EPILEPSIA

MANUEL GILBERTO CRDENAS CORRAL

HISTORIA
LA EPILEPSIA, AL MENOS EN SU FORMA DE CRISIS GENERALIZADA, FUE IDENTIFICADA TEMPRANAMENTE EN LOS COMIENZOS DE LA HUMANIDAD, Y EL DRAMATISMO DE SUS SNTOMAS HA PROVOCADO LAS INTERPRETACIONES MS EXTREMAS. EN EL CONOCIDO CDIGO DE HAMMURABI, EN EL AO 2000 A. DE C., YA APARECE LA EPILEPSIA (BENNU) GRABADA EN LA COLUMNA DE BASALTO COMO ENFERMEDAD VERGONZANTE JUNTO A LA LEPRA, DE MANERA QUE LOS ESCLAVOS COMPRADOS QUE SUFRAN EPILEPSIA PODAN SER DEVUELTOS AL ANTERIOR DUEO.

 EN AQUELLOS TIEMPOS ARCAICOS, SLO EL PENSAMIENTO MGICORELIGIOSO PODA EXPLICAR LA ENFERMEDAD. EL EPILPTICO HA INCUMPLIDO UNA NORMA DIVINA Y HA SIDO CASTIGADO POR ELLO; LA EPILEPSIA SE CONVIERTE AS EN LA ENFERMEDAD DIABLICA POR EXCELENCIA. EL TRMINO EPILEPSIA PROCEDE DEL GRIEGO EPILAMBANEIM (ASALTO POR SORPRESA DEL DIABLO), DEL QUE DERIVA TAMBIN EL VOCABLO ATAQUE, DE EXTENDIDO USO EN LA JERGA MDICA.

 ES MRITO DE HIPCRATES Y SUS DISCPULOS (SIGLOS V Y IV A. C.) LA HAZAA DE DAR A LA MEDICINA LA DIGNIDAD Y EL MARCO RACIONAL QUE PERMITIR SU DESARROLLO COMO MEDICINA CIENTFICA. EN EL TRATADO TITULADO SOBRE LA ENFERMEDAD SAGRADA (MORBO SACRO) LA CLERA DE LOS DIOSES NO ES CAUSA DE ENFERMEDAD. EN TONO DOCTRINAL AFIRMA: LA ENFERMEDAD SAGRADA TIENE UNA CAUSA NATURAL COMO LAS DEMS ENFERMEDADES, Y SLO LA IGNORANCIA PERMITE UNA INTERPRETACIN RELIGIOSA. SU CAUSA SE ENCUENTRA EN EL CEREBRO Y DEBE SER TRATADA NO MEDIANTE EL EXORCISMO (EXORKISMS) O LA INCUBATIO, SINO CON DIETA, MEDIDAS HIGINICAS Y FRMACOS

 EN EL IMPERIO ROMANO, LA EPILEPSIA ERA ENFERMEDAD CONTAGIOSA QUE IMPIDE SENTARSE EN LA MISMA MESA QUE UN EPILPTICO, O ESCUPIR SI SE CRUZABA CON UN ENFERMO EN LA VA (PARA ARROJAR LOS MIASMAS CONTAGIOSOS, DE AH EL GESTO DESPRECIATIVO DE ESCUPIR A OTRA PERSONA). DURANTE LA EDAD MEDIA SE PIERDEN LAS ENSEANZAS DE LOS GRIEGOS Y VUELVEN LAS INTERPRETACIONES SOBRENATURALES. EL EPILPTICO PASA A LLAMARSE LUNTICO.

 EL MALLEUS MALEFICARUM CONSIDERA EN MUCHOS CASOS LA EPILEPSIA COMO ESTIGMA DIABLICO (STIGMATA DIABOLI). MUCHOS EPILPTICOS FUERON POR ELLO QUEMADOS EN LA HOGUERA POR LA INQUISICIN.

EN EL SIGLO DE LAS LUCES SE MODERNIZAN LAS DESCRIPCIONES (EPISODIOS MAYORES, GRAND MAL, O MENORES, PETIT MAL), VA EMERGIENDO EL CONCEPTO DE IRRITABILIDAD Y APARECEN LAS PRIMERAS DESCRIPCIONES ANATOMOCLNICAS. TAMBIN SE CLAUSURAN LAS VIEJAS INTERPRETACIONES SOBRENATURALES.

 EN EL SIGLO XIX. EL EPILPTICO, AHORA EN MANOS DE LOS PSIQUIATRAS, PASA A SER UN ENFERMO MENTAL. YA NO SER UN ENDEMONIADO, SINO UN DEGENERADO. Y PEOR AN, UN POTENCIAL ASESINO EL QUEEN SQUARE DE LONDRES EN ESTE HOSPITAL PARA EPILPTICOS JACKSON VA DESPLAZANDO EL ORIGEN DE LAS CRISIS MOTORAS DEL BULBO RAQUDEO A LA CORTEZA CEREBRAL. LAS LESIONES CEREBRALES GENERAN SNTOMAS DESTRUCTIVOS COMO LAS PARLISIS, Y EPILEPSIA CUYA CLNICA DEPENDER DEL LUGAR LESIONADO. SU DEFINICIN DE EPILEPSIA, CON CAMBIOS MENORES, HA PERMANECIDO VIGENTE: EPILEPSIA ES EL TRMINO UTILIZADO PARA DESIGNAR LAS DESCARGAS LOCALES, RPIDAS, EXCESIVAS, SBITAS Y OCASIONALES DE LA SUSTANCIA GRIS. Y PLANTEA UNO DE LOS PROBLEMAS CLAVE EN LA CLNICA DE LA EPILEPSIA: CUL ES LA UBICACIN DE LA DESCARGA NEURONAL EXCESIVA?

