Pnfigo vegetante

Concepto: - 1-2 % (casos de pnfigo) - forma de pnfigo vulgar localizada - relacin c/aumento a resistencia inmunolgica. Clnica: de 2 tipos *tipo Neuman *tipo Hallopeau

Pnfigo vegetante
- tipo Neuman: lesiones iniciales en forma de erosiones y lesiones ampollosas - tipo Hallopeau: lesiones iniciales son pstulas, de disposicin arciforme y evolucionan *erosiones *formacin de vegetaciones

Pnfigo vegetante
Dx. -manifestaciones histopatolgicas semejantes (P.V.) . -acantosis y papilomatosis c/formacin de abscesos de eosinfilos intraepidermicos -inmunopatolgicos Id. a (P.V.)

Pnfigo foliceo
Concepto - forma de pnfigo menos severa - ampolla se forma mas superficial de la epidermis - tiene curso crnico, pero tambin inicio agudo c/lesiones descamativas de forma abrupta y dando la imagen de dermatitis exfoliativa. - en reas de Sudamrica y Brasil (endmica) se la conoce Fogo Selvagem

Pnfigo foliceo
Clnica - ampollas superficiales sobre base eritematosa, se rompen con facilidad - con mayor frecuencia localizadas en: *cara *cuello *tronco Dx. - Histolgicamente: presencia de una ampolla subcornea c/infiltrado inflamatorio eosinofilco en la dermis.

Pnfigo foliceo
Inmunofluorescencia - IFD: muestra depsitos inmunoreactantes intercelulares a nivel subcorneo. - IFI: demuestra presencia de autoanticuerpos circulantes c/patrn semejante a (P.V.)

Pnfigo eritematoso
Concepto - forma localizada de P.F. Sndrome de Senear-Usher pnfigo seborreico -asocia datos clnicos y histopatolgicos: *P.F. *L.E. () Clnica - presencia de erupcin cutnea semejante L.E. en la cara - presencia de lesiones ampollosas o descamativas afectando areas seborreicas

Pnfigo eritematoso
Dx. - histologa: id. a P.F. - Inmunofluorescencia *IFD: muestra presencia de Ac contra la sust. intercelular, la existencia de depsitos a nivel de la unin dermo-epidermica *IFI: puede detectar Ac contra la sust. intercelular, as como Ac antinucleares

Penfigoide Ampolloso
Concepto - enfermedad ampollosa adquirida subepidrmica de curso crnico, limitada y benigna, de afeccin preferente 60 aos de pronostico bueno, mortalidad baja. Clnica - brotes de ampollas grandes y tensas, al romperse no produce despegamiento de epidermis en bordes del rea desnudada y curan sin dejar cicatriz, pueden ser pruriginosas

Penfigoide Ampolloso
- erupcin ampollosa puede estar precedida en semanas o meses, por mculas eritematosas, ppulas o placas urticariformes - lesiones de distribucin generalizada, afectando parte inferior del abdomen, las ingles, axilas y superficies flexoras de brazos y piernas o bien localizadas preferentemente en miembros inferiores. - mitad de los casos, afecta la mucosas oral, de forma leve, respetando labios y nunca como primera manifestacin, sx. de Nikolsky (-)

Penfigoide Ampolloso
Dx. - histopatologa: ampolla subepidrmica, c/infiltrado inflamatorio de predominio eosinoflico - IFD: se observa depositos de IgG en la UDE menos frecuente IgA y IgM - IFI: muestra autoAc circulantes antimembrana basal en el 70% de los pacientes.

Penfigoide Ampolloso
Ttto. - tiene buen pronostico respondiendo bien al ttto. - lesiones localizadas, aplicacin de cc tpicos potentes - formas mas generalizadas, administracin de cc a dosis media de menos de 1mg/kg/da hasta remisin de la enfermedad.

Penfigoide Cicatricial
Concepto - enfermedad ampollosa subepidrmica de curso crnico y recurrente, rara afecta principalmente mucosas, tendencia a curar dejando cicatriz. Clnica - mucosa conjuntival mas frecuentemente afectada, (conjuntivitis inespecfica), puede dar lugar a sinequias, sinblefaron, anquiloblefaron y ceguera.

Penfigoide Cicatricial
- mucosa oral tambin se afecta con lesiones erosivas extensas q afectan encas (gingivitis descamativa) - otras mucosas comprometidas son la nasal, farngea y genito anal

Penfigoide Cicatricial
Dx. - histolgicamente: ampolla epidrmica con de un denso infiltrado inflamatorio de predominio linfoplasmocitario, en fases iniciales se observa numerosos eosinfilos - IFD: depsitos de IgG y IgA en la unin dermoepidrmica - IFI: en pacientes c/P.C. por lo gral. Negativa, 20% muestran positividad, revela autoAc circulantes de IgG y menos frecuente IgA

Penfigoide Cicatricial
Ttto. - en relacin a la clnica, dirigido a evitar formacin de sinequias y cicatrices que pueden desembocar en la ceguera - en casos de afeccin conjuntival severa se administra sulfonas la cual controla la enfermedad