Curso de Bioqumica Mdica Facultad de Medicina-UNSA

B. Paz M.D. , Msci. DMS

P.A. de Medicina Humana 2011

CARACTERISTICAS
1. Aqu se incluyen 9 vitaminas ( tiamina, riboflavina, niacina, biotina, cido pantotnico, cido flico , cobalamina, piridoxina y cido ascrbico). 2. Se convierten en el organismo en cofactores de enzimas ( grupos prostticos o coenzimas) del metabolismo 3. No se observan cuadros de hipervitaminosis ya que se eliminan facilmente 4. Deben ser ingeridas en forma continua ya que sus depsitos son muy limitados

CARACTERISTICAS
5. Con excepcin del ascorbato se presentan en el denominado complejo B que se encuentra en el hgado y levadura. 6. El complejo B tiene un componente termolabil y uno termoestable. La tiamina es la nica del complejo termolbil 7. Las deficiencias aisladas de estas vitaminas son ms raras que las deficiencias mltiples

VITAMINAS HIDROSOLUBLES
i

NO COMPLEJO B

COMPLEJO B

Acido Ascrbico (Vit. C))

LIBERACION DE ENERGIA HEMATOPOYESIS Tiamina (Vit. B-1) Ac. Flico Riboflavina(Vit B-2). Cobalamina(Vit. Niacina(Vit.B-3). B-12) Biotina. Ac. Pantotnico

OTROS Piridoxina (Vit. B-6)

TIAMINA ( VITAMINA B1)

CARACTERISTICAS:
Su forma activa es el pirofosfato de tiamina (TPP) Su funcin ms importante es paricipar en la descarboxilacin oxidativa del piruvato y alfacetoglutarato y en la reaccin catalizada por la transcetolasa

TIAMINA ( Vitamina B1)

PIROFOSFATO DE TIAMINA

FUENTES Y REQUERIMIENTOS
Los granos enteros, las leguminosas y la carne de cerdo se cuentan entre las fuentes ms ricas en tiamina. En la preparacin de los alimentos, debido a su gran solubilidad en el agua y a su carcter termolbil , se suelen perder cantidades importantes de la vitamina. Las necesidades de tiamina son proporcionales a la ingesta calrica y se considera que por cada 1000 Kcal se debe ingerir 0.5 g de la vitamina , por eso se estima que sus requerimientos oscilan entre 0.5 a 1.5 mg/ da para un adulto normal.

METABOLISMO
TIAMINA + ATP PPT + AMP

DIFOSFOTRANSFERASA

SE HA DESCRITO EN EL HGADO Y A NIVEL INTESTINAL LA EXISTENCIA DE UN APROTEINA TRANSPORTADORA DE TIAMINA (THTR-1)

ROL DE LA TIAMINA EN LA DESCARBOXILACION DE CETOACIDOS

CH3-CO-COOH
-CETO GLUTARICO

Acetil Coenzima A + CO2 PPT

SUCCINIL COENZIMA A + CO2

ROL DE LA TIAMINA EN LA REACCIN CATALIZADA POR LA TRANSCETOLASA

RIBOSA 5 FOSFATO
transcetolasa

XILULOSA 5 FOSFATO

PPT SEDOHEPTULOSA 7 FOSFATO + GLICEROALDEHIDO 3 FOSFATO

ESTADOS DE DEFICIENCIA DE TIAMINA

Las primeras manifestaciones de la deficiencia de tiamina corresponden a constipacin, menor apetito, nauseas, cuadros depresivos, neuropata perifrica y fatiga. Las deficiencias de tiamina por largo tiempo determinan mayor severidad en las manifestaciones neurolgicas, como ataxia y confusin mental y frecuentemente manifestaciones cardiovasculares y musculares.

DEFICIENCIA DE TIAMINA
Las deficiencias severas de tiamina determina la enfermedad conocida como Beriberi, de manera especial cuando se asocia a una dieta rica en carbohidratos. En nios determina taquicardia, vmitos , convulsiones y hasta la muerte si no es tratada. En adultos el beriberi se caracteriza por piel seca, irritabilidad, confusin y parlisis progresiva.