 EN EL SIGLO XX, EL DESCUBRIMIENTO ESENCIAL EN LA EPILEPSIA ES EL REGISTRO DE LA ACTIVIDAD ELCTRICA DEL CEREBRO POR HANS BERGER (1929).

 EL GRAN AVANCE SER EL DESARROLLO DE FRMACOS ANTIEPILPTICOS QUE PERMITIRN EL CONTROL DE LAS CRISIS , Y CON ELLO LA NORMALIZACIN DE SU VIDA. LOS BROMUROS (LOCOCK, 1857), LOS BARBITRICOS (CUYO NOMBRE DERIVA DEL DA DE SU DESCUBRIMIENTO, FESTIVIDAD DE SANTA BRBARA, EN 1864), LA DIFENILHIDANTONA POR MERRIT (1937), LA CARBAMACEPINA (1954), EL CIDO VALPROICO (1973), TRATANDO DE SUMAR CADA VEZ MS LA EFICACIA A LA MENOR INCIDENCIA DE EFECTOS ADVERSOS. A ELLO SE AADEN LOS DIVERSOS TRATAMIENTOS QUIRRGICOS Y LA CREACIN DE ORGANIZACIONES, PARA LOGRAR SUPERAR EL ESTIGMA DE LA ENFERMEDAD Y MEJORAR LA CONSIDERACIN SOCIAL DEL PACIENTE.

 MUCHOS GRANDES PROTAGONISTAS DE LA HISTORIA COMO ALEJANDRO EL MAGNO, JULIO CSAR, JUANA DE ARCO, ERAN EPILPTICOS.

CONCEPTO
EL CONCEPTO DE EPILEPSIA DEBE INCLUIRSE EN UN MBITO MAYOR QUE ES EL DE LA CRISIS CEREBRAL. CRISIS CEREBRAL ES CUALQUIER DISFUNCIN TRANSITORIA DE ORIGEN CEREBRAL. ES, POR TANTO, QUE NO PRESUPONE UNA PATOGENIA, Y QUE INCLUYE CRISIS ANXICAS COMO EL SNCOPE DEL SOLLOZO, ISQUMICAS COMO EL SNDROME DE STOKES-ADAMS, TXICAS COMO EL TTANOS, METABLICAS COMO LAS HIPOGLUCEMIAS, PSQUICAS COMO LAS CRISIS HISTRICAS, AS COMO LAS CRISIS EPILPTICAS.

 UNA CRISIS EPILPTICA ES UNA CRISIS CEREBRAL PAROXSTICA, GENERALMENTE BREVE Y DE APARICIN ESPONTNEA (RARA VEZ REFLEJA A ESTMULOS VISUALES O DE OTRO TIPO), ESTEREOTIPADA, DE LA CONDUCTA, EMOCIN, CONCIENCIA, ACTIVIDAD MOTORA O SENSITIVA, Y QUE ES ORIGINADA POR UNA DESCARGA NEURONAL CORTICAL (MECANISMO FISIOPATOLGICO NICO).

 UNA CRISIS EPILPTICA ES UN SNTOMA, Y SLO LA RECURRENCIA DE LAS CRISIS NOS PERMITE CALIFICAR A UN PACIENTE COMO EPILPTICO. UN SNDROME EPILPTICO ES DEFINIDO COMO UNA ENTIDAD CONSISTENTE EN CRISIS EPILPTICAS RECURRENTES Y CARACTERIZADAS POR UNA EDAD DE PRESENTACIN, UNA SERIE DEFINIDA DE SNTOMAS Y SIGNOS, UNOS FACTORES DESENCADENANTES ESPECFICOS, UNA ETIOLOGA DETERMINADA Y, CON FRECUENCIA, UN PRONSTICO CONOCIDO.

CLASIFICACIN DE LAS EPILEPSIAS Y SNDROMES EPILPTICOS (INTERNACIONAL LEAGUE AGAINST EPILEPSY, 1989) I. EPILEPSIAS Y SNDROMES GENERALIZADOS A. IDIOPTICOS

CLASIFICACIN

CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS

CONVULSIONES NEONATALES BENIGNAS EPILEPSIA MIOCLNICA BENIGNA DEL LACTANTE EPILEPSIA DE AUSENCIAS INFANTILES EPILEPSIA MIOCLNICA JUVENIL

EPILEPSIA CON CRISIS DE GRAN MAL DEL DESPERTAR

OTRAS EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPTICAS EPILEPSIAS PROVOCADAS POR ESTMULOS ESPECFICOS B. CRIPTOGNICOS SNDROME DE WEST

SNDROME DE LENNOX-GASTAUT
EPILEPSIA CON CRISIS MIOCLNICO-ASTSICAS (SNDROME DE DOOSE) EPILEPSIA CON AUSENCIAS MIOCLNICAS C. SINTOMTICOS ETIOLOGA INESPECFICA ENCEFALOPATA MIOCLNICA PRECOZ ENCEFALOPATA EPILPTICA INFANTIL PRECOZ CON PATRN DE SUPRESIN (SNDROME DE OTAHARA) OTRAS EPILEPSIAS GENERALIZADAS SINTOMTICAS

