-75%. En los trastornos obstructivos, durante el ejercicio, aparece un fenmeno denominadado hiperinsuflacin dinmica. La taquipnea, al acortar el tiempo de espiracin, impide el vaciado alveolar completo, con el consiguiente aumento de VR y CFR, y descenso concomitante de la CVF (MIR 08, 41). No hay empeoramiento de la obstruccin: el VEMS no decae, a menos que el tiempo espiratorio se haga inferior a un segundo. RECUERDA
FEV1 OBSTRUCTIVAS RESTRICTIVAS IT No VR Variable CPT CV
1. El VR no se calcula con la espirometra, sino mediante pletismografa o la tcnica de dilucin del helio 2. Toda enfermedad con VR es una enfermedad obstructiva (con la excepcin de las enfermedades restrictivas extraparenquimatosas con disfuncin inspiratoria y espiratoria) 3. Toda enfermedad con IT <0,7 es una enfermedad obstructiva (sin excepciones) 4. El FEV1 no sirve para el diagnstico de nada; slo sirve para el pronstico 5. Un IT normal o en un sujeto enfermo indica enfermedad restrictiva (sin excepciones)
Tabla 1. Patrn restricitvo.
Obstructivo Se caracteriza por la dificultad para el vaciamiento del aire. Por tanto, la CPT estar normal o aumentada (MIR 02, 22) y el VR estar aumentado. Sabiendo que CPT = CV+VR, la CV estar normal o disminuida. El FEV1 estar disminuido y por tanto el n- Sarcoidosis - Neumoconiosis - Fibrosis pulmonar idioptica - Otras enfermedades intersticiales INSPIRATORIAS (IT= 0,8; VR ) Parlisis diafragmtica Obesidad Cifoescoliosis INSPIRATORIAS ESPIRATORIAS (IT VARIABLE, VR ) Miastenia gravis Guillain - Barr Distrofias musculares Espondilitis anquilosante
PARENQUIMATOSAS (VR , IT 0,8) EXTRAPARENQUIMATOSAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES ALTERACIONES DE LA CAJA TORCICA
Tabla 2. Principales enfermedades respiratorias con patrn restrictivo.
6. Control de la ventilacin Centros respiratorios Las conexiones neuronales entre el centro respiratorio y la corteza cerebral permiten el control voluntario de la ventilacin. Los centros respiratorios involuntarios se localizan en la sustancia reticular del bulbo (ncleos inspiratorio y espiratorio) y de la protuberancia (centro neumotxico y apnustico). El centro neumotxico regula la duracin de la inspiracin, de manera que la estimulacin de este centro acortar las inspiraciones e incrementar la frecuencia respiratoria; si se lesiona, aparece una respiracin tpica regida por el centro apnustico (respiracin apnustica con inspiracin prolongada). A pesar de que el principal estimulante directo a nivel bulbar es el ion H+, ste atraviesa la barrera hematoenceflica con dificultad, a diferencia del CO2. Por ello, el principal estmulo para la inspiracin es sin duda la hipercapnia. Sin embargo, en los pacientes con retencin crnica de CO2, como en la EPOC, el centro bulbar se habita a elevadas concentraciones de CO2 y se hace insensible a su incremento, pasando a ser la hipoxemia el principal estmulo. Esto ocurre porque, en respuesta al incremento de CO2, el rin retiene HCO3 que pasa al LCR y se une al ion H+ disminuyendo su concentracin. Por esta razn, en los pacientes con retencin crnica de CO2 no se deben emplear altos flujos de oxgeno para no inhibir el estmulo que supone la hipoxemia, que es el principal en estos pacientes. Receptores Pueden distinguirse tres tipos en funcin de su localizacin anatmica: - Pulmonares (mecanorreceptores): Bronquiales y bronquiolares: responden a estmulos de estiramiento del parnquima pulmonar, enviando seales inhi] FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA [ 11
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bitorias a travs del nervio vago, que tienden a hacer ms corta la inspiracin, aumentando as la frecuencia respiratoria (reflejo de Hering-Breuer). Protegen as de una posible hiperdistensin pulmonar. Va respiratoria: responden a la irritacin con estornudos o tos. Receptores J (yuxtacapilares): responden a cambios del intersticio o por aumento del volumen capilar. - Quimiorreceptores: perifricos o arteriales (articos y bifurcacin carotdea), que responden a cambios en el pH, pCO2 y pO2 de la sangre (fundamentalmente a la pO2) y centrales (probablemente localizados en el bulbo raqudeo), que slo reconocen cambios en los dos primeros (siendo el estmulo de la pCO2 ms potente que el del pH). - Musculares: situados en el huso de los diferentes msculos respiratorios. Responden a reflejos de estiramiento. Consecuentemente el patrn ventilatorio se modifica por: 1. Efecto de la voluntad. 2. Cambios en el pH, la pO2 y/o la pCO2 arteriales. 3. Depresin SNC (sedantes). 4. Estimulacin de los receptores intrapulmonares (embolia pulmonar, neumona, asma) o estimulacin de los quimiorreceptores perifricos. 5. Obesidad, mixedema, enfermedades neurolgicas o estimulacin de los quimiorreceptores centrales (cido acetilsaliclico, naloxona, enfermedades neurolgicas). Perfusin pulmonar En el parnquima pulmonar existen dos sistemas circulatorios diferentes: la circulacin pulmonar propiamente dicha, que interviene de manera directa en el intercambio de gases (la ms importante cuantitativa y cualitativamente) y la circulacin bronquial. La funcin de esta ltima es nutrir las vas areas, constituyendo una fraccin mnima del gasto cardaco (1-2%), por lo que, excepto en algunas enfermedades (bronquiectasias, insuficiencia ventricular izquierda), su trascendencia funcional es escasa. De hecho, la funcin pulmonar se mantiene intacta incluso en ausencia completa de circulacin bronquial (trasplante pulmonar). La circulacin pulmonar a diferencia de la circulacin sistmica, posee presiones muy bajas (entre 25 mmHg en la sstole y 8 mmHg en la distole, con una presin media de la arteria pulmonar de 14 mmHg) y unas resistencias vasculares pulmonares (RVP) mnimas y que se modifican muy poco frente a aumentos notables del gasto cardaco. Ello se debe, por una parte, a que se produce distensin de capilares previamente perfundidos y, por otra, a que se perfunden nuevos territorios capilares (fenmeno de reclutamiento o recruitment). De esta forma, se reduce el trabajo del ventrculo derecho necesario para mantener una perfusin capilar constante. Otra diferencia respecto a otros rganos es que ante la hipoxia se produce vasoconstriccin, para impedir que zonas mal ventiladas sean perfundidas, crendose una redistribucin del flujo hacia zonas oxigenadas. Este mecanismo mantiene la relacin ventilacin/perfusin (V/Q), pero si se mantiene mucho en el tiempo, se desarrollan cambios proliferativos que conducen a una hipertensin pulmonar irreversible (MIR 99F, 32). La distribucin del flujo sanguneo viene condicionada por un efecto gravitacional. Cuando la presin diastlica es mayor que la alveolar se produce una perfusin continua, mientras que si la presin del aire alveolar es mayor que la presin sangunea capilar, los capilares se cierran y no existe flujo sanguneo. Podemos dividir el pulmn en tres zonas, segn el flujo sea constante, intermitente o nulo. Normalmente, los pulmones slo tienen zonas de los tipos 2 y 3 de flujo: la zona 2 (flujo intermitente) en las zonas apicales y la zona 3 (flujo continuo) en todas las zonas inferiores. Cuando un sujeto est en posicin de bipedestacin, el flujo sanguneo por los vrtices pulmonares es intermitente, con flujo durante la sstole y cese del mismo en la distole, dado que en los vrtices
la presin alveolar supera la presin diastlica. Cuando un sujeto est en decbito, no existe ninguna zona pulmonar que quede por encima de unos pocos centmetros sobre el corazn, por lo que el flujo sanguneo es en su totalidad de zona 3, incluidos los vrtices.
Zona 1 (patolgica): - Virtual ausencia de flujo sanguneo - P. alveolares > P. sistlica Zona 2 (bipedestacin): - Flujo intermitente - P.S > P.a > P.D Zona 3 (en decbito): - Flujo sanguneo constante - P. diastlica > P. alveolares
Figura 5. Flujo sanguneo regional pulmonar.
160 O2
0.2 CO2
104 O2
40 CO2
120 O2
27 CO2
CO2
O2
40 O2
45 CO2
104 O2
40 CO2
40 O2
45 CO2
CO2
O2
100 O2
40 CO2
<40 O2
>45 CO2
Figura 6. Presiones parciales de pO2 y pCO2 (MIR 99, 1).
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Adecuacin ventilacin/perfusin Para que exista un correcto intercambio de gases, es necesario que los alveolos bien ventilados estn adems bien perfundidos, es decir, debe existir una adecuada relacin ventilacin/perfusin (V/Q). Las alteraciones extremas posibles son las siguientes: - Unidad de espacio muerto: zona alveolar normalmente ventilada pero no perfundida. La relacin V/Q tiende a infinito. La poca sangre que atraviese estas unidades tendr valores de pO2 y pCO2 similares a las del aire inspirado (MIR 99,221). - Unidad de shunt: zona alveolar normalmente perfundida pero no ventilada. La relacin V/Q tiende a cero. La composicin de la sangre que sale de dicha unidad ser similar a la de la sangre venosa que entr en el capilar pulmonar. - Unidad silente: unidad alveolar no perfundida ni ventilada. RECUERDA Recuerda que, aunque tanto la ventilacin como la perfusin son mayores en las bases, la relacin ventilacin/perfusin es mayor en los vrtices, por lo que la sangre que sale de los vrtices sale mejor oxigenada que la que sale de las bases. Difusin Consiste en el paso de gases a travs de la membrana alveolocapilar. El CO2 tiene una capacidad de difusin 20 veces mayor que la del O2 por lo que ante un fallo respiratorio lo primero que acontece es la disminucin de la PaO2, y posteriormente el aumento de la PaCO2. En condiciones normales, para que el intercambio gaseoso tenga lugar basta el tercio inicial del recorrido del capilar (tiempo de trnsito de hemates a travs del capilar), y en los dos tercios restantes no hay difusin gaseosa. Ello explica que las alteraciones en la difusin no suelan producir hipoxemia en reposo ya que se utilizaran los dos ltimos tercios del recorrido para el intercambio gaseoso. Solamente cuando el paso de la sangre a travs del capilar debe ser ms rpido, es decir durante el ejercicio, es cuando suele aparecer hipoxemia como consecuencia de una difusin disminuida. La eficacia de este intercambio se valora mediante la diferencia o gradiente alveolo-arterial de O2 (P(A-a) O2). Se considera como normal un gradiente menor de 15 mmHg en jvenes, pero en ancianos puede alcanzar 30 mmHg o ms. Para calcular el gradiente utilizamos la siguiente frmula: D (A-a) O2 = PAO2 - PaO2 PAO2 = FiO2 x (Pb- PH2O) PaCO2 R - PAO2: presin alveolar de O2. - FiO2: fraccin de O2 en el aire inspirado (0.21). - Pb: presin baromtrica ambiental (760 mmHg). - PH2O: presin parcial de vapor de agua del aire inspirado (47 mmHg). - PaCO2 (MIR): presin arterial de CO2. - R: cociente respiratorio, o relacin entre la produccin de CO2 y el O2 consumido (0.8). 7. Capacidad de difusin Se valora con la difusin pulmonar medida con monxido de carbono (DLCO). Depende de cinco factores: - La superficie y grosor de la membrana alveolo-capilar, siendo la causa ms frecuente de disminucin de la DLCO la destruccin del parnquima pulmonar bien por rotura de tabiques (como ocurre en el enfisema pulmonar) o bien por fibrosis pulmonar (como ocurre en las enfermedades intersticiales). - Adecuacin de la relacin ventilacin-perfusin. - Concentracin de hemoglobina en sangre, ya que es la
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encargada de fijar el CO. Por ello en enfermedades que presentan hemorragia alveolar (Wegener, PAN microscpica, LES, hemosiderosis pulmonar idioptica, sndrome de Goodpasture, etc) existe un aumento de la difusin. En la anemia se subestima la difusin, pues el CO difunde bien pero no hay hemoglobina que lo pueda fijar apareciendo un valor de DLCO falsamente descendido (MIR 00F, 29); justo lo contrario ocurre en la poliglobulia. - Volumen de sangre en capilares pulmonares. Cuanto mayor sea la perfusin alveolar, mayor ser la difusin. As, sucede que en las fases iniciales de la insuficiencia cardaca congestiva, debido al elevado volumen sanguneo capilar, aumentar la difusin; sin embargo en fases ms tardas, el edema intersticial y alveolar dificultan la difusin, pudiendo ser normal e incluso llegar a disminuir. Por otro lado, en enfermedades como el tromboembolismo pulmonar (TEP) y en la hipertensin pulmonar, dado que disminuyen tanto el volumen capilar pulmonar como la superficie total de capilares pulmonares, la difusin va a disminuir.
DLCO DESCENDIDA - Enfisema - Enfermedades intersticiales - TEP - Anemia (falsamente descendido) - Hipertensin pulmonar - Edema pulmonar DLCO AUMENTADA - Fases iniciales de insuficiencia cardaca congestiva - Hemorragia alveolar - Poliglobulia (falsamente aumentado) - Embarazo - Asma bronquial
Tabla 3. Alteraciones de la DLCO (MIR 03, 171; MIR 01F, 39; MIR 00F, 33; MIR 98F, 111).
1.2.- Valoracin del intercambio gaseoso

El intercambio gaseoso depende de la ventilacin, de la perfusin, de la relacin V/Q y de la difusin. Para valorar el intercambio gaseoso, podemos usar la gasometra, la pulsioximetra y la capacidad de difusin del CO (DLCO). Mediante la gasometra podemos diferenciar diversas situaciones patolgicas: - Hipoxemia: PaO2 <80 mmHg. - Hipercapnia: PaCO2 > 45 mmHg - Insuficiencia respiratoria parcial: PaO2 <60 mmHg. - Insuficiencia respiratoria global: PaO2 <60 mmHg y PaCO2 >45 mmHg. Normalmente, la gasometra tambin proporciona el pH, el bicarbonato, el exceso de bases y el gradiente alveolo-arterial de oxgeno. Es muy importante asegurarnos de que la muestra de sangre es arterial y no venosa. Ante un paciente clnicamente asintomtico que presenta una PO2 40 mmHg y/o una PCO2 46 mmHg debemos sospechar que la extraccin no se ha realizado correctamente y que se corresponde con datos de sangre venosa (MIR 99, 1). El mejor parmetro que evala el estado de oxigenacin es la PaO2. Para conocer el contenido de oxgeno que hay en sangre arterial se utiliza la frmula: Contenido O2 en sangre arterial = O2 disuelto + O2 combinado Tan slo el 3% del total del O2 va disuelto en el plasma; concretamente 0.0031 ml de O2 por decilitro de sangre por mmHg. El O2 se transporta fundamentalmente combinado junto a la hemoglobina, formando la oxihemoglobina, de forma que cada gramo de hemoglobina saturada transporta 1.34 ml de O2. El porcentaje de saturacin (SaO2) se puede extraer de la curva de disociacin de la hemoglobina conociendo la PaO2 (MIR 06, 40). Por tanto:
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Contenido O2 arterial = (0.0031 x PaO2) + (1.34 x [Hb] x SaO2) El trasporte de CO2 es diferente. Tan slo un 7% del CO2 va disuelto en plasma. El resto se distribuye del siguiente modo: 70% en forma de anin bicarbonato y un 20-30% en forma de carbaminohemoglobina. La PaO2 es el mejor parmetro para valorar el transporte de oxgeno. La pulsioximetra valora el porcentaje de SaO2 de la hemoglobina y es la mejor tcnica para valorar el transporte de oxgeno en pacientes crticos o inestables o en presencia de CO o metahemoglobinemias (MIR 01, 22).
jos bajos de oxgeno suplementario no aumentamos la PaO2, habr que aumentar el aporte de oxgeno vigilando la ventilacin (PaCO2) y el nivel de conciencia (MIR 00F, 24). Si no hay una respuesta adecuada, habr que pasar a la ventilacin mecnica para mantener un pH normal y una PaO2 >60 mmHg.
Hipoxemia
La hipoxia consiste en el dficit del aprovechamiento de O2. Se define como hipoxemia el descenso de O2 en la sangre, siendo la PaO2 menor de 80 mmHg. Es una de las causas de hipoxia pero no la nica. Los distintos tipos de hipoxia quedan resumidos en la siguiente tabla:
CAUSA HIPOXMICA ANMICA CIRCULATORIA CITOTXICA Disminucin de la PO2 Disminucin del contenido de O2 Disminucin del caudal de O2 Disminucin de la utilizacin celular de O2 EJEMPLO EPOC Anemia Intoxicacin por CO Shock Obstruccin local Intoxicacin por cianuros
Curva de disociacin de la hemoglobina

La SaO2 de la hemoglobina se relaciona con la PaO2 mediante la curva de disociacin de la hemoglobina; en ella se observa cmo diversos factores la desplazan haciendo que aumente o disminuya la afinidad de la hemoglobina por el oxgeno.
Tabla 4. Tipos de hipoxia.
Figura 7. Curva de disociacin de la hemoglobina.
Los factores que desplazan la curva hacia la derecha y por tanto hacen que disminuya la SaO2 y que se ceda O2 ms fcilmente son (MIR 98F, 257): - La acidosis ( H+, PaCO2 y pH -efecto Bohr-). - El aumento de la temperatura. - El aumento del 2.3 difosfoglicerato (DPG). - El aumento de la PaCO2. Desplazan la curva hacia la izquierda los contrarios: el aumento del pH, el descenso de la PaCO2, el descenso del DPG y el descenso de la temperatura. Se denomina P50 al valor de PaO2 para el que la hemoglobina se encuentra saturada al 50%; en condiciones normales es cercano a 27 mmHg. En el tratamiento de la insuficiencia respiratoria, la oxigenoterapia intenta conseguir una PaO >60 mmHg y una SaO 90% que asegura un aporte suficiente de oxgeno a los tejidos. Si con fluRECUERDA Efecto Bohr: aumento de la liberacin de oxgeno a los tejidos cuando el dixido de carbono y los hidrogeniones desplazan la curva de disociacin de la oxihemoglobina a la derecha. Esto determina que cuando la sangre alcanza los capilares tisulares, el dixido de carbono que penetra en la sangre procedente de los tejidos desplaza la curva a la derecha, lo que suelta oxgeno de la hemoglobina y por tanto se libera ms oxgeno a los tejidos. Efecto Haldane: la unin del oxgeno a la hemoglobina tiende a desplazar el dixido de carbono de la sangre. Este efecto determina que en los pulmones se produzca un aumento de la liberacin del dixido de carbono, porque la hemoglobina toma oxgeno
Existen varios mecanismos que pueden causar hipoxemia. Para identificar el mecanismo responsable ante un paciente con hipoxemia, lo primero que debemos mirar es la PaCO2: 1. PaCO2 aumentada: el mecanismo responsable ms probable ser la hipoventilacin (MIR 06, 47; MIR 01, 21; MIR 01F, 35; MIR 00, 51; MIR 99F, 24; MIR 98, 153; MIR 97, 228). Hipoventilan pacientes con SAOS (sndrome de apnea obstructiva del sueo) o con enfermedades neuromusculares (MIR 99, 34). En estos pacientes la PaO2 esta disminuida y la PaCO2 aumentada. Mejoran con aportes de O2. Adems el gradiente D(A-a) O2 suele ser normal (excepto en la obesidad que puede aumentar en las bases pulmonares) (MIR 98F, 117); por ello y como norma general, si el gradiente est aumentado, pensaremos en la existencia de un mecanismo adicional (shunt, alteracin de la ventilacin-perfusin, etc) que contribuya a la hipoxemia. 2. PaCO2 normal o disminuida: existen varias opciones: - D (A-a)O2 normal (menor de 15 mmHg): situaciones en las que aparece una disminucin de la PO2 en el aire inspirado, como ocurre en las alturas o al respirar aire con concentraciones de oxgeno inferiores al 21 % (por ejemplo en ambientes de hacinamiento). Estos pacientes tambin mejoran si administramos oxgeno, debido a que en ellos la PaO2 disminuye como consecuencia del descenso de la PAO2. - D (A-a)O2 aumentado (mayor de 15 mmHg): debemos distinguir varias situaciones en funcin de la respuesta a la administracin de oxgeno a alto flujo: No corrige la hipoxemia: efecto shunt o cortocircuito. Es debido a la presencia de alveolos perfundidos pero no ventilados (porque el alveolo est ocupado: neumona, hemorragia alveolar, edema agudo de pulmn, sndrome de distres respiratorio del adulto). La relacin V/Q es 0 y la sangre que sale de esa unidad alveolar ser muy parecida a la sangre venosa que lleg al capilar pulmonar. Aunque la administracin de oxgeno no corrige la hipoxemia (MIR 05, 260; MIR 04, 230; MIR 00, 57), en la prctica clnica se suele emplear oxgeno como tratamiento, para que ayude a elevar la PaO2 segn se vaya resolviendo el proceso. El efecto shunt tambin aparece en: - Txicos capaces de inducir edema pulmonar no cardiognico, como los opiceos, el CO, el cianuro, los salicilatos, etc.
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- Cortocircuitos vasculares extrapulmonares (CIA, etc). - Cortocircuitos vasculares intrapulmonares adquiridos, como la cirrosis, o hereditarios como la enfermedad de Rendu-Osler. - Atelectasia (colapso alveolar). Corrige la hipoxemia: - Alteracin de la relacin ventilacin/perfusin (V/Q): (mecanismo causal ms frecuente de hipoxemia (MIR 03, 59; MIR 00, 59)). Esto es lo que ocurre en el TEP, enfermedades intersticiales, enfermedades alveolares, enfermedades de la va area (EPOC, asma), etc. - Alteracin de la difusin: ocurren en el enfisema, en el edema pulmonar y en enfermedades intersticiales, en las que es muy tpico que la hipoxemia aparezca con el ejercicio y no con el reposo. La nica enfermedad en la que la alteracin de la difusin provoca hipoxemia en reposo sin otro mecanismo asociado es la fibrosis pulmonar idioptica.
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RECUERDA (CONT.) 7. Ante una hipoxemia, para diferenciar entre efecto shunt y alteracin de la relacin ventilacin/perfusin, se debe realizar una gasometra con FiO2 100% y valorar si existe respuesta a la administracin de oxgeno (MIR). 8. El tratamiento de la insuficiencia respiratoria aguda consiste en la correccin de la hipoxemia (oxigenoterapia o ventilacin) y de la causa desencadenante.
VALORES NORMALES pH HCO3 pCO2 pO2 7,35-7,45 22-28 35-45 80
Tabla 5. Valores normales de la gasometra arterial (MIR 08, 39).

pO2
pCO2
>45 mmHg
Normal o
TEMA 2
NEOPLASIAS PULMONARES
ENFOQUE MIR
Hipoventilacin
D (A-a)O2
<15
>15
FiO2
Respuesta a O2
No
Es un tema muy preguntado. Es importante dominar la actitud diagnstico-teraputica ante un ndulo pulmonar solitario as como las caractersticas propias de cada tipo de tumor pulmonar. El estadiaje del cncer de pulmn es uno de los pocos que de cara al MIR debes dominar a la perfeccin, pues dependiendo de ste cambiar la actitud a llevar a cabo. Tambin es importante dominar los criterios de irresecabilidad e inoperabilidad tumoral as como el pronstico de los mismos.
Shunt
- Discordancia V/Q - Alteracin difusin
2.1.- Ndulo pulmonar solitario

Se define ndulo pulmonar solitario (NPS) como la presencia de una opacificacin radiolgica de 1-3 cm, rodeada de parnquima pulmonar sano, no asociada a atelectasias o adenopatas. Se denomina masa cualquier opacidad mayor de 3 cm, con independencia de sus caractersticas radiolgicas; dado su alto riesgo de malignidad, el planteamiento ante una masa debe ser ms agresivo, optando por la reseccin. Ante un ndulo pulmonar solitario, son datos de benignidad: - Edad menor a 35 aos. - No fumador. - Algn criterio radiolgico de benignidad: Tamao menor de 2 cm o ausencia de crecimiento a los 2 aos del diagnstico (es importante al diagnstico comparar la imagen con radiografas previas del paciente, si las hubiere) (MIR 01, 30). Tiempo de duplicacin menor a 30 o mayor a 300 das. Presencia de lesiones satlites o imgenes radiogrficas de calcificaciones en palomita de maz (hamartoma), en ojo de buey (granuloma), nido central denso o mltiples focos puntiformes. Si reune criterios de benignidad, se vigilar con radiografas o TAC trimestrales durante el primer ao y, posteriormente, se har una prueba de imagen anual, generalmente hasta el quinto ao; si se produce variacin del ndulo se proceder a su diagnstico anatomopatolgico, o directamente se realizar reseccin(dependiendo del grado de sospecha de malignidad).
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Figura 8. Algoritmo resumen de las causas de hipoxemia.
RECUERDA Del tema de fisiologa y fisiopatologa debes recordar algunos conceptos importantes: 1. El mejor indicador del estado de ventilacin de un individuo es la PaCO2, existiendo una relacin inversa entre ambos (cuanto menor es la ventilacin, mayor ser la PaCO2). 2. La PaO2 es el mejor parmetro para evaluar la oxigenacin. Sin embargo, en la intoxicacin por monxido de carbono, puede dar un valor equivocadamente normal, debiendo utilizarse en estos casos la pulsioximetra, puesto que el monxido de carbono se une con mayor afinidad que el oxgeno a la hemoglobina, desplazndolo de manera que disminuye la SaO2. 3. Para el clculo de la D(A-a)O2 es necesario conocer la PaCO2. 4. Recuerda que en el enfisema la distensibilidad y la DLCO. 5. El seguimiento y pronstico de las enfermedades obstructivas se valoran mediante el FEV1, mientras que el de las enfermedades restrictivas mediante la DLCO. 6. El factor ms importante en la produccin de la hipertensin pulmonar es la hipoxemia, por lo que cualquier enfermedad pulmonar que produzca hipoxemia a la larga puede producir hipertensin pulmonar y cor pulmonale.
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mente tendremos tres opciones: 1. PET: dado su alto coste, solo se solicitara si la probabilidad clnica siendo baja o intermedia, tiene un TAC sospechoso, o si siendo probabilidad alta, el TAC no muestra signos de malignidad. La positividad del PET obliga a realizar directamente una reseccin. Si es negativo, quizs sea aconsejable realizar una puncin transtorcica con aguja fina. 2. La puncin transtorcica con aguja fina, es una prueba fundamental en los pacientes con probabilidad clnica intermedia, especialmente tiles para los ndulos perifricos 3. La fibrobroncoscopa mas toma de biopsia es una tcnica en claro desuso, aunque se puede aun plantear ante ndulos muy centrales. (MIR 03, 167; MIR 01F, 34; MIR 00F, 252). RECUERDA Todo NPS es maligno mientras no se demuestre lo contrario. En todo paciente con un NPS de reciente diagnstico se debe realizar un TAC torcico con contraste.
Figura 1. Ndulo pulmonar solitario.
2.2.- Neoplasias malignas de pulmn

