Leucemias y Linfomas

EDUARDO NUEZ VELASQUEZ

Leucemias
Trastorno hematolgico maligno caracterizado por la proliferacin de leucocitos anmalos que infiltran la medula sea, la sangre perifrica y otros rganos. Puede presentarse como un proceso agudo o crnico.

Fisiopatologa
Los elementos de la sangre se forman en la medula sea, la cual conforma el primer deposito donde se hallan las clulas germinales. El segundo deposito de clulas esta formada por los precursores de los eritrocitos, plaquetas, granulocitos y los linfocitos. El tercer deposito, es la sangre. A donde se liberan los precursores maduros. En las leucemias estos mecanismos controladores estn ausentes.

Leucemias clasificacin
Leucemias Linfoctica: Aguda Crnica Leucemia Mieloctica: Aguda Crnica

Leucemia Linfoblstica Aguda

Definicin: Enfermedad caracterizada por la proliferacin clonal, no controlada de clulas linfoides inmaduras de linaje B o T.

LLA
Manifestaciones clnicas: Fiebre e infeccin Dolores seos Trombocitopenia Sndrome hemorrgico y anmico Hepato y esplenomegalia. Adenopatas SNC

Diagnostico: Interrogatorio y examen clnico. Laboratorio hematolgico Puncin, aspiracin de medula sea. Estudio de citogentica. Biologa molecular

LLA: Grupos de Riesgo

Riesgo estndar: Recuento leucocitario menor a 20.000/mm Edad de 1 a 5 aos Buena respuesta a la Prednisona al da 8 del tratamiento ( 1.000 blastos/mm3) y remisin completa al da 33 de la aplicacin del protocolo. Sin compromiso inicial del SNC y testicular. Riesgo intermedio: Recuento leucocitario mayor o igual a 20.000/mm Edad mayor o igual a 6 aos y menor de 11 aos. Buena respuesta a la Prednisona al da 8 del tratamiento ( 1.000 blastos/mm3) y remisin completa al da 33 de la aplicacin del protocolo. con compromiso inicial del SNC y testicular. Riesgo alto: Mala respuesta a la prednisona al da 8 del tratamiento (+ 1.000 blastos/mm3) y no presenta remisin al da 33 de la aplicacin del protocolo.

Leucemia Mieloblstica Aguda

Definicin: Enfermedad caracterizada por la proliferacin clonal, no controlada de clulas mieloide. Clasificacin: segn las caractersticas morfolgicas y citogenticas, en 8 sub tipos: M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6 y M7. Manifestaciones clnicas: similares a LLA.

Diagnostico: similar a LLA

Linfoma maligno
Constituyen un grupo diverso de neoplasias que se originan en el sistema linftico, que comprende rganos y tejidos como el timo, los ganglio, el bazo, la medula sea, la sangre y la linfa.

LINFOMA
Neoplasia del tejido clulas linfoides. Hodgkin L. No Hodgkin
Clulas malignas de Reed Sternberg (LB)

Clula de origen Linfocitario T y B

Sistema Linftico

 Las manifestaciones ms habituales de los Linfomas, tanto Hodgkin como no Hodgkin se caracterizan por presencia de adenopatas superficiales indoloras que generalmente son cervicosupraclaviculares, tambin puede aparecer fiebre y sudoracin nocturna, as como prdida inexplicable de peso, astenia y debilidad generalizada.

 Linfoma Hodgkin: Se caracteriza por la afectacin de las cadenas ganglionares supra o infradiafragmticas con presencia de clulas mononucleadas de Hodgkin o clulas de Red-Stenberg que determinan su categora histolgica y con ello el diagnstico de la enfermedad. Los factores de riesgo adems de los mencionados podran estar relacionados con la exposicin ocupacional en la industria maderera y derivados

 Linfoma no Hodgkin (LNH): caracterizados por la ausencia de clulas gigantes de RedStenberg. Existen diferentes subtipos histolgicos dependiendo de la localizacin, el tipo de clula proliferante y el grado de masa tumoral.

Cuidados de enfermera
Leucemia debutt y LNH (lisis tumoral) Hper hidratacin y alcalinizacin. Balance estricto de I y E. Instruir al paciente y familia sobre la enfermedad, el tratamiento y las precauciones a tener en cuenta. Mantener las precauciones para el paciente neutropenico. Explicar el riesgo de complicaciones segn los datos de lab. Diarios que se reciban. Propiciar la expresin de fe del paciente.

Cuidados de enfermera
En tratamiento: Tener en cuenta las recomendaciones para la manipulacin segura de citostaticos. Explicar al paciente sobre la medicacin a administrar, los efectos adversos y la posible reaccin alrgica.

Cuidados de enfermera
Para el alta: Educar al paciente sobre el autocuidado y la deteccin temprana de complicaciones: fiebre, petequias, hematomas, etc. Controlar que lleve la medicacin y que sepa como administrrsela. Investigar sobre las condiciones de su vivienda y ensear que debe tener en cuenta en su hogar.

Hemato Oncologa Infantil

Cundo sospecho enfermedad oncolgica en la infancia?

