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VOL. 47 N 6, 1997
Introduccin
Landau y Kleffner, en 1957(1), describen como sndrome de
afasia adquirida con trastornos convulsivos la aparicin de seis
nios hasta entonces normales, en una forma aguda o progresiva, de una prdida de la recepcin y/o expresin del lenguaje
con anomalas paroxsticas en el EEG y, con frecuencia, crisis
epilpticas, pero sin otras alteraciones neurolgicas. Desde entonces, la publicacin de nuevos casos ha ido matizando las caractersticas clnicas, electroencefalogrficas y evolutivas del
sndrome(2-11) y los rasgos diferenciales con otras afasias infantiles, congnitas o adquiridas, que pueden cursar tambin con
anomalas en el EEG(12,13). Algunos autores han subrayado la heterogeneidad del SLK, teniendo en cuenta la diversidad de la semiologa clnica y de las anomalas EEG, y la falta de uniformidad en la evolucin(6,14,15). Otros sugieren que forma parte de
un sndrome ms amplio, que incluye tambin la epilepsia con
punta-onda continua durante el sueo lento (EPOCS)(11) y la epilepsia parcial benigna atpica (EPBA)(16).
Los criterios que permiten hacer un diagnstico de presuncin con una alta fiabilidad son: 1) estado psiconeurolgico, previo al inicio del sndrome, normal; 2) comienzo habitual entre
los 3 y 7 aos (edades lmites, 18 meses-13 aos); 3) afasia de
comprensin o mixta, de instalacin brusca o progresiva; 4) anomalas paroxsticas en el EEG; 5) con frecuencia, crisis epilpticas; 6) con frecuencia, trastornos de la conducta; 7) no correlacin evolutiva epilepsia/afasia; 8) la afasia persiste, regresa, o
muestra un curso evolutivo fluctuante(8,17).
Se presentan 10 pacientes, que renen los criterios precedentes, discutiendo los aspectos clnicos y patognicos del SLK.
Material clnico y metodologa
Entre 1976 y 1993 han sido diagnosticados 10 nios, siete
611
Tabla I
Caso
Sexo
AP
AF
DPM
Lenguaje
10
M
NL
NL
M
TCE leve
NL
NL
M
NL
NL
F
Rubola
NL
NL
F
RPM
NL
NL
M
Sdr. febril
Epilepsia
NL
NL
F
NL
NL
M
NL
NL
RPM
NL
NL
M
NL
NL
Tabla II
Caso
Afasia
Edad
4a 5m
Primeros
Comprensin
signos
Expresin
Instauracin Progresiva
Intensidad
Trastorno
mxima
expresin
Evolucin
Brotes
Crisis
epilpticas
Edad
2a 11m
Tipo
Gen. convul.
Ausencias
CPC
Frecuencia
Ultima crisis
Tratamiento
Resultados
Sntomas
asociados
Hiperquinesia
Autista
Agresividad
Alt. conducta
3a 5m
6a 5m
Comprensin Comprensin
Progresiva
Trastorno
mixto
Continua
Progresiva
Trastorno
mixto
Continua
5a 1m
3a 6m
Gen. convul.
CPS
Ausencias Gen. convul.
Espordicas
Espordicas
10a
ACTH
VPA
CLB
Control
5a 7m
ACTH
VPA
CBZ
Control
Elevada en
serie
8a 11m
CPZ
VPA
ACTH
Control
(+)
(+)
(+)
10
6a 3m
Expresin
5a 10m
Comprensin
3a 6m
Expresin
5a 11m
Comprensin
Brusca
Trastorno
mixto
Brotes
Progresiva
Trastorno
mixto
Continua
Progresiva
Trastorno
expresin
Brotes
3a
Comprensin
Expresin
Progresiva
Trastorno
mixto
Brotes
4a
Comprensin
Progresiva
Trastorno
mixto
Continua
4a 3m
Comprensin
Expresin
Brusca
Trastorno
mixto
Continua
7a 3m
CPS
CPC
4a 6m
CPS
1a 1m
CPS
Gen. convul.
4a 7m
Unilateral
Espordicas
Control
Elevada en
serie
7a
VPA
ACTH
CBZ
Control
(+)
(+)
(+)
(+)
(+)
(+)
1a 10m
5a 11m
Gen. convul.