Ndulo pulmonar solitario 1-3 cm
Generalidades
Rx trax previas Criterios malignidad - Fumador >35 aos - Sintomtico - No cumple criterios benignidad
Criterios benignidad - <35 aos y no fumador - Duplicacin en <1 mes - Margen ntido - Lesiones satlites - Nido central denso - Mltiples focos puntiformes - Imagen en ojo de Buey (granuloma) - Calcificacin en palomitas de maiz (hamartoma)
Probabilidad intermedia o discordancia clnicoradiolgica
Probabilidad alta (clnica y radiolgica)
Su mxima incidencia ronda los 60 aos. Los tumores primarios de pulmn representan el 90% del total de tumores pulmonares, por tanto el pulmn es una de las pocas localizaciones donde los primarios son ms frecuentes que los metastticos; adems ms del 90% de los tumores primarios son malignos. En Espaa el tipo histolgico ms frecuente era el epidermoide, aunque ltimamente est aumentando la frecuencia relativa del adenocarcinoma. La estirpe histolgica ms frecuente en no fumadores es el adenocarcinoma. En EEUU la estirpe ms frecuente es adenocarcinoma, y la incidencia en mujeres se ha igualado a la de varones.
Etiologa
Reseccin: VATS o toracotomia
Control Rx cada 3 meses >1 ao, controles anuales + PET Crecimiento Puncin transtorcica con aguja fina Fibrobroncoscopia mas biopsia transbroquial Ndulos perifricos
Ndulos centrales
Figura 2. Manejo del ndulo pulmonar solitario.
Se ha demostrado que existe una relacin entre el nmero de cigarrillos consumidos y algunos tipos de cnceres pulmonares (prcticamente en todos salvo en el adenocarcinoma). La relacin es dosis dependiente. El riesgo de desarrollar un cncer de pulmn en los exfumadores se aproxima al de los no fumadores al cabo de 10 aos. Sin embargo, aunque disminuye el riesgo de cncer, ste no llega a igualarse al de los no fumadores. Existen otros carcingenos pulmonares como el asbesto, que presenta un papel sinrgico con el tabaco en el desarrollo del cncer de pulmn (el carcinoma pulmonar que ms frecuentemente se relaciona con la asbestosis es el carcinoma epidermoide). En las clulas tumorales se encuentran lesiones genticas adquiridas responsables de la activacin de oncogenes como el K-ras, implicado en el adenocarcinoma; cambios en el oncogen c-myc puede verse en los carcinomas de clulas no pequeas (CCNP), as como en los carcinomas de clulas pequeas (CCP oat cell).
Si el paciente no reune criterios de benignidad, se debe proceder en funcin de la probabilidad de malignidad. Si no reune criterios de malignidad, pero la probabilidad de malignidad es baja, puede optarse por seguimiento radiolgico estrecho. Si el paciente presenta alta probabilidad clnica y radiolgica de malignidad, se debera proceder directamente a la reseccin bien mediante VATS (video-assisted thoracoscopic surgery), mnimamente invasiva y con baja morbimortalidad, o si resultara inaccesible mediante toracotoma. Si la probabilidad es intermedia o hay discordancia entre la probabilidad clnica y radiolgica se deber estimar la posibilidad de que sea maligno a la hora de pedir nuevas pruebas. Bsica-
Clnica
El carcinoma epidermoide y el anaplsico de clulas pequeas suelen presentarse como una masa central, a diferencia del adenocarcinoma y el anaplsico de clulas grandes que suelen hacerlo como una masa perifrica. En el momento del diagnstico, un 20% tiene enfermedad localizada, un 25% afectacin linftica regional y un 55% metstasis (casi un 95% en el de clulas pequeas, que es el que con ms frecuencia metastatiza por va sangunea). Los tumores que se presentan como una masa central (crecimiento endobronquial) cursan con tos (lo ms frecuente) con/sin hemoptisis (ante todo fumador mayor de 40 aos con aumento
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de la tos y/o expectoracin hemoptoica se debe realizar una broncoscopia aunque la radiografa de trax sea normal) (MIR 01, 34). Asimismo, cuando obstruyen completamente la luz bronquial pueden ocasionar atelectasia (la neoplasia pulmonar es la causa ms frecuente de colapso obstructivo), y, si se infecta el parnquima pulmonar distal, producen neumonas de repeticin en el mismo lbulo (MIR 99F, 36). El carcinoma anaplsico de clulas grandes y el adenocarcinoma suelen presentarse como una masa perifrica y suelen cursar con dolor pleurtico, tos y disnea (aunque generalmente no dan sntomas hasta fases avanzadas). Todos ellos pueden invadir estructuras vecinas y presentarse con un cuadro de afectacin regional que curse con disfona (por infiltracin del nervio larngeo recurrente), enfermedad pleural con/sin derrame (por extensin pleural), elevacin de hemidiafragma (por infiltracin del frnico), sndrome de Horner, sndrome de vena cava superior, arritmias e insuficiencia cardaca (por infiltracin miocrdica), taponamiento cardaco (por infiltracin pericrdica), etc. La afectacin linftica regional consiste en adenopatas y, en ocasiones, linfangitis carcinomatosa, que cursa con disnea e infiltrados intersticiales. Las regiones donde con ms frecuencia metastatiza el carcinoma pulmonar son hgado, hueso, suprarrenales (sobre todo los CNCP) y cerebro (sobre todo los CCP). Es rara la diseminacin hematgena al pulmn contralateral.
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A continuacin, se exponen las caractersticas ms importantes de cada tumor: Carcinoma epidermoide o escamoso Es el cncer de pulmn ms frecuente en Espaa (MIR). Afecta sobre todo a lbulos superiores y suele presentarse como una masa central. En el momento del diagnstico puede presentar metstasis extratorcicas en el 50% de los casos, a pesar de lo cual es el tipo histolgico de mejor pronstico. Histolgicamente, se caracteriza por la formacin de puentes intercelulares y/o queratina (globo o perla crnea, pero puede faltar en subtipos muy indiferenciados). Es la causa ms frecuente de masa maligna cavitada (cavitan el 20%) y de sndrome de Pancoast. El sndrome de Pancoast aparece en tumores que asientan en los vrtices pulmonares, fundamentalmente carcinomas epidermoides, que producen destruccin de la primera y segunda costillas as como afectacin de las races nerviosas C8, T1 y T2. Cursa con dolor localizado en hombro-brazo, especialmente de la regin cubital, y/o atrofia de msculos de la mano (por afectacin del plexo braquial), as como sndrome de Horner (por afectacin del simptico cervicotorcico) que consiste en miosis, ptosis (MIR 08, 47), enoftalmos, y, en ocasiones, trastornos de la sudoracin facial (anhidrosis ipsilateral). Este tipo de tumor es el que con ms frecuencia puede secretar una sustancia PTH-like (MIR 98, 156), pudiendo producir hipercalcemia e hipofosfatemia.
Figura 5. Sndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.
Figura 3. Metstasis cerebral de un CCP.
Perifrico Tipos: - Adenocarcinoma - Anaplsico de clulas grandes Clnica: - Asintomtico - Dolor pleritico - Derrame pleural maligno
Centrales proximales Tipos: - Epidermoide - Anaplsico de clulas pequeas Clnica: - Tos - Hemoptisis - Atelectasia: causa ms frecuente de colapso obstructivo - Neumona: recidivante, no resolucin con ATB Biopsia bronquial
Adenocarcinoma Es el tumor que caractersticamente asienta sobre las cicatrices pulmonares crnicas, como son las cicatrices tuberculosas (MIR). Es el ms frecuente entre los no fumadores. Suele presentarse como una masa perifrica bien delimitada y no suele cavitarse. Es la causa ms frecuente de ndulo pulmonar solitario maligno. Caractersticamente afecta a la pleura, siendo la causa ms frecuente de derrame pleural maligno. Puede producir osteoartropata hipertrfica que consiste en la presencia de acropaquias junto con periostitis y que cursa con dolor y tumefaccin (MIR). Presenta metstasis extratorcicas en el 80% de los casos. Dentro de los CCNP es el que tiene ms tendencia a metastatizar va hematgena. En el subtipo de carcinoma bronquioloalveolar, las clulas neoplsicas se disponen a lo largo de los alvolos y tienden a diseminar por va transbronquial. Puede presentarse como un ndulo perifrico o como un infiltrado parenquimatoso intersticial en la radiografa de trax. Es caracterstico, aunque no frecuente, la broncorrea abundante blanquecina, siendo la citologa de esputo ms rentable que en el resto de tumores. Carcinoma anaplsico de clulas pequeas (CCP), en grano de avena, microctico u oat cell Radiolgicamente es tpica la presencia de una masa central ms adenopata. Es el tumor que ms frecuentemente secreta hormonas-pptidos, por lo que es el que con ms frecuencia produce sndromes paraneoplsicos:
Biopsia transbronquial Figura 4. Clnica segn la localizacin del tumor.
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Tumores pumonares metastsicos Los tumores pulmonares metastsicos se caracterizan porque pueden cursar con ms frecuencia con linfangitis carcinomatosa. Si un paciente presenta un primario controlado y localizado, con metstasis exclusivamente a nivel pulmonar y tolera la reseccin quirrgica, se proceder a ella (el osteosarcoma es el que mejores resultados ofrece).
Diagnstico, tcnicas de estadificacin y estadiaje

Tanto la historia clnica como la exploracin fsica son dos aspectos fundamentales a tener en cuenta en la evaluacin del paciente con sospecha de cncer de pulmn. Ante la sospecha clnica de cncer de pulmn, lo primero a realizar es una radiografa de trax y, como la mayor parte de tumores se desarrollan en la va area principal, los signos radiogrficos ms frecuentes van a ser el ensanchamiento hiliar (por el tumor o por la presencia de adenopatas mediastnicas) y la atelectasia. La obstruccin de un bronquio principal o lobar provoca una imagen de atelectasia parcial o total, que se asocia con frecuencia a una condensacin distal (denominada sndrome de Golden).
Figura 6. Anatoma patolgica de carcinoma microctico de pulmn.
- Hiponatremia por secrecin inadecuada de ADH (MIR 97F, 251) o por secrecin del pptido atrial natriurtico. - Hipopotasemia por secrecin ectpica de ACTH. - Es la causa ms frecuente de sndrome de vena cava superior (MIR 06, 43; MIR 00, 64; MIR 99F, 39; MIR 98, 150) (junto con los linfomas), del sndrome de Eaton-Lambert, de la ceguera retiniana, de la degeneracin cerebelosa subaguda y de la disfuncin cortical paraneoplsica. Presenta metstasis extratorcicas en el 95% de los casos. En el 90% de los CCP se encuentra la deleccin 3p. Carcinoma anaplsico de clulas grandes Es el subtipo con ms tendencia a cavitarse despus del carcinoma epidermoide. Suele presentarse como una masa perifrica o ndulo. Presenta metstasis extratorcicas en el 80% de los casos. Como sndrome paraneoplsico puede producir ginecomastia.
LOCALIZACIN EPIDERMOIDE ANAPLSICO DE CLULAS PEQUEAS U OAT CELL ADENOCARCINOMA Perifrico ANAPLSICO DE CLULAS GRANDES Central (atelectasia) DATOS CARACTERSTICOS - Es el ms frecuente - Es el que se cavita con mayor frecuencia - Sndrome de Pancoast - PTH-like (hipercalcemia) - El de peor pronstico - Sndrome de vena cava superior - Sndromes paraneoplsicos - Degeneracin cerebelosa subaguda - El ms frecuente en no fumadores - Ms frecuente sobre reas cicatriciales (TBC) - Afecta a pleura - Osteoartropata hipertrfica - Cavita 20% - Ginecomastia
Figura 7. Carcinoma broncopulmonar central.
Tabla 1. Caractersticas principales de los tumores pulmonares.
REGLA MNEMOTCNICA El carcinoma ePidermoide se asocia a la secrecin de PTH y al tumor de Pancoast El aDEnocarcinoma produce DErrame pleural El carcinoma de clulas en aVENA (oat cell) se asocia a sndrome de VENA cava superior El carcinoma de clulas GRANDES se asocia a mamas GRANDES (ginecomastia)
El diagnstico especfico de los tumores malignos en la mayora de casos es obtenido a partir de la fibrobroncoscopia. Para que la rentabilidad diagnstica sea la adecuada se deben realizar 3-4 biopsias y combinarlo con el correspondiente estudio citolgico del broncoaspirado. En el caso de los tumores centrales bastar con la realizacin de una biopsia bronquial, mientras que en los perifricos y de tamao <3 cm, la rentabilidad diagnstica ser menor, por lo que deber realizarse una biopsia transbronquial o incluso una puncin transtorcica (MIR 03, 167). Una vez diagnosticado, es necesario establecer la extensin tumoral, encaminada a descartar la afectacin mediastnica o la presencia de metstasis a distancia que contraindiquen la ciruga con intencin curativa. Para llevar a cabo la evaluacin de la extensin tumoral intratorcica, la tcnica de eleccin es la TAC torcica que permite evaluar la presencia de adenopatas mediastnicas. Como norma, se considera que la presencia de adenopatas mediastnicas mayores a 1 cm de dimetro en la TAC obliga a confirmar su naturaleza neoplsica mediante exploracin quirrgica del mediastino (mediastinoscopia, mediastinotoma o toracoscopia) antes de plantearse la exresis tumoral. La mediastinoscopia (MIR 02, 33), mediastinotoma o toracoscopia se realizarn siempre que no exista sospecha de enferme-
N e u m o l o g a
dad neoplsica diseminada ms all del mediastino, y cuando el enfermo pueda tolerar una futura ciruga de reseccin pulmonar. Estn indicadas siempre ante la existencia de adenopatas patolgicas en la TAC torcica y en carcinomas de clulas pequeas en estadio I. En ausencia de adenopatas en el TAC se debe valorar la realizacin de estas tcnicas en los tumores hiliares o en el tumor de Pancoast; no obstante hay centros en los que se realiza de forma sistemtica antes de la ciruga con intencin curativa. La mediastinoscopia es la tcnica de eleccin en la evaluacin de las adenopatas paratraqueales derechas (MIR 04, 229), traqueobronquiales proximales y subcarinales. Esta tcnica es til para ver el mediastino medio. De su uso pueden surgir diversas complicaciones, de las que las ms frecuentes son la parlisis del nervio recurrente izquierdo y la infeccin de la herida quirrgica y, las ms graves, la mediastinitis y la hemorragia. Las adenopatas situadas en la ventana aortopulmonar y las cadenas prearticas son inaccesibles a la mediastinoscopia y requieren de mediastinotoma anterior o toracoscopia. La mediastinotoma se indica en carcinomas del lbulo superior izquierdo y en los del bronquio principal izquierdo. Esta tcnica es til para ver el mediastino anterior. La toracoscopia est indicada cuando se observan en la TAC torcica adenopatas paratraqueales derechas, aorto-pulmonares, paraesofgicas y en el ligamento pulmonar y en el estudio del derrame pleural.
C i r u g a
T o r c i c a
Estudio ganglionar
Mediastinoscopia Medio - Paratraqueales - Subcarinales Mediastinotomia Anterior izquierdo - Prevasculares (prearticos) - Ventana aortopulmonar Toracoscopia
Tumor LSI o bronquio principal izquierdo - Paratraqueales - Subcarinales
Mediastinocopia
Estadiaje TNM: carcinoma no microctico (CCNP) (MIR 06, 42; MIR 05, 49; MIR 02, 34; MIR 01F, 30; MIR 01, 35; MIR 97, 225) T (tumor) - T0: no hay evidencia de tumor a distancia. - Tx: clulas tumorales (en esputo o muestra del lavado broncoalveolar) sin que el tumor sea visible por imagen ni por fibroscopia. - Tis: Cncer in situ. - T1: tumor 3 cm. (dimetro mayor) rodeado de parnquima o pleura visceral, sin evidencia de invasin ms all del bronquio lobar. - T2: se considera T2 cualquiera de las siguientes caractersticas: Tumor >3 cm. Cualquier tamao si produce: - Invasin de pleura visceral. - Atelectasia y/o neumonitis post-obstructiva (siempre que no afecte a todo un pulmn). - Invasin del bronquio principal a ms de 2 cm de la carina. - T3: cualquier tamao con: Afectacin directa de: - Pared torcica (tpico de Pancoast). Diafragma. - Pleura mediastnica. - Pericardio parietal. - Nervio frnico. Invasin del bronquio principal siempre que se localice a menos de 2 cm de la carina, pero sin afectacin carinal. Tumor asociado a atelectasia o neumonitis obstructiva de todo un pulmn. - T4: cualquier tamao con afectacin de mediastino, corazn, grandes vasos, trquea, esfago, cuerpos vertebrales o carina, o bien, la presencia de derrame maligno (pleural o pericrdico). Se considera tambin T4 la existencia de ndulo/s tumorales separados del original en el mismo lbulo (MIR 03, 253). La afectacin del nervio recurrente y el sndrome de vena cava superior tambin se consideran T4, salvo que el tumor sea claramente perifrico y no est en relacin con estos sntomas, en cuyo caso sern por afectacin ganglionar. REGLA MNEMOTCNICA
- Preartico - Ventana aortopulmonar
Mediastinostomia - Aorto-pulmonar - Paratraqueales derechos - Paraesofgicos - Ligamento pulmonar
T3: DIME PAP ESQUIZOFRNICO Se considera T3 la afectacin de DIafragma, Pleuras MEdiastnica y PArietal, PAred torcica (tumor de Pancoast) y el nervio FR/NI/CO (3 slabas) T4: 4 RECURREN AL CAVA Y EL CAVA SE DERRAMA Se considera T4 la afectacin del Nervio RE/CU/RREN/TE (4 slabas), el sndrome de vena CAVA superior y el DERRAME pleural maligno, entre otros
N (ganglios) - Nx: los ganglios regionales no pueden ser evaluados. - N0: no hay afectacin ganglionar (para poder afirmar que estamos ante un estadio N0 debemos biopsiar seis o ms ganglios). - N1: afectacin de ganglios peribronquiales o hiliares ipsilaterales. - N2: afectacin de ganglio mediastnicos ipsilaterales y/o subcarinales. - N3: afectacin de ganglios hiliares o mediastnicos contralaterales, escalenos o supraclaviculares (ipsi o contralaterales).
Figura 8. Tcnicas quirrgicas para el estadiaje ganglionar.
La resonancia magntica es superior a la TAC en las siguientes situaciones: - Adenopatas en la regin subcarinal y/o ventana aorto-pulmonar. - Afeccin de la vena cava superior, arterias pulmonares y corazn. - Evaluacin de los tumores apicales (tumor de Pancoast) pues delimita mejor la invasin del plexo braquial, arteria subclavia y canal medular. Si hay sntomas esquelticos se practicar una gammagrafa sea. La TAC cerebral est indicada cuando existe sintomatologa neurolgica y en el microctico de pulmn.
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de la vena cava superior y afeccin del nervio recurrente. - Enfermedad avanzada: no abarcable por radioterapia.
N1 1 estacin ganglionar: perihiliar o peribronquial ipsilateral N2 2 estaciones ganglionares: mediastnicos ipsilaterales y/o subcarinales N3 3 estaciones ganglionares: cualquiera contralateral, escalenos o supraclaviculares ipsilaterales
Tratamiento y complicaciones postquirrgicas

Carcinoma no microctico (CNCP) La mejor opcin teraputica es la exresis quirrgica. En estos casos se valorar tanto la potencial resecabilidad del tumor (depender de su localizacin y extensin, es decir, de que el cirujano sea o no capaz de extirpar todo el tejido tumoral), como la potencial operabilidad del paciente (depender de la capacidad funcional respiratoria y de la presencia de enfermedades asociadas que presente el paciente). Indica irresecabilidad cualquiera de las siguientes situaciones: - Estadio IV (metstasis a distancia, aunque en ocasiones se plantea la resecabilidad) - Estadio IIIb - Carcinoma microctico en estadio >I. El principal criterio de inoperabilidad se basa en el FEV1 (MIR 05, 51): - FEV1 <1L: inoperable. En algunos pacientes, se puede administrar broncodilatadores y repetir la determinacin. Si es mayor a 1, se debe calcular el FEV1 postoperatorio predicho (MIR 01, 32). - FEV1 entre 1-2 L: clculo del FEV1 postoperatorio predicho a travs de una gammagrafa de perfusin; si es <0,8 L o <30% del terico, el paciente es inoperable. - FEV1 >2 L: operable. Otros criterios de inoperabilidad son los siguientes: - DLCO (obligada si sospecha EPID o QT induccin) <60%. - VC < 45% irreversible. - PaCO2 > 45 mmHg irreversible. - Hipertensin pulmonar severa. - Prueba de esfuerzo con consumo mximo O2 <15ml/kg/min. - IAM 3 meses previos - Arritmia ventricular no controlable. - Enfermedades asociadas graves e incontrolables. - Mal estado clnico (Karnofsky 40%). Los criterios de operabilidad definen el riesgo de mortalidad perioperatoria, no la tolerancia funcional tras la ciruga (MIR 07, 49). Una vez valorada la resecabilidad y la operabilidad tumoral, debemos tratar el tumor en funcin del estadio: Ante un cncer in situ podemos optar por la reseccin conservadora o por la administracin de la hematoporfirina intravenosa. Los estadios I-IIIa se realizar siempre que sea posible ciruga con intencin curativa (lobectoma y excepcionalmente se puede aplicar una ciruga muy conservadora, como es la segmentectoma o reseccin atpica). Aunque en el carcinoma de pulmn no microctico la quimioterapia es en general poco til, la quimioterapia preoperatoria es cardinal en el tratamiento del estadio IIIaN2 con la intencin de que los ganglios en estadio N2 pasen a N1/N0, en cuyo caso se puede aplicar ciruga. En los estadios IIIaN1 la adicin de quimioterapia neoadyuvante mejora las posibilidades de remisin completa y aumenta la supervivencia, y est casi establecido como una prctica habitual, aunque puede optarse por la ciruga aislada. En los estadios IIa y IIb, la adicin de quimioterapia neoadyuvante tambin ha demostrado mejorar las cifras de supervivencia (MIR 08, 257), si bien dada la buena respuesta a la ciruga aislada no es una prctica universal y en muchos centros se sigue interviniendo sin quimioterapia previa. En el tumor de Pancoast, que por definicin es un T3, el tratamiento consistir en aqul que corresponda a su estadio pero aplicando primero radioterapia neoadyuvante. Los estadios T3N0M0 y T3N1M0 se tratan con ciruga previa radioterapia; el estadio T3N2M0 se trata con radioterapia y quimioterapia neoadyuvantes, y ciruga posterior si procede; el estadio T3N3M0 se trata con quimioterapia y radioterapia local paliativa.
N1: Peribronquiales y/o hiliares ipsilaterales, extensin directa N2: Mediastnicos ipsilaterales y/o subcarinales N3: Mediastnicos, hiliares contralaterales, escalenos o supraclaviculares ipsi o contralaterales
NX: No se puede valorar los ganglios regionales N0: Sin metstasis ganglionares regionales Figura 9. Estadificacin ganglionar del cncer de pulmn.
M (metstasis) - Mx: no se puede valorar la presencia de metstasis. - M0: sin metstasis. - M1: metstasis a distancia o en otro lbulo pulmonar.
T1 N0 N1 N2 N3 Clasificacin estadios - Oculto: TxN0M0 - Estadio 0: TisN0M0 - Estadio IA: T1N0M0 - Estadio IB: T2N0M0 - Estadio IIA: T1N1M0 - Estadio IIB: T2N1M0/T3N0M0 - Estadio IIIA: T1- 3N2M0/T3N1M0 - Estadio IIIB: T4N0- 3M0/T1- 3N3M0 - Estadio IV: T1-4NO- 3M1 Ia IIa T2 Ib IIb IIIa IIIb T3 IIb T4
Tabla 2. Estadios del CNCP.
Estadificacin del carcinoma microctico (CCP) El estadiaje se correlaciona con la posibilidad de radioterapia: - Enfermedad localizada: es abarcable por un campo de radioterapia torcica. Suele ser una enfermedad confinada a un hemitrax y ganglios regionales (incluidos mediastnicos, hiliares contralaterales y supraclaviculares contralaterales), obstruccin
N e u m o l o g a
Los estadios IIIb y IV son no resecables (recuerda que un N3 (MIR 03, 162) independientemente del T, siempre es una contraindicacin absoluta para la ciruga) (MIR 04, 226). En el estadio IIIb, el tratamiento consiste en radioterapia ms quimioterapia. En casos seleccionados, como T4N0M0 con afectacin relativamente limitada (como la invasin de la aurcula izquierda o del esfago (MIR 08, 50)), se puede plantear adems ciruga para prevenir complicaciones, y asocia un leve aumento de la supervivencia. La reseccin de la carina se realiza en casos muy seleccionados y comporta una elevada mortalidad postoperatoria, as como una notable morbilidad en forma de neumona, fstulas broncopleurales, rotura de vasos, empiema e insuficiencia del mun. En el estadio IV, los regmenes de quimioterapia con cisplatino mejoran la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes. Se puede aplicar radioterapia paliativa ante metstasis seas dolorosas, compresin medular, disnea, parlisis de cuerda vocal o taponamiento. En caso de derrame pleural maligno, se proceder a su drenaje y, si recidiva, se realizar pleurodesis. El tratamiento de eleccin en el sndrome de vena cava superior se basa en diurticos, corticoides y radioterapia locorregional (MIR 02, 149). A modo de resumen recuerda: - Estadios I-IIIa CIRUGA (Si N2 realizar QT neoadyuvante). - Estadios IIIb-IV QT, RT paliativa (N3 es contraindicacin absoluta para ciruga).
C i r u g a
T o r c i c a
Carcinoma microctico La base del tratamiento es la quimioterapia. Se aplicar ciruga con quimioterapia si se encuentra en estadio I. Si la enfermedad est limitada al trax se aplicar radioterapia torcica ms quimioterapia; si la enfermedad est extendida, se aplicar quimioterapia exclusivamente. Dada la tendencia a metastatizar de este tipo de tumores, si se logra la remisin completa debe aadirse radiacin holocraneal profilctica. RECUERDA Enfermedad limitada: QT + RT Si remisin completa: RT holocraneal profilctica Enfermedad extendida: QT Complicaciones postquirrgicas En general, tras la ciruga del cncer de pulmn pueden producirse trastornos del ritmo cardaco, hipotensin secundaria a la hemorragia (ante un sangrado mayor a 200 ml/h durante ms de tres horas, o bien, mayor de un litro en las primeras 24 horas, se debe realizar una revisin quirrgica), edema pulmonar, atelectasias, infeccin pulmonar o de la herida quirrgica. Otra complicacin postquirrgica importante es el enfisema subcutneo que puede acompaarse de expectoracin serohemtica y disnea. Obliga a descartar una fstula en el mun bronquial, patologa que requiere realizar de forma inmediata un drenaje torcico, colocando el paciente en decbito lateral del lado intervenido. Si dicha fstula aparece antes del tercer da tras la ciruga, lo ms probable es que se trate de una dehiscencia de la sutura y se proceder a la sutura de la misma. Sin embargo, si aparece pasados tres das tras la ciruga, se debe proceder a la realizacin de una toracostoma con drenaje del lquido pleural y cura de la zona, pues el cierre directo de la fstula, en estos casos, no ofrece buenos resultados.
Sospecha clnica
Rx trax
TAC toracoabdominal
Fibrobroncoscopia + biopsia bronquial
Fibrobroncoscopia + biopsia transbronquial o PTT
Pronstico
El cncer de pulmn constituye la principal causa de muerte por cncer. El tumor de peor pronstico es el microctico por su rpida capacidad de metastatizar. En general, la supervivencia a los 5 aos es menor del 50% si la enfermedad est localizada, y menor del 25% si el tumor se encuentra extendido. El tamao del tumor primario influye en la supervivencia en estadio I, mientras que el nmero de ganglios afectos N1 es el factor pronstico ms importante en el estadio II.
CNCP
Mediastinoscopia / Mediastinotoma / Toracoscopia
Resecable
Irresecable
2.3.- Neoplasias pulmonares benignas Adenoma bronquial

Es el ms frecuente de los tumores benignos. De ellos, el 80% son tumores carcinoides (MIR). Aunque tambin puede presentarse como un tumor perifrico, en el 80% de los casos el carcinoide suele ser de localizacin central, y suele cursar con tos crnica, hemoptisis (ya que est muy vascularizado), o atelectasia (MIR 00F, 27). Ante un paciente joven menor de 40 aos, no fumador, que presenta una tumoracin pulmonar central deberemos sospechar un tumor carcinoide. RECUERDA
FEV1 preoperatorio
>2 L
1-2 L
<1 L
Operable
FEV1 postoperatorio predicho
Inoperable Broncodilatadores
>0,8 L >30%
<0,8 L <30%
Repetir FEV1 a las 2 semanas
Carcinoide, Central, y <Cuarenta aos

Ciruga No ciruga
Figura 10. Algoritmo diagnstico-teraputico del CNCP.
El carcinoide es un tumor derivado de las clulas de Kultchitzsky del sistema APUD, que presentan grnulos neuroendocrinos y
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secretan sustancias vasoactivas, por lo que puede presentar sntomas caractersticos (pero poco frecuentes) de sndrome carcinoide (MIR): rubor facial, hipotensin, fiebre, diarrea y vmitos. A diferencia de los carcinoides del tracto gastrointestinal, los pulmonares no requieren la presencia de metstasis hepticas para la aparicin del sndrome, pero si estn presentes el sndrome carcinoide ser ms frecuente. En un 10% de ocasiones se comporta como un tumor agresivo (carcinoide atpico, maligno o tipo 2), y presenta metstasis, fundamentalmente en hgado y en ganglios linfticos. A pesar de ser tumores muy vascularizados, el diagnstico debe hacerse con biopsia. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica.
Clnica
Es caracterstico el dolor pleurtico (manifestacin clnica ms frecuente), agudo, punzante que aumenta con los movimientos inspiratorios, tos o estornudo. Suele localizarse en el costado, aunque puede tener otras localizaciones por la diferente inervacin de la pleura. Otros sntomas con los que puede cursar son disnea (depende ms de la rapidez de instauracin que de la cantidad de lquido), tos improductiva o fiebre.
Diagnstico
En la exploracin fsica destaca la abolicin de las vibraciones vocales y la matidez a la percusin en la zona del derrame. En la auscultacin pulmonar puede orse el tpico roce pleural. Ante la sospecha de un derrame pleural, lo primero que debe realizarse es una radiografa de trax en proyecciones PA y lateral para el diagnstico; la proyeccin en decbito lateral sobre el hemitrax afecto permite valorar si es significativo (>1 cm). Lo ms frecuente es ver el borramiento del ngulo costofrnico posterior en la radiografa lateral de trax. Si la cuanta del derrame es mayor, se puede apreciar tambin el borramiento del ngulo costofrnico lateral en la radiografa posteroanterior. Pero la imagen ms tpica de derrame pleural es la presencia de una opacidad homognea de borde cncavo superior (menisco pleural o lnea de Ellis-Damoisseau). Otras posibilidades, ms atpicas, son la elevacin de un hemidiafragma en el derrame subpulmonar o la opacificacin de todo un hemitrax con desplazamiento contralateral del mediastino ante un derrame masivo. La ecografa torcica es la prueba ms sensible para detectar derrame pleural y es muy til para detectar formas atpicas, como los derrames loculados o encapsulados. Si se confirma la presencia de lquido pleural libre, se debe realizar una toracocentesis para el estudio bioqumico, microbiolgico y citolgico del lquido. El estudio bioqumico permite la clasificacin de los derrames pleurales en exudados y trasudados. Si el derrame cumple al menos uno de los siguientes criterios de Light se clasificar como exudado (MIR 03, 166; MIR 99, 3; MIR 98F, 116): - Protenas en lquido pleural /protenas sricas >0.5. - LDH en lquido pleural / LDH srica >0.6. - LDH en lquido pleural >2/3 del lmite de la normalidad en suero. Adems permite analizar otros parmetros como la glucosa (<30 mg/dl tpico del derrame reumatoideo), colesterol, TAG, amilasa (tpico de las pancreatitis, neoplasias o en perforacin esofgica) (MIR 01F, 25; MIR 01F, 254). El estudio citolgico tambin puede orientarnos: - Hematocrito (lquido sanguinolento con hematocrito >1% pensamos en derrame pleural maligno, TEP o traumtico) (MIR 97F, 28). - Predominio de polimorfonucleares: se correlaciona con procesos agudos (>10.000/cc derrame paraneumnico o empiema) y TBC inicial. - Predominio mononuclear: procesos crnicos (linfocitos >50% orienta a origen tuberculoso o tumoral). - Presencia de eosinfilos: >10% orienta a presencia de sangre o aire en espacio pleural, asbesto, frmacos (nitrofurantona), parsitos y sndrome de Churg-Strauss. El estudio microbiolgico se realizar mediante la determinacin de Gram, de BAAR (bacilos cido-alcohol-resistentes) y cultivo del lquido. La biopsia pleural cerrada o ciega es un mtodo poco cruento que suele realizarse cuando no se ha llegado a un diagnstico etiolgico del exudado con la toracocentesis. Es particularmente til en derrames tuberculosos (sensibilidad del 90% para cultivo y visualizacin de granulomas). Si la biopsia ciega tampoco es diagnstica se proceder a realizar una toracoscopia o biopsia pleural abierta, y si sta sigue sin ofrecernos el diagnstico, procederemos a una toracotoma.
Hamartoma
Es un tumor derivado de tejido pulmonar normal, que suele debutar en mayores de 60 aos, de localizacin perifrica. Suele ser silente. No precisa tratamiento. Radiogrficamente presenta una imagen patognomnica que es la calcificacin en palomita de maz (MIR). Si sta no aparece, se debe proceder a la reseccin quirrgica para descartar un posible origen maligno.
TEMA 3
ENFERMEDADES DE LA PLEURA
ENFOQUE MIR
Es importante saber distinguir los dos tipos de derrame pleural (exudado y trasudado), as como la actitud teraputica a seguir en cada caso. Debes conocer los ejemplos ms representativos de exudado y trasudado y sus caractersticas. Del neumotrax debes dominar la presentacin clnica, su diagnstico y su tratamiento. No descuides el estudio de los tumores pleurales, pues han aparecido preguntas al respecto en los ltimos aos.
3.1.- Derrame pleural

Por sus caractersticas, y con fines diagnsticos, se clasifican en trasudados y exudados.
Figura 1. Derrame pleural izquierdo.
22 ] ENFERMEDADES DE LA PLEURA [
N e u m o l o g a
C i r u g a
T o r c i c a
ICC
de la cavidad. En ltima instancia, se proceder a la decorticacin (MIR 99F, 40).