DEFICIENCIA DE TIAMINA
Sndrome de Wernicke-Korsakoff Corresponde a la asociacin de la deficiencia de tiamina con alcoholismo crnico y se origina por una deficiente ingesta de tiamina o por alteraciones en su absorcin intestinal. Se caracteriza por apata, prdida de memoria y movimientos oculares descoordinados.

DETERMINACION DE LA DEFICIENCIA DE TIAMINA

SE DEBE CONSIDERAR:
Las manifestaciones clnica La historia diettica La determinacin de la actividad de la transcetolasa de los hematies

CASO CLINICO
Paciente de 41 aos de edad que es atendido por el servicio de emergencia de un hospital por presentar en los cuatro das anteriores molestias consistentes en problemas visuales, confusin, debilidad y adormecimiento bilateral en sus extremidades superiores e inferiores. En sus antecedentes se descarta enfermedad renal, cardiaca, pulmonar o heptica. Igualmente no refiere la ingesta de drogas o medicacin alguna que pudiera explicar sus molestias. Como antecedente refiere la ingesta diaria de 36 onzas de cerveza durante muchos aos.

Caso Clnico

(II)

Al examen clnico se encuentra un paciente con una depresin severa, desorientado en el tiempo y en el espacio y con respuestas incoherentes a las preguntas que se formulan. Su presin arterial es 110/70 mm de Hg, el pulso 105 por minuto y se encuentra afebril. El examen oftalmolgico mostr severas alteraciones en los movimientos oculares, tanto de tipo motor como de coordinacin. El examen neurolgico detect un caminar atxico. El examen de corazon, pulmones, abdomen y de msculos esquelticos result normal.

Caso Clnico (III)

Se determin los valores de piruvato srico y se encontraron elevados ; en tanto que la actividad de la transcetolasa en los hemates estuvo en un 50% de lo normal, Igualmente el coeficiente de actividad (AC) de la transcetolasa de los hemates fue de 1.48. ( V.N de 1 a 1.25) En base a la triada clsica clnica de signos neurolgicos (oftalmoplega, ataxia y confusin mental) y con el antecedente de alcoholismo crnico, antes de tener los resultados de laboratorio se pens en un Sndrome de Wernicke-Korsakoff y se administr en el mismo servicio de emergencia, 100 mg de tiamina por va endovenosa.

Caso Clnico (III)

Tres horas despus del tratamiento con tiamina los sntomas del paciente mejoraron dramticamente. Al examen clnico se constat que la oftalmoplega haba desaparecido, que su marcha era normal y que el estado de confusin mental se haba superado. La determinacin del coeficiente de actividad de la transcetolasa de los hemates result 1.08.

RIBOFLAVINA ( Vitamina B2)

Sus formas activas corresponden al FMN y FAD. Bajo esta forma interviene la riboflavina en diversas reacciones de oxidoreduccin

RIBOFLAVINA ( Vitamina B2)

FLAVINA ADENINA DINUCLEOTIDO (FAD)

Reaccion catalizada por una flavoprotena

AH2 + FAD

A + FADH2

SUCCINATO DESHIDROGENASA

OO O

Figura 18 .- Reaccin de oxidacin del succinato catalizada por

la flavoenzima succinato deshidrogenasa

DEFICIENCIAS DE RIBOFLAVINA
Las manifestaciones asociadas con la deficiencia de riboflavina incluyen glositis ( la lengua se presenta lisa y enrojecida), seborrea, estomatitis angular, queilosis ( ulceraciones en la comisura labial), fotofobia y neuropata perifrica. Teniendo en cuenta que la vitamina se descompone con la luz visible, los nios con hiperbilirrubinemia tratados con fototerapia suelen hacer deficiencias de riboflavina.

DIAGNOSTICO DE LA DEFICIENCIA DE RIBOFLAVINA

Manifestaciones clnicas. Encuesta diettica Determinacin de la actividad de la glutation reductasa de los hemates,sin y con la administracin exgena de FAD

Caso Clnico
Un nio de 11 aos de edad, portador de fibrosis qustica, present queilosis y glositislo que hizo pensar en deficiencia de riboflavina. La determinacin de la actividad glutation reductasa (GR) de sus hemates, en ausencia y presencia de FAD exgeno, di un coeficiente de actividad de 1.46. Se le administr Ketovit en tabletas( preparacin que contiene las vitaminas del complejo B, adems de cido flico y vitaminas C,D y K).

