Universidad de Sonora

Divisin de Ciencias Biolgicas y de la salud Departamento de Enfermera

MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

Dr. Jess Contreras Soto Alumnos: - Garcia Valenzuela Flora M - Soto Lopez Perla Yuliana - Soto Molina Arturo L.

MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

Anencefalia


Es una malformacin congnita en la que falta el encfalo o tiene un desarrollo rudimentario.

FISIOPATOLOGIA


Falta del cierre de la porcin ceflica (anterior) del tubo neural, con lo que queda al descubierto el tejido nervioso. Funcin deficiente de la primera etapa del desarrollo neurolgico. Ausencia del encfalo por arriba del tallo enceflico. Ausencia parcial de los huesos del crneo, cerebro, con presencia o ausencia de otros rganos, como cerebelo, tallo enceflico y medula espinal.

CUADRO CLINICO INICIAL



Tejido nervioso al descubierto, con escasa estructura definible. El crneo anmalo tiene un aspecto de rana cuando se le observa de frente el liquido amnitico posee niveles altos de afetoproteina a finales del primer trimestre.

Ausencia de crneo Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el cerebelo) Anomalas en los rasgos faciales Defectos cardacos

Prueba y exmenes
Se hace una ecografa durante el embarazo para confirmar el diagnstico. sta puede revelar la presencia de polihidramnios. polihidramnios. Otros exmenes que se puede realizar en la madre embarazada son: Amniocentesis (para buscar incrementos en los niveles de alfa fetoprotena) fetoprotena) Niveles de alfa fetoprotena (los niveles elevados sugieren un defecto en la formacin del tubo neural) Nivel de estriol en orina Tambin se puede hacer un examen de cido flico en suero antes del embarazo

RESULTADOS


El producto termina por fallecer in tero (bito fetal) en 75 % de los casos. Es poco probable que el feto viva despus del periodo neonatal.

MICROCEFALIA


Encfalo pequeo Circunferencia occipitofrontal (OFC) menor del tercer porcentil correspondiente a la edad gestacional. gestacional. Permetro ceflico mas de 2 desviaciones estndar por debajo de la media para la edad, sexo, tiempo de gestacin, causada por la insuficiencia del desarrollo cerebral. (whaley y wong) (whaley wong)

FISIOPATOLOGIA


Defecto de la proliferacin neuronal Surge entre el tercer y cuarto mes de edad gestacional. La forma mas grave de microcefalia aparece tempranamente in tero.

CAUSAS


Teratogenos: ( radiacin, abuso de alcohol, cocana) Hiperbilirrubinemia en la madre Gentica Infecciones por el complejo TORCH Virus de inmunodeficiencia humana. Fenilcetonuria (FC) materna no controlada Intoxicacin con metilmercurioUso de ciertos frmacos durante el embarazo, especialmente alcohol y fenitona Desnutricin

A medida que el nio se hace mayor, la pequeez del crneo llega a ser ms obvia, aunque todo el cuerpo generalmente presenta tambin peso insuficiente y enanismo. El desarrollo de las funciones motrices y del habla puede verse afectado. La hiperactividad y el retraso mental son comunes, aunque el grado de cada uno vara. La capacidad motora vara, pudiendo evidenciarse desde torpeza en algunos casos hasta cuadriplegia espstica (parlisis) en otros.

Generalmente no existe un tratamiento especfico para la microcefalia. El tratamiento es sintomtico y asistencial.

HIDROCEFALIA


Es un proceso causado por un desequilibrio de la produccin y absorcin del LCR en el sistema ventricular.

ETIOLOGIA


CAUSAS PRENATALES:

Malformativo Infecciosas Vascular idiopatico

Causas postnatales


   

Lesiones que producen comprensin sobre las vas del LCR. Hemorragias Meningitis Hipervitaminosis Idiopticas

CLASIFICACION
Momento de aparicin Congnita adquirida
 

Tipo de alteracin

Causa de alteracin

Comunicante Ex vacuo No De presin comunicante normal

FISIOPATOLOGIA


Los dos mecanismos mediante los que se forma el LCR son la secrecin de los plexos coroideos y el drenaje ventricular. El LCR circula a lo largo de el sistema ventricular y luego es absorbido a los espacios subaracnoideos por un mecanismo de que no es totalmente esclarecido.

La hidrocefalia se presenta de 5.8 de cada 10,000 nacimientos ( temporal trends 1990). Bloqueo del flujo del LCR Problemas con la absorcin corporal del LCR Produccin excesiva del LCR

Cuadro clnico
En los bebes con hidrocefalia:
     

Suturas separadas Piel fina y brillante Vmitos Irritabilidad Crecimiento lento nio (0 a 5 aos) Movimientos lentos o restringidos

EVALUACION DIAGNOSTICA


En la lactancia, antes del cierre de las suturas craneales. El signo predominante es el aumento de tamao de la cabeza. En lactantes mayores y en nios , la lesin responsable de malformaciones produce otros signos neurolgicos , consecutivos a la comprensin de las estructuras adyacentes , antes de producir LCR

Cmo se detecta?
En los nios menores de un ao puede que la cabeza crezca desproporcionadamente y la mollera se abulte.