S
No
Toracocentesis
- Asimtrico - Dolor pleurtico - Fiebre
Criterios de Light: - Prot lp/ Prot suero >0.5 - LDH lp / LDH suero >0.6 - LDH lp > 2/3 lmite supe rior normalidad suero S 98% E 83%
No
Diuresis y observacin
No
Persiste >3 das
Derrame neoplsico Es la causa ms frecuente de derrame sanguinolento y la segunda causa ms frecuente de exudado. Lo ms frecuente es que sea secundario a metstasis de cncer de pulmn (sobre todo adenocarcinoma), mama y linfoma. La citologa es diagnstica en 60-80% y la sensibilidad aumenta con la biopsia pleural. El tratamiento es el de la enfermedad de base. Si el derrame es sintomtico con disnea intensa, se debe realizar evacuacin del derrame con tubo de drenaje. En los derrames malignos que precisan toracocentesis evacuadoras repetidas est indicada la realizacin de pleurodesis qumica (con talco o bleomicina) (MIR). Previamente debemos descartar que exista atelectasia secundaria a una obstruccin bronquial tumoral, porque en ese caso no habra reexpansin pulmonar y provocara un neumotrax permanente. Derrame tuberculoso (Ver manual de Infecciosas y Microbiologa) (MIR 07, 50; MIR 05, 46; MIR 04, 219; MIR 02, 29; MIR 00, 61; MIR 99F, 27). Enfermedades autoinmunes Artritis reumatoide En un 5% de las artritis reumatoides (sobre todo en las de larga evolucin, en varones y si hay ndulos subcutneos), puede aparecer derrame pleural. Suele ser de localizacin unilateral derecha, tipo exudado, rico en linfocitos, con un pH menor de 7.20, una glucosa menor de 30 mg/dl (MIR) y valores elevados de factor reumatoide (FR). Puede existir aumento de colesterol y descenso del complemento. No suele tratarse y responde mal al tratamiento de la AR. Lupus En el LES, el pH y la glucosa son normales (aunque pueden ser bajos) y hay niveles elevados de ANA (>1/160) y bajos de complemento en el lquido pleural. La presencia de clulas LE en el lquido pleural es diagnstica. Suele responder a los esteroides. RECUERDA El derrame pleural ms frecuente es el de la ICC, que es un trasudado El exudado ms frecuente es el derrame paraneumnico El exudado sanguinolento ms frecuente es el tumoral Exudados con caractersticas peculiares Derrame sanguinolento - Hemotrax Ante la presencia de hemates en el lquido pleural, se debe medir el hematocrito respecto al sanguneo: - Hematocrito menor del 1%: no tiene significado patolgico. - Hematocrito entre 1-50%: orienta a derrame neoplsico (causa ms frecuente), TEP o derrame traumtico (MIR 97F, 28). - Hematocrito mayor al 50%: se denomina hemotrax y suele ser secundario a rotura vascular (artica, arteria intercostal, arteria mamaria interna) lesin del parnquima pulmonar o iatrognico (biopsia pleural, anticoagulacin). El tratamiento depender de la cuanta del hemotrax: - Si es <350 ml se tomar una actitud expectante. - Si es >350 ml requiere colocacin de un tubo de drenaje. - Si el sangrado inicial es >1500 ml en las primeras 24 horas o la velocidad de sangrado >200 ml/h durante 4-5 horas consecutivas, se proceder a la realizacin de toracotoma urgente (MIR 03, 164).
] ENFERMEDADES DE LA PLEURA [ 23
Trasudado: - ICC - Cirrosis - Nefrosis
Exudado: - Recuento celular - Glucosa - Cultivo - Anatomia patolgica
Figura 2. Esquema diagnstico del derrame pleural (MIR 06, 253; MIR 04, 227).
Diagnstico diferencial de los trasudados

Insuficiencia cardaca congestiva Es la causa ms frecuente de trasudado (MIR). Adems, es la causa ms frecuente de derrame en pases desarrollados. Casi siempre es bilateral (si es unilateral suele localizarse en el lado derecho). Se suele diagnosticar por la historia clnica compatible, no siendo necesario realizar toracocentesis, excepto cuando el derrame no sea bilateral, curse con dolor pleurtico o fiebre o no se resuelva con el tratamiento de la ICC (MIR 04, 227). Sndrome nefrtico y cirrosis heptica El derrame est en relacin con la hipoalbuminemia. El tratamiento es el de la patologa de base (MIR 00F, 38; MIR 99, 3; MIR 98F, 116).
Diagnstico diferencial de los exudados

Derrame paraneumnico Es la causa ms frecuente de exudado. Se asocia a neumona bacteriana, absceso pulmonar o bronquiectasias. En el contexto de una neumona, slo ser necesaria la toracocentesis si el derrame es mayor de 10 mm en decbito lateral. Hablamos de empiema cuando existe en el lquido pleural pus y/o tincin de Gram o cultivo positivos. (MIR 00F, 106; MIR 99F, 25). La presencia de un pH menor de 7.20 favorece el desarrollo de un empiema. La mayora de empiemas proceden de un derrame paraneumnico y los grmenes ms frecuentemente implicados son el S. aureus y el H. influenzae. El tratamiento depender de las caracterstias del exudado: - Si la glucosa en el lquido pleural es mayor de 50 mg/dl y el pH es mayor de 7.20, el tratamiento ser mdico. - Si la glucosa en el lquido pleural es menor de 50 mg/dl o el pH es menor de 7.20 o se visualiza pus macroscpico o microorganismos en el gram, se requiere la colocacin de un tubo de drenaje para vaciar el lquido pleural (MIR 08, 49; MIR 06, 50; MIR 98, 141; MIR 98F, 113). - Ante la presencia de un empiema tabicado, se debe proceder a la instilacin de fibrinolticos en la cavidad pleural y, si stos fracasan, se practicar una toracotoma con desbridamiento
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RECUERDA Ante un derrame sero-sanguinolento siempre debes descartar las tres Ts: Tumor TEP Trauma Quilotrax Se caracteriza por la acumulacin de triglicridos (TG >110 mg/dL) y quilomicrones en el espacio pleural (la presencia de quilomicrones es patognomnica), siendo el colesterol normal o bajo (ndice colesterol/triglicridos <1). El aspecto del lquido es lechoso. Se debe, en la mayora de los casos, a la rotura del conducto torcico por un traumatismo (MIR) o por invasin neoplsica, generalmente a partir de adenopatas malignas (especialmente en linfomas). Es la principal causa de derrame en el neonato. El tratamiento en los de origen traumtico consiste en la colocacin de un drenaje endotorcico con la consiguiente cicatrizacin espontnea. Se plantea la reconstruccin quirrgica si no se resuelve en 14 das (MIR 07, 51). Puesto que el quilotrax es causa importante de malnutricin, siempre se debe instaurar nutricin parenteral o enteral rica en triglicridos de cadena media (que pasan directamente al sistema porta sin necesidad de pasar por el sistema linftico). Pseudoquilotrax Comparte con el quilotrax el aspecto lechoso y se diferencia por el bajo contenido en triglicridos (TG <50 mg/dl) y el elevado nivel de colesterol (>250 mg/dl). Suelen ser derrames crnicos, en los que en ocasiones existen cristales de colesterol. Las causas ms frecuentes de pseudoquilotrax son la artritis reumatoide y la tuberculosis.
cerrados; otro tipo son los yatrgenos producidos por tcnicas como la toracentesis, cateterizacin vas centrales, etc. Si la presin intrapleural es positiva en todo el ciclo respiratorio se llama neumotrax a tensin (MIR 99F, 33) y es una urgencia vital.
Diagnstico
Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca con abolicin del murmullo vesicular. Ante un paciente con dolor torcico la primera exploracin radiolgica que se hace es una Rx PA y lateral del trax en inspiracin (MIR 08, 46), pero si se sospecha neumotrax y en los casos dudosos se debe practicar una radiografa de trax en inspiracin y espiracin mxima (tcnica tambin til para el diagnstico de cuerpos extraos bronquiales (MIR 00, 212; MIR 99, 14)), que mostrar despegamiento de las hojas pleurales, colapso pulmonar subyacente y, si es a tensin, desviacin contralateral del mediastino.
Tipos
Neumotrax idioptico (espontneo primario) Suele deberse a la ruptura de una bulla apical subpleural (MIR 98F, 114). Es tpico de varones jvenes, de hbito astnico (altos y delgados) y, en ms del 90% de los casos, fumadores (MIR 06, 51). Recidiva en la mitad de los casos, siendo la recurrencia la complicacin ms frecuente del neumotrax espontneo (MIR 00, 62). Neumotrax espontneo secundario Se presenta en pacientes con enfermedad pulmonar, sobre todo EPOC. Suelen ser mucho ms sintomticos que los anteriores y de evolucin ms trpida. El tratamiento inicial debe ser ms agresivo (tubo de trax y/o pleurodesis). Neumotrax traumtico Es frecuente el hemoneumotrax. El tratamiento consiste en colocar dos tubos de drenaje simultneamente, uno superior (para evacuar aire) y otro inferior (para evacuar sangre). En el neumotrax traumtico abierto es tpico encontrar un bamboleo mediastnico. Neumotrax a tensin Suele producir compromiso respiratorio y/o hemodinmico (disnea, hipotensin). No debe esperarse a la radiografa de trax, ya que es una situacin urgente que requiere la rpida descompresin de la cavidad pleural (MIR 05, 50).
Derrame lechoso
Colesterol
Normal o disminuido
Elevado (>250 mg/dl)
Quilotrax Confirmar - TG >110 mg/dl - Indice colesterol/TG <1 - Qm elevados (patognomnico)
Pseudoquilotrax Dos etiologas posibles
- TBC: Glucosa , C - AR: Glucosa , C
Figura 3. Diagnstico diferencial del quilotrax y pseudoquilotrax.
RECUERDA Ante un pH <7.20 y glucosa <60 se debe hacer el diagnstico diferencial entre: tuberculosis, artritis reumatoide, derrame paraneumnico complicado, neoplasia y rotura de esfago
Neumotrax normal Figura 4. Neumotrax normal y a tensin.
Neumotrax a tensin
3.2.- Neumotrax
Es la presencia de aire en el espacio pleural. Puede ser espontneo (sin traumatismo torcico previo) o traumtico. Dentro de los traumticos encontramos los penetrantes (pualada) y los
Neumotrax catamenial Aparece en mujeres mayores de 25 aos y est relacionado con la ovulacin. Se trata con anovulatorios y, si no se corrige, se
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emplea la pleurodesis. Es frecuente la recidiva.
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Tratamiento
El tratamiento inicial del neumotrax espontaneo primario depende de la cuanta del neumotrax: - Si es <20-30%: la reexpansin del pulmn se puede conseguir espontneamente manteniendo al paciente en reposo y observacin. Si a los 5 das no se ha resuelto, se proceder a la colocacin de un tubo con aspiracin. - Si es >20-30% o sintomtico: colocacin de un tubo de drenaje endotorcico bajo sello de agua o Pleur-Evac (3 compartimientos) (MIR 97F, 30). Si no existe burbujeo espontneo, se proceder a la aspiracin (aplicacin de presin negativa). Cuando se consiga la reexpansin pulmonar, se debe pinzar el drenaje durante 24 horas, hacer una radiografa de trax, y si el neumotrax no se ha reproducido, se retira el drenaje. Se considerar fracaso teraputico cuando al sptimo da persiste burbujeo. Deberemos pensar en una fuga area, y el tratamiento de eleccin entonces ser la bullectoma o la pleurodesis fsica (en desuso) o qumica (por talcaje). Si el neumotrax es espontneo secundario, el manejo es ms agresivo, optndose por drenaje o pleurodesis. Si el neumotrax es traumtico abierto, primero se reparar la pared torcica y luego se tratar como uno espontneo. El segundo episodio de un neumotrax siempre precisara de ciruga, a no ser que sta estuviese contraindicada. Indicaciones de ciruga torcica en el neumotrax:
- Fuga area persitente mayor de 7 das con drenaje endotorcico. - Neumotrax bilateral simultneo. - Segundo episodio de neumotrax (sea ipsilateral o contralateral al episodio previo). - Indicaciones quirrgicas por enfermedad subyacente. - Motivos ocupacionales (pilotos, buceadores).
3.3.- Tumores pleurales Mesotelioma

Clnicamente cursa con dolor torcico, tos y derrame pleural. Hay dos tipos muy diferentes: Localizado Benigno, resecable y sin relacin con la exposicin a asbesto. Puede ser asintomtico o presentar sndromes paraneoplsicos como osteoartropata hipertrfica o hipoglucemia. Difuso Maligno, relacionado con la exposicin al asbesto (MIR 97F, 39) e independiente del tabaquismo. Es poco frecuente. Se presenta con un perodo de latencia de ms de 20 aos. La manifestacin inicial suele ser un derrame pleural seroso o serosanguinolento. El diagnstico en raras ocasiones se consigue con biopsia pleural a ciegas y suele requerir toracoscopia o toracotoma. Si el derrame presenta glucosa o pH bajos, el pronstico es an peor. No hay tratamiento eficaz y su supervivencia suele ser inferior a 6 meses.
Figura 6. Mesotelioma pleural maligno.
Metstasis pleurales
Figura 5. Drenaje endotorcico.
Los tumores pleurales ms frecuentes son las metstasis, sobre todo de adenocarcinomas (MIR 00); los primarios ms frecuentes son los de pulmn y mama.
Figura 7. Neumotrax. Puede apreciarse que el pulmn derecho aparece ms negro por colapso del parnquima pulmonar (punta de flecha superior). A su vez aparece borrado el hemidiafragma izquierdo por presencia de lquido que aparece formando un nivel hidroareo o hidroneumotrax (punta de flecha inferior). La imagen del TAC corresponde al mismo paciente. Una vez colocado un tubo de trax el pulmn se expandi y se apreci la presencia de una masa pulmonar central que comprima el bronquio principal derecho.
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TEMA 4
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC)

ENFOQUE MIR
mucosas, con un ndice de Reid (relacin entre el espesor glandular y el espesor de la pared bronquial) mayor a 0,6 (normal menor a 0,25).
Normal
Bronquitis crnica
Tras la fisiopatologa, los tumores y la patologa pleural, el asma y la EPOC comparten un lugar importante en el MIR. En concreto debes saber realizar el diagnstico diferencial entre enfisema y bronquitis crnica. Son bastante preguntadas las indicaciones de oxigenoterapia crnica domiciliaria, que debes dominar, as como el tratamiento adecuado tanto en la fase aguda como en la fase de mantenimiento de un paciente con EPOC. La EPOC agrupa dos entidades bien diferenciadas, bronquitis crnica y enfisema, que en la prctica suelen coexistir en el mismo paciente. Comparten unas caractersticas comunes, como son la asociacin con tabaco, clnica de disnea de esfuerzo progresiva e hiperreactividad bronquial. Sin embargo, anatomopatolgicamente estn bien diferenciadas; la bronquitis crnica es una enfermedad propia de vas areas, mientras que el enfisema afecta al parnquima pulmonar. El tabaco es el principal factor de riesgo, aunque slo un 15% de los fumadores desarrollar una EPOC. El humo del tabaco produce una inflamacin crnica con acumulacin de neutrfilos en el pulmn (aumento de la actividad elastasa y destruccin de las fibras elsticas de la pared alveolar), hipertrofia e hiperplasia de las glndulas secretoras de moco, constriccin del msculo liso bronquial, inhibicin de la funcin de los macrfagos, disminucin de la movilidad ciliar y aumento de la resistencia de las vas areas (MIR).
Figura 2. Bronquitis crnica.
Inflamacin
Moco
Enfisema
Se define por la anatoma patolgica. Se trata de un atrapamiento areo distal al bronquiolo terminal (bronquiolo respiratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos), con dilatacin anormal y destruccin de la pared alveolar (MIR). En
Alveolos normales Alveolos enfisematosos
Figura 3. Esquema de alveolos enfisematosos. Ntese tambin la diferencia y desestructuracin alveolar condicionada por el atrapamiento areo. TB RB TB RB
A Enfisema centrolobulillar
Normal TB RB Figura 1. El tabaco es el principal factor de riesgo de EPOC.
4.1.- Concepto y anatoma patolgica Bronquitis crnica (BC)

Es un concepto clnico y se define por tos y/o expectoracin crnica al menos 3 meses al ao durante al menos 2 aos consecutivos (MIR). Anatomopatolgicamente encontramos en los bronquios grandes (cartilaginosos) hiperplasia e hipertrofia de las glndulas subA A A
Enfisema panlobulillar Figura 4. Tipos de enfisema (TB, bronquiolo terminal; RB, bronquiolo respiratorio; A, alveolo).
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su gnesis intervienen enzimas elastolticas (como la elastasa de los neutrfilos y de los macrfagos alveolares). Clnicamente, los enfisematosos tienen mayor sensibilidad a la disnea. Las complicaciones, como la insuficiencia cardaca derecha (MIR) y la insuficiencia respiratoria global, aparecen en fases avanzadas de la enfermedad. Anatomopatolgicamente pueden diferenciarse 3 variantes de enfisema: Enfisema panacinar Se afecta todo el acino de forma uniforme. Es tpico del dficit de 1-antitripsina y afecta fundamentalmente a los lbulos inferiores (MIR 00F, 30). El dficit de 1-antitripsina es la nica alteracin gentica que conduce a EPOC (MIR 02, 24). La 1-antitripsina es una protena que inhibe la elastasa de los neutrfilos, la tripsina y otras enzimas. Genticamente se hereda de forma autosmica
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codominante por un gen pleomrfico con varios alelos (M, S, Z, etc.) situado en el cromosoma 14. Se considera normal si un paciente tiene dos genes M y su fenotipo se denomina PiMM. El nivel protector de la enzima debe ser al menos un 35% de su valor normal. En pacientes con un alelo S y homocigotos SS, el nivel del enzima es mayor del 50%, por lo que el cuadro es leve. En los pacientes con fenotipo PiZZ (homocigotos ZZ) hay riesgo de enfisema precoz y, en heterocigotos ZM, hay enfisema en mayores de 60 aos. El dficit de 1-antitripsina afecta tambin al hgado condicionando cirrosis. Se sospecha ante pacientes con antecedentes familiares de EPOC, enfisema en una mujer, en hombres menores de 40 aos o en no fumadores. El diagnstico se establece por los niveles plasmticos de 1antitripsina (normal entre 150-350 mg-dl). El tratamiento consiste en la inyeccin intravenosa de prolastina o la terapia sustitutiva va inhalada. Enfisema centrolobular (centroacinar) Afecta a la parte central (acino proximal): bronquiolo respiratorio y conductos alveolares centrales. Es el tipo de enfisema relacionado con el tabaco y a menudo se asocia a BC. Afecta predominantemente a lbulos superiores. Enfisema paraseptal Afecta a la parte distal del lobulillo: ductus y sacos alveolares de la periferia del acino (en relacin con bullas subpleurales fundamentalmente en campos superiores). Es ms frecuente en jvenes, en quienes ocasiona neumotrax espontneo. Es importate realizar el diagnstico diferencial del enfisema con algunas situaciones de hiperinsuflacin pulmonar (mal llamadas enfisema), en las que no existe destruccin de la pared alveolar, como el enfisema lobar congnito (generalmente en el lbulo superior izquierdo, es una urgencia vital que requiere lobectoma), el enfisema compensador (del pulmn contralateral en caso de colapso, destruccin o reseccin pulmonar), enfisema unilateral (sndrome de McLeod-SwyerJames) y el enfisema valvular o por oclusin bronquial (es localizado).
Deficit 1-antitripsina
Enfisema panacinar Cirrosis heptica
Cromosoma 14
Inhibicin: - Elastasa neutrfilos - Tripsina
Herencia - >70 alelos - 20 producen enfermedad - Alelos M, S, Z
- PiMM normal - PiMS >50% enzima - PiSS >50% enzima - PiZZ enfisema <35% (80 mg/dl) - PiZM enfisema >60 aos <35% (80 mg/dl)
Tratamiento: prolastina i.v.
Figura 6. Caractersticas del dficit de 1-antitripsina.
Sndrome de McLeod-Swyer-James - Disminucin nmero alveolos - Vas areas normales - Hipoplasia arteria - Causa: adenovirus Enfisema: - Atrapamiento distal al bronquio terminal (bronquiolo respiratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos) Panacinar - Afecta a todo el acino - Localizacin: Campos inferiores Difuso en dficit ATT Ocasionalmente afectacin focal en campos superiores, si asociado a tabaquismo Bronquitis crnica: - Hiperplasia e hipertrofia glndulas mucosas - Aumento clulas caliciformes - Indice de Reid > 0,6
Enfisema lobar congnito - Bronquio acta cmo vlvula - Lbulo superior izquierdo
Enfisema compensador - Tras colapso, destruccin o reseccin pulmonar
Anatoma patolgica
Centrolobular o centroacinar - Afectacin bronquiolo respiratorio - Afectacin campos superiores - Tabaquismo
Pareseptal - Distal (ductus y sacos alveolares) - Bullas subpleurales en campos superiores en gente joven
Figura 5. Anatoma patolgica de la EPOC.