II. SNDROMES FOCALES O RELACIONADOS CON UNA LOCALIZACIN A. IDIOPTICOS EPILEPSIA BENIGNA INFANTIL CON PAROXISMOS CENTROTEMPORALES EPILEPSIA BENIGNA INFANTIL CON PAROXISMOS OCCIPITALES EPILEPSIA PRIMARIA DE LA LECTURA B. CRIPTOGENTICOS C. SINTOMTICOS EPILEPSIA PARCIAL CONTINUA (SNDROME DE KOJELNIKOW) EPILEPSIA DEL LBULO TEMPORAL EPILEPSIA DEL LBULO FRONTAL EPILEPSIA DEL LBULO PARIETAL EPILEPSIA DEL LBULO OCCIPITAL III. SNDROMES INDETERMINADOS (CON CRISIS PARCIALES Y CRISIS GENERALIZADAS) CRISIS NEONATALES EPILEPSIA MIOCLNICA GRAVE EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEO EPILEPSIA CON AFASIA ADQUIRIDA (SNDROME DE LANDAU-KLEFFNER) IV. SNDROMES ESPECIALES CONVULSIONES FEBRILES CRISIS PROVOCADAS POR UN FACTOR TXICO METABLICO CRISIS AISLADA, ESTADO DE MAL AISLADO

EPIDEMIOLOGIA
LA EPILEPSIA ES EL TRASTORNO NEUROLGICO MS FRECUENTE DESPUS DE LAS CEFALEAS, Y AFECTA A MS DE 100 MILLONES DE PERSONAS EN TODO EL MUNDO. LAS CIFRAS DE PREVALENCIA VARAN DE UN PAS A OTRO Y, ADEMS, ESTN SESGADAS POR LA ELEVADA PROPORCIN DE PACIENTES QUE NO ACUDEN AL MDICO A CONSULTAR POR SUS CRISIS. LA INCIDENCIA ALCANZA A 40-70 PERSONAS POR CADA 100.000 HABITANTES ALL AO EN EUROPA. ESTAS CIFRAS SE DUPLICAN EN LOS PASES EN DESARROLLO. EN RELACIN CON LA EDAD DE APARICIN DE LA PRIMERA CRISIS SE DISTRIBUYE EN UNA CURVA BIMODAL CON DOS MXIMOS, EN LA INFANCIA Y EN LA SENECTUD, Y SIEMPRE CON UN DISCRETO PREDOMINIO EN LOS HOMBRES SOBRE LAS MUJERES.

ETIOPATOGENIA
EN LA MAYORA DE LAS OCASIONES NO ES POSIBLE IDENTIFICAR UNA ETIOLOGA. LA ETIOLOGA DE LA EPILEPSIA TIENE TAMBIN VALOR PRONSTICO, AS EXISTEN ALGUNAS CAUSAS (POR EJEMPLO: LA ESCLEROSIS TEMPORAL MEDIAL Y LAS ALTERACIONES DE LA MIGRACIN NEURONAL) EN LAS QUE LA PROBABILIDAD DE CONTROL DE LAS CRISIS CON LA MEDICACIN ES MENOR QUE EN OTRAS (POR EJEMPLO: EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPTICA).

 ETIOLOGAS MS FRECUENTES DE LAS CRISIS EPILPTICAS ETIOLOGA PROPORCIN (%) 61 15 6 COMENTARIOS 82% EN NIOS MENORES DE 10 49% EN MAYORES DE 60 AOS 27% ENTRE 30 Y 40 AOS CRIPTOGNICA/IDIOPTICA AOS 38% EN MAYORES DE 60 AOS ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ALCOHOLISMO TUMOR CEREBRAL ENTRE 50 Y TRAUMATISMO CRANEAL INFECCIN DEL SNC OTRAS CAUSAS

6 1% EN MENORES DE 30 AOS 19% 60 AOS 11% EN MAYORES DE 60 AOS 3 2 7

EPILEPSIAS CON BASE HEREDITARIA DETERMINADA

LA TRANSMISIN DE LA EPILEPSIA ES COMPLEJA, HABITUALMENTE NUMEROSOS GENES ESTN IMPLICADOS (HERENCIA POLIGNICA) Y EL RESULTADO CLNICO FINAL EST EN RELACIN CON LA INTERACCIN ENTRE STOS. SE HAN IDENTIFICADO EPILEPSIAS EN LAS CUALES LA TRANSMISIN SIGUE UNA HERENCIA MENDELIANA SIMPLE , EN RELACIN CON DIFERENTES MUTACIONES EN UN SLO GEN (HERENCIA MONOGNICA). ESTAS MUTACIONES EXPLICAN UNA PEQUEA PROPORCIN DE LAS EPILEPSIAS. MUCHAS DE ESTAS EPILEPSIAS ESTN CAUSADAS POR GENES CODIFICADORES DE PROTENAS QUE CONFORMAN CANALES INICOS EN LAS MEMBRANAS NEURONALES (CANALOPATAS).

ETIOLOGA DE LAS CRISIS Y EPILEPSIAS EN LA INFANCIA

 CAUSAS DE CRISIS NEONATALES Y DE LA INFANCIA I. LESIONES VASCULARES AGUDAS A. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA B. HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR C. HEMORRAGIA INTRACEREBRAL D. HEMATOMA SUBDURAL E. INFARTO CEREBRAL II. INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL A. MENINGITIS (ESTREPTOCOCO GRUPO B, E. COLI, ETC.) B. ENCEFALITIS (TOXOPLASMOSIS, RUBOLA, COXSACKIE B, HERPES SIMPLE, CMV, SFILIS, VIH) C. ABCESOS

 III. MALFORMACIONES CEREBRALES A. TRASTORNOS DE LA MIGRACIN Y LA MADURACIN NEURONAL B. ENFERMEDADES NEUROCUTNEAS (SNDROME DE STURGE-WEBER, NEUROFIBROMATOSIS, ESCLEROSIS TUBEROSA) C. CROMOSOMOPATAS (SNDROME DE DOWN, TRISOMA 13 Y 18, CROMOSOMA 20 EN ANILLO) IV. ALTERACIONES METABLICAS A. HIPOCALCEMIA : PRIMARIA, ASFIXIA PERINATAL, BAJO PESO PARA EDAD GESTACIONAL, DIETA, DIABETES MATERNA, SEPTICEMIA, HIPOMAGNESEMIA, MALABSORCIN B. HIPOGLUCEMIA: PREMATURO, ASFIXIA PERINATAL, BAJO PESO PARA EDAD GESTACIONAL, MENINGITIS, GALACTOSEMIA, TRANSFUSIN, FRUCTOSEMIA, SENSIBILIDAD A LEUCINA, HIPOPLASIA HIPOFISARIA, TUMOR PANCRETICO, ENFERMEDAD POR CMULO DE GLUCGENO