Caso Clnico
Tres semanas ms tarde se determin el coeficiente de actividad de la transcetolasa de los hemates, encontrando resultados compatibles con la deficiencia agregada de tiamina ( AC = 1.39). Tres meses despus se repiti la medida del coeficiente de actividad para la glutation reductasa y se encontr que haba disminuido algo (GRAC = 1.37). Tambin se encontr en este momento que la deficiencia de tiamina persista ( TKLAC = 1.38) y adems se diagnostic deficiencia de piridoxina. Dos meses despus, los signos clnicos de deficiencia persistan a pesar que el tratamiento con ketovit continuaba.

Caso Clnico
Dos meses despus, los signos clnicos de deficiencia persistan a pesar que el tratamiento con ketovit continuaba. Las medidas de los coeficientes de actividad de las enzimas relacionadas con la deficiencia de las 3 vitaminas, resultaron elevados ( para riboflavina 1.5 , para tiamina 1.47 y para piridoxina 1.44). La estimativa de la ingesta diettica de riboflavina result ser de 1.1 mg /da y la de tiamina y piridoxina 1.0 mg/da y 1.3 mg/ da, respectivamente; Cuando se indic el tratamiento, se aadi una ingesta diaria de riboflavina de 8.3 mg , que es lo que contiene de riboflavina cada tablata de ketovit.

Caso Clnico
A este momento quedaba claro que el aporte que reciba nuestro paciente de riboflavina superaba sus requerimientos y que probablemente la enfermedad de fondo, determinaba la resistencia que mostraba a mejorar los aspectos clnicos y laboratoriales de la deficiencia.

NIACINA ( Vitamina B3)

La niacina es un derivado piridnico sustituido. Sus formas activas son el NAD y el NADP. Interviene como las coenzimas NAD o NADP en diversas reacciones de oxidorreduccin.

ACIDO NICOTINICO Y NICOTINAMIDA

NAD Y NADH + H

Triptofano

+ NAD

Rol de la Niacina
CH3 -CO-COOH + NADH+
Deshidrogenasa lctica ( LDH)

CH3-CH.OH-COOH + NAD+

INDICACIONES DE LA NIACINA
Pelagra Tratamiento de las hiperlipidemias Tratamiento de la enfermedad de Hartnup Tratamiento del sindrome carcinoide maligno Cuando se administra isoniacida por mucho tiempo

Diagnstico de la deficiencia de Niacina

La medida de la excrecin urinaria de metil nicotinamida es de utilidad para identificar los estados de deficiencia de niacina. En general, excreciones menores de 0.2 mg en una muestra de orina de 6 horas es indicativa de deficiencia. Una forma ms conveniente de estudias las deficiencias de niacina es tambin midiendo la excrecin urinaria de N-metilnicotinamida luego de una sobrecarga oral de niacina ( 50 a 200 mg). Los normales excretan aproximadamente un 20% de lo administrado en la orina de las primeras 24 horas; en tanto que en los deficientes la excrecin es mucho menor, ya que retienen en el organismo altas cantidades de lo administrado.

II PARTE

VITAMINAS HIDROSOLUBLES
i

NO COMPLEJO B

COMPLEJO B

Acido Ascrbico (Vit. C))

LIBERACION DE ENERGIA HEMATOPOYESIS Tiamina (Vit. B-1) Ac. Flico Riboflavina(Vit B-2). Cobalamina(Vit. Niacina(Vit.B-3). B-12) Biotina. Ac. Pantotnico

OTROS Piridoxina (Vit. B-6)

P E L A G R A

Pelagra

Pelagra

VITAMINA

Requerimien-tos y Fuentes

FORMA ACTIVA

FUNCIONES

B-1

1.5 mg/da

TIAMINA

Cereales,legufosfato de minosas y carne tiamina) de cerdo

PPT (Piro-

Descarboxilacin de cetocidos. Reaccin catalizada por la transcetolasa+ Reacciones de Oxidorreduccin