Hemato Oncologa Infantil

Leucemias/Linfomas:
Sndrome febril prolongado Adenomegalias Petequias Hematomas Hemorragias Palidez cutneo mucosa

Hemato Oncologa Infantil

Factores relacionados al aumento de riesgo de LLA/LMA:

No genticos:
Exposicin prenatal a RX Exposicin posnatal a radiacin

Genticos:
Sndrome de Down (LMA) Neurofobromatosis

Enfermedad de Hodgkin

RADIOTERAPIA: cada vez con menos usos QUIMIOTERAPIA TRANSPLANTE DE MO (autlogo)

Hemato Oncologa Infantil Tumores del SNC: Cefaleas Matinales/en cualquier momento del da Acompaadas o no de vmitos Convulsiones Sensorio alternante Alteracin de la visin (diplopa) Disartria Alteracin de la marcha/equilibrio Hemiparesias

Hemato Oncologa Infantil

Neuroblastoma:
Dependiendo de la localizacin:
75% Abdominal (suprarrenal):masa tumoral 23% Torax: dificultad respiratoria restrictiva 7% Pelvis: compresin vesical 3% Cuello: masa tumoral

Neuroblastoma
Es el tumor slido extra-craneal ms frecuente Edad media de aparicin: 2 aos (33%: <1 ao) Deriva de la cresta neural (dar origen a la mdula adrenal, ganglios simpticos, otros) Histologa: tumor de clulas redondas, pequeas y azules Macroscopa: tumor grande, rojo purpreo, duro, fijo a planos prufundos.

Neuroblastoma: Localizacin ms fr: abdomen; en <1 ao: torcico y cervical. Clnica: importante compromiso del estado general Diagnstico: Biopsia, con o sin inmunohistoqumica
Tratamiento: QMT - Ciruga - QMT - TMO?

Hemato Oncologa Infantil Tumor de Wilms: Masa abdominal Dolor abdominal Nuseas y vmitos Diarrea (sangre) Hematuria HTA Dificultad respiratoria restrictiva WARG: Wilms/Aniridia/Retraso madurativo/Anomalas Genitourinarias.

Tumor de Wilms:
Clnica: (en general, muy buen estado general) Masa abdominal palpable (100%) Puede ser uni o bilateral Hematuria (30%) Hipertensin arterial Metstasis pulmonares: 15% Diagnstico: Edad + imgenes Tratamiento: QMT + Cirugia.

Hemato Oncologa Infantil

Rabdomiosarcoma:
Dependiendo de la localizacin:
Cabeza y cuello. Obstruccin nasal
Epistaxis Plipo nasal Cambios del tono de voz Parlisis del velo del paladar Trastornos de deglucin

Vas urinarias. Extremidades.

Rabdomiosarcoma:
Tumor maligno de tejido blando Origen: msculo esqueltico Localizacin primaria mas frecuente:
Cabeza y cuello Vas urinarias Extremidades

La mayora:espordico, sin factor de riesgo o predisposicin, aunque algunos estn relacionados con factores genticos (Neurofibromatosis I), Diagnstico: Biopsia.

Rabdomiosarcoma: Pronstico depende de:

Edad (1-9aos) Tamao tumoral (menor a 5 cm) Localizacin: cabeza y cuello. Tipo histolgico (embrionario vs alveolar)

Tratamiento:
QMT CX RDT

Retinoblastoma: Es el tumor ms frecuente del globo ocular (y el nico que tambin puede comprometer rbita) Puede extenderse a: nervio ptico, cerebro, resto del organismo (mdula sea). Gentica: Localizacin en el cromosoma 13. Localizacin: Unilateral (70%) Clnica: leucocoria; estrabismo (por alter.visin),exoftalmos (estados avanzados)

Retinoblastoma:
Diagnstico: Reflejo rojo del ojo Tomografa computada (para ver extensin) Enucleacin (nico modo de ver compromiso nervio ptico) Screening de metstasis Factor de mal pronstico: infiltracin de coroides con afectacin del nervio ptico.

Retinoblastoma:
Tratamiento: Primer objetivo: preservacin de la vida Segundo objetivo: mantener un grado de visin til en un ojo cancergeno que no presenta demasiado riesgo Tratamiento Local: Foto- / Criooagulacin / RDT (int./ext.) Ciruga: enucleacin QMT sistmica Sobrevida: 95% Estricto seguimiento de 2 tumores

Osteosarcoma:
Edad: adolescencia Localizacin: rodilla; hombro; cualquier hueso Presentacin: dolor localizado (traumatismo previo?) tumor palpable; fractura patolgica Diagnstico: biopsia de la lesin Estadificacin: TC de trax; centellograma seo Metstasis ms frecuente: pulmn Factores pronsticos al diagnstico: tamao del tumor; presencia de metstasis

Osteosarcoma:
Tratamiento: Quimioterapia. Ciruga (post-QMT): radical; considerar amputacin. IMPORTANTE CONSIDERAR NECROSIS TUMORAL

Tumor de Ewing:

Puede localizarse en huesos (lo ms comn) o en tejidos blandos (Ewing extraseo) Es el tumor seo sensible a la radioterapia Se origina en clulas de la cresta neural Edad: 10-20 aos (raro en adultos) Citogentica: translocaciones (11;22) (21;22)

Tumor de Ewing:
Igual frecuencia en trax (T. de Askin) que en miembros; en miembros, igual afectacin proximal que distal Clnica inicial: (dependiente de la localizacin)

Diseminacin: hematolgica

96% dolor (a veces intermitente) 61%: masa palpable 16%: fractura patolgica Presenta en ocasiones hemorragia y necrosis intra-tumoral, simulando una inflamacin

Metstasis al diagnstico: 25% (pulmn-hueso-MO)

Tumor de Ewing:
Principios generales de tratamiento: Es una enf. sistmica: todo nio tiene metstasis. QMT: VAC (primera combinacin efectiva) (vincristina-actinomicina-ciclofosfamida) La QMT sistmica disminuye la enfermedad local, facilitando luego la accin de la RDT y la ciruga.