C. HIPONATREMIA: TRATAMIENTO CON FLUIDOS INADECUADO, SECRECIN ALTERADA DE HORMONA ANTIDIURTICA

D. ERRORES HEREDITARIOS DEL METABOLISMO: AMINOACIDURIA, TRASTORNOS DEL CICLO DE LA UREA, ACIDURIAS ORGNICAS, DEPENDENCIA DE PIRIDOXINA, DFICIT DE BIOTINA, HIPERGLICINEMIA NO CETSICA, ALTERACIONES DEL

 V. SNDROMES BENIGNOS Y FAMILIARES A. CRISIS FAMILIARES NEONATALES BENIGNAS B. CRISIS NEONATALES BENIGNAS C. MIOCLONO BENIGNO NEONATAL DEL SUEO VI. INTOXICACIONES Y PRIVACIN DE TXICOS A. INTOXICACIONES POR MERCURIO, PLOMO, MONXIDO DE CARBONO, HEXACLOROFENOS B. TOXICIDAD DE PENICILINA Y ANESTSICOS C. PRIVACIN MATERNA DE BARBITRICOS, BENZODIACEPINAS, ALCOHOL Y NARCTICOS VII. ENCEFALOPATAS ESPECFICAS A. SNDROME DE OHTAHARA

B. ENCEFALOPATA MIOCLNICA NEONATAL

C. ENCEFALOPATA EPILPTICA NEONATAL PRECOZ

ETIOLOGA DE LAS CRISIS Y EPILEPSIAS EN LA EDAD ADULTA

LAS EPILEPSIAS DEL ADULTO SON EN SU MAYORA PARCIALES (FOCALES).

 ETIOLOGAS MS FRECUENTES EN EL ADULTO

EDAD (AOS)
25-40 CENTRAL

ETIOLOGA
TRAUMATISMO CRANEO-ENCEFLICO TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO

TEMPRANO 41-60 CENTRAL

ETILISMO CRNICO
DROGAS ILCITAS EPILEPSIA SECUNDARIA A DAO CEREBRAL MALFORMACIONES VASCULARES INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL ESCLEROSIS MLTIPLE TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO

VASCULITIS

ETILISMO CRNICO
TRAUMA ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR INCLUIDA

MAYORES DE 60

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ISQUMICA

TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS

 FRMACOS QUE PUEDEN CAUSAR CRISIS EPILPTICAS ANTIDEPRESIVOS: TRICCLICOS (ESPECIALMENTE AMITRIPTILINA E IMIPRAMINA), INHIBIDORES DE LA MONOAMINOXIDASA, MIANSERINA, BUPROPIN, MAPROTILINA, AMOXATINA, FLUOXETINA, LITIO ANTIPSICTICOS: CLORPROMACINA, PROMACINA, TRIFLUPROMACINA, HALOPERIDOL, PIPERACINA, PIPERIDINA, CLOZAPINA PSICOESTIMULANTES: ANFETAMINAS, DOXAPRAM, FENILPROMANOLAMINA, METILXANTINAS ANESTSICOS: KETAMINA, HALOTANO, PROPOFOL, METOHEXITAL

ANTIARRTMICOS: MEXILETINA, TOCAINAMIDA, LIDOCANA Y PROCAINAMIDA ESPECIALMENTE POR VA INTRAVENOSA, PROPANOLOL

OPICEOS: MEPERIDINA, NORPETIDINA, PROPOXIFENO ANTIMICROBIANOS: PENICILINA (SOBRE TODO INTRAVENOSA), IMIPENEM, CIDO NALIDXICO, CIPROFLOXACINO, ISONIACIDA, CLOROQUINA, PIRIMETAMINA ANTINEOPLSICOS: CLORAMBUCIL, BUSULFN, METROTREXATO, CITARABINA, VINCRISTINA, CISPLATINO INMUNOSUPRESORES: CICLOSPORINA, CORTICOSTEROIDES EN DOSIS ALTAS, AZATIOPRINA

EPILEPTOGNESIS
LA EPILEPTOGNESIS ES EL PROCESO EN EL QUE UN GRUPO DE NEURONAS, GENERALMENTE DE LA CORTEZA CEREBRAL, DESARROLLA UNA EXCITABILIDAD EXAGERADA Y ALCANZA UN ESTADO EN EL QUE PUEDE PRODUCIR CRISIS EPILPTICAS DE FORMA ESPONTNEA. EN LA FISIOPATOLOGA DE LAS EPILEPSIAS ESTN INVOLUCRADOS DOS TIPOS DE FENMENOS: EL INICIO DE DESCARGAS REPETITIVAS ANMALAS POR UN GRUPO DE NEURONAS Y LA PROPAGACIN DE ESTAS DESCARGAS A OTRAS NEURONAS VECINAS Y DISTANTES.

 LA EPILEPTOGENICIDAD EST CAUSADA POR ALTERACIONES EN POBLACIONES NEURONALES POR DISMINUCIN DE SUS PROPIEDADES INHIBIDORAS O AL AUMENTO DE LAS EXCITADORAS.