B-2

RIBOFLAVINA

1.7 mg/da Huevo, leche, carne, cereales y levadu

FMN y FAD

B-3
NIACINA

19 mg/da NAD y Hgado, carNADP nes y granos de cereales

Reacciones de oxidorreduccinComo NADP en la snt, de A.G y Colesterol

BIOTINA
La biotina es la vitamina de la carboxilacin. Se une covalentemente al grupo psiln amino de un residuo de la enzima carboxilasa

BIOTINA
imidazol

Tiofeno

Acido Valrico

DISTRIBUCION Y REQUERIMIENTOS
Est presente en casi todos los alimentos, particularmente en el hgado, leche y yema de huevo. Sus requerimientos son de 30 a 80 ug/da Sus deficiencias son ocasionales por su gran distribucin

METABOLISMO DE LA BIOTINA
A nivel intestinal hay una enzima (biotininasa) que libera la vitamina unida a las protenas. La biotina liberada se absorbe y pasa a la circulacin,

METABOLISMO DE LA BIOTINA
BIOTINA-Protena Biotinasa Protena

BIOTINA

BIOTINA Clula intestinal

BIOTINA

Sangre

Tejidos perifricos

Intestino

ACTIVACION DE LA BIOTINA
BIOTINA + ATP
holocarboxilasa

BIOTINIL-AMP + PPi

BIOTINIL-AMP + Lis-carboxilasa
holocarboxilasa

BIOTINIL-Lis-carboxilasa

+ AMP

ACCION DE LA BIOTINILCARBOXILASA
CO2 + ATP
biotina Carboxilasa BIOTINA

SUSTRATO

CO2

Sustrato Carboxilasa

Carboxilasa

SUSTRATO CARBOXILADO

FUNCIONES DE LA BIOTINA
Reacciones de carboxilacin: CH3-CO-SCoA + CO2-Biotina-Enzima+ATP
Acetil coenzima A (Acetil coenzima A carboxilasa)

COOH-CH2-CO-SCoA + Biotina-Enzima
Malonil coenzima A

+ ADP + Pi

ACETIL COENZIMA A PIRUVATO PROPIONILCOENZIMA A

CO2-BIOTINA-E

MALONIL COENZIMA A OXALOACETATO METILMALONIL COENZIMA A

BIOTINA-E

CARBOXILACIN DE SUSTRATOS POR ACCION DE LA CARBOXILASA-BIOTINA-CO2

CO2

carboxilasa

NH- Lis

biotina Carboxilacin de la biotina formando parte del complejo con la carboxilasa

COMPLEJO AVIDINA-BIOTINA

CASO CLINICO
Paciente de 3 meses de edad, sexo femenino, que inicia su enfermedad con un cuadro convulsivo generalizado que no responde al tratamiento con anticonvulsivantes. Su desarrollo fue normal hasta los 7 meses en que comenz a mostrar algunos signos de retrazo

CASO CLINICO(2)
A los 14 meses tena dermatitis y cada de cabello, que despus se extendi a cejas y pestaas A los 16 meses se encuentra disminucin del bicarbonato srico. A los 21 meses tena dificultad para caminar(ataxia) y un mes despus se constata que tena elevado el lactato y piruvato plasmtico

CASO CLINICO (3)

A los 31 meses se seguan presentando las convulsiones con cierta frecuencia y por la historia diettica se constat que su alimentacin era completa en cuanto al suministro apropiado de todas las vitaminas. A este momento no se tena ninguna explicacin para su enfermedad.

CASO CLINICO (4)

Pensando en una deficiencia de biotina ,a pesar de haberse descartado la ingesta diaria de clara de huevo cruda, se comenz a administrar 10 mg diarios de esta vitamina. A las 48 hrs se normalizaron todos los datos de laboratorio y se suspendi la administracin de bicarbonato. La ataxia se resolvi a los diez das

CASO CLINICO (5)

Al mes siguiente era llamativo el crecimiento de su cabello. Actualmente la nia tiene 11 aos, est en el colegio en el ao que le corresponde y es muy buena alumna Al recibirse los resultados de los exmenes de laboratorio solicitados antes de iniciar el tratamiento, se pudo cosntatar:

CASO CLINICO (6)