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REGLA MNEMOTCNICA
El humo del tabaco ASCIENDE al CENTRO El enfisema por tabaco (CENTROacinar ) predomina en lbulos SUPERIORES
4.2.- Caractersticas diferenciales de enfisema y bronquitis crnica (MIR 01, 26; MIR 99, 11)
BRONQUITIS CRNICA EDAD ASPECTO ESPUTO INFECCIONES RESPIRATORIAS IC COR PULMONALE HTP 50 aos Ciantico, abotargado, pcnico Abundante, purulento Frecuentes Frecuente - Aumento trama broncovascular - Engrosamiento paredes bronquiales - Cardiomegalia - Hemidiafragma 45-60 Aumentada S Normal/poco disminuida Normal Normal Leve Frecuentes Roncus, sibilantes que se modifican con la tos ENFISEMA 60 aos No cianticos. Sopladores rosados, astnico Escaso, mucoso Escasas Raro, excepto en fases finales - Oligohemia pulmonar - Atrapamiento areo - Silueta cardaca alargada - Hemidiafragmas aplanados 60-75 Normal No Disminuida Aumentada Muy disminuida Grave Fases terminales Disminucin MV
Figura 7. Imagen radiogrfica del enfisema.
debe realizarse un estudio polisomnogrfico (MIR 99F, 37).
4.3.- Diagnstico
Aunque, como hemos dicho antes, el diagnstico de la BC es clnico y el del enfisema anatomopatolgico, en ambos se demuestra la presencia de una obstruccin bronquial crnica no reversible con tratamiento (MIR 08, 253; MIR 98F, 110). Este hecho se confirma a travs de la espirometra: disminucin del FEV1, capacidad pulmonar total conservada o aumentada y disminucin del ndice de Tiffeneau (MIR). El ndice de Tiffeneau menor a 0.7 es el mejor estimador de patrn obstructivo. Sin embargo, el primer parmetro que se afecta en fumadores es la disminucin de los flujos mesoespiratorios (MMEF o FEF 75/25) (MIR 01F, 29). La primera alteracin respiratoria demostrable en fumadores, reversible tras suspender el hbito tabquico, es la obstruccin de vas areas distales (MIR 02, 252). En fases avanzadas, dado el atrapamiento areo caracterstico de la EPOC, hay un incremento del volumen residual, a expensas de la capacidad pulmonar total (aumento VR/CPT). En esta fase, el ndice de Tiffeneau no ser valorable. Por otra parte, el parmetro que mejor indica la gravedad del enfisema es el DLCO, que est en relacin con la cantidad de parnquima pulmonar destrudo (MIR 03, 171; MIR 98, 154; MIR 98F, 111).
RX TRAX
PAO2 PACO2 POLIGLOBULIA DLCO DISTENSIBILIDAD RETRACCIN ELSTICA DISNEA REAGUDIZACIONES AUSCULTACIN PULMONAR
4.4.- Estadificacin GOLD (MIR 07, 42)

Ver tabla 2.
4.5.- Tratamiento (MIR 07, 40; MIR 05, 42)

Est demostrado que lo nico que aumenta la supervivencia en estos pacientes es el abandono del hbito tabquico (para ello se emplea bupropin) y la oxigenoterapia cuando est indicada (MIR).
Tabla 1. Caractersticas diferenciales de los tipos de EPOC (MIR 01, 26; MIR 99, 11).
La causa ms frecuente de hemoptisis de cualquier cuanta es la bronquitis o las bronquiectasisas (MIR). La EPOC se asocia con frecuencia a otras enfermedades (sndrome de overlap o solapamiento), siendo la ms frecuente el sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS). Esta asociacin debe sospecharse ante pacientes con poliglobulia o hipercapnia desproporcionadas para el grado de EPOC y, para descartarla,
Broncodilatadores
Son el pilar fundamental del tratamiento, preferiblemente inhalados:
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ESTADIO 0 OBSTRUCCIN? NO, IT 0,7 Sntomas crnicos o factores de riesgo Con/sin sntomas FEV10,8 ESTADIO I
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ESTADIO III SI, IT < 0,7
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ESTADIO IV
ESTADIO II
GRAVEDAD
Con/sin sntomas FEV1 0,5-0,79
Con/sin sntomas FEV1 <0,5
Sntomas graves FEV1 <0,3 FEV1 <0,5 con IRC o complicaciones
No fumar, evitar factores riesgo, vacuna antigripal + BD accin corta TRATAMIENTO + Rehabilitacin, + BD accin larga Glucocorticoides inh (si reagudizaciones frecuentes) OCD, QX
Tabla 2. Estadificacin GOLD.
Agonistas beta adrenrgicos De accin corta (duracin de 4-5 horas) como el salbutamol, fenoterol y la terbutalina, o de accin larga (duracin de 12 horas) como el salmeterol y formoterol. Se emplean por va inhalada y su efecto adverso ms comn es el temblor dosis-dependiente. Los de accin corta son de eleccin en los episodios de reagudizacin mientras que los de accin larga lo son en la enfermedad estable. Por su rapidez de accin, los 2-agonistas de accin corta inhalados constituyen el tratamiento de eleccin en situaciones agudas, por lo que se recomienda su empleo en las reagudizaciones y en pacientes con EPOC estable cuando, de forma circunstancial, exista deterioro sintomtico. En pacientes que requieren el uso regular de broncodilatadores, el empleo de combinados que asocian bromuro de ipratropio y salbutamol tiene mayor efecto que el de ambos de forma aislada. El uso de 2-agonistas de accin larga se considera indicado en pacientes con sntomas persistentes, ya sea en monoterapia o bien asociados a bromuro de ipratropio. Anticolinrgicos (bromuro de ipratropio y de tiotropio) Son inhibidores competitivos del receptor muscarnico de acetilcolina. Se consideran de accin corta (ipratropio, 8-12 horas) o accin larga (tiotropio, 24 horas). Se usan por va inhalada o nebulizada (bromuro ipratropio). Como efectos secundarios pueden producir xerostoma, tos, midriasis o glaucoma. Son el frmaco ms importante para el manejo sintomtico del EPOC, pues aunque son broncodilatadores menos potentes reducen la secrecin bronquial.
REGLA MNEMOTCNICA Factores que modifican el metabolismo de la Teofilina: Disminuyen los niveles: jvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilpticos Son factores que disminuyen los niveles de teofilina (por aumento del aclaramiento) la edad jven, el tabaco y la marihuana, el bajo peso, y frmacos como tuberculostticos (isoniacida, rifampicina) y antiepilpticos (fenitona y fenobarbital). Incrementan los niveles: Ancianos obesos, en insuficiencia cardaca con infeccin, protector gstrico y corticoides Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por disminucin de su aclaramiento) la edad avanzada, la obesidad, insuficiencia cardaca y frmacos como los macrlidos o la clindamicina, la cimetidina y los esteroides.
Teofilinas
Se usan por va oral a nivel ambulatorio, y por va intravenosa en las reagudizaciones. Cuando se superan los niveles teraputicos, pueden aparecer nuseas, vmitos, cefalea e inquietud; si superan los 30 g/dl los efectos secundarios pueden ser graves llegando a causar convulsiones, hipotensin o arritmias. Su efecto broncodilatador es muy escaso; su efecto beneficioso se basa en la estimulacin del centro respiratorio, el aumento de la resistencia de la musculatura respiratoria, la mejora de la funcin cardaca y el aclaramiento mucociliar. Puesto que sufren metabolismo heptico, pueden presentar mltiples interacciones. Aumentan el metabolismo de la teofilina: el tabaco (MIR), la marihuana, edad menor de 16 aos, bajo peso, dieta rica en protenas o frmacos como el fenobarbital, fenitona o la rifampicina. Lo disminuyen las edades extremas de la vida, obesidad, insuficiencia cardaca, estados febriles, dieta rica en hidratos de carbono y frmacos como los esteroides, cimetidina, eritromicina, propanolol, etc.
porcentaje variable de pacientes, gracias a la disminucin de la inflamacin, del tono y de la reactividad bronquiales. No obstante, no existen unos criterios que permitan identificar qu pacientes se beneficiarn del tratamiento corticoideo. Para ello, suele realizarse un prueba teraputica con corticoides orales o inhalados durante 2-4 semanas. En caso de ser positiva la prueba, se continuar con el tratamiento inhalado a largo plazo. Por tanto, actualmente se preconiza el uso de corticoides en tres situaciones: 1. Por va inhalada, en pacientes con importante hiperreactividad bronquial y prueba teraputica positiva, 2. Por via inhalada, en pacientes estadio III-IV con reagudizaciones frecuentes (tres o ms en un ao) (MIR 07, 40) y 3. Por va sistmica, en ciclo corto, en las reagudizaciones, si no ha habido respuesta al tratamiento con broncodilatadores.
Rehabilitacin
Evitar el sedentarismo, favoreciendo la actividad y el ejercicio fsico regular debe recomendarse de forma generalizada a todos los pacientes con EPOC. Aunque este tipo de tratamiento no parece aumentar la supervivencia, probablemente reduce el nmero de reagudizaciones e ingresos hospitalarios por insuficiencia respiratoria aguda.
Oxigenoterapia
La oxigenoterapia crnica domiciliaria incrementa la supervivencia de aquellos pacientes con EPOC en los que est indicada y siempre que se emplee un mnimo de dieciseis horas diarias, incluidas las nocturnas. Adems, los pacientes con EPOC deben recibir vacunacin anual antigripal y antineumoccica.
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Corticoides (budesonida, beclometasona, fluticasona)

Los corticoides inhalados ejercen un efecto beneficioso en un
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IMPORTANTE Indicaciones de oxigenoterapia crnica o domiciliaria (MIR 06, 38; MIR 05, 258; MIR 02, 23; MIR 99, 7; 98F, 121; MIR 98F, 121; MIR 97F, 33): - Si tras el abandono del tabaco y tras tratamiento broncodilatador correcto y completo, el paciente en situacin estable presenta: PaO2 menor o igual a 55 mmHg en situacin basal. PaO2 entre 55-60 mmHg y alguna de las siguientes situaciones: reduccin del intelecto, policitemia (hematocrito >55%), trastornos del ritmo cardaco, insuficiencia cardaca congestiva, hipertensin pulmonar o cor pulmonale. - Si presenta una PaO2 mayor a 60 mmHg durante el da pero alcanza niveles menores a 55 mmHg con el esfuerzo o con el sueo.
del esputo y/o aumento de la disnea. En cuanto al tratamiento, habr que optimizar el tratamiento broncodilatador por va inhalada y utilizar antibiticos en los casos que cumplan dos o ms criterios de exacerbacin. El antibitico de eleccin a emplear ante una reagudizacin infecciosa en la EPOC es la amoxicilina-clavulnico. De acuerdo con el espectro bacteriano, tambin pueden emplearse macrlidos y fluorquinolonas (MIR 03, 168). Cuando la reagudizacin se acompae de broncoespasmo, o sea moderada o grave, o no evolucione favorablemente, debern aadirse corticoides sistmicos al tratamiento.
MEDIDAS GENERALES Abandono del consumo del tabaco, inclusin en programa de deshabituacin si es preciso Practicar ejercicio de forma regular EPOC LEVE Y MODERADA Pacientes pocos sintomticos Agonista-2 de accin corta inhalado a demanda Pacientes sintomticos 1 Anticolinrgico inhalado o agonista-2 de accin prolongada inhalado, en pauta fija 2 Asociacin de ambos 3 Aadir teofilina. Retirar si no se comprueba su efectivad 4 Considerar glucocorticoides inhalados EPOC GRAVE 1 Si no existe mejora sintomtica con los broncodilatadores anteriores, aadir glucocorticides inhalados 2 Ensayo teraputico con glucocorticoides orales. Si existe mejora, aumentar la dosis de glucocorticoides inhalados o continuar con dosis bajas de glucocorticoides orales 3 Considerar la inclusin en programa de rahabilitacin 4 Evaluar la posible indicacin de oxigenoterapia domiciliaria 5 Evaluar la severidad del enfisema pulmonar. Si es severo considerar la posibilidad de ciruga de reduccin de volumen pulmonar 6 En pacientes menores de 65 aos, considerar la posible indicacin de trasplante pulmonar
Trasplante pulmonar
El enfisema es la indicacin ms frecuente de trasplante pulmonar. ste se reserva para los pacientes menores de 65 aos con EPOC muy avanzada, es decir, aqullos que, a pesar del tratamiento mdico, presentan un FEV menor del 25% del previsto, con hipertensin pulmonar o cor pulmonale, con una PaCO2 mayor a 55 mmHg. Sin embargo, no se ha demostrado que el trasplante pulmonar aumente la supervivencia.
Ciruga de reduccin de volumen

La ciruga de reduccin de volumen pulmonar (CRVP) es un procedimiento quirrgico dirigido a la reseccin de las reas con mayor grado de destruccin parenquimatosa, en pacientes con enfisema grave de distribucin heterognea. Esta ciruga tiene como objetivo resecar el tejido pulmonar enfisematoso, para descomprimir el tejido pulmonar y mejorar la retraccin elstica del parnquima pulmonar restante. Se emplea fundamentalmente en pacientes con bullas nicas localizadas, en quienes se obtienen los mejores resultados. La complicacin ms frecuente de esta ciruga es la fuga area (MIR 97F, 23; MIR 97, 222). Se utilizan criterios de operabilidad similar a los del cncer broncognico para valorar el riesgo quirrgico (no predicen la capacidad funcional postquirrgica, sino el riesgo de mortalidad perioperatoria).
Tabla 3. Tratamiento del paciente con EPOC estable.
Tratamientos quirrgicos (trasplante/CRVP) Oxigenoterapia domiciliaria Rehabilitacin Glucocorticoide inhalado Teofilina (si respuesta favorable) Anticolinrgico inhalado y/o agonista-2 de larga duracin Agonista-2 a demanda Abandono del tabaco FEV1 Leve Moderada Grave
MEDIDAS GENERALES Mantener el tratamiento habitual Optimizar el tratamiento broncodilatador por va inhalatoria: - Incrementar dosis anticolinrgico/introducir agonista-2 de accin corta - Combinar anticolinrgico + agonista-2 de accin corta a dosis altas Antibioticoterapia, si estn presentes dos o ms criterios de exacerbacin Considerar la administracin de glucocorticoides si el cuadro cursa con broncoespasmo Valorar evolucin a las 48-72 horas EPOC GRAVE O EPOC LEVE-MODERADA SIN MEJORA EN 48-72 HORAS Mantener tratamiento habitual Optimizar el tratamiento broncodilatador po va inhalatoria: - Combinar anticolinrgico y agonista- 2 de accin corta a dosis altas - Considerar el empleo de nebulizador Antibioticoterapia Glucorticoides por va sistmica Considerar la administracin de metilxantinas Oxigenoterapia, cuando el paciente presente insuficiencia respiratoria Diurticos, si el paciente presenta insuficiencia cardaca derecha Valorar ingreso hospitalario cuando no se obtenga mejora en la 12 horas inmediatas Considerar la ventilacin mecnica, cuando la exacerbacin curse con: - Deterioro gasomtrico persistente - Disminucin del nivel de conciencia o confusin
Figura 8. Plan de tratamiento progresivo de la EPOC.
Reagudizaciones
Las infecciones respiratorias son la causa ms frecuente de reagudizacin en la EPOC. Antiguamente se consideraba que el principal agente eran los virus (rinovirus), siendo las bacterias (H.influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis) responsables de las reagudizaciones ms graves y sintomticas (MIR 01, 27)); hoy da se admite que la principal causa es bacteriana tanto en el mbito hospitalario como en atencin primaria. Sospecharemos una reagudizacin ante la presencia de los siguientes criterios de exacerbacin: aumento de la expectoracin, purulencia
Tabla 4. Tratamiento de la EPOC reagudizada.
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4.6.- Pronstico
La gravedad de la EPOC se clasifica en funcin del FEV1 (ver Estadificacin GOLD). Aunque el valor de FEV1 en el momento del diagnstico y el ritmo de disminucin anual del FEV1 son los mejores ndices para predecir el pronstico de esta enfermedad, la tasa de supervivencia de los enfermos con EPOC que requieren ventilacin mecnica depende, fundamentalmente, del nivel de actividad fsica que tuvieran antes del ingreso (MIR 99, 37).
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T o r c i c a
Factores predisponentes: atopia
Sensibilizacin y comienzo
TEMA 5
ASMA
ENFOQUE MIR
Factores causales: - Alrgenos del interior: caros domsticos Cucarachas Pelos y pieles animales Hongos - Alrgenos del exterior: Polen Hongos - Aspirina y AINEs
Aumentan posibilidad desarrollo
Factores contribuyentes: - Tabaco - Polucin - Infecciones vricas, parasitarias - Talla baja al nacer
Implicados en exacerbaciones
Es fundamental dominar la clasificacin clnica y el tratamiento de un paciente asmtico tanto en la fase aguda o de crisis como en la de mantenimiento. Asimismo es importante conocer los criterios de gravedad y de ingreso en UCI en situacin de crisis asmtica.
Nios: - VRS - Parainfluenza Adultos: - Rinovirus - Influenza
Concepto
Es un proceso inflamatorio crnico de la va area, que se caracteriza por hiperreactividad traqueobronquial, que condiciona una obstruccin reversible de la va area. La reaccin asmtica se debe a un mecanismo de hipersensibilidad de tipo inmediato (tipo I), con liberacin de histamina, bradiquinina y SRS-A (sustancia de reaccin lenta: leucotrienos C4 y D4).
Factores desencadenantes: - Alrgenos - Ejercicio - Fro y cambios de temperatura - Gases irritantes (leja y amoniaco) - Estrs y emociones - Infecciones vricas - Conservantes / colorantes - AAS - Sinusitis sin tratamiento - RGE
Figura 1. Factores de riesgo para el asma bronquial.
Tipos
EXTRNSECA (ALRGICA) Precoz (nios, adolescentes) Antecedentes familiares + Factor desencadenante (polvo, epitelio animales) IgE srica Prick cutneo + INTRNSECA (IDIOSINCRTICA) Tarda (adultos) Antecedentes familiares Intolerancia aspirina 10% IgE srica normal Prick cutneo -
descamacin epitelial. En el esputo pueden encontrarse cristales de Charcot Leyden (eosinfilos destruidos), espirales de Curschmann (moldes de moco formados en los bronquios distales) y cuerpos de Creola (fragmentos de clulas epiteliales degeneradas).
Tabla 1. Tipos de asma segn su etiologa.
Patogenia (MIR 01, 23; MIR 98, 144; MIR 98, 70)
El desencadenante ms comn de crisis asmtica son las infecciones, principalmente vricas: virus respiratorio sincitial y el parainfluenza en nios y rinovirus (el ms frecuente) e influenza en adultos. Especial inters merece la trada ASA (o trada de Widal), que afecta al 10% de los asmticos y consiste en la asociacin de asma, poliposis nasal e intolerancia a la aspirina y otros AINEs. En estos pacientes debe evitarse la administracin de aspirina ya que puede desencadenar un episodio severo de asma. En general, el paracetamol (acetaminofn) es bien tolerado (MIR 04, 225; MIR 00, 58).
Figura 2. Bronquiolo asmtico. Mucosa inflamada, acmulo de moco y broncoconstriccin.
Clnica
Los sntomas tpicos son tos, disnea, sibilancias espiratorias y sensacin de opresin torcica, de carcter variable. No obstante, en algunos pacientes la nica manifestacin es la tos crnica escasamente productiva (MIR 97, 223). Los sntomas de asma suelen aparecer de forma episdica, muchas veces relacionados con factores desencadenantes o con el esfuerzo. Es caracterstica la aparicin de los sntomas durante la noche o en las primeras horas de la maana.
Anatoma patolgica
El dato macroscpico ms llamativo es la hiperinsuflacin pulmonar, con ausencia de colapso alveolar al abrir la cavidad pleural en la necropsia. Microscpicamente destaca la hipertrofia de las clulas musculares bronquiales, el aumento de glndulas y clulas mucosas, inflamacin de la mucosa, el edema e infiltrado eosinfilo y la
Diagnstico
El diagnstico de sospecha de asma se basa en la historia clnica, pero la confirmacin se establece por la exploracin funcional
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que objetive una obstruccin bronquial. Debe demostrarse la hiperreactividad de la va area frente a los distintos estmulos, la reversibiliadad de la obstruccin bronquial y la variabilidad de la misma. Exploracin fsica Lo ms caracterstico es la presencia de sibilancias espiratorias a la auscultacin, que pueden desaparecer si la obstruccin es grave. En crisis graves, adems, suele haber signos de fatiga muscular. Gasometra arterial Es la prueba que mejor indica el estado de oxigenacin en una crisis asmtica (MIR 02, 21). Durante la crisis suele haber hipoxemia y alcalosis respiratoria por hiperventilacin (PaCO2 menor a 35 mmHg). El agotamiento de la musculatura respiratoria o una obstruccin ms grave condicionan una normo o hipercapnia, que es un signo de gravedad importante (MIR), con acidosis respiratoria, que al final puede asociarse a una acidosis lctica apareciendo acidosis mixta (MIR 99F, 188). Analtica Tanto en el asma intrnseco como en el extrnseco suele existir eosinofilia. Sin embargo, su ausencia no excluye el diagnstico. Por otro lado, cifras muy altas sugieren otras enfermedades, como la aspergilosis broncopulmonar alrgica, neumona eosinfila crnica, etc. Pruebas de atopia Test cutneo (prick test), pruebas de provocacin bronquial y determinacin de IgE total. Sirven para identificar agentes desencadenantes, pero no tienen utilidad para el diagnstico. Radiografa de trax Es poco til en intercrisis, donde suele ser normal (MIR 08, 44). En la fase aguda muestra datos de hiperinsuflacin, y es necesaria para descartar procesos concomitantes y posibles complicaciones (neumotrax, neumomediastino). Pruebas funcionales La espirometra demuestra un tpico patrn obstructivo, con disminucin del FEV1 y de la relacin FEV1/CVF. Asimismo se objetiva un aumento del VR de hasta un 400% y una CVF menor al 50%. La reversibilidad se evidencia mediante un test de broncodilatacin: el aumento del FEV1 mayor o igual al 12% o 200 ml tras la administracin de un broncodilatador inhalado confirma el diagnstico (MIR 00, 55; MIR 98, 147); pero la negatividad de la prueba broncodilatadora no lo descarta. La variabilidad de la obstruccin bronquial se valora con la me-
dicin del pico de flujo espiratorio mximo (FEM, PEF o peak espiratory flow). Existen medidores porttiles del PEF que permiten realizar mediciones diarias matutinas y vespertinas. Ante la exacerbacin de una crisis asmtica, el PEF es mejor indicador de gravedad que los signos clnicos. Adems, permite valorar la respuesta al tratamiento. Prueba de provocacin bronquial Puesto que el asma es una enfermedad reversible y episdica, la espirometra puede ser normal si se realiza en un momento puntual en el que el paciente se encuentra asintomtico. En estos casos, se debe realizar una prueba de provocacin bronquial para poner de manifiesto la hiperreactividad bronquial (MIR 07, 41; MIR 97, 236), es decir, una respuesta exagerada de la va area frente a ciertos agentes inhalados o a estmulos fsicos. Los tests ms utilizados son el de la provocacin con metacolina o el ejercicio, pero tambin pueden realizarse con histamina. La prueba se considera positiva si se detecta una cada del FEV1 superior al 20% respecto al valor basal, tras la administracin del estmulo.
Historia clnica sugestiva
Espirometra
Obstruccin
Normal
Test broncodilatador
Test de provocacin
Positivo
Negativo
Positivo
Negativo
ASMA -Valoracin de gravedad - Valoracin etiologa
Descartar asma
Figura 4. Algoritmo diagnstico del asma bronquial.
Tratamiento
Objetivos: - Eliminar la sintomatologa o disminuirla, de manera que no entorpezca la actividad cotidiana del paciente, ni altere su calidad de vida. - Mantener una funcin pulmonar normal o cercana a la normalidad. - Prevenir las agudizaciones y, si ocurren, acortar su duracin. - Evitar al mximo los efectos secundarios de la medicacin. Los frmacos que se utilizan en el tratamiento del asma pueden dividirse en: 1. Broncodilatadores (ver EPOC): - Agonistas 2-adrenrgicos. - Xantinas. - Anticolinrgicos. 2. Antiinflamatorios - Corticoides: son los frmacos antiinflamatorios por excelencia en el tratamiento del asma bronquial (MIR 00F, 237). Sin embargo, no ejercen ningn efecto frente a la respuesta broncoconstrictora inmediata al alergeno o al ejercicio, pero s que inhiben la respuesta tarda y disminuyen la hiperreactividad bronquial. Se pueden administrar por va inhalatoria o por va sistmica. Por va inhalada no inducen supresin su-
Peak flow
Figura 3. Peak flow.
32 ] ASMA [
N e u m o l o g a
TIPO DE ASMA INTERMITENTE PERSISTENTE LEVE PERSISTENTE MODERADO PERSISTENTE SEVERO CRISIS 1/sem >1/sem y <1/da Sntomas diarios no continuos CRISIS NOCTURNAS 2/mes PEF BASAL 80%
C i r u g a
OTROS Asma esfuerzo
T o r c i c a
TRATAMIENTO
VARIABILIDAD PEF <20%
- 2-adr accin corta a demanda - Cromoglicato/nedocromil - Antagonistas leucotrienos - 2-adr accin corta a demanda - Corticoides inhalados - Nios: cromoglicato
>2/mes
80%
20-30%
>1/sem
60-80%
>30%
Limita actividad fsica y sueo Actividad fsica y sueo limitados
- 2-adr accin corta a demanda - Corticoides inhalados - 2-adr accin larga - 2-adr accin corta a demanda - Corticoides inhalados - 2-adr accin larga - Corticoides orales si precisa
Continuos
Diario
60%
>30%
Tabla 2. Clasificacin y tratamiento del asma segn el estado basal y el nmero de crisis.
prarrenal ni efectos sistmicos, siendo los efectos secundarios ms frecuentes la disfona y la candidiasis orofarngea (MIR 98F, 112). Los preparados inhalados son la budesonida, el dipropionato de beclometasona y la fluticasona. Por va oral se emplean la prednisona y prednisolona, cuando el asma no se controla con corticoides inhalados. La va intravenosa se emplea en las exacerbaciones graves. - Cromonas: el cromoglicato sdico y el nedocromil sdico no tienen un efecto broncodilatador, sino que actan estabilizando la membrana de los mastocitos, impidiendo la degranulacin de stos y la consiguiente liberacin de mediadores (MIR 99, 237). Se emplean va inhalada. El cromoglicato sdico es un frmaco muy seguro, por lo que con frecuencia se emplea en nios con asma leve. Tambin est indicado en el tratamiento de fondo del asma ocupacional y en el asma de esfuerzo. - Antagonistas de los receptores de leucotrienos: son el montelukast y el zafirlukast. Estn especialmente indicados en el tratamiento del asma inducida por el esfuerzo y en la trada ASA.
asmticas en leves, moderadas y graves. Son signos de gravedad la presencia de disnea en reposo, la participacin de msculos accesorios (MIR), sibilancias intensas, diaforesis, pulso paradjico mayor a 25 mmHg, taquicardia mayor de 120 lpm y taquipnea mayor de 30 rpm. Son signos de extrema gravedad o de riesgo vital inmediato la cianosis, bradicardia, hipotensin, el silencio auscultatorio y la disminucin del nivel de conciencia (MIR 01F, 37; MIR 99, 6). Son criterios de ingreso en UCI (MIR 01F, 40) durante una crisis asmtica: - Necesidad de ventilacin mecnica (deterioro del nivel de conciencia, parada cardiorrespiratoria). - Insuficiencia respiratoria (pO2 menor de 60 mmHg y/o pCO2 mayor de 45 mmHg) a pesar de oxigenoterapia a altas concentraciones. - PEF menor del 33% del terico.
LEVE DISNEA AL HABLAR NO TERMINA... FRECUENCIA RESPIRATORIA USO DE MSCULOS ACCESORIOS SIBILANCIAS FRECUENCIA CARDACA PULSO PARADJICO PEF (% DEL TERICO) PEF (VALOR ABSOLUTO) PaCO2 PaO2 Sat O2 Al caminar Prrafos Aumentada MODERADA Al hablar Frases Aumentada GRAVE En reposo Palabras >30/min Fatiga, movimientos paradjicos Silencio auscultatorio >120 Frecuente, >25 mmHg <60 <150 l/min >45 mmHg <60 mmHg <90%
Asma crnico
El tratamiento del asma debe ser individualizado y se debe definir un plan teraputico escalonado. Se debe evitar la exposicin a los factores desencadenantes. Asimismo es conveniente realizar una valoracin peridica de la respuesta al tratamiento mediante el PEF. - Asma intermitente: 2-adrenrgicos de accin corta, inhalados o nebulizados, a demanda. En el asma de esfuerzo o profesional pueden usarse el cromoglicato o nedocromil sdico o antagonistas de los receptores de leucotrienos como el montelukast, va oral, antes de la exposicin al posible desencadenante (MIR 98, 151). - Asma persistente leve: 2-adrenrgicos de accin corta a demanda + corticoides inhalados a dosis bajas (budesonida, beclometasona y fluticasona) (MIR 08, 40). Se asocian 2adrenrgicos de accin larga o teofilina si hay sntomas nocturnos. En nios y jvenes, como alternativa y con la intencin de ahorrar corticoides, se pueden usar cromoglicato o nedocromil (MIR 06, 44). - Asma persistente moderado: 2-adrenrgicos de accin corta a demanda + corticoides inhalados a dosis altas + broncodilatadores de accin prolongada (MIR 08, 187; MIR 05, 41; MIR 03, 173). - Asma persistente severo (MIR 97, 224): similar al del asma persistente moderado pero a dosis ms altas, y si no es suficiente, se aaden corticoides orales (prednisona, prednisolona).
No es habitual Moderadas, al final de la espiracin <100 Ausente o <10 mmHg 80% >300 l/min <45 mmHg Normal >95%
Habitual
Intensas
100-120 Posible, 10-25 mmHg 60-80% 150-300 l/min <45 mmHg >60 mmHg 91-95%
Tabla 3. Clasificacin de la gravedad de la crisis asmtica.
Crisis asmtica
La valoracin de la gravedad de una crisis asmtica se realiza mediante la medicin del PEF, lo que premite clasificar las crisis
El frmaco de eleccin para el tratamiento de las crisis asmticas es un 2-adrenrgico de accin corta por va inhalada, aadindose
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corticoides sistmicos si la crisis es grave (MIR 07, 187; MIR 01, 251). Cuando la va area es poco permeable se usan 2-adrenrgicos por va subcutnea e incluso va intravenosa. Se debe reevaluar el PEF a los 20-30 min para asegurarse de la evolucin (MIR).
TEMA 6
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
ENFOQUE MIR
Valorar clnica y PEF
Crisis asmtica leve PEF >80%
Crisis asmtica moderada PEF 60-80%
Crisis asmtica grave PEF <60%
Debes conocer los factores de riesgo, la clnica y la utilidad de cada una de las tcnicas diagnsticas. Es importante que tengas claro el algoritmo diagnstico-teraputico del TEP, pues te ayudar a acertar muchas preguntas MIR.
-agonista inhalado
-agonista inhalado y corticoides intravenosos
Valorar UCI
Factores de riesgo
Ms del 95% de los casos de tromboembolismo pulmonar (TEP) se deben a trombosis en el sistema venoso profundo (TVP) en las extremidades inferiores (sobre todo en el territorio suprapoplteo) (MIR). Entre los procesos que favorecen el TEP destacan: postciruga, postparto, insuficiencia ventricular, fractura de extremidades inferiores, insuficiencia venosa profunda crnica, reposo prolongado en cama, obesidad, carcinomas (el que ms frecuentemente se asocia al TEP es el adenocarcinoma de pulmn), hiperestronismo, embarazo, anticonceptivos (MIR 99, 2), niveles elevados de anticuerpos antifosfolpidos, anticoagulante lpico y otros estados de hipercoagulabilidad, como el dficit de antitrombina III, factor V de Leiden (trastorno de coagulacin ms frecuente en la poblacin), o el dficit de las protenas C o S. Fisiopatolgicamente, el TEP produce los siguientes efectos: 1. aumento de la resistencia vascular pulmonar, por reduccin del lecho vascular con alteracin de la hemodinmica de cavidades derechas; 2. hiperventilacin alveolar, por estmulo de receptores pulmonares de distensin e irritacin, con PCO2 normal o disminuida; 3. alteracin en la relacin ventilacin/perfusin, por el aumento del espacio muerto alveolar, broncoconstriccin de pequeas vas areas y colapso alveolar por prdida de surfactante en zonas hipxicas, con la consiguiente hipoxemia; 4. reduccin de la distensibilidad pulmonar, por acmulo de lquido en las zonas afectadas (MIR 00F, 44; MIR 99F, 41) y 5. alteracin del intercambio gaseoso, debida al aumento del espacio muerto, discordancia V/Q, aparicin de shunt derecha-izquierda y alteracin de la difusin (por el descenso de la superficie de intercambio).
Figura 5. Manejo de la crisis asmtica.
RECUERDA Recuerda que en el diagnstico del asma se debe demostrar: - Reversibilidad: aumento del FEV1 un 15% tras broncodilatadores - Hiperreactividad: disminucin del FEV1 un 20% tras el test de metacolina o el ejercicio -Variabilidad: se demuestra mediante el PEF Con respecto al diagnstico tambin debes saber que una espirometra normal no descarta el diagnstico de asma pero un test de metacolina normal s lo descarta. No confundas las clasificaciones: - Del asma crnico (intermitente/persistente leve, moderada, severa): segn criterios clnicos y espiromtricos - De la crisis asmtica (leve/moderada/severa): segn el PEF En un caso clnico, sospecha un asma persistente moderado ante la aparicin de sntomas nocturnos o sntomas que aparacen con las actividades habituales.
RECUERDA Ante un paciente cuya nica sintomatologa es la tos crnica, se debe hacer el diagnstico diferencial entre: - Asma - RGE - Patologa de ORL (goteo nasal posterior) Para ello se sigue el siguiente plan diagnstico de forma escalonada, ante la normalidad de las pruebas previas: 1 Abandono del tabaco y de los frmacos tusgenos 2 Radiografa de trax (suele ser normal en el asma, RGE y patologa ORL) 3 Espirometra con test broncodilatador 4 Test de metacolina 5 pHmetra de 24 horas 6 TAC, broncoscopia
Clnica
El sntoma ms frecuente es la disnea de aparicin brusca e inexplicable, en ocasiones acompaada de taquipnea (signo ms frecuente) y taquicardia. El sincope es raro, revela alteracin hemodinmica transitoria (MIR 08, 48). Puede ser asintomtico. En el TEP masivo (obstruccin mayor al 50% de la arteria pulmonar u oclusin de al menos 2 arterias lobares) puede existir adems, dolor retroesternal, galope ventricular derecho o desdoblamiento del 2 tono. Cuando existe dolor pleurtico, hemoptisis, febrcula y derrame pleural hemtico, hay que sospechar complicacin con infarto pulmonar (normalmente perifrico). El TEP crnico puede cursar exclusivamente con disnea. Ante una hipoxemia con hipertensin pulmonar, radiografa de trax normal y pruebas funcionales respiratorias normales, hemos de descartar un TEP crnico (MIR 97F, 25).
Diagnstico
Ante la sospecha clnica, siempre deben indagarse los posibles factores predisponentes y es obligado descartar la presencia de TVP en miembros inferiores. - Radiografa de trax: lo ms frecuente es que sea inespecficamente anormal, siendo la anomala ms frecuente la elevacin del hemidiafragma; otras son atelectasias laminares o
34 ] TROMBOEMBOLISMO PULMONAR [
N e u m o l o g a
prdida de volumen. Las manifestaciones especficas de TEP son el signo de Westermark (hiperclaridad pulmonar debida a oligohemia focal), la asimetra de las arterias pulmonares (arteria pulmonar descendente derecha de mayor tamao) y la joroba de Hampton, que es una condensacin pulmonar triangular perifrica con base en la superficie pleural, tpica del TEP con infarto pulmonar y que con frecuencia asocia derrame pleural serohemtico (infartos perifricos) (MIR).
C i r u g a
T o r c i c a
formacin aadida sobre otras entidades diagnsticas. No es infrecuente que se diagnostique una diseccin de aorta o una rotura cardaca mediante un TAC solicitado para descartar TEP. Es una tcnica que debe evitarse en presencia de insuficiencia renal (es relativamente segura con niveles de creatinina por debajo de 2 mg/dl) y durante embarazo y en alrgicos a contraste yodado. - Angiografa pulmonar: es la prueba de certeza o gold standar, es decir, la ms sensible y especfica (MIR 98F, 105; MIR 00F, 43). Permite establecer el diagnstico definitivo de TEP mediante la visualizacin de defectos de llenado intraluminal en ms de una proyeccin. Su mayor utilidad aparece cuando la probabilidad clnica de TEP difiere del resultado de la gammagrafa pulmonar, o cuando sta tiene una probabilidad in-
Figura 1. Anomalas radiolgicas del TEP (elevacin del hemidiafragma derecho y joroba de Hampton).
- Gasometra arterial: suele existir hipoxemia (consecuencia de la prdida de volumen e hipoperfusin pulmonares, la insuficiencia ventricular derecha y la disminucin del gasto cardaco) e hipocapnia. Asimismo, es frecuente la existencia de un aumento del gradiente alveoloarterial de oxgeno. - Electrocardiograma: lo ms frecuente es que sea inespecficamente anormal; la alteracin ms comn es la taquicardia sinusal. Si el TEP es extenso, aparecen signos de sobrecarga derecha: desviacin del eje a la derecha, patrn SI, QIII, TIII (es lo ms especfico), bloqueo de rama derecha y ondas P pulmonale. - Determinacin de dmero-D mediante ELISA: es la primera prueba a realizar cuando la sospecha clnica de TEP es baja. Tiene un elevado valor predictivo negativo (MIR 00F, 25), de forma que ayuda a excluir el diagnstico de TEP si resulta negativo (MIR 04, 223). Si es positivo, los D-dmeros pueden estar elevados por otras causas que producen tambin fibrinolisis endgena como el IAM, la ciruga, los carcinomas, o casi cualquier enfermedad sistmica. Esta determinacin est disponible en casi todos los servicios de urgencias y se realiza rpidamente y con un bajo coste. - Gammagrafa de ventilacin/perfusin (MIR 03, 169; MIR 01F, 43; MIR 98F, 122): es el test de screening ms til para descartar un TEP agudo clnicamente importante. Es de alta probabilidad diagnstica la existencia de dos o ms defectos segmentarios de perfusin moderados o extensos, con ventilacin normal (MIR 01, 24). No es interpretable en pacientes con patologa pulmonar, como EPOC, en los que coinciden defectos de perfusin y ventilacin, siendo necesaria en ellos la realizacin de un TAC o una arteriografa. - TAC espiral con contraste: es til para visualizar TEP centrales (de grandes arterias) pero puede no detectar trombos perifricos. Es una alternativa a la gammagrafa de ventilacin/perfusin o a la angiografa. Est especialmente indicada en pacientes con inestabilidad hemodinmica, EPOC o cuando la radiografa de trax ha resultado patolgica. Para muchos autores es considerada la prueba diagnstica de eleccin junto con la gammagrafa. Tiene una sensibilidad similar a la gammagrafa para descartar TEP (S 80%, E 90%) pero aporta in-
Figura 2A. Gammagrafa de ventilacin/perfusin en una paciente con embolia pulmonar masiva bilateral. Obsrvese los mltiples defectos de perfusin (P) en zonas correctamente ventiladas (V).
Figura 2B. Imagen de un TAC con contraste de la misma paciente anterior. Obsrvese la presecia de mbolos en las dos arterias pulmonare principales (puntas de flecha).
Figura 3. Dilatacin de cavidades derechas el TEP masivo. Obsrvese como el tamao del ventrculo derecho (VD) es casi similar al del ventrculo izquiedo (VI).
] TROMBOEMBOLISMO PULMONAR [ 35
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Sospecha clnica de TEP
Baja
Intermedia Tcnica de imagen
Alta Anticoagulacin
Dmero - D
Gammagrafa V/Q
angioTAC
Negativo
Positivo
Normal
No concluyente
Alta probabilidad
Negativo
Positivo
Confirma TEP
Confirma TEP
ECO- Doppler MMII
Negativo
Positivo
Confirma TVP
Descarta TEP
Descarta TEP
PC baja
PC alta
Arteriografa
Figura 4. Algoritmo diagnstico del tromboembolismo pulmonar. PC (probabilidad clnica).
termedia de TEP. Cuando la sospecha clnica sigue siendo alta y las pruebas diagnsticas negativas, debe realizarse una angiografa. - Tanto la angiografa pulmonar como la TAC espiral con contraste estn contraindicadas en la insuficiencia renal y en pacientes con alergia a contrastes yodados, siendo de eleccin en estos casos para el diagnstico la gammagrafa de ventilacin/perfusin (MIR 05, 44). - Otras: la ecografa venosa de miembros inferiores es la prueba ms disponible ante el paciente con sospecha de TEP. No sirve para hacer el diagnstico de TEP, pero s de TVP, que a su vez apoya el diagnstico de TEP. La ecografa de miembros inferiores es de eleccin en mujeres embarazadas con sospecha de TEP. La ecocardiografa se emplea ante pacientes con sospecha de TEP y clnicamente graves. Permite visualizar trombos importantes (baja sensibilidad) y signos de disfuncin del ventrculo derecho, lo que permite estratificar el riesgo y definir el pronstico.
Tratamiento
Si existe una sospecha clnica fundada (MIR 06, 49), no debe diferirse el tratamiento anticoagulante (incluso antes del diagnstico de certeza). En el TEP hemodinmicamente estable existe evidencia de que la heparina no fraccionada (HNF) y las heparinas de bajo peso molecular (HBPM) son igual de eficaces y seguras, por lo que pueden usarse una u otra indistintamente, con dos excepciones: en aquellos casos con sangrado activo o alto riesgo de sangrado (MIR 98, 142), es preferible el uso de HNF, dado que tiene un efecto rpidamente reversible con sulfato de protamina (MIR 05, 44). La segunda excepcin es el TEP en la embarazada, en la que es preferible el tratamiento con HBPM, ya que posteriormente continuar la anticoagulacin con HBPM, en vez de con anticoagulantes orales (ACO). La HNF se administra va intravenosa y requiere monitorizacin mediante el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA). El rango teraputico se consigue prolongando el tiempo de tromboplastina parcial activado de 1.5 a 2.5 veces el valor del control. Las heparinas de bajo peso molecular se administran va subcutnea y no precisan
de controles. El tratamiento con heparina se mantiene de 5 a 7 das. A los dos-tres das desde el inicio de la heparina, se pasa a anticoagulacin oral (dicumarnicos), manteniendo un INR entre 2-3 (MIR 01F, 51). No se inicia tratamiento directo con dicumarnicos por tener un efecto protrombtico en las primeras 48 horas. La duracin del tratamiento depende de los factores de riesgo: - Primer episodio y causa reversible: 3-6 meses (MIR). - Episodios recurrentes o causa intratable: la anticoagulacin se mantiene de por vida. Son contraindicaciones absolutas para la anticoagulacin el sangrado activo, la HTA severa, la hemorragia intracraneal o presencia de aneurisma intracraneal, y la ciruga intracraneal, retiniana o medular reciente; en el embarazo estn contraindicados los anticoagulantes orales, pero no la heparina (MIR 97F, 40). En el TEP masivo con inestabilidad hemodinmica se considera de eleccin el uso de trombolticos siempre que no exista alto riesgo de sangrado. Los trombolticos ms empleados son la estreptoquinasa, uroquinasa o el activador tisular del plasmingeno (rtPA). Posteriormente se contina la anticoagulacin con HNF y despus con los ACO. En los TEP masivos que no responden a la trombolisis se debe realizar fragmentacin mecnica con tromboembolectoma. Por ltimo, en los casos de contraindicacin para la anticoagulacin, TEP recurrentes a pesar de la anticoagulacin y presencia de gran trombo flotante en la vena cava inferior, se proceder a la colocacin de un filtro en la cava inferior o a la ligadura de la misma (MIR 98, 142). La ligadura de la vena cava inferior tambin se realiza en las tromboflebitis spticas de origen plvico. RECUERDA Ante la sospecha clnica alta de TEP debe iniciarse la anticoagulacin inmediatamente con heparina, incluso antes de confirmar el diagnstico. Pero ante un TEP masivo es necesario confirmar el diagnstico antes de instaurar tratamiento con fibrinolticos, dado el elevado riesgo de sangrado que producen stos.
36 ] TROMBOEMBOLISMO PULMONAR [
N e u m o l o g a
C i r u g a
T o r c i c a
TEP
Contraindicacin absoluta para anticoagulacin
No
Hipercapnia crnica Casi siempre est relacionada con una insuficiencia respiratoria crnica (IRC), por lo que los mecanismos de compensacin permiten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg (que seran mortales si apareciesen bruscamente). Suelen existir cefalea (MIR), mareos, sensacin de embotamiento, somnolencia, asterixis y papiledema (por la vasodilatacin cerebral, que puede inducir a confusin con un tumor cerebral).
Tratamiento
Filtro VCI Estable Inestable
HNF o HBPM (mnimo 5 das)
Trombolticos seguidos de HNF o HBPM
Se basa en tratamiento etiolgico de la IRA o IRC. Mientras en la IRA es frecuente recurrir a la ventilacin mecnica endotraqueal, en los cuadros de hipoventilacin crnica el tratamiento es menos agresivo: conservador (EPOC), ventilacin por presin intermitente positiva (enfermedades neuromusculares o deformidades de la caja torcica) o aporte de presin positiva continua (CPAP) en los trastornos ventilatorios del sueo.
Acenocumarol INR 2-3 o HBPM
Hipoventilacin alveolar primaria (MIR)