LAS ALTERACIONES ELECTROLTICAS, LOS FRMACOS Y LOS TXICOS PUEDEN CAUSAR CRISIS EPILPTICAS POR ALTERAR EL EQUILIBRIO ENTRE LA EXCITABILIDAD Y LA INHIBICIN NEURONAL.
EL AUMENTO DEL K+ EXTRACELULAR FACILITA LAS DESCARGAS NEURONALES REPETITIVAS. LA HIPOCALCEMIA AUMENTA LA EXCITABILIDAD DE LA MEMBRANA NEURONAL, FACILITANDO LA SINCRONIZACIN Y LA PROPAGACIN DEL IMPULSO NEURONAL ANORMAL. LA HIPOMAGNESEMIA, HIPERGLUCEMIA, HIPOXIA E ISQUEMIA TAMBIN PUEDEN DAR LUGAR A CRISIS EPILPTICAS.

 LA APARICIN DE CRISIS EPILPTICAS PUEDE ESTAR RELACIONADAS CON ALTERACIONES EN LA NEUROTRANSMISIN, CAMBIOS EN EL MEDIO INICO, ALTERACIONES EN LA MORFOLOGA DE LAS NEURONAS Y EN LOS CIRCUITOS NEURONALES. ADEMS DE FACTORES AMBIENTALES, TAMBIN INFLUYEN FACTORES GENTICOS, QUE MODULAN LA SUSCEPTIBILIDAD DE CADA INDIVIDUO A PADECER CRISIS RECURRENTES. SE SUPONE QUE SON NUMEROSOS LOS GENES QUE INFLUYEN EN LA EXCITABILIDAD NEURONAL, Y EN LA MAYORA DE LAS SITUACIONES CADA PACIENTE DESARROLLA EPILEPSIA DE UN TIPO O SEVERIDAD EN FUNCIN DE LA ACCIN COMBINADA DE VARIOS GENES.

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LAS CRISIS Y SNDROMES EPILPTICOS

CRISIS PARCIALES
SON LAS CRISIS QUE POR SUS CARACTERSTICAS CLNICAS Y ENCEFALOGRFICAS REFIEREN LA ACTIVACIN DE UN REA LIMITADA DE UN HEMISFERIO CEREBRAL.

SE PUEDEN DIVIDIR EN CRISIS PARCIALES SIMPLES (CPS), EN LAS QUE NO EXISTE UNA AFECTACIN DEL NIVEL DE CONCIENCIA Y CRISIS PARCIALES COMPLEJAS (CPC) EN LAS QUE HAY UNA AFECTACIN DE LA CONCIENCIA.

 EL AURA EPILPTICA ES LA SENSACIN QUE PRECEDE A UNA CRISIS. ESTAS AURAS SON, EN REALIDAD, CRISIS PARCIALES SIMPLES QUE DURAN ENTRE SEGUNDOS Y MINUTOS. HAY QUE DIFERENCIARLAS DE LOS PRDROMOS, DEFINIDOS COMO EL ESTADO DE ANSIEDAD O NERVIOSISMO QUE SE PRODUCE EN LAS HORAS O DAS PREVIOS A UNA CRISIS Y QUE NO SE ACOMPAAN DE UNA ACTIVIDAD EPILEPTIFORME EN EL EEG.

 LAS CRISIS PARCIALES SIMPLES SON DIVIDIDAS EN CUATRO CATEGORAS EN FUNCIN DE LA SINTOMATOLOGA QUE PRESENTEN: CON SNTOMAS MOTORES, CON SINTOMATOLOGA SOMATOSENSORIAL O SENSORIAL, CON SIGNOS O SNTOMAS AUTONMICOS Y CON SNTOMAS PSQUICOS. ESTAS MANIFESTACIONES CLNICAS DEPENDEN DE LA ACTIVACIN CRTICA DE DIFERENTES REAS DE LA CORTEZA CEREBRAL

 LAS CRISIS PARCIALES COMPLEJAS SE CARACTERIZAN POR EXISTIR UNA ALTERACIN DE LA CONCIENCIA SIN ACTIVIDAD TNICO-CLNICA GENERALIZADA. SE CARACTERIZAN, POR TANTO, POR LA AUSENCIA PARCIAL (DESCONEXIN CON EL MEDIO) O COMPLETA (GENERALMENTE CON CADA AL SUELO) DE LA CONCIENCIA, CON POSTERIOR AMNESIA DEL EPISODIO. NORMALMENTE TIENEN SU ORIGEN EN EL LBULO TEMPORAL, AUNQUE HASTA EN UN 10-30% DE LOS CASOS TIENEN UN ORIGEN EXTRATEMPORAL

 LA SEMIOLOGA DE LAS CRISIS VARA EN FUNCIN DEL REA CEREBRAL ACTIVADA DURANTE LA CRISIS. LA DURACIN DE LAS CPC PUEDE SER DE SEGUNDOS O MS CARACTERSTICAMENTE DE 1 A 2 MINUTOS, PRESENTANDO UN PERODO DE CONFUSIN POSTCRTICA MS O MENOS PROLONGADO. LA SINTOMATOLOGA DE LAS CRISIS ES AMPLIA, QUE VA DESDE ALUCINACIONES AUDITIVAS U OLFATORIAS, SNTOMAS EMOCIONALES O PSQUICOS, SENSACIONES DE MOVIMIENTO O ROTACIN O INCLUSO SNTOMAS AUTONMICOS (PALIDEZ, SUDORACIN).

 SON CARACTERSTICAS DEL LBULO TEMPORAL LAS CRISIS CON SINTOMATOLOGA EN LA QUE SE PRODUCEN SENSACIONES DE FAMILIARIDAD (DJ-VU) O DE NO FAMILIARIDAD (JAMAIS VU).