Que la biotina plasmtica era de 180 pg/ ml( V.N. 300- 825 pg/ml) y en orina estuvo entre 0.44 y 150 ng/mg de creatinina en orina ( V.N. 4.3 9.5 ng/mg de creatinina urinaria). La medida de la actividad de la biotidinasa srica dio un valor de 0.1 nmoles/min/ml, siendo el valor promedio normal de 5.8 nmoles /min/ml,

NIA DE 4 AOS DE EDAD QUE DESARROLLO DERMATITIS PERIORIFICIAL

Estudio histolgico de la biosia de piel de la nia de 4 aos con dermatitis periorificial. El diagnstico histolgico fue dermatitis nutricional

Deficiente en biotinidasa

ACIDO PANTOTENICO ( Vitamina B5)

Vitamina de amplia distribucin Componente de la Coenzima A y de la Protena ACP Ms de 70 enzimas requieren para su funcionamiento de la coenzima A o de la protena ACP

ACIDO PANTOTENICO

COENZIMA A

Mercapto etilamina Acido Pantotnico

COENZIMA A

Mercapto etilamina Acido Pantotnico

FUNCIONES DEL CIDO PANTOTENICO

COMO COENZIMA A: Transferencia de grupos acetilo y succinilo: CH3-CO-S-CoA COOH-CH2-CH2-CO-S-CoA

FUNCIONES DEL CIDO PANTOTENICO

COMO COENZIMA A: En la activacin y oxidacin de los cidos grasos. Por ejemplo, CH3- (CH2)14- CO-S-CoA
Acido palmtico

COMO PROTEINA ACP

Protena-O-P-Ac. Pantotnico-Tioetanolamina-SH

4 fosfopanteteina

ESTRUCTURA DE LA PROTEINA ACP

COENZIMA A

PROTEINA ACP

PIRIDOXINA ( VITAMINA B6)

Tiene 3 vitmeros. En su forma activa, como piridoxal fosfato interviene como cofactor de varias enzimas de manera especial en el metabolismo de los aminocidos.

PIRIDOXINA ( Vitamina B6)

PIRIDOXOL

PIRIDOXAL PIRIDOXAMINA

FUENTES Y REQUERIMIENTOS
Son buenas fuentes:
Cereales enteros Yema del huevo Hgado Carne

SUS REQUERIMIENTOS SE ESTIMAN EN 2mg/da PARA UN ADULTO JOVEN.

PIRIDOXAL FOSFATO

SINTESIS DEL PIRIDOXAL FOSFATO PIRIDOXAL + ATP

Piridoxal quinasa

Mg

2+

PIRIDOXAL FOSFATO

FUNCIONES DEL PIRIDOXAL FOSFATO

Reacciones de transaminacin Reacciones de desaminacin Reacciones de descarboxilacin Reacciones de condensacin. ******************** En la transformacin de triptofano en NAD Componente de la glucgeno fosforilasa

MANIFESTACIONES CLINICAS CARENCIALES

Neuropata perifrica Anemia Irritabilidad Vmitos Cuadro convulsivo

CUADROS DE DEFICIENCIA DE PIRIDOXINA

En RN alimentados con frmulas lcteas pobres en la vitamina Mujeres que ingieren anticonceptivos orales En alcohlicos En el tratamiento con INH y penicilamida

ACIDO FOLICO (Vitamina B9)

Vitamina presente en los vegetales verdes Su principal funcin metablica es el transporte de restos de un tomo de carbono. Corresponde a una mixtura de mono o poliglutamil pteridinas

NUCLEO PTERIDINA PABA GLUTAMATO

10

Figura 27.- Estructura qumica del cido flico

Las posiciones N-5 y N-10 son las que transportan los restos monocarbonados

FUENTES Y REQUERIMIENTOS
Se encuentra en las hojas verdes de los vegetales, hgado , rin, levadura de cerveza y cereales con grano completo. Con su sntesis por la flora microbiana intestinal se cubren la mayor parte de sus requerimientos SE RECOMIENDA 200 ug/da para un adulto sano

METABOLISMO DE LOS FOLATOS (Intestino)

Poliglutamil pteridinas
Glutamato carboxipeptidasa

Residuos de cido glutmico

Pasaje a la circulacin

Monoglutamil pteridinas
INGRESO A LA CELULA INTESTINAL

FH4

N-5 metil FH4

Tetrahidrofolato(FH4)