Clnica Es ms frecuente en varones de edad media. Generalmente se diagnostica cuando se produce una depresin respiratoria grave tras la administracin de sedantes (MIR 99F, 24) o anestsicos. Estos pacientes pueden presentar episodios de apnea central durante el sueo que agrava an ms la clnica (maldicin de Ondina). Diagnstico Suelen presentar hipercapnia e hipoxemia crnica, pero tienen capacidad para hiperventilar, por lo que pueden no mostrar hipercapnia. No obstante, tendrn una acidosis respiratoria crnica, con bicarbonato elevado. Tratamiento La mayora requiere ventilacin mecnica y, en ocasiones, incluso marcapasos diafragmtico.
Figura 5. Algoritmo teraputico del tromoembolismo pulmonar.
Profilaxis del TEP

Existen varias medidas posibles para la profilaxis de TEP: movilizacin precoz de pacientes encamados, uso de medias de compresin, HBPM, ACO o filtros de VCI. Estas medidas se emplean para evitar la trombosis venosa profunda, lo que a su vez previene la aparicin de TEP (MIR).
TEMA 7
TRASTORNOS DE LA VENTILACIN
ENFOQUE MIR
7.2.- Hiperventilacin alveolar Clnica

Gasomtricamente produce hipocapnia y, si la situacin de hiperventilacin es crnica, el bicarbonato estar disminuido como consecuencia de la compensacin renal de la alcalosis respiratoria (MIR 00, 66). Las consecuencias clnicas ms relevantes dependen de la vasoconstriccin cerebral y de la alcalosis respiratoria: debilidad y vrtigo, visin borrosa, opresin torcica, disnea -sntoma ms frecuente-, ansiedad, parestesias periorales y en extremidades, confusin mental e incluso espasmos musculares y tetania por la hipocalcemia, y sncope.
Es importante conocer bien la clnica, el diagnstico y el tratamiento del sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS).
7.1.- Hipoventilacin alveolar

La hipoventilacin alveolar produce como trastornos gasomtrico hipercapnia e hipoxemia (MIR 98, 153), salvo que se respire aire enriquecido en oxgeno en intensidad proporcional a la hipercapnia concomitante (pues el CO2 desplaza al O2). La diferencia alveolo-arterial de oxgeno suele ser normal (MIR 98F, 117). Sus repercusiones dependen del exceso de CO2 y de la rapidez con la que el gas se ha retenido (hipoventilacin alveolar aguda y crnica) (MIR 97F, 37).
Diagnstico
Las situaciones que con mayor frecuencia producen hiperventilacin inexplicable son la ansiedad y el TEP recurrente. Para diferenciarlas, podemos calcular la diferencia alveolo-arterial de O2, que en el segundo caso se hallar elevada (MIR 99, 5). Los pacientes que hiperventilan por enfermedad vascular pulmonar presentan disnea de esfuerzo y el gradiente alveoloarterial de O2 es elevado, mientras que los pacientes con hiperventilacin psicgena presentan disnea fundamentalmente en reposo con gradiente alveoloarterial de O2 normal, y la hiperventilacin suele desaparecer con el ejercicio.
Clnica y diagnstico
La gasometra arterial basal, adems de mostrar la hipercapnia, sugiere si se trata de un proceso agudo o crnico (aumento del HCO3) o si se trata de un trastorno mixto del equilibrio cido-base. Hipercapnia aguda Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA). Produce trastornos del SNC (mareos, desorientacin temporoespacial, obnubilacin, coma y muerte) y una respuesta cardiovascular mixta: vasoconstriccin (por hiperestimulacin simptica) y vasodilatacin (por la accin local del CO2). Puede existir sudoracin, taquicardia y normo, hipo o hipertensin arterial.
Tratamiento
Es etiolgico. En la hiperventilacin de origen funcional (lo ms frecuente son crisis de ansiedad) es til hacer respirar al enfermo, durante unos minutos, en una bolsa cerrada de plstico (inhalacin de una concentracin baja de CO2).
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7.3.- Sndrome de apnea del sueo

La apnea consiste en la presencia de episodios de cese (o disminucin) del flujo areo nasobucal, de duracin igual o superior a 10 segundos, durante el sueo. La hipopnea consiste en una reduccin del flujo areo mayor del 30%, junto a una desaturacin de oxgeno cclica igual o superior al 4%. Las apneas tienden a ocurrir en las fases REM (y tambin al principio de las fases no-REM). Pueden ser de 3 tipos: - Centrales: la interrupcin del flujo areo se produce debido de una pausa en los movimientos respiratorios toraco-abdominales. - Obstructivas: la falta de flujo se produce pese a la persistencia de dichos movimientos, debido a una oclusin de la va area superior. Este tipo de apnea es la ms frecuente. - Mixtas (MIR 97, 231): consisten en episodios centrales seguidos de otro episodio obstructivo. En sujetos normales se pueden producir hasta diez apneas-hipopneas por cada hora de sueo (ndice apnea-hipopnea) (MIR 08, 43). Se considera patolgico un ndice de apnea-hipopnea (IAH) mayor de 10/hora, y diagnstico de SAOS mayor o igual a 15.
menopusicas. Los sntomas pueden ser durante el sueo, como las apneas, ronquidos, movimientos corporales bruscos y microdespertares o arousal, y diurnos, siendo la manifestacin ms frecuente la somnolencia excesiva (MIR 03, 105). Adems, es comn que estos pacientes presenten trastornos neuropsiquitricos (como depresin y agresividad), intelectuales o reduccin de la libido, mediados por la fragmentacin del sueo y la falta de sueo profundo. Pueden presentar cefalea matutina, debida a la vasodilatacin cerebral ocasionada por la hipercapnia nocturna. Las posibles complicaciones del sndrome de apnea del sueo incluyen: hipertensin arterial, hipertensin pulmonar, policitemia secundaria y arritmias cardacas durante el sueo (posiblemente con aumento del riesgo de muerte sbita nocturna). Se incluye dentro del sndrome de obesidad-hipoventilacin o sndrome de Pickwick a aquellos pacientes que, adems de hipersomnia diurna y la clnica descrita hasta ahora, presentan obesidad y fallo del ventrculo derecho. Su tratamiento se basa en la prdida de peso, progesterona y, en ocasiones, ventilacin mecnica. Diagnstico El diagnstico definitivo del sndrome de apnea del sueo se realiza mediante polisomnografa nocturna o poligrafa cardiorrespiratoria nocturna, considerndose como diagnstico de SAOS un IAH mayor o igual a 15. Hay pruebas de screening como la poligrafa o la pulsioximetra domiciliario. Tratamiento - Medidas generales: reducir el sobrepeso y evitar el consumo de alcohol y sedantes (sobre todo antes de dormir) (MIR 97F, 32). - Medidas especficas: el tratamiento de eleccin del SAOS consiste en la aplicacin nocturna de una presin positiva continua en la va area (CPAP), mediante una mascarilla nasal u oronasal (MIR 98, 152; MIR 97, 252). El tratamiento nocturno con CPAP mejora la oxigenacin y reduce el nmero de eventos ventilatorios, con lo que mejora el sueo y las manifestaciones diurnas (MIR 07, 44). - Otras medidas, indicadas en casos refractarios, son la vulopalatofaringoplastia y, excepcionalmente, la traqueostoma, pero por lo general no dan muy buenos resultados (MIR 00F, 23).
Sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS)

Mecanismo productor y factores de riesgo Las apneas obstructivas se deben a oclusiones inspiratorias repetitivas de la va area superior (VAS), durante el sueo. La aparicin de apneas est relacionada con la disminucin de la actividad de los msculos dilatadores de las VAS (especialmente en las fases REM), lo que aumenta la resistencia al paso del aire y colapsa las paredes de la faringe. Pueden contribuir factores anatmicos: obstruccin nasal, macroglosia, hipertrofia amigdalar, micro/retrognatia, trastornos neuromusculares orofarngeos, obesidad, hipotiroidismo, acromegalia.
Via area bloqueada Figura 1. Patogenia de la apnea obstructiva del sueo.
Las apneas, hipopneas o el aumento de resistencia en las VAS dan lugar a un breve despertar (arousal), que no debe confundirse con el despertar normal del sueo, puesto que el paciente no es consciente del mismo. Este arousal restablece el tono de los msculos dilatadores de la VAS, el paciente realiza varias respiraciones profundas, la PaO2 y la PaCO2 vuelven a sus niveles basales y el paciente se vuelve a dormir, reinicindose el ciclo. Clnica (MIR 98F, 108) Predomina en varones obesos de edad media y en mujeres pos-
Figura 2. CPAP, presin continua en la va area.
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Sndrome de apnea central del sueo
Representa un 10% de los casos con sndrome de apnea del sueo y se produce por un fallo transitorio del estmulo central dirigido a los msculos respiratorios. Aparece en trastornos de diversa ndole (metablicos, neurolgicos, farmacolgicos, etc) cuyo denominador comn es una alteracin en el control de la respiracin: situaciones que desencadenen una respiracin de Cheyne-Stockes, parlisis diafragmtica e incluso presencia de alteraciones de las VAS. Ello explicara por qu en ciertos casos la CPAP nasal es til en el tratamiento de las apneas centrales. Clnica Depende del trastorno subyacente. Cuando el origen son las alteraciones metablicas o neuromusculares, predominan los sntomas propios de la hipoventilacin alveolar y la hipercapnia diurna. Por el contrario, los enfermos con inestabilidad en el control del impulso respiratorio mantienen un buen nivel de ventilacin durante la vigilia (no tienen hipercapnia) y sus sntomas son fundamentalmente consecuencia de las apneas nocturnas y alteraciones del sueo (y por tanto los sntomas son similares a los del SAOS). Diagnstico Se basa en la polisomnografa. Tratamiento Apnea central del sueo hipercpnica (por alteraciones metablicas o neuromusculares) Pueden emplearse los estimulantes respiratorios (medroxiprogesterona) y la oxigenoterapia nocturna (con precaucin, ya que puede prolongar las apneas y empeorar la hipercapnia). Si fracasan estas medidas, puede recurrirse a la ventilacin nocturna con presin positiva intermitente mediante mascarilla nasal. En los casos secundarios a una enfermedad neuromuscular, prcticamente la nica posibilidad de tratamiento es la ventilacin nocturna con presin positiva intermitente. Apnea central del sueo no hipercpnica En los pacientes con apnea central por inestabilidad en el impulso, el tratamiento incluye oxgeno nocturno y tambin pueden emplearse estimulantes respiratorios del tipo de la acetazolamida e incluso la CPAP, si con el oxgeno no es suficiente.
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tos seca y crepitantes teleinspiratorios. En la espirometra forzada, el patrn funcional de la mayora de las enfermedades pulmonares intersticiales se caracteriza por un trastorno restrictivo. Algunas EPI pueden cursar con alteracin ventilatoria obstructiva: alveolitis alrgicas extrnsecas, sarcoidosis, silicosis, histiocitosis X, neumona eosinfila, y linfangioleiomiomatosis. Enfermedades intersticiales que predominan en lbulos superiores:
REGLA MNEMOTCNICA
FITNESS Fibrosis qustica Istiocitosis X Tuberculosis Neumonitis por hipersensibilidad crnica Espondilitis anquilosante Sarcoidosis Silicosis (MIR 07, 45)
8.1.- Neumonitis intersticiales idiopticas Patogenia

En la ltima revisin de las enfermedades intersticiales se ha establecido una clasificacin basada en hallazgos anatomopatolgicos, con implicaciones pronsticas y terapeticas. Es importante conocer los rasgos de la neumonitis intersticial usual, y los rasgos distintivos del resto. Neumonitis intersticial usual, o Fibrosis Pulmonar Idioptica (FPI), o Alveolitis Fibrosante Criptogentica Consiste en una respuesta inflamatoria del tejido alveolo-intersticial (alveolitis), de etiologa desconocida, que puede abocar en fibrosis. Aunque se desconoce la causa, se sabe que se produce una fijacin de inmunocomplejos a los macrfagos alveolares. Los macrfagos as activados producen citocinas (LT B4 e IL-8), que atraen polimorfonucleares (PMN) y eosinfilos (cuyos productos provocan lesiones locales y aumentan la permeabilidad de los neumocitos tipo I), y sustancias estimulantes de los fibroblastos del intersticio y paredes alveolares. Finalmente, la fibrosis afecta a los vasos, oblitera los alvolos y retrae las vas areas terminales, formndose reas qusticas recubiertas de epitelio bronquial.
Clnica (MIR 04, 228; MIR 01, 29)
TEMA 8
ENFERMEDADES INTERSTICIALES
ENFOQUE MIR
Es importante conocer el patrn radiolgico tpico de cada enfermedad as como la zona del pulmn que ms afecta. Recuerda los datos anatomopatolgicos y clnicos tpicos de cada enfermedad que te permitan distinguir unas de otras as como su lavado broncoalveolar tpico. Por ltimo debes conocer las pruebas ms adecuadas para su diagnstico y el tratamiento especfico en cada caso.
Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 aos. Adems de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen sntomas generales (astenia, anorexia, prdida de peso, artralgias). La exploracin puede evidenciar crepitantes secos ("en velcro") bibasales al final de la inspiracin (teleinspiratorios), taquipnea, cianosis, acropaquias (dato frecuente pero tardo) y, en casos avanzados, cor pulmonale y fallo cardaco derecho.
Diagnstico (MIR 01F, 38)

Radiografa de trax Inicialmente, en fase de alveolitis aguda, se observa un patrn en vidrio deslustrado o esmerilado, que traduce un aumento difuso del tejido intersticial. Despus se forman infiltrados nodulares y reticulonodulares y, finalmente, en la fase de fibrosis, aparece un patrn reticular difuso, en panal de abeja o queso suizo, que constituye el estadio final y est caracterizado por la presencia de espacios qusticos de paredes gruesas. Estas alteraciones radiolgicas predominan en lbulos inferiores y son de predominio perifrico, subpleural (MIR 08, 42). No son exclusivos de esta enfermedad, sino que pueden aparecer en otras enfermedades pulmonares intersticiales; en la FPI suelen
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Introduccin
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterogneo de procesos que afectan a estructuras alveolointersticiales. Tienen manifestaciones clnicas, radiolgicas y funcionales similares, pero cada una tiene alguna particularidad que permite el diagnstico diferencial. La clnica suele ser similar en todas ellas y cursan con disnea,
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Otras neumonitis intersticiales