LAS CRISIS DEL LBULO FRONTAL SUELEN TENER UN INICIO SBITO, SON DE BREVE DURACIN, SIENDO LA POSTCRISIS IGUALMENTE BREVE.
NO ES FCIL LA DIFERENCIACIN ENTRE CPS Y CPC, POR LA FRECUENTE AFECTACIN DEL LENGUAJE O LA APARICIN DE TRASTORNOS MOTORES QUE AFECTAN LA VALORACIN DE SI EXISTE AFECTACIN O NO DE LA CONCIENCIA.

 ES FRECUENTE LA APARICIN DE UNA VARIADA SEMIOLOGA MOTORA, CARACTERSTICAMENTE DEL HEMICUERPO CONTRALATERAL AL REA ACTIVADA, PROGRESANDO PAULATINAMENTE EN MUCHAS OCASIONES A LAS DIFERENTES PARTES DEL CUERPO, EN LO QUE SE CONOCE COMO MARCHA JACKSONIANA LAS CRISIS DEL LBULO PARIETAL ESTN DOMINADAS POR LA APARICIN DE SINTOMATOLOGA SENSITIVA EN FORMA DE PARESTESIAS, SENSACIONES DE FRIALDAD O RIGIDEZ, E INCLUSO SENSACIN DE PRDIDA O DEFORMIDAD DE UNA PARTE DEL CUERPO.

 EN LAS CRISIS ORIGINADAS EN EL LBULO OCCIPITAL, ENCONTRAREMOS QUE LOS SNTOMAS VISUALES DOMINAN LA SEMIOLOGA. AS, SE PUEDEN OBSERVAR DESDE FENMENOS DE ESCOTOMAS EN EL CAMPO VISUAL, HEMIANOPSIAS, FOTOPSIAS O AMAUROSIS EN CASOS DE CRISIS OCCIPITALES PURAS. UN TIPO RARO SON LAS CRISIS GELSTICAS, EN LAS QUE LOS ACCESOS DE ALEGRA INMOTIVADA Y RISA INCONTROLABLE DOMINAN LA CLNICA. SE HAN DESCRITO PREDOMINANTEMENTE EN PACIENTES CON HAMARTOMAS HIPOTALMICOS.

CRISIS GENERALIZADAS
SON LAS CRISIS EN LAS QUE DESDE EL INICIO SE PRODUCE UNA DISFUNCIN DE AMBOS HEMISFERIOS, PRESENTANDO CLINICAMENTE UNA AFECTACIN DE LA CONCIENCIA DESDE EL PRIMER MOMENTO DEL ATAQUE (EXCEPTO LAS CRISIS MIOCLNICAS QUE CURSAN SIN ALTERACIN DE LA CONCIENCIA), CON MANIFESTACIONES MOTORAS , EXISTIENDO UNA DESCARGA BILATERAL Y SIMTRICA EN EL TRAZADO DEL EEG. SEGN LA CLASIFICACIN DE LA ILAE, EXISTEN CRISIS GENERALIZADAS CONVULSIVAS Y NO CONVULSIVAS.

 DENTRO DE LAS CRISIS CONVULSIVAS, EL TIPO MS COMN ES LA CRISIS TNICO-CLNICA GENERALIZADA (CTCG) O CRISIS DE GRAND MAL. CLSICAMENTE SE DESCRIBEN CINCO FASES EN UNA CTCG, AUNQUE FRECUENTEMENTE NO SE PRODUCEN TODAS EN UNA CRISIS. EN LA PRIMERA FASE O PREMONITORIA EL PACIENTE TIENE UNA VAGA SENSACIN DE INMINENCIA DE LA CRISIS, PUDIENDO PRESENTARSE TAMBIN EN FORMA DE IRRITABILIDAD O CEFALEA EN LOS DAS PREVIOS.

 EN LA SEGUNDA FASE Y PREVIA A LA FASE TNICA, SE PUEDE PRODUCIR ALGUNA PEQUEA SACUDIDA MIOCLNICA. LA TERCERA FASE ES LA CONTRACCIN TNICA DE GRUPOS MUSCULARES. INICIALMENTE SE PRODUCE UNA CONTRACCIN TNICA DE LA MUSCULATURA RESPIRATORIA QUE ORIGINA LA APARICIN DE UN GRITO AL INICIO DE LA CRISIS, SE OBSERVA UNA DESVIACIN OCULAR HACIA ARRIBA, JUNTO CON LA CONTRACCIN DE LA MUSCULATURA MANDIBULAR, QUE PUEDE PRODUCIR LESIONES DE MORDEDURA EN LA LENGUA Y LA BOCA.

 STA DURA UNOS 15-40 SEGUNDOS, OBSERVNDOSE CIANOSIS, DADA LA APNEA OCASIONADA POR LA CONTRACCIN CONTINUADA DE LOS MSCULOS RESPIRATORIOS, Y LA APARICIN DE FENMENOS DE DESCARGA AUTONMICA COMO SON LA TAQUICARDIA, HTA Y SIALORREA. LA CUARTA FASE O FASE CLNICA, REPRESENTADA POR LA APARICIN DE SACUDIDAS CLNICAS QUE VAN AUMENTANDO EN AMPLITUD PROGRESIVAMENTE, Y LA POSIBLE APARICIN DE RELAJACIN ESFINTERIANA.

 LA LTIMA FASE O POSTCRISIS ESTARA REPRESENTADA POR LA APARICIN, EN GENERAL, DE UNA HIPOTONA MUSCULAR GENERALIZADA, SOMNOLENCIA Y AMNESIA DE LO OCURRIDO, TENIENDO UNA DURACIN VARIABLE.