CPS
CPC
CPS gen. 2
Status de
ausencia
Elevada
Espordicas
Espordicas Espordicas
8a
CBZ
ACTH
Control
9a 8m
CBZ
VPA
ACTH
Control
parcial
7a
CBZ ACTH
PB
VPA
Mal control
(+)
(+)
(+)
(+)
(+)
(+)
6a 6m
CBZ
ACTH
Progresiva
Trastorno
mixto
Continua
8a
VPA
Control
(+)
(+)
(+)
a: ao; m: mes; CPC: crisis parciales complejas; CPS: crisis parciales simples; Gen. convul.: generalizada convulsiva;
Alt.: alteracin; VPA: cido valproico; CBZ: carbamazepina; PB: fenobarbital; CLB: clobazan.
612
Tabla III
Caso
Expl. Neurolgica
EEG
Vigilia
Sueo
10
NL
NL
NL
NL
NL
NL
NL
NL
NL
NL
APB
APFT
CPOL
POCSL>75%
REM, 15%
OLPT iz.
AP bif
APC
POL bif.
APF
-
APFT iz.
POCSL>80%
REM, 10%
APCT
CPOL
POCSL>80%
REM, 15%
APC
APC
CPOL
CPOL
POCSL>80% REM, 12%
Normalizacin
Vigilia
Sueo
Neuroimagen
TAC
6a
-
5a 10m
16a
9a 5m
-
8a
-
6a 8m
-
6a
-
8a 7m
-
7a7a
-
8a 6m
-
NL
NL
NL
NL
Atrofia
NL
NL
NL
RMN
PE
CI
0,95
Hipod. LTI
NL
Alt. Aud.
0,77
NL
0,50
0,74
0,75
0,50
Atrofia
NL
0,62
NL
0,72
NL
0,98
Alt. Aud.
0,55
NL: normal; AP: actividad paroxstica; B: bilateral; F: frontal; C: central; P: parietal; CPOL: complejo punta-onda lento;
POCS: punta-onda continuo durante el sueo; iz.: izquierda; bif.: bifocal; PE: potenciales evocados; Alt.: alterados;
Aud.: auditivos; Hipod.: hipodensidad; LTI: lbulo temporal izquierdo.
Resultados
Los datos clnicos, los resultados de la exploracin neurolgica y los exmenes complementarios se resumen en las tablas
I, II y III. Los sntomas iniciales se observan entre los 22 meses
y los 6 aos 3 meses (X: 3 a 10 m). En cinco, los primeros sntomas fueron las crisis epilpticas, en cuatro los trastornos del
lenguaje y en uno los trastornos afsicos y las crisis epilpticas
casi simultneamente. Los trastornos del lenguaje se observaron en todos los nios entre los 3 aos y 6 aos 5 meses (X: 4
a 8 m) instaurndose de forma progresiva en ocho, con afectacin inicial de la comprensin en cuatro, comprensin y expresin en dos y de la expresin en uno; y de forma brusca en
dos, uno con afectacin inicial de la comprensin y el otro de la
comprensin y expresin. La evolucin se ha realizado por brotes en cuatro, con recuperacin total en dos (casos 1 y 9) y re-
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cuperacin sensible, persistiendo slo un lenguaje oral no fluente en otros dos (casos 5 y 8). De los seis casos restantes, en dos
en el transcurso de los aos ha mejorado sensiblemente la comprensin, aunque presentan un dficit de produccin fonolgica (casos 2 y 4), y en los otros cuatro persiste una seria afasia
mixta (casos 3, 6, 7 y 10). Las crisis epilpticas estuvieron presentes en nueve, inicindose entre los 22 meses y los 7 aos 3
meses (X: 4 a 1 m). La tipologa y frecuencia de las crisis vara de un caso a otro y en siete casos se han observado ms de
un tipo de crisis. Dos han presentado crisis en serie (casos 3 y
9), uno (caso 7) como estados de mal parcialmente motor, y seis
han presentado crisis espaciadas. Cuatro han presentado crisis
tnico-clnicas generalizadas, dos crisis de ausencias atpicas,
uno un estado de mal de ausencias, uno crisis unilaterales y siete crisis parciales simples y/o complejas con generalizacin
secundaria en dos. El tratamiento con ACTH fue efectivo en
ocho, con control crtico y supresin de las anomalas paroxsticas en el EEG. En tres casos fue el primer tratamiento instaurado y en cinco se recomend ante la persistencia, elevada en
dos y espordicas en tres, de las crisis. El control, relativo al persistir crisis espordicas, se obtuvo con valproato en cinco y carbamazepina en tres. El control absoluto se logr entre los 6 meses y los 6 aos y 2 meses (X: 3 a 10 m) de iniciadas las crisis,
habitualmente entre los 5 y 10 aos de edad. En tres nios se retienen antecedentes personales de dudoso valor. Uno de ellos