Los nios mayores generalmente manifiestan dolor de cabeza, nuseas, vmito, visin doble, decaimiento,


trastornos para caminar.

Tratamiento
  

Vlvula de derivacin LCR Tercer ventrculo cisternostomia Acetazolamida y furosemida

TRATAMIENTO


Disminuir la propia malformacin Tratar las complicaciones Resolver problemas relativos a los efectos del trastorno sobre el desarrollo psicomotor. El tratamiento, con excepciones, es quirrgico y consiste en la eliminacin directa de la obstruccin.

Manifestaciones clnicas lactancia inicial



Crecimiento anormalmente rpido de la cabeza Fontanelas abombadas ( sobre todo, la anterior) A veces sin aumento de tamao ceflico: tensas, no pulsatiles Dilatacin de venas del cuero cabelludo. Separacin de suturas Signo de macewen Adelgazamiento de los huesos craneales.

Lactancia tarda


Aumento del tamao o abombamiento frontal Ojos deprimidos Signo de puesta de sol Pupilas perezosas, con respuesta desigual a la luz.

Lactancia en general


Irritabilidad Letargia Puede mostrar alteraciones de nivel de conciencia, opistotonos, epasticidad de las extremidades inferiores En casos avanzados; dificultad para succionar y alimentarse Llanto penetrante, breve, y de tono alto Problemas cardiopulmonares.

Infancia
        

Cefaleas al despertar Edema papilar Estrabismo Signos extrapiramidales (ataxia) Irritabilidad Letargia Apata Confusin mental Frecuente incoherencia.

Encefalocele


Hernia de tejido nervioso

El transtorno puede incluir meninges o parenquima encefalico o no incluirlos.

Fisiopatologia


Se desconoce la patogenia exacta. En promedio, 70 a 80% de los encefaloceles surgen en la region occipital. Se sabe que 10 a 20% de las lesiones en la region occipital no contienen elementos nerviosos.

Factores desencadenantes
 

Factores ambientales y geneticos El cuadro puede ser multifactorial

Cuadro clinico inicial



Saco sobresaliente en la linea media, cubierto de piel, que se localiza en la cabeza o la base del cuello. La mayor parte de los sacos se detecta en la region occipital.

Estudios diagnosticos


  

Ultrasonografia intrauterina en el segundo trimestre de la gestacion. Ultrasonografia craneal Tomografia computadorizada Resonancia magnetica

Resultados


Se recomienda la cirugia temprana El pronostico se basa en la afeccion del encefalo Posibles deficit motores Posible deficiencia de la funcion intelectual El cuadro puede ser complicado por hidrocefalia.

Mielomeningocele

DEFINICION
Espina bifida. Defecto del tubo neural La medula espinal y las meninges quedan al descubierto a travez de la piel y la superficie del dorso. Ausencia del cierre del tubo neural posterior con defectos en meninges, huesos y pielque se traducen en un mal desarrollo , lesiones y funcionamiento anomalo de los elementos neurales.

FISIOPATOLOGIA
La mitad posterior del tubo neural no se cierra El 80% de los casos surge en la region lumbar Intervienen factores ambientales, nutricion de la madre, genetica, teratogenos.

CUADRO CLINICO


La mayor parte de los casos, se observa en las regiones toracolumbar, lumbar y lumbosacra. lumbosacra. En el dorso sobresale el saco hernario sellado o abierto Los defectos incluyen redes vasculares que rodean al tejido nervioso anormal. anormal. Casi todas las lesiones no tienen cubrimiento completo por la piel. piel. Perdida en el control de esfinteres Falta de sensibilidad parcial o total Paralisis total o parcial de las piernas. Debilidad.

   

CIRUJIA


Para meningoceles y mielomeningoceles, el cirujano cerrar la abertura en la espalda. La ciruga se realizar entre 24 y 48 horas despus para prevenir infeccin. Se quitara el saliente y se cerrara. permanecer aproximadamente dos semanas en el hospital despus de la ciruga. El pronstico del nio depende de la condicin inicial de su mdula espinal y sus nervios raqudeos. Cuanto ms alta se encuentre la vrtebra o vrtebras afectadas, ms graves sern las consecuencias.

 

RIESGOS DE LA INTERVENCION


Acumulacin de lquido y presin en el cerebro (hidrocefalia) Aumento de la probabilidad de infeccin urinaria y problemas del intestino Infeccin o inflamacin de la mdula espinal Parlisis, debilidad o cambios en la sensibilidad debido a la prdida de la funcin nerviosa

RESULTADOS


LA SUPERVIVENCIA SE LOGRA EN UN 90% DE LOS CASOS

GRACIAS POR SU ATENCION!!