 LAS CRISIS TNICAS PUEDEN PRESENTARSE DE FORMA AISLADA SIN SEGUIRSE DE UNA FASE CLNICA. EN LAS CRISIS GENERALIZADAS ATNICAS EL ENFERMO CAE AL SUELO BRUSCAMENTE POR LA APARICIN DE UNA HIPOTONA MUSCULAR GENERALIZADA (CRISIS TIPO DROP ATTACK). LAS CRISIS MIOCLNICAS ESTN CARACTERIZADAS POR UNA CONTRACCIN MUSCULAR SBITA E INVOLUNTARIA, QUE PUEDE AFECTAR A UN MSCULO AISLADO O A UN GRUPO MUSCULAR. PUEDEN APARECER DE FORMA ESPONTNEA O SER PROVOCADAS POR DIFERENTES ESTMULOS SENSORIALES.

 DENTRO DE LAS CRISIS GENERALIZADAS NO CONVULSIVAS, SE CONSIDERAN LAS CRISIS DE AUSENCIA O PETIT MAL. LA AUSENCIA TPICA SE CARACTERIZA POR LA APARICIN BRUSCA DE UNA PRDIDA DE CONCIENCIA SIN AFECTACIN DEL TONO POSTURAL DE 10-30 SEGUNDOS DE DURACIN, OBSERVNDOSE UNA AMNESIA DEL EPISODIO.

SINDROMES EPILPTICOS IDIOPATICOS

ENGLOBAN UNA SERIE DE SNDROMES EPILPTICOS QUE COMPARTEN UNA SERIE DE CARACTERSTICAS COMUNES COMO SON LA EDAD DE PRESENTACIN (INFANTIL O JUVENIL),

LA EXISTENCIA DE ANTECEDENTES FAMILIARES, LA PRESENCIA DE DIFERENTES TIPOS DE CRISIS GENERALIZADAS, SIN ASOCIAR NORMALMENTE RETRASO MENTAL O ALTERACIN DE LOS ESTUDIOS DE NEUROIMAGEN, Y LA APARICIN DE UN TRAZADO DEL EEG CON PAROXISMOS DE PUNTA-ONDA O POLIPUNTA- ONDA GENERALIZADOS. SUELEN TENER UNA RESPUESTA FAVORABLE AL TRATAMIENTO CON CIDO VALPROICO.

CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS.

DEFINIDAS COMO LA APARICIN DE CRISIS BREVES EN LOS PRIMEROS DAS DE VIDA, QUE SE RESUELVEN DE FORMA ESPONTNEA PASADAS SEMANAS O MESES. PATRN DE HERENCIA AUTOSMICO DOMINANTE, RELACIONADO CON LA EXISTENCIA DE MUTACIONES EN LOS CANALES DE POTASIO VOLTAJEDEPENDIENTES (KCNQ2 Y KCNQ3). EL PRONSTICO ES BENIGNO, AUNQUE EXISTE UNA PROBABILIDAD DEL 15% DE DESARROLLAR CRISIS DURANTE LA ADOLESCENCIA.

CONVULSIONES NEONATALES BENIGNAS.

SON CRISIS CLNICAS QUE SUELEN APARECER EN TORNO AL QUINTO DA DE VIDA. SE CREEN EN RELACIN CON TRASTORNOS METABLICOS, Y SU PRONSTICO ES BENIGNO.

EPILEPSIA MIOCLNICA BENIGNA DE LA INFANCIA.

DEFINIDA POR LA APARICIN DE CRISIS MIOCLNICAS GENERALIZADAS DE BREVE DURACIN ANTES DE LOS 2 AOS DE EDAD, QUE PRODUCEN FRECUENTEMENTE CADAS AL SUELO.

EL EEG MUESTRA DESCARGAS DE PUNTA O POLIPUNTA ONDA GENERALIZADAS

EL PRONSTICO SUELE SER BUENO, AUNQUE EN ALGUNOS CASOS SE PUEDEN PRESENTAR TRASTORNOS EN EL APRENDIZAJE Y EL COMPORTAMIENTO O CTCG EN LA ADOLESCENCIA.

EPILEPSIA CON AUSENCIAS INFANTILES.

SE PRESENTA ALREDEDOR DE LOS 6-8 AOS DE EDAD. SON NIOS QUE HAN TENIDO UN DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL Y QUE COMIENZAN A PRESENTAR CRISIS FRECUENTES DE AUSENCIAS TPICAS. LAS CRISIS SON PROVOCADAS FCILMENTE POR LA HIPERVENTILACIN. EL TRAZADO DEL EEG MUESTRA UNA DESCARGA BILATERAL Y SIMTRICA DE PUNTAONDA A 3 HZ.

TIENE BUEN PRONSTICO, AUNQUE EN ALGUNOS CASOS OCURREN CRISIS TNICO-CLNICAS GENERALIZADAS, EVOLUCIONAN A UNA EPILEPSIA MIOCLNICA JUVENIL O PERSISTEN LAS CRISIS DE AUSENCIA EN LA EDAD ADULTA.

EPILEPSIAS CON CRISIS PROVOCADAS POR ESTMULOS ESPECFICOS.

SON AQUELLAS EN LAS QUE LAS CRISIS ESTN DIRECTAMENTE PROVOCADAS POR DIFERENTES ESTMULOS. STOS PUEDEN SER BIEN SENSITIVOS, COMO LA LUZ, BIEN SENSORIALES O EMOCIONALES COMO LA ESCRITURA, LECTURA, MSICA U OTRO TIPO DE ACTIVIDADES INTELECTUALES.

SNDROME DE WEST.
SE DESCRIBE POR LA TRADA CLNICA DE ESPASMOS, DETENCIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR E HIPSARRITMIA EN EL EEG. LAS CRISIS SE INICIAN ANTES DEL AO DE EDAD.