(caso 2) es atropellado por una moto, golpendose la cabeza,
siendo ingresado y observndose en la TC craneal una discreta
zona hipodensa en la regin temporal izquierda, que desapare-
613
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614
Discusin
La asociacin de una afasia, en un nio que ha adquirido el
lenguaje que corresponde a su edad y anomalas paroxsticas, focales o multifocales en el EEG, son los signos fundamentales para formular el diagnstico de SLK. Junto a estos signos, las crisis epilpticas, que estn presentes en la mayora de los casos, y
Tabla IV
Caso
Edad
Crisis
Lenguaje
13a
No
Normal
10a 2m
No
Afasia
mixta
Conducta
Normal
14a
No
Dficit
fonolgico
Comprensin
normal
Agresividad
18a
14a
No
No
Dficit
Oral no
fonolgico fluente
Comprensin
normal
rara
Normal
Normal
los trastornos conductuales, que son frecuentes, se han considerado como sntomas accesorios(18). Los trastornos del lenguaje
y los hallazgos electroencefalogrficos estn presentes siempre
aunque no exista una estrecha correlacin temporal entre ellos.
En nuestra serie, los 10 casos renen los signos fundamentales, nueve muestran crisis epilpticas y nueve presentan trastornos conductuales, de severidad variable. El trastorno del lenguaje se caracteriza por un marcado dficit de la comprensin
verbal, formulndose con frecuencia el diagnstico de sordera(10), y aprecindose con posterioridad un deterioro progresivo
de la expresin con prdida del lenguaje hablado. En algunos
casos se ha encontrado que el trastorno es ms acusado en la expresin(9,19) como se ha observado en los casos 1 y 8. La afectacin del lenguaje hablado se extiende a veces, y cuando el
nio lo ha adquirido, al lenguaje escrito con menos severidad.
Los potenciales evocados de tronco son habitualmente normales(15) mientras que los PE corticales pueden estar alterados, lo
que indica una alteracin de la percepcin, reconocimiento y elaboracin de la seal recibida y, en cierto modo, muestra el punto daado(17). Se ha realizado estudio de potenciales evocados
en seis casos, habindose encontrado precozmente alteraciones de la latencia en dos con normalizacin posterior. El SLK se
distingue clnica y electrogrficamente de la disfasia de desarrollo al ser sta un trastorno primario y especfico del lenguaje oral, no relacionarse con crisis epilpticas y mostrar en el EEG
de sueo anomalas espaciadas en el 20% de los casos(20).
Los hallazgos electroencefalogrficos son inespecficos. La
actividad fundamental es frecuentemente normal. Las actividades paroxsticas son muy variables en el tiempo y en el espacio, siendo los grafoelementos ms caractersticos las puntas
lentas y complejos punta-onda de gran amplitud difusos, sncronos o asncronos, multifocales, de localizacin variables, afectando preferentemente a regiones temporales, sin predominio
hemisfrico neto; los paroxismos focales son muy similares en
morfologa y localizacin a los paroxismos observado en el EPB
(casos 2, 5, 6, 7, 8, 9). El sueo activa el EEG, preferentemente en las fases III y IV del sueo lento, dando lugar a un registro muy similar al observado en la epilepsia con POC durante el
sueo lento(11,13,18,19). Es probable que en los primeros compases
de la enfermedad los paroxismos slo se recojan en registro de
sueo. Las anomalas EEG disminuyen con la edad y han de-
VOL. 47 N 6, 1997
10
6a
No
Afasia
mixta
9a
No
Afasia
mixta
7a 6m
No
Oral no
fluente
8a
No
Normal
10a 11m
No
Afasia
mixta
Inquieta
Normal
Normal
Inquieta
Inquieta
615
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12
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15
16
17
18
19
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21
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26
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