En fumadores BAS con macrfagos hiperpigmentados Dx biopsia Tratamiento: no fumar + CE Superv 70% 5 aos Clnica y Rx de SDRA Mal px, mortalidad 50% 2 meses Posible curacin completa o N.I.inespecifica Asocia otros trastornos AI Clnica insidiosa disnea + mialgias + cuadro constitucional BAS y biopsia infiltrado linfoctico Tratamiento CE, buena respuesta Clnica subaguda constitucional Rx: infiltrados parcheados migratorios Espirometra restrictiva AP: fibrosis intraalveolar Tratamiento CE, buena respuesta, frecuentes recadas
NEUMONA INTERSTICIAL DESCAMATIVA NEUMONA INTERSTICIAL AGUDA (= PULMN HAMMAN-RICHS) NEUMONA INTERSTICIAL LINFOCTICA
Figura 1. Patrn reticulonodular en la fibrosis pulmonar idioptica.
aparecer de forma secuencial, no simultnea (MIR 05, 43). TC de Alta Resolucin (TCAR) Detecta alteraciones ms precoces que la radiografa y permite diferenciar las zonas de alveolitis de las ms evolucionadas, siendo la tcnica ms empleada para valorar la actividad de la enfermedad. Para esto ltimo, tambin pueden realizarse estudios isotpicos con galio-67. Pruebas funcionales respiratorias El patrn funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo. Adems, es muy frecuente la disminucin de la capacidad de difusin del CO (DLCO), hipoxemia y elevacin del gradiente alveolo-arterial de oxgeno durante el ejercicio. Broncoscopia El diagnstico definitivo de FPI requiere la presencia de una histopatologa compatible, lo que hace que la biopsia pulmonar sea obligada. Tras la sospecha clnico-radiolgica, se debe realizar una fibrobroncoscopia para tomar biopsias transbronquiales. La videotoracoscopia o biopsia pulmonar abierta puede estar indicada si no se llega a un diagnstico definitivo con la biopsia transbronquial. El LBA muestra aumento de PMN (20%) y eosinfilos (2-4%); los macrfagos alveolares estn aumentados y activados. Los linfocitos no suelen aumentar y, si lo hacen, indican mejor pronstico.
NEUMONA ORGANIZADA CRIPTOGENTICA (= BONO)
Tabla1. Rasgos diferenciales de otras neumonas intersticiales.
8.2.- Proteinosis alveolar

Se trata de una rara enfermedad caracterizada por la acumulacin anormal en los alveolos de los constituyentes normales del surfactante.
Clnica
Se corresponde con la clnica general de cualquier enfermedad intersticial, con tos seca y disnea. Estos pacientes tienen un riesgo aumentado de padecer infecciones oportunistas por P. jiroveci, M. avium y Nocardia.
Diagnstico
Radiografa de trax La radiografa de trax muestra infiltrados alveolares bilaterales y simtricos ms marcados en las regiones perihiliares (en alas de mariposa), que recuerdan al edema pulmonar. LBA El diagnstico suele establecerse por los hallazgos del LBA. El lquido obtenido con el LBA tiene un aspecto lechoso y est formado por macrfagos cargados de lpidos y material PAS positivo (MIR 97F, 26).
Tratamiento
Se trata de una enfermedad de mal pronstico, falleciendo el 50% de los pacientes a los 5 aos. No existe ningn tratamiento que modifique el pronstico de la enfermedad. La estrategia teraputica ms utilizada consiste en la administracin de glucocorticoides asociados a ciclofosfamida o azatioprina, con el objetivo de detener la alveolitis y as evitar la evolucin a fibrosis. Cuando se observa un deterioro progresivo de la enfermedad a pesar del tratamiento, debe plantearse la posibilidad del trasplante pulmonar. Algunos pacientes permanecen estables durante largos perodos de tiempo sin tratamiento. Se trata de pacientes con poca sintomatologa y alteraciones funcionales respiratorias de carcter leve. En estos casos, y hasta que se disponga de frmacos antifibrticos eficaces, puede optarse por no iniciar el tratamiento hasta que se observen cambios clnicos y funcionales indicativos de progresin de la enfermedad.
Figura 2. Infiltrados radiolgicos en la proteinosis alveolar.
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Anatoma patolgica En ocasiones es necesario recurrir a la biopsia transbronquial o incluso abierta, que muestra macrfagos alveolares cargados de inclusiones (cuerpos laminares), estando las paredes alveolares tpicamente respetadas.
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Tratamiento Dada la posible intervencin de factores hormonales en la patogenia, se han empleado diversas terapias hormonales, con resultados variables. Los mejores resultados se han obtenido con la administracin de acetato de medroxiprogesterona. Si no se produce respuesta, se recomienda la realizacin de ooforectoma. Pronstico Se trata de una enfermedad de mal pronstico. La mayora de los casos evoluciona hacia la destruccin microqustica difusa de los pulmones, que conduce a la insuficiencia respiratoria grave, muriendo a los 7-8 aos del diagnstico.
Tratamiento
Se trata con LBA repetidos.
8.3.- Enfermedad intersticial asociada a las enfermedades del colgeno

- Esclerodermia: es la conectivopata que con mayor frecuencia produce enfermedad intersticial. Predomina en lbulos inferiores. - Lupus eritematoso sistmico: la afectacin pulmonar ms frecuente es la pleuritis con o sin derrame. A su vez, la conectivopata que ms frecuentemente produce derrame pleural es el LES. - Artritis reumatoide (MIR 01F, 36): las manifestaciones pleuropulmonares en la AR son ms frecuentes en varones. La afectacin pulmonar ms frecuente es tambin la pleural, pero tambin puede haber afectacin pulmonar intersticial por los frmacos usados como tratamiento de esta enfermedad. La presencia de ndulos pulmonares en pacientes afectos de artritis reumatoide y neumoconiosis se denomina sndrome de Caplan. - Sndrome de Sjgren: la afectacin pulmonar es ms frecuente en el Sjgren primario. Se caracteriza por una infiltracin linfoctica intersticial, que puede llegar a comportarse como un linfoma de bajo grado. - Dermatomiositis: la enfermedad intersticial aparece fundamentalmente en pacientes con anticuerpos anti-JO1 positivos. - Espondilitis anquilosante: el paciente suele estar asintomtico y, en fases avanzadas, puede aparecer fibrosis bilateral de lbulos superiores, que adopta un patrn qustico.
Histiocitosis X o granulomatosis de clulas de Langerhans o granuloma eosinfilo

La histiocitosis X se caracteriza por una infiltracin broncovascular por clulas del sistema monoctico-macrofgico que ocasiona progresivos cambios estructurales en el pulmn, y termina produciendo una fibrosis, que determina una insuficiencia respiratoria. En la patogenia de la histiocitosis X se ha implicado el tabaquismo, debido a que la enfermedad es rara en no fumadores y a que el pulmn de los fumadores contiene ms clulas de Langerhans que el de los no fumadores. Clnica La enfermedad afecta a adultos jvenes, fumadores, y se manifiesta con tos y disnea de esfuerzo progresiva. Un 25% de los casos debuta en forma de neumotrax espontneo. En ocasiones se asocia a quistes seos solitarios en el crneo, huesos largos, costillas y pelvis. Tambin puede asociarse a diabetes inspida en un 15% de los casos, teniendo en estos casos un peor pronstico. La radiografa de trax muestra infiltrados intersticiales con pequeos espacios qusticos de predominio en campos superiores (MIR). En fases avanzadas aparecen zonas con patrn en panal de abeja. En la TACAR se observan con claridad los quistes areos, con paredes bien definidas, y sus hallazgos orientan al diagnstico (MIR 03,130). El patrn ventilatorio tambin muestra aumento de los volmenes pulmonares y disminucin de la DLCO. Aunque puede mostrar un patrn restrictivo, segn progresa la enfermedad, predomina la alteracin ventilatoria obstructiva.
8.4.- Linfangioleiomiomatosis y granulomatosis de clulas de Langerhans (granuloma eosinfilo o histiocitosis X) Linfangioleiomiomatosis

La linfagioleiomiomatosis es una rara enfermedad multisistmica de causa desconocida, que afecta casi exclusivamente a mujeres en edad frtil, por lo que es probable que intervengan factores hormonales en su patogenia. Se caracteriza por la proliferacin anormal de clulas musculares lisas en localizacin peribronquiolar, perivascular, perilinftica y en el intersticio pulmonar. Clnica Aparte de los sntomas propios de las EPI, la linfangioleimiomatosis se caracteriza por presentar neumotrax recidivante (69%), quilotrax (23%), hemoptisis (20%) (MIR 04, 220). La presencia de quilotrax, aunque es muy infrecuente, es muy caracterstica de esta enfermedad. Existe una frecuente asociacin (60% de los casos) con angiomiolipomas renales. En las fases ms evolucionadas de la enfermedad, la radiografa de trax y la TACAR muestran imgenes qusticas de pared fina, sin predominio zonal. En un contexto clnico apropiado, las imgenes de la TACAR son muy indicativas del diagnstico. El patrn espiromtrico muestra generalmente un trastorno obstructivo, junto con un aumento de volmenes pulmonares. Es caracterstica la disminucin de la DLCO. Diagnstico El diagnstico definitivo se establece mediante estudio histolgico por biopsia transbronquial o biopsia pulmonar abierta. El anticuerpo monoclonal HMB-45 tie de forma selectiva la proliferacin muscular de la linfagioleiomiomatosis.
Figura 3. Quistes seos solitarios en crneo en paciente con histiocitosis X.

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Diagnstico Se establece por los hallazgos de la TACAR, la biopsia transbronquial y el LBA, en el que las clulas de Langerhans suponen ms del 5% de las clulas. En caso de duda, debe recurrirse a la biopsia transbronquial o pulmonar abierta. Las clulas de Langerhans de la histiocitosis X tienen antgenos en su superficie que pueden ser identificados mediante anticuerpos monoclonales, como el CD1 o la protena S-100 y por la presencia de inclusiones citoplasmticas, denominadas grnulos de Birbeck, visibles con microscopa electrnica. Tratamiento El pronstico es variable, ya que la enfermedad puede resolverse espontneamente, permanecer estable o evolucionar a la fibrosis pulmonar. La sintomatologa y las alteraciones funcionales y radiogrficas pueden mejorar con el abandono del hbito tabquico. Se han empleado la penicilamina y los corticoides, con resultados variables.
HISTIOCITOSIS X EPIDEMIOLOGA FACTORES IMPLICADOS CLNICA ASOCIACIN EXTRAPULMONAR PRUEBA DE IMAGEN ESTUDIO CITOLGICO Varn joven fumador Tabaco LINFANGIOLEIMIOMATOSIS Mujer en edad frtil Estrgenos Neumotrax recurrentes Quilotrax (derrame pleural) Hemoptisis Angiomiolipomas renales
8.5.- Enfermedades intersticiales por frmacos

Los frmacos que ms frecuentemente pueden ocasionar enfermedad pulmonar intersticial son la amiodarona, el metotrexate, la nitrofurantona, el busulfn y la bleomicina.
Amiodarona
Puede ocasionar una neumonitis intersticial generalmente con afectacin de lbulos superiores; ello ocasiona tos seca, febrcula y disnea. El riesgo es muy bajo con dosis menores de 400 mg/da (MIR 97, 238). En el LBA y AP hay macrfagos espumosos y neumocitos con inclusiones lamelares. Mejora suspendiendo el frmaco y aadiendo corticoides.
Bleomicina
El antineoplsico con mayor toxicidad pulmonar (20%), dosisdependiente y edad-dependiente. Se precede de descenso de la DLCO. Revierte o mejora con suspensin y corticoides.
Metotrexate
La clnica es idntica a la producida por la amiodarona pero adems, es caracterstica la presencia de granulomas y eosinofilia. No es dosis dependiente. El proceso es casi siempre reversible, con o sin corticoides. No hay disminucin de la DLCO hasta que no aparece la clnica.
Neumotrax recurrentes Quiste seo solitario Diabetes inspida Rx : - Patrn reticulonodular y quistes en LLSS - Patrn en panal de abeja LBA : >5% de clulas de Langerhans , CD1+ ME: grnulos de Birbeck Abadono del tabaco Penicilamina Transplante. Recidiva
Nitrofurantona
Caractersticamente puede producir neumonitis eosinfila aguda, como consecuencia de la toxicidad aguda, que se manifiesta con fiebre, tos y disnea. La toxicidad crnica por nitrofurantona produce una neumonitis intersticial por fibrosis que se manifiesta con tos seca y disnea (MIR 99F, 244).
TACAR : - Quistes de pared fina sin predominio zonal Biopsia : Clulas de msculo liso HMB-45+ Progesterona Ovariectoma Transplante. Recidiva
TRATAMIENTO
TEMA 9
SARCOIDOSIS
ENFOQUE MIR
Tabla 2. Caractersticas diferenciales de la histiocisis X y la linfangioleiomiomatosis.
RECUERDA La histiocitosis X y la linfangioleiomiomatosis son dos enfermedades qusticas que pueden debutar con neumotrax. Aunque son poco prevalentes, son muy preguntadas en el MIR, por lo que el estudio de sus caractersticas diferenciales resulta muy rentable.
Debes saber reconocer esta enfermedad en un caso clnico, conocer sus manifestaciones fundamentales, estadios, las caractersticas del LBA y el tratamiento ms adecuado segn sus manifestaciones clnicas.
Epidemiologa
Suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 aos, con predominio en el sexo femenino y raza negra. Parece ser que el tabaco ejerce un papel protector.
Anatoma patolgica
RECUERDA La mayora de las enfermedades pulmonares intersticiales tienen un patrn ventilatorio restrictivo, salvo las siguientes, que pueden presentar adems un patrn obstructivo: - Linfangioleiomiomatosis - Histiocitosis X - Sarcoidosis - Neumonitis por hipersensibilidad crnica - Neumonia eosinfila crnica - Silicosis El granuloma sarcoideo (MIR 05, 83), aunque es tpico, no es patognomnico. Se trata de un granuloma no caseificante formado por un acmulo de macrfagos, clulas epitelioides y clulas gigantes multinucleadas tipo Langhans rodeadas por linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos B. El conjunto de linfocitos T, monocitos y granulomas representa la enfermedad activa. Las clulas gigantes pueden contener inclusiones inespecficas como corpsculos asteroides, cuerpos concoides o de Schaumann y cuerpos de Hamasaki-Weisenberg. En el centro hay, a veces, necrosis fibrinoide (no caseosa).
42 ] SARCOIDOSIS [
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9.1.- Clnica, diagnstico, tratamiento y pronstico Clnica
Manifestaciones torcicas Aparecen en ms del 90% de los casos y constituyen la mayor causa de morbimortalidad. Se caracterizan por una afectacin intersticial que produce como sntomas tpicos disnea al esfuerzo y tos seca. Las manifestaciones torcicas se suelen clasificar en funcin de la afectacin ganglionar y/o pulmonar segn su forma de presentacin en la radiografa de trax del siguiente modo (MIR 01, 28; MIR 00, 56; MIR 00F, 26):
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T o r c i c a
ESTADIOS I II III IV Adenopatas hiliares bilaterales sin afeccin parenquimatosa Adenopatas hiliares bilaterales con afeccin parenquimatosa reticulonodular Afeccin parenquimatosa sin adenopatas hiliares Fibrosis pulmonar
Figura 1. Adenopatas hiliares bilaterales en la sarcoidosis. Tabla 1. Clasificacin radiolgica de la sarcoidosis.
La afectacin ganglionar se localiza, por orden de frecuencia, en ganglios hiliares bilaterales (80-90 % de los casos), paratraqueales derechos, ventana aortopulmonar y subcarinales. Suele ser asintomtica (a no ser que compriman estructuras vecinas). Tambin es comn la afectacin de ganglios linfticos supraclaviculares, axilares, epitrocleares e inguinales. Las adenopatas son indoloras y mviles. La afectacin del parnquima pulmonar se suele tolerar bastante bien hasta que se alcanzan formas muy evolucionadas. Adems pueden aparecer granulomas en el tracto respiratorio superior, que pueden producir rinorrea u obstruccin nasal junto a plipos nasales, y en la trquea y bronquios, provocando estenosis. Tambin pueden aparecer granulomas larngeos, que se asocian con lupus pernio. Manifestaciones extratorcicas de la sarcoidosis - Cutneas (35%): la ms frecuente es el eritema nodoso, sobre todo en las formas agudas, pero la lesin ms caracterstica es el lupus pernio (MIR 06, 80). - Oculares (25%): lo ms frecuente es la uvetis anterior y tambin, aunque menos frecuente, puede presentar coroiditis. - Hgado: pese a que la expresin clnica es rara, la afectacin histolgica es frecuente, apareciendo en un 60-90% de los pacientes, lo que hace que la biopsia heptica sea muy rentable para el diagnstico. El sntoma ms comn de la sarcoidosis heptica es la fiebre prolongada. - Mdula sea (20-40 %): leve anemia, neutropenia y/o trombopenia. - Bazo (5-10%): esplenomegalia e hiperesplenismo. - Neurolgicas (5%): parlisis de pares craneales (especialmente del VII, produciendo una parlisis facial unilateral que suele ser brusca y transitoria). Meningitis linfocitaria. - Cardiovasculares: cardiopata (20-30% en necropsias) con poca repercusin clnica, pero son frecuentes las arritmias. - Renales: Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropata clcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropata obstructiva). Glomerulopatas (membranosa, proliferativa, membranoproliferativa, focal). Nefritis intersticiales agudas y crnicas. - Endocrinolgicas: las ms frecuentes son las lesiones hipotlamo-hipofisarias (diabetes inspida, hipopituitarismo). - Osteoarticulares: Osteopata (5%): falanges de manos y pies (ostetis cistoide
Figura 2. Afectacin parenquimatosa en la sarcoidosis.
de Jngling), metacarpianas, metatarsianas, cuerpos vertebrales, calota y pelvis. Artritis aguda o crnica (artritis granulomatosa, de evolucin trpida hacia la destruccin articular), ambas generalmente de grandes articulaciones y migratorias. Miopata sarcoidea (la biopsia muscular es rentable). - Glndulas exocrinas: es tpico el aumento bilateral de las partidas, pero slo dan clnica en el 10% de los casos. Puede haber afectacin de las glndulas salivales, apareciendo xerostoma. - Aparato reproductor: en las mujeres, puede haber afectacin del tero pero no suele afectar el curso del embarazo (pueden mejorar en el embarazo y recaer tras el parto). En los varones lo ms frecuente es el agrandamiento testicular asintomtico y la epididimitis. Formas clnicas especiales Cabe destacar dos sndromes en la forma aguda de la enfermedad: el sndrome de Heerfordt-Waldenstrm o fiebre veo-parotdea (fiebre, uvetis, parotiditis y parlisis facial) y el sndrome de Lfgren que rene eritema nodoso, adenopatas hiliares (generalmente bilateral y simtrica), fiebre y artralgias. Este ltimo es muy frecuente en nuestro pas (30- 40% de todos los casos).
] SARCOIDOSIS [ 43
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Diabetes inspida
Uvetis anterior
Parlisis facial Hipertrofia parotdea
Congestin y plipos nasales
Adenopatas Fibrosis pulmonar Adenopatas
Afectacin histologica
Esplenomegalia Hipercalciuria
Anemia Neutropenia Aumento del tamao testicular
Artralgia/artritis migratoria de grandes articulaciones Eritema nodoso
Figura 3. rganos afectados en la sarcoidosis.
Diagnstico
Radiografa de trax El 90% de los pacientes presenta anomalas en la radiografa de trax en algn momento de la evolucin de la enfermedad (MIR 02, 86). Lo ms caracterstico es la presencia de adenopatas hiliares bilaterales y simtricas que, en ocasiones aparecen calcificadas en cscara de huevo. La afectacin del parnquima pulmonar suele consistir en infiltrados pulmonares reticulonodulares bilaterales y simtricos, sobre todo en campos superiores, y, en formas terminales, fibrosis pulmonar. La clasificacin de la sarcoidosis, segn su forma de presentacin en la radiografa de trax, est muy extendida, pero no tiene valor predictivo de la actividad ni valor pronstico. Pruebas de funcin respiratoria Demuestran las alteraciones tpicas de las enfermedades intersticiales: disminucin de la DCLO con patrn restrictivo (disminucin de la CPT y la CV). La CV es el indicador ms sensible en el curso de la enfermedad. En ocasiones puede haber una limitacin al flujo areo en fases avanzadas, dando un patrn obstructivo. Estudios de laboratorio Muestran linfopenia, a veces eosinofilia, hipergammaglobulinemia y aumento de la VSG. Hay tambin elevacin de los niveles sricos del enzima de conversin de la angiotensina (ECA) (MIR 02, 27). No obstante, la elevacin de la ECA no es tan fiable
para valorar la actividad de la sarcoidosis como se pensaba hace unos aos. Hoy en da se utilizan la progresin clnica, radiolgica y funcional para valorar la actividad de la enfermedad. Gammagrafa con galio-67 Suele estar alterada, mostrando un patrn de captacin difuso, aunque ello no es especfico de la sarcoidosis. Prueba de Kwein Consiste en la inyeccin intradrmica de un extracto de bazo con sarcoidosis y posterior biopsia. Ha perdido valor por la dificultad para obtener antgeno homologado, por una estandarizacin deficiente y por ser potencial transmisor de enfermedades. La respuesta a las pruebas cutneas de hipersensibilidad retardada est disminuida durante los perodos de actividad de la enfermedad (anergia cutnea). LBA Muestra un aumento de linfocitos (fundamentalmente linfocitos T helper, CD4), por lo que el cociente CD4/CD8 est aumentado. Confirmacin histopatolgica Para el diagnstico de sarcoidosis resulta imprescindible la demostracin de granulomas sarcoideos en muestras histolgicas dentro de un contexto clnico y radiolgico compatible. La biopsia transbronquial es la ms til para la demostracin de los
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granulomas, por su alta sensibilidad (MIR 99, 8). La eleccin de otros rganos para la prctica de biopsias depender de su afectacin. RECUERDA El LBA en la sarcoidosis se caracteriza por un cociente CD4/CD8 aumentado. El diagnstico de sarcoidosis requiere siempre: 1. Manifestaciones clinicorradiolgicas compatibles 2. Demostracin de granulomas sarcoideos en muestras histolgicas
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El tiempo de tratamiento debe ser como mnimo de 1 ao para la forma pulmonar y de 2 aos para la extratorcica.
RECUERDA En la mayora de los casos, la evolucin de la sarcoidosis es benigna autolimitada, por lo que generalmente no se trata. Slo se instaura tratamiento a partir del estadio II en la afectacin pulmonar y cuando existe afectacin extrapulmonar grave.
Pronstico
Es una enfermedad granulomatosa sistmica de causa desconocida, con tendencia a la resolucin (ya sea espontnea o con tratamiento esteroideo). En un tercio de los casos se produce remisin espontnea en 12 aos; otro tercio muestra progresin y el resto permanecen estables. La mortalidad atribuible a la sarcoidosis es de un 10%.
Tratamiento
El tratamiento de la sarcoidosis es controvertido, debido a que la enfermedad puede remitir espontneamente, y a la variabilidad de las manifestaciones clnicas iniciales, su gravedad y evolucin. El tratamiento inicial consiste en la administracin de glucocorticoides. No existe consenso respecto al inicio, duracin, dosis e indicaciones. No obstante, como resultado de estudios controlados y de otros estudios abiertos, se deducen pautas ms o menos uniformes. Su indicacin est bien definida en la sarcoidosis extrapulmonar grave, principalmente en las afecciones cardaca, neurolgica, ocular, heptica, muscular y cutnea, y en la hipercalcemia. En la sarcoidosis pulmonar, los glucocorticoides son eficaces a corto y a medio plazo, pero no est demostrado que modifiquen el curso de la enfermedad. En el estadio I no est indicado el tratamiento debido a la elevada frecuencia de resolucin espontnea (MIR 00F, 26; MIR 98F, 16; MIR 97F, 31). En los estadios II y III, se instaurar tratamiento si existe sintomatologa y/o alteraciones funcionales respiratorias; cuando no hay sintomatologa o alteraciones funcionales, el tratamiento debe iniciarse a los 6 meses del diagnstico si persisten los infiltrados intersticiales o cuando existan signos de progresin de la enfermedad. En el estadio IV, deben tratarse todos los pacientes, aunque en general responden mal a los glucocorticoides. La dosis inicial es de 40 mg/da de prednisona, o dosis equivalente de otro glucocorticoide por va oral durante un mes, que se disminuye de forma paulatina.
Concepto
El sndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) o distress respiratorio agudo es un sndrome caracterizado por la presencia de insuficiencia respiratoria aguda grave, disminucin de la distensibilidad pulmonar e infiltrados pulmonares difusos en la radiografa de trax.
TEMA 10
SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA

ENFOQUE MIR
Tratamiento sarcoidosis
Debes conocer las posibles causas y su clnica para poder reconocerlo en un caso clnico y diferenciarlo del edema pulmonar de origen cardiognico. Entiende su fisiopatologa y as deducirs la clnica. Debes estudiar tambin su tratamiento aunque esto ha sido menos preguntado.
Indicaciones absolutas tratamiento: - Estadio IV - Estadio III con indicios actividad - Estadio II cuando: Empeoro clnica pulmonar Deterioro funcin pulmonar Progresin lesiones en Rx o TAC - Estadio I: Adenopatas persisten >6 meses Progresin enfermedad
No indicado - Estadio I o II asintomticos y con pruebas funcionales respiratorias normales o levemente alteradas
Etiologa
Las causas ms frecuentes de SDRA son: - SRIS: sepsis, politraumatismo, politransfusin, gran quemado, pancreatitis aguda... - Inflamacin pulmonar: neumona grave, embolia grasa, aspiracin de contenido gstrico, ahogamiento... - Frmacos que aumentan permeabilidad (opiceos) o inducen inflamacin pulmonar (nitrofurantona).
Indicaciones extratorcicas: - Cardacas - Renales - SNC - Lesiones deformantes piel - Va area superior - Insuficiencia heptica - Debilidad, artralgias, fatiga - Hipercalcemia
Corticoesteroides (8-12 meses): - (0.5 mg/Kg/da), reduciendo progresivamente - 1 mg/kg/da: Afectacin cardaca Afectacin SNC Corticoides tpicos: - Sarcoidosis cutnea - Iritis - Uvetis - Afectacin va area Recurrencias postransplante
Fisiopatologa
El SDRA se produce como consecuencia de una respuesta inflamatoria anormal, desencadenada por diversos estmulos exgenos, que llegan al pulmn por va inhalada o sistmica. En consecuencia, se produce una lesin de la membrana alveolocapilar, producindose un aumento de su permeabilidad (MIR 98, 148; MIR 97F, 252) que provoca la extravasacin de plasma rico en protenas hacia el intersticio y los alvolos (se lesionan los neumocitos tipo II y se altera la sntesis del surfactante). Todo ello causa un edema intersticial y un colapso alveolar, con las siguientes consecuencias: - Alteracin de la relacin ventilacin/perfusin y shunt.
] SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA [ 45
Figura 4. Manejo de la sarcoidosis.
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presin en la arteria pulmonar, pero con la presin capilar enclavada normal (aspecto que lo diferencia del edema pulmonar cardiognico).
Pronstico
Si no se corrige a tiempo puede aparecer fibrosis a partir de la segunda o tercera semana de su instauracin.
Tratamiento
Es fundamental solucionar la enfermedad de base junto con la aplicacin de oxigenoterapia. Si an as no es suficiente, se recurre a la ventilacin mecnica, con presin positiva al final de la espiracin (PEEP) que abre los alveolos colapsados (MIR).
TEMA 11
Figura 1. Caractersticas radiolgicas del SDRA.
EOSINOFILIAS PULMONARES
ENFOQUE MIR
- Disminucin de la distensibilidad pulmonar (es la alteracin ms precoz y constante en la fase aguda) (MIR), con el consiguiente aumento del trabajo de los msculos respiratorios, aparicin de fatiga muscular y disminucin de los volmenes ventilatorios. - La hipoxia alveolar determina una vasoconstriccin arteriolar pulmonar reactiva que produce un incremento de las resistencias vasculares y, por tanto, hipertensin pulmonar. Finalmente, si la lesin del epitelio alveolar es grave, o hay un reparo epitelial insuficiente, se produce fibrosis, pudindose demostrar histolgicamente incluso a partir del 5-7 da. La alteracin funcional ms frecuente en los pacientes que sobreviven a un SDRA es el descenso de la DLCO (MIR 08, 38).
De este tema suelen preguntar fundamentalmente los criterios diagnsticos de la aspergilosis broncopulmonar alrgica as como el diagnstico clnico-radiolgico de la neumona eosinfila crnica.
Concepto
El trmino eosinofilia pulmonar incluye varios procesos caracterizados por infiltrados pulmonares eosinoflicos y eosinofilia perifrica.
Etiologa
Las neumonas eosinfilas pueden ser idiopticas, entre las que se incluyen las siguientes: Sndrome de Loeffler Puede ser tanto idioptica como debida a frmacos o a hipersensibilidad al Ascaris lumbricoides, en cuyo caso el tratamiento ser el mebendazol. Tiene un curso benigno y cursa con infiltrados pulmonares intersticiales y/o alveolares migratorios y mnimas manifestaciones clnicas. Neumona eosinfila aguda Debuta con una clnica similar a la de una neumona infecciosa, con fiebre alta, tos, disnea, mialgias, crepitantes auscultatorios e hipoxemia grave. La radiografa de trax muestra infiltrados pulmonares alveolo-intersticiales bilaterales (similares al sndrome de dificultad respiratoria del adulto) y ausencia de historia de asma. Existe eosinofilia objetivable en el LBA, pero no es constante en sangre perifrica. Suele evolucionar bien, con buena respuesta a los corticoides sistmicos y no recidiva. Neumona eosinfila crnica Suele afectar a mujeres de edad avanzada y tiene una evolucin subaguda, con importantes sntomas generales (fiebre, sudoracin nocturna, tos, anorexia, prdida de peso) de semanas o meses de duracin (MIR 00, 65). Suele asociarse a una historia de asma en la mitad de los casos. Tpicamente la radiografa de trax muestra infiltrados bilaterales perifricos (imagen en negativo del edema agudo de pulmn) (MIR 99F, 29). Es caracterstica de esta enfermedad la presencia de una eosinofilia del 3050 % en el lavado broncoalveolar y es muy frecuente la eosinofilia perifrica. Tiene una respuesta espectacular a los corticoides, con rpida mejora de la clnica, radiologa y disminucin de la eosinofilia sangunea. Sin embargo, son tpicas las recadas tras la suspensin del tratamiento, lo que obliga a la administracin de una dosis de mantenimiento de corticoides a largo plazo.
Diagnstico
El diagnstico del SDRA es clnico pero, en casos de duda, debe utilizarse un catter de Swan-Ganz para medir la presin capilar pulmonar enclavada, que ser normal o estar disminuida (MIR 01, 33). El diagnstico (MIR 07, 47; MIR 05, 260; MIR 05, 39; MIR 99, 4; MIR 97, 229) definitivo requiere la presencia de insuficiencia respiratoria grave (cociente PaO2/FiO2 <200; en ocasiones lo han preguntado como PaO2 <55 mmhg con FiO2 >50%, o bien PaO2 <50 mmHg con FiO2 >60%), con descenso de distensibilidad, junto con una causa desencadenante y la existencia de infiltrados pulmonares bilaterales, despus de descartar la presencia de edema pulmonar cardiognico.
Clnica
El cuadro clnico se caracteriza primeramente por la aparicin de taquipnea, junto con taquicardia, sudoracin, cianosis, disnea e insuficiencia respiratoria grave. En un principio, la hipoxemia mejora con la oxigenoterapia, pero es tpico que, segn avanza la enfermedad, se instaure una hipoxemia refractaria al tratamiento con oxgeno suplementario (por el efecto shunt).
Estudios complementarios
- Radiografa de trax: pueden apreciarse en la fase inicial infiltrados intersticiales bilaterales de predominio basal y, posteriormente, infiltrados alveolares bilaterales y difusos (MIR 08, 51). - Gasometra arterial: en la gasometra inicialmente slo se observan hipocapnia y aumento del gradiente alveoloarterial de oxgeno, pero en fases ms avanzadas hay hipoxemia grave. - Estudio hemodinmico: es caracterstico el aumento de la
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NEA EPIDEMIOLOGA Cualquier edad, cualquier sexo CLNICA Similar a una neumona infecciosa (fiebre, tos, disnea, crepitantes, hipoxemia) Infiltrados bilaterales, perihiliares, migratorios Eosinfilos en LBA pero no siempre en sangre perifrica No Corticoides
NEC Mujeres adultas Similar a una tbc o tumor (fiebre y sudoracin nocturnas, astenia y prdida de peso, tos, disnea) con asma Infiltrados bilaterales perifricos (negativo del EAP) Eosinfilos en LBA y sangre perifrica S
RADIOLOGA
LABORATORIO RECIDIVA TRATAMIENTO
Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA) La aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA) es debida a una reaccin inmunolgica de hipersensibilidad, fundamentalmente de tipo I o III, frente a la colonizacin crnica de la va area por Aspergillus fumigatus. La ABPA suele afectar a pacientes de cualquier edad, con historia previa de asma bronquial, sobre todo si han sido tratados con corticoides, pues stos favorecen el crecimiento intrabronquial del hongo. Se manifiesta tpicamente por clnica de asma (tos, disnea y sibilancias), junto con febrcula, malestar y expectoracin de autnticos tapones mucosos marronceos. La radiografa de trax muestra infiltrados pulmonares recurrentes junto a bronquiectasias centrales en dedo de guante (MIR 07, 46). Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnstico de la enfermedad. El tratamiento de la ABPA son los corticoides por va sistmica.
- Asma bronquial crnico - Infiltrados pulmonares transitorios - Prueba cutnea de hipersensibiliadad inmediata positiva a Aspergillus - Precipitinas sricas IgG frente a Aspergillus - Aumento de IgE total srica - Bronquiectasias centrales o proximales - Eosinofilia sangunea (>1.000/l) - Aumento de IgG e IgE especficas positiva a Aspergillus - Cultivo de Aspergillus en esputo - Tapones mucosos en esputo - Reaccin cutnea retardada a Aspergillus
Tabla 1. Principales caractersticas de la neumona eosinfila aguda (NEA) y neumona eosinfila crnica (NEC).
MAYORES
MENORES (O SECUNDARIOS)
El diagnstico de ABPA requiere 5 criterios mayores o 4 mayores y 2 menores
Tabla 2. Criterios diagnsticos de la ABPA (MIR 97, 226).
Figura 1. Imagen radiolgica caracterstica de la neumona eosinfila crnica, con infiltrados bilaterales perifricos.
Sndrome hipereosinoflico Es ms frecuente en varones de edad media. Se caracteriza por eosinofilia perifrica (>1.500/l) durante 6 o ms meses (en ausencia de una causa objetivable) y disfuncin de mltiples rganos y sistemas por infiltracin difusa por eosinfilos (corazn, pulmn, hgado, piel, sistema nervioso). El corazn es el rgano ms afectado y la principal causa de morbimortalidad. Se trata con corticoides y/o hidroxiurea. Las eosinofilia pulmonares pueden ser tambin debidas a infestaciones parasitarias o reacciones a frmacos como sulfamidas, hidralacina, nitrofurantona o clorpropamida. La eosinofilia pulmonar por frmacos suele cursar con tos, disnea, fiebre y escalofros. Radiogrficamente presentan un patrn reticulonodular en las bases y su tratamiento consiste en la retirada del frmaco y si no responde se puede probar con corticoides.
Figura 2. Bronquiectasias centrales en el TAC de un paciente con ABPA.
] EOSINOFILIAS PULMONARES [ 47
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TEMA 12
ENFERMEDAD POR INHALACIN DE POLVOS

ENFOQUE MIR
De las enfermedades por inhalacin de polvos debes saber que la asbestosis es la ms preguntada, por lo que su estudio resulta muy rentable. La neumona por hipersensibilidad crnica es un clsico bastante preguntado. Del resto de enfermedades por inhalacin de polvos debes estudiar los rasgos diferenciales (factor de exposicin, datos clnicos, radiolgicos y LBA) que te permitan distinguirlas en los casos clnicos.
vas y restrictivas y, en casos avanzados, insuficiencia respiratoria. Pueden presentar infecciones bacterianas recurrentes. Silicosis aguda Se caracteriza por un patrn miliar. Se asocia a exposiciones a polvos de slice muy intensas (por ejemplo, chorros de arena) en cortos espacios de tiempo (semanas a meses). Puede ser mortal en menos de dos aos. Radiogrficamente presentan un patrn alveolar difuso fundamentalmente en lbulos inferiores con o sin broncograma areo. Complicaciones La exposicin al slice potencia los efectos nocivos del tabaco, incrementando en esta poblacin el riesgo de EPOC. Asimismo, la silicosis predispone a la tuberculosis (MIR) y a la infeccin por micobacterias atpicas. Por ltimo, la prevalencia de neumotrax tambin est aumentada entre los pacientes silicticos. Diagnstico Se basa en la presencia de antecedentes de exposicin y de radiografas compatibles. Las pruebas funcionales permiten valorar el grado de incapacidad. No suele ser necesario realizar biopsia pulmonar para llegar al diagnstico. Tratamiento No existe. Se debe insistir en la prevencin (disminuir los niveles de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnstico precoz (chequeos peridicos). Dada la asociacin entre silicosis y tuberculosis, est indicado iniciar tratamiento especfico ante la sospecha clnica de tuberculosis, y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantoux positivo.
12.1.- Polvos inorgnicos: neumoconiosis

Comprende un conjunto de enfermedades pulmonares provocadas por la inhalacin y penetracin de polvo inorgnico, que ocasiona una lesin histolgica.
Silicosis
Concepto Neumoconiosis producida por la exposicin a SiO2 (slice o cuarzo cristalino), por lo que tienen riesgo los trabajadores de minas de carbn, fundiciones, cermica y canteras de granito. Formas clnicas Silicosis simple, crnica o clsica Las lesiones aparecen al cabo de 15-20 aos de exposicin. Consiste en fibrosis pulmonar que, aunque diseminada, est focalizada en ndulos silicticos menores de 1 cm, sobre todo en lbulos superiores y adenopatas hiliares, a veces con calcificacin en cscara de huevo (MIR 05, 48; MIR 04, 231). Puede ser asintomtica o manifestarse con tos, expectoracin crnica y disnea de esfuerzo, debido a la patologa asociada, generalmente bronquitis crnica, producida por el frecuente hbito tabquico en esta poblacin.
Antracosis
Concepto Es la neumoconiosis de los mineros del carbn. Formas clnicas - Antracosis simple. Inicialmente hay un patrn reticular, al que se aaden ndulos de 1-5 mm. de dimetro. Cursa como bronquitis crnica (tambin contribuye la asociacin con tabaquismo). - Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva). Ndulos mayores de 1 cm confluentes, sobre todo en campos superiores. En la antracosis, al igual que en cualquier otra enfermedad pulmanor intersticial, puede asociarse la presencia de ndulos pulmonares reumatoideos, formando lo que se denomina sndrome de Caplan.
Beriliosis
La exposicin al berilio (cermica, electrnica de alta tecnologa y tubos fluorescentes antiguos) puede producir una neumonitis intersticial crnica que se manifiesta radiolgicamente con un patrn reticulonodular a veces con adenopatas, similar al de la sarcoidosis. En la anatoma patolgica se encuentran granulomas idnticos a los de la sarcoidosis, pero centrados en un cristal de berilio.
Asbestosis
Figura 1. Patrn radiolgico de la silicosis clsica.
Silicosis acelerada Exposicin ms corta e intensa que la simple, pero clnica y radiogrficamente es muy similar a la anterior. Es frecuente su asociacin a esclerodermia. Silicosis complicada o fibrosis masiva progresiva Ocurre incluso cuando la exposicin al slice ha cesado, los ndulos confluyen y forman conglomerados mayores de 1 cm en lbulos superiores. Clnicamente hay marcadas alteraciones funcionales obstructi-
Concepto La exposicin laboral a asbesto o amianto ocurre en la construccin (aislantes trmicos y elctricos, tuberas, calderas, uralita) y tambin se usa este compuesto en la elaboracin de los trajes de neopreno, frenos. Clnica La disnea es el sntoma ms frecuente y que ms precozmente presentan las personas expuestas. Las manifestaciones ms frecuentes de la exposicin a asbesto son las lesiones pleurales benignas. Dentro de ellas, la ms frecuente es la presencia de placas pleurales en la radiografa de
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trax, sobre todo en campos inferiores y diafragma (MIR 07, 45; MIR 02, 30). Sin embargo, las placas pleurales slo indican exposicin a asbesto (MIR 06, 48; MIR 00F, 218). Adems, aunque son tpicas de la asbestosis, no son exclusivas de esta neumoconiosis. Funcionalmente, se caracteriza por un trastorno restrictivo con alteracin de la transferencia gaseosa e hipoxemia. La disminucin de la DLCO es un dato de enfermedad grave. Otras lesiones pleurales benignas causadas por la exposicin al asbesto son el derrame pleural benigno y la fibrosis pleural difusa.
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crementos, plumas y escamas de determinadas aves) (MIR 98, 143). El tabaco parece ejercer un efecto protector en esta enfermedad. Clnica Podemos distinguir varias formas en funcin del tiempo de exposicin: - Forma aguda-subaguda: clnicamente cursa con tos seca, disnea, fiebre y malestar general despus de la exposicin (48 horas en la aguda y varias semanas en la subaguda). - Forma crnica: es una enfermedad pulmonar intersticial de instauracin gradual, asociada a la exposicin prolongada a bajas dosis de antgeno. La clnica es similar a la de un bronqutico crnico, pero en un paciente no fumador. Diagnstico Se basa fundamentalmente en la historia clnica, incidiendo sobre la exposicin a ciertos polvos orgnicos. Hay neutrofilia y linfopenia tras la exposicin aguda pero no hay eosinofilia ni elevacin de IgE (MIR 01F, 26). La radiografa de trax, en la fase aguda-subaguda, es normal o aparecen infiltrados alveolares mal definidos, focales o difusos, de predominio en lbulos inferiores. En la fase crnica se observa un infiltrado reticulonodular difuso de predominio en lbulos superiores que puede producir un pulmn en panal. El estudio de la funcin pulmonar indica la existencia de un patrn restrictivo con disminucin de la DLCO, en la forma aguda. En la forma crnica tambin predomina un patrn restrictivo, pero frecuentemente asocia un defecto obstructivo debido a bronquiolitis asociada. Los estudios serolgicos pueden mostrar precipitinas sricas frente al antgeno responsable. El lavado broncoalveolar demuestra en las fases aguda y crnica un incremento de linfocitos T, con predominio de los CD8 (cociente CD4/CD8 disminuido) (MIR 07, 43; MIR 02, 25; MIR 00, 258) y macrfagos espumosos. En la fase aguda, puede aparecer neutrofilia acompaada de una elevacin de linfocitos T CD4. La biopsia pulmonar (transbronquial o abierta) est indicada si el resto de los datos son insuficientes para el diagnstico. Anatoma patolgica Anatomopatolgicamente, se pueden observar macrfagos de citoplasma espumoso, infiltrados intersticiales de linfocitos y clulas plasmticas en las formas agudas; granulomas aislados no necrotizantes en las subagudas y crnicas, y fibrosis pulmonar en las crnicas (MIR 05, 45).
AGUDA EXPOSICIN CLNICA Exposicin breve a grandes dosis de Ag Disnea, tos seca, fiebre, MEG CRNICA Exposicin prolongada a dosis de Ag menores Clnica de EPOC en un no fumador Fibrosis en LLSS Ptrn restrictivo pero tambin asocia patrn obstructivo Aumento de CD8
Figura 2. Imagen radiogrfica de placas pleurales en un paciente con asbestosis.
La exposicin a asbesto puede dar lugar tambin a la aparicin de cncer de pulmn. El cncer de pulmn es el tumor asociado ms frecuentemente al asbesto (ms que el mesotelioma). Aparece al cabo de 15-20 aos de la exposicin. Los tipos histolgicos no difieren de los encontrados en la poblacin general (el epidermoide es el ms frecuente) y est demostrado el efecto sinrgico entre el asbesto y el tabaco. El mesotelioma difuso maligno es el cncer que ms caractersticamente se asocia al asbesto (MIR 00, 53; MIR 97F, 39). Puede ser pleural o peritoneal. Produce derrame pleural que ocupa ms del 50% del hemitrax afecto, lo que dificulta el diagnstico porque enmascara el tumor subyacente. Es independiente del tabaco, aparece tras 25-30 aos de exposicin. No hay tratamiento eficaz. La supervivencia mediana es de 7 meses tras el diagnstico. El tratamiento con ciruga + QT (en enfermedad localizada) o QT combinada (cisplatino + pemetrexed, en enfermedad avanzada) eleva la supervivencia mediana a 12-18 meses.
12.2.- Polvos orgnicos Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alrgica extrnseca

Concepto Es una inflamacin de las vas respiratorias distales mediada inmunolgicamente, secundaria a la inhalacin repetida de sustancias de origen orgnico, como antgenos derivados de bacterias, hongos, animales o plantas, o tambin por la inhalacin de productos qumicos. En la mayora de los casos, los antgenos son inhalados en el curso de una exposicin laboral: granjeros, cosechadores de caa de azcar (begazosis), criadores de aves, trabajadores de productos de la madera, etc. Los dos tipos ms frecuentes son el pulmn del granjero (por actinomicetos termoflicos del heno y otros vegetales) (MIR 06, 46) y el pulmn del cuidador de aves (por protenas de los ex-
RADIOGRAFA Infiltrados alveolares en LLII FUNCIN PULMONAR LBA BIOPSIA Patrn restrictivo con disminucin de DLCO Neutrfilos Inflamacin alveolar e intersticial Granulomas
Fibrosis intensa TRATAMIENTO Evitar la exposicin al agente y corticoides
Tabla 1. Caractersticas principales de la neumonitis por hipersensibilidad.
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Tratamiento Debe evitarse el contacto con el antgeno responsable. Los corticoides parecen tiles en formas agudas y subagudas, mientras que en las formas crnicas probablemente no modifiquen la evolucin.
miastenia gravis (10-50%), aplasia pura de la serie roja (MIR), hipo/agammablobulinemia, sndrome de Cushing, megaesfago y colagenosis (MIR 06, 260).
Bisinosis
Provocada por la inhalacin de polvo de algodn, que ocurre sobre todo durante el proceso de cardado. Se manifiesta por un cuadro clnico de disnea y opresin torcica junto con reduccin del FEV1 el primer da de la semana laboral (opresin torcica de los lunes), aunque luego se puede hacer persistente. Se trata evitando el contacto con el polvo de algodn y con broncodilatadores y antihistamnicos.
- Cuarzo, canteras de piedra, fundiciones, cermica - Adenopatas calcificadas en cscara de huevo - Aumento de riesgo de TBC - Neumoconiosis por carbn - Sndrome de Caplan - Cermicas, tubos fluorescentes - Radiologa e histologa similares a sarcoidosis - Amianto, frenos, aislantes - Placas pleurales - Cncer de pulmn - Mesotelioma maligno - Granjero, criador de aves - No hay eosinofilia ni aumento de IgE - Caracterstica la neutrofilia con linfopenia - Aumento de CD8 ( CD4/CD8) - Algodn - Opresin torcica del lunes
SILICOSIS ANTRACOSIS BERILIOSIS
ASBESTOSIS
Figura 1. Imagen de un timoma en una radiografa lateral de trax.
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD BISINOSIS
Tabla 2. Rasgos caractersticas de las enfermedades por inhalacin de polvos.
Masas tiroideas Linfoma Son radiosensibles y pueden asociar hipercalcemia. Teratoma Puede asociar tirotoxicosis, ginecomastia e hipoglucemia. Radiogrficamente se caracteriza por la presencia de calcificaciones (MIR 97F, 341).
Masas del mediastino medio

Quistes congnitos Son la causa ms frecuente de masa en el mediastino medio: pericrdicos, broncognicos (son los ms frecuentes) o entricos. Otros Las masas vasculares, hernias diafragmticas como la de Morgagni y tumores de clulas germinales (MIR) (muy malignos y de mal pronstico), son tambin ms frecuentes en el mediastino medio.
TEMA 13
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO

ENFOQUE MIR
Debes estudiar los tumores de los distintos compartimentos del mediastino, as como la etologa ms frecuente de la medistinitis aguda.
Masas del mediastino posterior

Tumores neurognicos (Schwannomas, neurofibroma, neuroblastoma, paraganglioma, feocromocitoma). Son los ms frecuentes de este compartimento. Otros Hematopoyesis extramedular, hernia de Bochdaleck y pseudoquiste pancretico. RECUERDA Masas en madistino anterior: 4 Ts Timo Tiroides Teratoma Terrible linfoma
13.1.- Masas mediastnicas

Los tumores mediastnicos ms frecuentes, considerando su frecuencia global (adultos y nios) son los neurognicos (MIR 02, 35). Para el diagnstico suele realizarse una radiografa de trax, que aporta informacin muy valiosa, pero la prueba de imagen de eleccin es la TC de trax. El diagnstico definitivo es histolgico y para ello suelen emplearse tcnicas invasivas, puesto que la obtencin de muestras por puncin aspiracin con aguja fina slo da una aproximacin citolgica (MIR 97F, 36). As, para obtener tejido para estudio histolgico, suele realizarse una mediastinotoma anterior, mediastinoscopia o videotoracoscopia, segn la masa se site en mediastino anterior, medio o posterior, respectivamente.
Masas del mediastino anterior

Timoma Masa ms frecuente en este compartimento. Puede asociarse a
50 ] ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO [
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13.2.- Mediastinitis Mediastinitis aguda
Las causas ms frecuentes son la perforacin esofgica, sobre todo la iatrognica tras realizacin de una panendoscopia oral (MIR 00F, 34), y la infeccin postoperatoria precoz tras una esternotoma media. Diagnstico El paciente con mediastinitis aguda presenta un dolor torcico retroesternal, intenso y transfixiante, clnica infecciosa (fiebre, escalofros) y disnea. La auscultacin puede evidenciar el signo de Hamman, aunque ste no es especfico, que consiste en la percepcin de un crujido retroesternal sincrnico con el latido cardaco. Las radiografas en bipedestacin pueden mostrar aire en el mediastino (neumomediastino), neumotrax o hidroneumotrax. Tratamiento Se trata mediante desbridamiento, drenaje quirrgico y antibiticos de forma precoz. Pronstico En el caso de la rotura de esfago, el pronstico depende de la precocidad en el tratamiento quirrgico.
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T o r c i c a
TEMA 14
HIPERTENSIN PULMONAR
ENFOQUE MIR
Debes conocer sobre todo la etiologa, los mtodos diagnsticos y su tratamiento.
Concepto
La hipertensin pulmonar (HTP) se define como la presencia de una presin media en la arteria pulmonar (PAP) mayor de 25 mmHg en reposo o superior a 30 mmHg durante el ejercicio. Se puede clasificar la HTP segn su origen sea precapilar o postcapilar, o segn tenga una causa desconocida (HTP primaria) o conocida (HTP secundaria).
14.1.- HTP primaria (HPP)

Suele afectar a mujeres entre 30-40 aos y es de etiologa desconocida.
Anatoma patolgica
La anatoma patolgica de la HTP primaria es inespecfica y heterognea. La alteracin patolgica ms precoz es la hipertrofia medial, pero tambin suele aparecer fibrosis de la ntima y trombos recanalizados.
Mediastinitis crnica
Diagnstico El cuadro clnico es subagudo y se sospecha ante la presencia de antecedentes compatibles como son inflamaciones crnicas tuberculosas pleurales o pericrdicas, histoplasmosis, silicosis, ciertos frmacos (como la metisergida), etc. Clnica Puede ser desde asintomtica hasta manifestarse con pulso paradjico y edema en esclavina. Tratamiento El tratamiento incluye toracotoma y exresis de la fibrosis existente.
Variantes
Hay varias formas diferenciadas: - Enfermedad venooclusiva: es caracterstica de nios. Se caracteriza por una proliferacin de la ntima y fibrosis de las venas y vnulas intrapulmonares, ocasionalmente extendidas al lecho arteriolar. - Hemangiomatosis capilar pulmonar. - Arteriolar: Hipertrofia de la media. Arteriopata plexognica. Existe hipertrofia de la media, proliferacin concntrica de la ntima y lesiones plexiformes, con necrosis y trombosis localizadas. Arteriopata trombtica. Adems de hipertrofia de la media y fibrosis excntrica de la ntima, aparecen placas fibroelsticas en arterias y arteriolas y recanalizacin de trombos antiguos. Afecta por igual a varones y mujeres.
Clnica
El cuadro clnico tpico es la presencia de disnea creciente en una mujer joven. Posteriormente, puede aparecer dolor torcico y sncope. En la exploracin se observa un aumento de la presin venosa yugular e incremento del 2 tono.
Diagnstico
El diagnstico es de exclusin tras descartar posibles causas de hipertensin pulmonar secundaria, fundamentalmente EPOC y cardiopata. Suele establecerse tardamente (2-3 aos) desde el inicio de los sntomas y, por lo general, requiere de muchas exploraciones para su diagnstico: - Gasometra arterial basal: casi siempre existe hipoxemia e hipocapnia. - Radiografa de trax: aparecen unas arterias pulmonares centrales prominentes con disminucin de la vascularizacin perifrica, junto con crecimiento de aurcula y ventrculo derechos. - Electrocardiograma: signos de hipertrofia del ventrculo derecho, con eje desviado a la derecha. - Ecocardiograma: aumento del tamao del ventrculo derecho, anormalidad del tabique por sobrecarga derecha y llenado del ventrculo izquierdo anormal.
] HIPERTENSIN PULMONAR [ 51
Figura 2. Neumomediastino.
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Anticoagulantes Estaran indicados en todos los pacientes, ya que existe evidencia suficiente de que producen un aumento de la supervivencia en todos los grupos de pacientes con HPP, especialmente en aqullos que no responden al test vasodilatador agudo. Otras medidas En los casos avanzados, est indicado el trasplante cardiobipulmonar (actualmente, sin evidencia de recidiva de la HPP).
SIEMPRE: Anticoagulacin oral
Test Vasorreactividad Pulmonar (NO inhalado, adenosina iv, prostaciclina iv)
Test positivo ( significativo PAP)
Test negativo (no significativo PAP)
Figura 1. Alteraciones radiogrficas de la hipertensin pulmonar.
- Pruebas funcionales respiratorias: patrn restrictivo o normal y disminucin de la capacidad de difusin del CO (DLCO). - Gammagrafa de perfusin: en la HTP primaria la gammagrafa es normal o muestra defectos de perfusin subsegmentarios, a diferencia del TEP, donde aparecen mltiples y grandes defectos segmentarios. - Arteriografa pulmonar: se realiza si persiste la sospecha de TEP y la gammagrafa de perfusin no es concluyente. - Cateterismo cardaco: el diagnstico definitivo de HTP es hemodinmico, mediante la realizacin de un cateterismo del hemicardio derecho que demuestra un aumento en la presin de la arteria pulmonar, siendo la presin de enclavamiento capilar pulmonar normal (MIR 00F, 48), a diferencia de lo que ocurre en la HTP secundaria a enfermedad cardaca como la estenosis mitral. En los casos en los que la presin capilar pulmonar est elevada, se debe realizar un cateterismo del corazn izquierdo.
Tratamiento oral Ca2+ antagonistas Respuesta sostenida No respuesta sostenida Clase funcional II-III Vasodilatadores (Bosentan, Teprostinil sc, Sildenafilo) Responde Tto. crnico: ACO + VD No respuesta sostenida Transplante cardiopulmonar No responde Clase funcional III-IV Epoprostenol iv
Tto. crnico: ACO + Ca-antag
Tratamiento
Vasodilatadores La razn para el uso de vasodilatadores se basa en que la vasoconstriccin es un factor importante en la patogenia de la enfermedad. La respuesta al tratamiento vasodilatador en un determinado paciente es impredecible, por lo que se debe valorar la reactividad vasodilatadora pulmonar mediante la realizacin de un test agudo con vasodilatadores de corta duracin antes de iniciar el tratamiento a largo plazo. Los frmacos empleados para el test agudo son la prostaciclina intravenosa, la adenosina intravenosa o el xido ntrico inhalado. Los calcioantagonistas (nifedipino, diltiazem) slo estn recomendados en pacientes que responden al test agudo, sin que se haya demostrado su utilidad en el resto de pacientes. Se ha comprobado que la prostaciclina en perfusin intravenosa contina la mejora en la hemodinmica y aumenta la tolerancia al ejercicio, alargando la supervivencia en la HPP grave (clase funcional III-IV de la NYHA), de los pacientes que no han respondido al test vasodilatador agudo, por lo que se usa como tratamiento en dichos pacientes, en los pacientes que pierden la respuesta a calcio-antagonistas y como puente al trasplante. Otros vasodilatadores se utilizan en clases funcionales II-III y mejoran la tolerancia al ejercicio sin conseguir mejora de supervivencia. Se utilizan antagonistas de endotelina (bosentan), anlogos de prostaglandinas (teprostinil sc.) o inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo).
Figura 2. Manejo teraputico de la hipertensin pulmonar primaria (HPP) (MIR 00, 52).
RECUERDA Recuerda que la primera causa de hipertensin pulmonar es la hipoxemia y que la correccin de sta puede llegar a normalizar la presin arterial pulmonar (MIR 99F, 32). La Hipertensin Pulmonar Primaria se define por la presencia de: - Presin pulmonar elevada - Presin de enclavamiento pulmonar normal - Ausencia de causas secundarias
14.2.- HTP secundarias