LA ETIOLOGA ES VARIADA (ANOXIA, MALFORMACIONES CEREBRALES, TRASTORNOS GENTICOS E INFECCIONES, ENTRE OTROS), AUNQUE HASTA EN UN 40% DE LOS CASOS NO SE IDENTIFICA NINGUNA CAUSA CLARA.
EN GENERAL, EL PRONSTICO ES MALO, AUNQUE DEPENDE EN GRAN MEDIDA DE LA CAUSA SUBYACENTE DEL TRASTORNO, Y SLO EL 5% DE LOS NIOS ALCANZA UN DESARROLLO NORMAL. EL TRATAMIENTO INDICADO SON LOS CORTICOSTEROIDES, VPA O VIGABATRINA (VGB).

SNDROME DE LENNOX-GASTAUT
DEFINIDO POR TRES CARACTERSTICAS PRINCIPALES: LA EXISTENCIA DE VARIOS TIPOS DE CRISIS, AUSENCIAS ATPICAS, ATNICAS Y TNICAS, EEG CON ACTIVIDAD DE FONDO LENTA Y DESCARGAS DE PUNTAS-ONDAS LENTAS, JUNTO CON UNA DISFUNCIN COGNITIVA. LAS CRISIS SE INICIAN ENTRE 1 Y 7 AOS DE EDAD, SIENDO GENERALMENTE CRISIS GENERALIZADAS, AUNQUE OCASIONALMENTE PUEDEN PRODUCIRSE CRISIS PARCIALES. LAS CAUSAS DE ESTE SNDROME SON SIMILARES A LAS DEL SNDROME DE WEST, SIENDO CARACTERSTICA LA FRECUENTE AFECTACIN DEL LBULO FRONTAL. ESTAS NO SUELEN RESPONDER A TRATAMIENTO CON ANTIEPILEPTICOS.

SINDROMES ESPECIALES

CRISIS FEBRILES
OCURREN EN EL 2-5% DE LOS NIOS. SE SUELEN PRODUCIR ENTRE LOS 6 MESES Y LOS 5 AOS, SOBRE TODO EN VARONES. CONSTITUYEN UN FENMENO TRANSITORIO DEPENDIENTE DE LA EDAD, Y NO COMPORTAN UN DIAGNSTICO DE ENFERMEDAD EPILPTICA. SUELEN SER CTCG DE CORTA DURACIN. EL TRATAMIENTO FUNDAMENTAL ES BAJAR LA TEMPERATURA DEL NIO Y LA ADMINISTRACIN INTRARRECTAL DE DIACEPAM.

EL RIESGO DE EPILEPSIA POSTERIOR ES APROXIMADAMENTE DEL 3% Y EST EN RELACIN CON CRISIS FEBRILES PROLONGADAS Y GENERALMENTE INICIO DE LAS CRISIS FEBRILES ANTES DEL PRIMER AO DE VIDA.

STATUS EPILEPTICUS
SE DEFINE COMO LA EXISTENCIA DE UNA CRISIS EPILPTICA CON UNA DURACIN DE, AL MENOS, 30 MINUTOS, O LA EXISTENCIA DE DOS O MS CRISIS ENTRE LAS QUE NO EXISTE UNA RECUPERACIN COMPLETA DEL NIVEL DE CONCIENCIA.

TCNICAS DIAGNSTICAS
LA TCNICA DIAGNSTICA POR EXCELENCIA EN LA EPILEPSIA ES EL EEG. ESTA PRUEBA SE BASA EN EL REGISTRO DE LOS POTENCIALES CEREBRALES DETECTADOS MEDIANTE LA COLOCACIN DE ELECTRODOS DE SUPERFICIE EN EL CUERO CABELLUDO. EN LA MAYORA DE LOS PACIENTES EPILPTICOS EL EEG INTERCRTICO MUESTRA ANOMALAS FOCALES O GENERALIZADAS, SEGN EL TIPO DE SNDROME EPILPTICO. EN MUCHAS OCASIONES EL EEG REALIZADO DURANTE EL SUEO DE SIESTA PUEDE MOSTRAR CARACTERSTICAS QUE AYUDAN AL DIAGNSTICO, SOBRE TODO CUANDO EL EEG DE VIGILIA ES POCO ESPECFICO.

 LA REALIZACIN DE UN ESTUDIO DE TC CRANEAL EN GENERAL EST INDICADO EN TODO PACIENTE CON UN PRIMER EPISODIO DE CRISIS EPILPTICA, SIENDO STE REALIZADO GENERALMENTE EN EL SERVICIO DE URGENCIAS. LA INFORMACIN QUE DA LA TC ES MUY TIL, PERO LIMITADA, DE MANERA QUE EN LA MAYORA DE LOS CASOS HAY QUE RECURRIR A LA RM CRANEAL.

 LA RM CON CORTES DIRIGIDOS ESPECIALMENTE A LAS REGIONES TEMPORALES Y FRONTALES ES MUY TIL PARA EL DIAGNSTICO ETIOLGICO, SOBRE TODO EN EL CASO DE LESIONES, TUMORES DE BAJO GRADO, TRASTORNOS DEL DESARROLLO CORTICAL Y PATOLOGA VASCULAR CEREBRAL. OTRAS TCNICAS COMO LA RM ESPECTROSCPICA Y PET Y LA TOMOGRAFA POR EMISIN DE FOTN NICO (SPECT).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
HAY QUE HACERLO PRINCIPALMENTE CON OTROS TRASTORNOS NEUROLGICOS O EPISODIOS PAROXSTICOS COMO SON LOS ESPASMOS DEL SOLLOZO EN NIOS, SNCOPES VASOVAGALES, LAS CRISIS DE MIGRAA, LA AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA, FENMENOS PSICGENOS, LA NARCOLEPSIACATAPLEJA Y EL VRTIGO POSICIONAL PAROXSTICO BENIGNO ENTRE OTROS.