La HTP secundaria es aquella que aparece en el contexto de enfermedades respiratorias crnicas que cursan con hipoxemia o enfermedades cardacas. La ms frecuente, con mucho, es la que aparece en los pacientes afectos de EPOC. Otras enfermedades capaces de ocasionar HTP secundaria son enfermedades
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N e u m o l o g a
cardiovasculares como valvulopatas, miocardiopatas y otras cardiopatas, embolismo pulmonar crnico, colagenosis, parasitosis pulmonares, frmacos anorexgenos, inhalacin de cocana, aceite de colza, VIH, etc. Se denomina cor pulmonale a la situacin de sobrecarga de cavidades cardacas derechas, consecutiva a una HTP, cuya etiopatogenia obedece a una patologa primariamente respiratoria (MIR 98F, 124).
C i r u g a
T o r c i c a
- Dficit de 1-antitripsina. - Sndrome de Williams-Campbell, que consiste en una deficiencia del cartlago bronquial. - Sndrome de Young: rene bronquiectasias, azoospermia obstructiva y sinusitis. - Sndrome de uas amarillas: cursa con bronquiectasias, sinusitis crnica, neumona recurrente, linfedema, derrame pleural y uas amarillas. - Sndrome de Mounier-Kuhn: que junto con las bronquiectasias produce traqueobronquiomegalia. (Recuerda que cuando se asocien bronquiectasias + esterilidad deberemos pensar en Kartagener, Young o fibrosis qustica). Bronquiectasias localizadas Infecciones Generalmente virus (influenza y adenovirus) y bacterias (S. aureus, Klebsiella y anaerobios, y micobacterias). Obstruccin endobronquial Tumores endobronquiales, cuerpo extrao, compresin extrnseca, tuberculosis y otras enfermedades granulomatosas, enfisema, etc. Otras causas Sndrome de Swyers-James-Macleod o sndrome del pulmn hipertransparente unilateral, que asocia bronquiectasias localizadas e hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral.
TEMA 15
BRONQUIECTASIAS
ENFOQUE MIR
Es un tema poco preguntado, recuerda fundamentalmente su etiologa y diagnstico.
Concepto
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios grandes (mayores a 2 mm) debidas a una destruccin del tejido elstico, muscular y cartilaginoso de la pared bronquial.
Clnica
Bronquios normales
La clnica es similar a la de un paciente EPOC pero ms grave. Se caracteriza por la presencia de tos crnica productiva con expectoracin purulenta de ms de 150 ml/da (la secrecin bronquial de un sujeto sano es de unos 100 ml/da) (MIR 97F, 229). Tambin puede manifestarse como hemoptisis y, si la enfermedad es grave, aparecen acropaquias.
Diagnstico
La radiografa de trax es poco sensible y puede mostrar infiltrado y prdida de volumen (lo ms frecuente), lesiones qusticas agrupadas, a veces con niveles hidroareos, imgenes en nido de golondrina, en ral de va o en anillo de sello. Aunque la broncografa ofrece una excelente visualizacin de las vas respiratorias bronquiectsicas, hoy en da ha sido sustituida por la TAC de alta resolucin, que adems permite planificar la intervencin quirrgica (MIR 97, 237). Las pruebas funcionales suelen demostrar un patrn obstructivo.
Bronquioectasias
Figura 1. Bronquiectasias.
Etiologa
Bronquiectasias diseminadas Causa infecciosa Los adenovirus y el virus de la gripe son los principales virus que producen bronquiectasias. Las infecciones por bacterias necrotizantes, como Staphylococcus aureus, Klebsiella, anaerobios y tuberculosis son tambin causa de bronquiectasias difusas. Asimismo, stas pueden encontrarse en la infeccin por VIH. La alteracin en los mecanismos de defensa del hospedador predispone a las infecciones recurrentes y, por tanto, a la aparicin de bronquiectasias difusas. Es el caso de las siguientes enfermedades: - Fibrosis qustica (MIR 98, 158). - Discinesia ciliar primaria: el subgrupo ms importante es el sndrome de Kartagener, en el que se asocian bronquiectasias, esterilidad, sinusitis y situs inversus. - Inmunodeficiencias congnitas o adquiridas: dficit selectivo de IgG, panhipogammaglobulinemia, agammaglobulinemia de Bruton. Causa no infecciosa - Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA). - Exposicin a sustancias txicas, como inhalacin de amonaco o aspiracin del contenido cido gstrico.
Figura 2. Imagen de bronquiectasias difusas en la TCAR.
] BRONQUIECTASIAS [ 53
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Tratamiento
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Mdico Hidratacin, fisioterapia respiratoria, drenaje postural, broncodilatadores y antibioterapia de amplio espectro de forma precoz ante infecciones respiratorias. Quirrgico Ante clnica severa en un paciente con bronquiectasias localizadas y que lleva ms de un ao con tratamiento mdico sin obtener resultado se debe practicar segmentectoma o lobectoma. Ante un paciente con bronquiectasias y hemoptisis masiva resistente al taponamiento broncoscpico, se debe realizar ciruga o embolizacin arterial bronquial.
nitis Intersticial) y deterioro del intercambio de gases. El LBA suele mostrar un aumento de linfocitos CD8 (disminucin de la relacin CD4/CD8). El tratamiento se basa en los corticoides, generalmente con buena respuesta. A diferencia de la BONO, los pacientes con bronquiolitis obliterante idioptica presentan una clnica de tos seca y disnea. La radiografa de trax suele ser normal o mostrar signos de hiperinsuflacin. Las pruebas de funcin pulmonar muestran un patrn obstructivo desproporcionado al consumo de tabaco del paciente y no es frecuente que tengan alterado el intercambio de gases. En el LBA puede haber un aumento de PMN. Por ltimo, el tratamiento con corticoides sistmicos en estos pacientes no suele tener buenos resultados.
BONO RX TRAX reas de consolidacin bilaterales perifricas Restrictivo Disminuido CD8 BO IDIOPTICA Normal o hiperinsuflacin Alteracin obstructiva desproporcionada al consumo de tabaco Normal PMN
TEMA 16
BRONQUIOLITIS
ENFOQUE MIR
FUNCIN PULMONAR DLCO LBA
Es un tema poco importante de cara al MIR. Debes saber reconocerlo en un caso clnico y saber qu enfermedades pueden estar asociadas a la bronquiolitis.
Tabla 1. Tabla comparativa de la BONO y BO idioptica.
Concepto
La bronquiolitis es una inflamacin de los bronquiolos respiratorios.
RECUERDA La bronquiolitis obliteRAnte se asocia a ARtritis REumatoide
Variantes histolgicas
- Bronquiolitis simple: inflamacin de la pared del bronquiolo. - Bronquiolitis obliterante (MIR 01F, 27): inflamacin de la pared del bronquiolo, a la que se aaden tapones fibrosos en la luz. Constrictiva: inflamacin de la pared del bronquiolo con tapones fibrosos en la luz y tejido fibroso alrededor del bronquiolo, que lo comprime. Con neumona organizada (BONO): el tejido fibroso ocupa, aparte de los bronquiolos, los alveolos adyacentes.
TEMA 17
SNDROME HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA

ENFOQUE MIR
Variantes clnicas
Bronquiolitis aguda infecciosa Afecta sobre todo a nios y suele ser debida a infecciones vricas, siendo los agentes ms frecuentemente implicados el virus de la parainfluenza y el virus respiratorio sincitial. Suele ser un proceso autolimitado y tiene buen pronstico. Bronquiolitis asociada a conectivopatas La bronquiolitis obliterante puede asociarse en el adulto a la artritis reumatoide (MIR). Bronquiolitis obliterante postrasplante Es una complicacin que puede aparecer meses o incluso aos despus de un trasplante pulmonar, cardiopulmonar o de mdula sea, como expresin de reaccin crnica de injerto contra husped Bronquiolitis idioptica con/sin neumona organizada Los casos idiopticos de bronquiolitis obliterante con neumona organizada (BONO, tambin llamada Neumonitis Fibrosante Criptogentica) tienen una clnica progresiva de disnea, tos, expectoracin, fiebre, malestar general y prdida de peso. Radiolgicamente, muestran reas de consolidacin bilaterales perifricas y las pruebas de funcin pulmonar muestran un patrn restrictivo (hoy da, se la considera un tipo de Neumo-
Es un tema muy poco preguntado en las ltimas convocatorias. Debes conocer sobre todo sus posibles causas y sus pruebas diagnsticas.
Concepto
La hemorragia alveolar difusa es una extravasacin sangunea que tiene su origen en el territorio alveolar (generalmente por afectacin de los pequeos vasos). Suele cursar con hemoptisis (aunque puede faltar), disnea y anemia.
Etiologa
Incluye entidades que afectan al pulmn y al rin (como la enfermedad de Goodpasture (MIR 99F, 31; MIR 98, 157)) y otras que son exclusivamente pulmonares (caractersticamente la hemosiderosis pulmonar idioptica). Pueden cursar con hemorragia alveolar, adems de los citados anteriormente, las vasculitis, conectivopatas, estenosis mitral, tromboembolismo pulmonar (sobre todo, embolia grasa), secundaria a frmacos como la Dpenicilamina, linfografa, linfangioleiomiomatosis, etc.
17.1.- Hemosiderosis Pulmonar Idioptica (HPI) Patogenia

La patogenia es desconocida, aunque se sospecha la participa-
54 ] BRONQUIOLITIS / SNDROME HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA [
N e u m o l o g a
cin de fenmenos autoinmunes (un 50% tiene elevacin de IgA y se asocia a la enfermedad celaca y la intolerancia a las protenas de leche de vaca).
C i r u g a
T o r c i c a
TEMA 18
ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA

ENFOQUE MIR
Clnica
Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente que afecta a nios y a adultos jvenes sin afectacin de otros rganos. Cursa con hemoptisis y disnea. Puede haber sndrome anmico pero no hay afectacin renal ni anticuerpos anti-MBG. En la radiografa de trax, se observan infiltrados pulmonares alveolares bilaterales difusos. Generalmente el patrn alveolar evoluciona a un patrn reticular a los 2-3 das del episodio agudo y, en ausencia de sangrado repetido, la radiologa vuelve a la normalidad. Sin embargo, en caso de hemorragia persistente o recidivante, el cuadro radiolgico evoluciona a un patrn reticulonodular persistente. Cuando hay sangrado activo, es caracterstico el aumento de la DLCO. Se identifican macrfagos alveolares cargados de hemosiderina (siderfagos) en el LBA, lo que constituye un dato diagnstico relevante.
Es un tema muy poco importante. Conoce las caractersticas de las distintas hernias y de la parlisis del diafragma.
18.1.- Parlisis del diafragma Parlisis unilateral

Es frecuente, pero poco sintomtica, por lo que suele ser un hallazgo casual al realizar una radiografa de trax (elevacin de un hemidiafragma). El diagnstico se confirma con radioscopia dinmica (MIR 97F, 27), que muestra cmo durante la inspiracin el diafragma no se mueve o asciende (movimiento paradjico). La causa ms frecuente es la infiltracin del nervio frnico por cncer de pulmn y el tratamiento es etiolgico. Otra causa posible es la lesin del frnico durante la ciruga cardaca.
Parlisis bilateral
Se caracteriza por disnea de esfuerzo, ortopnea y respiracin toracoabdominal paradjica. La causa ms frecuente son los traumatismos cervicales, por lesin directa de los nervios frnicos, y los traumatismos torcicos. El tratamiento es la ventilacin positiva por va nasal e incluso marcapasos frnico, si el nervio frnico est intacto.
18.2.- Hernias diafragmticas

La hernia de Bochdalek y la de Morgagni son hernias diafragmticas congnitas. Se diagnostican con radiologa con contraste o con TAC torcico y, si dan sntomas, se deben intervenir.
Hernia de Bochdalek
Es el tipo de hernia diafragmtica ms frecuente. Se produce por un defecto de cierre del conducto pleuroperitoneal, siendo ms frecuente en el lado izquierdo.
Figura 1. Imagen radiolgica de la hemorragia alveolar difusa.
Diagnstico
Es un diagnstico de exclusin. Es fundamental descartar un Goodpasture.
Tratamiento
En la fase aguda se utilizan corticoides, aunque no han demostrado alterar el curso de la enfermedad a largo plazo. RECUERDA Para diferenciar la hemosiderosis pulmonar idioptica (HPI) del sndrome de Goodpasture, recuerda que la HPI: - Es ms frecuente en nios - No afecta al rin - No presenta anticuerpos anti MB
Fisiopatologa Se produce un ascenso de las vsceras abdominales al hemitrax izquierdo. El contenido herniado puede estar formado por estmago, intestino delgado y grueso, rin y bazo. Como consecuencia de la invasin del hemitrax izquierdo por las vsceras abdominales, se produce un desplazamiento del mediastino a la derecha y una hipoplasia del pulmn derecho. La mayora de estos pacientes asocia como principales complicaciones malrotacin intestinal e hipoplasia pulmonar (MIR 01, 191). La hipoplasia pulmonar condiciona una hipoxia que da lugar a una vasoconstriccin pulmonar, que a su vez determina una persistencia de la circulacin fetal y ductus arterioso persistente. De ah, la presencia frecuente de un cortocircuito derecha-izquierda en los lactantes con hernia de Bochdalek. Clnica Se manifiesta con dificultad respiratoria, cavidad abdominal excavada y desplazamiento del latido cardaco a la derecha. Tratamiento La hernia de Bochdalek no es una urgencia quirrgica. El tratamiento de basa en los siguientes aspectos: 1. Estabilizacin respiratoria y hemodinmica: reducir las resistencias vasculares pulmonares mediante xido ntrico inhalado e induciendo alcalosis; frmacos inotrpicos. 2. Correccin quirrgica, tras el control respiratorio y hemodinmico.
] ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA [ 55
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Precoces
- Infecciones bacterianas nosocomiales (gramnegativos y estafilococos) (MIR 01F, 24). - Rechazo agudo (es difcil distinguirlo de una infeccin, por lo que suele requerirse una biopsia, generalmente transbronquial). El tratamiento son corticoides intravenosos a altas dosis. - En relacin con la ciruga (dehiscencia de anastomosis, etc).
Tardas
- Rechazo crnico: suele aparecer entre 8-12 meses y consiste en una bronquiolitis obliterante. Debe sospecharse por sntomas insidiosos que simulan una infeccin respiratoria. El tratamiento consiste en incrementar la inmunosupresin con corticoides, y si no hay respuesta puede emplearse globulina antitimoctica. - Complicaciones por la inmunodepresin, como infecciones por citomegalovirus, (la neumona por CMV debuta entre el segundo y sexto mes postrasplante), seguido por Aspergillus, y procesos linfoproliferativos. La incidencia de neumona por Pneumocystis carinii es baja, debido al empleo sistemtico de profilaxis.
REGLA MNEMOTCNICA (MIR 04, 222)

Figura 1. Hernia de Bochdalek.
Hernia de Morgagni
Es retroesternal y suele ser derecha. Puede contener epiplon y colon. Es ms frecuente en adultos obesos.
Indicaciones de trasplante de pulmn 1 pulmon (unipulmonar) - 1 palabra: Enfisema 2 pulmones (bipulmonar) - 2 palabras: Fibrosis Quistica 3 rganos (cardiuobipulmonar) - 3 palabras: Hipertensin Pulmonar Primaria
TEMA 19
TRASPLANTE PULMONAR
ENFOQUE MIR
RECUERDA Recuerda que las infecciones son actualmente la primera causa de muerte por trasplante pulmonar: Primeros meses: grmenes nosocomiales (bacterias) 2-6 mes: CMV
Aunque no es un tema muy preguntado, conviene que estudies la indicaciones y contraindicaciones del trasplante pulmonar, as como sus complicaciones.
19.1.- Indicaciones del trasplante de pulmn

Fundamentalmente se realiza trasplante de pulmn en enfermedades como el enfisema (es la indicacin ms frecuente), la fibrosis qustica, la hipertensin pulmonar primaria y las enfermedades intersticiales. Adems de una repercusin funcional respiratoria, se deben cumplir tambin otros requisitos como: - Ausencia de coronariopata o disfuncin de ventrculo izquierdo. - Buen estado nutricional. - Integracin social. - Edad (<50-55 aos para el trasplante de pulmn bipulmonar y <60-65 aos para el trasplante de pulmn unipulmonar). - Ausencia de enfermedad sistmica que afecte a otro rgano principal. Las distintas modalidades de trasplante incluyen: unilateral, bilateral y cardiopulmonar.
TEMA 20
MALFORMACIONES
ENFOQUE MIR
Estudia los tipos de secuestro broncopulmonar y que su aporte sanguneo proviene de una arteria sistmica.
20.1.- Deformidades de la pared torcica

Las principales son el pectus excavatum (la ms frecuente) y el pectus carinatum (o trax en quilla). Otra anomala es el sndrome de Poland: consiste en la ausencia congnita del msculo pectoral mayor y puede acompaarse de hipoplasia unilateral de la mama, tejido subcutneo e hipoplasia del pulmn ipsilateral.
19.2.- Complicaciones
La primera causa de mortalidad actualmente son las infecciones.
20.2.- Anomalias traqueobronquiales Agenesia pulmonar

Consiste en la ausencia completa del pulmn, sin que exista vestigio de irrigacin vascular, rbol bronquial o parnquima pul-
56 ] TRASPLANTE PULMONAR / MALFORMACIONES [
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monar. La agenesia ms frecuente es la agenesia unilateral del pulmn izquierdo. La bilateral es incompatible con la vida.
C i r u g a
T o r c i c a
de lbulos inferiores) y tienen mayor repercusin clnica (neumonas de repeticin). El tratamiento de eleccin es la lobectoma. Secuestros extralobares A diferencia de los anteriores, estn rodeados por una pleura visceral propia y tiene un drenaje venoso hacia la circulacin sistmica.
INTRALOBAR PLEURA PROPIA DRENAJE VENOSO APORTE SANGUNEO COMUNICACIN VA AREA No Normal Arteria sistmica No EXTRALOBAR S Anormal
Aplasia pulmonar
Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que termina en fondo de saco, sin que existan vasos ni parnquima pulmonar.
Hipoplasia pulmonar
El bronquio est totalmente formado pero su tamao es reducido y tiene escasas ramificaciones, generalmente de aspecto qustico, y rodeadas de parnquima rudimentario con pequeos vasos. El ms frecuente es el complejo malformativo de Potter: hipoplasia pulmonar, agenesia renal, anomalas en los miembros y facies tpica.
Secuestro pulmonar
Consiste en una exclusin de un segmento del parnquima pulmonar que presenta aporte sanguneo propio procedente de la circulacin sistmica (de la aorta torcica o abdominal, y no de las arterias pulmonares) y que no presenta comunicacin con la va area (MIR 03, 172; MIR 98F, 119). Este tipo de malformacin sucede, en la mayora de los casos, en el lado izquierdo, siendo su localizacin ms frecuente el ngulo costofrnico posterior izquierdo (MIR 97, 235). Clnicamente, el secuestro pulmonar suele ser asintomtico pero puede manifestarse tambin como procesos infecciosos frecuentes. El mtodo diagnstico de eleccin es la arteriografa. Previo a la ciruga, debe realizarse tambin un esofagograma para descartar que exista una comunicacin con el esfago.
Tabla 1. Diferencias entre el secuestro pulmonar intra y extralobar.
Quistes bronquiales congnitos

Pueden ser pulmonares (20%) y mediastnicos (80%). La complicacin ms frecuente es la infeccin recidivante. El tratamiento, cuando son sintomticos, es la reseccin quirrgica.
Malformacin adenoide qustica

Grandes quistes dando la imagen de un queso de gruyere que, en ocasiones, es una urgencia vital por atrapamiento areo en alguno de los quistes.
TEMA 21
ANATOMA
ENFOQUE MIR
Es un tema poco preguntado; recuerda algunos conceptos como el de acino y las caractersticas histolgicas de cada zona.
21.1.- Histologa Zona de conduccin

Incluye la zona comprendida desde la trquea hasta los bronquiolos terminales, es decir, las 16 primeras generaciones. Se denomina tambin espacio muerto anatmico porque no interviene en el intercambio gaseoso. Est constituida por: - Esqueleto fibrocartilaginoso. - Mucosa de epitelio respiratorio (pseudoestratificado): clulas ciliadas (mayoritarias), clulas mucosas y basales (entre ellas las clulas neuroendocrinas, o clulas Kultschitsky). A partir de los bronquiolos, la estructura de la va respiratoria cambia, siendo caracterstica la desaparicin de cartlago, glndulas submucosas y clulas caliciformes. El epitelio de los bronquiolos se aplana progresivamente hasta un epitelio prismtico simple, constituido al 50% por clulas ciliadas y clulas de Clara. Estas ltimas producen una sustancia tensoactiva que evita el colapso bronquiolar.
Figura 1. Imagen radiogrfica de un secuestro broncopulmonar.
Zona de transicin
Est formada por los bronquiolos respiratorios (generaciones 17 a 19). Los bronquiolos respiratorios ya no presentan epitelio pseudoestratificado, porque ste se transforma en cuboideo. No tiene clulas caliciformes pero s clulas de Clara.
Existen dos tipos de secuestros broncopulmonares: Secuestros intralobares Son los ms frecuentes (generalmente en segmentos posteriores
] ANATOMA [ 57
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TEMA 22
Cilios
VENTILACIN MECNICA
ENFOQUE MIR
Debes tener claras las indicaciones.
22.1.- Indicaciones
Clula calciforme
Ndulo de clula epitelia columnar
Membrana basal
Indicaciones generales de ventilacin mecnica en la insuficiencia respiratoria: - Insuficiencia respiratoria aguda: Disminucin del nivel de conciencia. Inestabilidad hemodinmica. Agotamiento muscular u origen neuromuscular (MIR 07, 39). Hipoxemia grave (PaO2 <40 mmHg), que no se corrige con oxgeno. Insuficiencia respiratoria hipercpnica aguda (PaCO2 >50 mmHg y pH <7.30). - Insuficiencia respiratoria crnica reagudizada: Deterioro del nivel de conciencia. Acidosis mixta (respiratoria y metablica). Retencin progresiva de CO2 que no se corrige con disminucin de la FiO2.
Figura 1. Mucosa del epitelio respiratorio.
22.2.- Modalidades particulares y sus respectivas indicaciones

- La CPAP (presin positiva continua en la va area): es el equivalente al PEEP cuando el paciente respira espontneamente. Se usa en el SAOS (MIR 98, 152; MIR 97, 252). - La presin positiva al final de la espiracin (PEEP): Usada en el distress respiratorio del adulto, insuficiencia cardaca y en atelectasias. El efecto en las vas respiratorias se resume en los siguientes puntos (MIR): Aumenta el volumen residual pulmonar. Permite la apertura de alveolos semicolapsados. Impide el colapso de los alveolos abiertos. Disminuye el shunt intrapulmonar.
Zona respiratoria
Constituida por los conductos y sacos alveolares y los alveolos. El epitelio alveolar es de tipo escamoso. Consiste en una nica capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal) formada por neumocitos tipo I (aplanados, ocupan el 95% de la superficie alveolar) y tipo II (cuboideos), siendo estos ltimos los que sintetizan y liberan el surfactante pulmonar. El surfactante se puede detectar en lquido amnitico a partir de la 34 semana de gestacin, y su dficit est implicado en la patogenia del sndrome de distress respiratorio. El mecanismo responsable de la disminucin en la sntesis de surfactante puede ser un defecto de perfusin del parnquima pulmonar, una alteracin de los neumocitos tipo II o una hipoxemia mantenida. El acino respiratorio es la unidad funcional pulmonar distal al bronquiolo terminal. Comprende bronquiolo respiratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alvolos.
Cavidad nasal
Esfago Trquea
Laringe
Carina Figura 1. Ventilacin mecnica no invasiva.
Lbulo superior derecho Lbulo medio Lbulo inferior derecho Figura 2. Anatoma del aparato respiratorio.
Lbulo superior izquierdo Mediastino Lbulo inferior izquierdo
58 ] VENTILACIN MECNICA [
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C i r u g a
T o r c i c a
TEMA 23
SEMIOLOGA RESPIRATORIA
Murmullo vesicular disminuido: - Derrame pleural - Neumotrax - Enfermedad pulmonar obstructiva - Condensacin
Percusin disminuida o timpnica: - Enfisema - Neumotrax
Vibraciones disminuidas: - Derrame pleural - Neumotrax.
Vibraciones aumentadas: - Condensacin pulmonar (MIR 99F, 35)
Condensacin pulmonar: - Pectoriloquia fona: ruidos de susurro se transmiten a pared torcica con gran claridad - Egofona o broncofona: similar a la pectoriloquia pero cualidad nasal - Soplo tubrico: condensacin pulmonar con bronquio permeable
Roncus y sibilancias: - Ruidos musicales o prolongados - Luz traqueobronquial - Aumento turbulencia - Espiratorios y inspiratorios - Ejemplos: asma, cuerpos extraos
Roce pleural: - Como el cuero al final inspiracin y inicio espiracin - Indica inflamacin pleura
Estertores: - Ruidos hmedos, cortos, burbujeantes e inspiratorios - El tono depende del tamao cavidad afectada: Baja tonalidad: - Tercio inicial inspiracin - Exudado en bronquios de grande y mediano tamao Tonalidad media: - Tercio medio inspiracin - Afectacin bronquios ms perifricos Alta tonalidad o finos: - Tercio final inspiracin - Afectacin parnquima pulmonar
Figura 1. Semiologa respiratoria.
] SEMIOLOGA RESPIRATORIA [ 59
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NOTAS
60
N e u m o l o g a
C i r u g a
T o r c i c a
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AMIR - Neumologia

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ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA (3 edicin) ISBN-13: 978-84-612-6350-9 DEPSITO LEGAL M-39962-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS

FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA ................................................................9

NEOPLASIAS PULMONARES ......................................................................15

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) ..................26

TEMA 5 TEMA 6 TEMA 7

ASMA ..........................................................................................................31 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR ...........................................................34 TRASTORNOS DE LA VENTILACIN...........................................................37

TEMA 10 TEMA 11 TEMA 12

ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO...........................................................50

HIPERTENSIN PULMONAR .......................................................................51

TEMA 15 TEMA 16 TEMA 17

BRONQUIECTASIAS ....................................................................................53 BRONQUIOLITIS ..........................................................................................54 SNDROME HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA ........................................54

ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA ...............................................................55

TRASPLANTE PULMONAR ..........................................................................56

VENTILACIN MECNICA ..........................................................................58

SEMIOLOGA RESPIRATORIA .....................................................................59

1.1.- Mecnica ventilatoria

Figura 1. Volmenes pulmonares estticos.

Figura 2. Volumen espirado en el primer segundo (FEV1).

Figura 3. Volmenes pulmonares dinmicos.

Tabla 1. Patrn restricitvo.

PARENQUIMATOSAS (VR , IT 0,8) EXTRAPARENQUIMATOSAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES ALTERACIONES DE LA CAJA TORCICA

Tabla 2. Principales enfermedades respiratorias con patrn restrictivo.

Figura 5. Flujo sanguneo regional pulmonar.

Figura 6. Presiones parciales de pO2 y pCO2 (MIR 99, 1).

1.2.- Valoracin del intercambio gaseoso

Curva de disociacin de la hemoglobina

Tabla 4. Tipos de hipoxia.

Figura 7. Curva de disociacin de la hemoglobina.

VALORES NORMALES pH HCO3 pCO2 pO2 7,35-7,45 22-28 35-45 80

Tabla 5. Valores normales de la gasometra arterial (MIR 08, 39).

- Discordancia V/Q - Alteracin difusin

2.1.- Ndulo pulmonar solitario

Figura 8. Algoritmo resumen de las causas de hipoxemia.

2.2.- Neoplasias malignas de pulmn

Probabilidad intermedia o discordancia clnicoradiolgica

Probabilidad alta (clnica y radiolgica)

Figura 2. Manejo del ndulo pulmonar solitario.

Figura 5. Sndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.

Figura 3. Metstasis cerebral de un CCP.

Biopsia transbronquial Figura 4. Clnica segn la localizacin del tumor.

Diagnstico, tcnicas de estadificacin y estadiaje

Figura 6. Anatoma patolgica de carcinoma microctico de pulmn.

Figura 7. Carcinoma broncopulmonar central.

Tabla 1. Caractersticas principales de los tumores pulmonares.

Tumor LSI o bronquio principal izquierdo - Paratraqueales - Subcarinales

- Preartico - Ventana aortopulmonar

Mediastinostomia - Aorto-pulmonar - Paratraqueales derechos - Paraesofgicos - Ligamento pulmonar

Figura 8. Tcnicas quirrgicas para el estadiaje ganglionar.

Tratamiento y complicaciones postquirrgicas

Tabla 2. Estadios del CNCP.

Fibrobroncoscopia + biopsia bronquial

Fibrobroncoscopia + biopsia transbronquial o PTT

Mediastinoscopia / Mediastinotoma / Toracoscopia

2.3.- Neoplasias pulmonares benignas Adenoma bronquial

FEV1 postoperatorio predicho

Repetir FEV1 a las 2 semanas

Carcinoide, Central, y <Cuarenta aos

Figura 10. Algoritmo diagnstico-teraputico del CNCP.

3.1.- Derrame pleural

Figura 1. Derrame pleural izquierdo.

de la cavidad. En ltima instancia, se proceder a la decorticacin (MIR 99F, 40).

- Asimtrico - Dolor pleurtico - Fiebre

Persiste >3 das

Trasudado: - ICC - Cirrosis - Nefrosis