N-5 Forminino-FH4

N-5 Metil-FH4

N-10 Formil-FH4

N-5,N-10-Metilen-FH4

N-5,N-10-Metenil-FH4

Fig. Grupos transportados por el cido flico activo (FH4)

FOLATO TRANSPORTANDO RESTOS DE UN ATOMO DE C

N-metil tetrahidrofolato

SINTESIS DEL ACIDO TETRAHIDROFOLICO

Acido Flico + 2NADPH+ H
Dihidrofolato reductasa

Inhibida por el metotrexate

Acido Tetrahidroflico

( FH4)

FUNCIONES DEL FOLATO

En el metabolismo de los aminocidos:
HOMOCISTENA
Metionina Sinteasa

N-5 METIL FH4

METILCOBALAMINA

FH4

METIONINA

LA TRAMPA DEL FOLATO

FUNCIONES DEL FOLATO

Sntesis del nucletido de la timina (dTMP)

d-UMP
N-5, N-10 metilen tetrahidro flico Acido tetrahidroflico

d-TMP

SINTESIS DE DNA

CAUSAS DE DEFICIENCIA DE FOLATO

Malabsorcin . Ej. Enfermedad celaca Exceso de utilizacin: Embarazo, lactancia, hemlisis, cncer etc. Drogas : Anticonvulsivantes

DEFICIENCIA DE FOLATO
En los estados de deficiencia de folato ocurre la siguiente secuencia de eventos:
1. 2. 3. 4. Disminuye el folato srico Disminuye el folato en los hemates Aumenta la homocistena srica Disminuye la hemoglobina y aparecen hemates macrocticos

COBALAMINA ( VITAMINA B12)

Vitamina de estructura qumica compleja que se sintetiza exclusivamente en los microorganismos. Sus formas activas son la metilcobalamina y la 5desoxiadenosilcobalamina

COBALAMINA ( Vitamina B12)

METABOLISMO DE LA COBALAMINA

FUNCION DE LA COBALAMINA

FUNCIONES
1. Resntesis de la metionina 2. Isomerizacin del metil malonil coenzima A a succinil coenzima A.
5 desoxiadenosil cobalamina Metil malonil Co A Succinil Co A
mutasa

BIOQUIMICA DE LA VITAMINA B12

CAUSAS DE DEFICIENCIA DE COBALAMINA

Inadecuada ingesta
Vegetarianos

Defectos en la absorcin
Sprue tropical

Deficiencia de factor intrnseco

Anemia perniciosa Gastrectoma Otros

ESTADOS CARENCIALES
Anemia perniciosa:
Anemia megaloblstica y manifestaciones neurolgicas
Manifestaciones neurolgicas:
Parestesias Adormecimientos Ataxia Demencia y psicosis

NEUTROFILOS HIPERSEGMENTADOS Y HEMATIES HIPERCROMICOS EN LA ANEMIA PERNICIOSA

ESTADOS CARENCIALES
FOLATO
1. Anemia megaloblstica 2. Defectos del tubo neural ( durante el desarrollo fetal) 3. Homocistinemia

COBALAMINA
1. Anemia perniciosa (falta de factor intrnseco). 2. Anemia megaloblstica 3. Neuropata (degeneracin del axn en el sistema nervioso central y perifrico)

CASO CLINICO
M.V. es una mujer de 64 aos de edad que fue admitida en un hospital por presentar un cuadro de confusin mental. No tena historia de problemas psiquitricos, pero si de diabetes e hipertensin arterial. Los exmenes de laboratorio practicados antes de su internamiento mostraron anemia ( hemoglobina 11.1 g%) con normocitosis. Al momento de la admisin se la encontr desorientada en el tiempo y en el espacio y presentaba alteraciones en la atencin y en la memoria. Se la notaba muy triste y aparentaba ms edad de la que realmente tena. Su expresin facial era pobre y sus movimientos espontneos estaban disminuidos y su hablar era muy lento.

CASO CLINICO ( II)

El examen neurolgico, el scanner cerebral y el EEG se posterg por la escasa cooperacin de la paciente. Mayores estudios de laboratorio confirmaron la anemia (hemoglobina 10.9g%). La determinacin de cobalamina srica dio 52pmoles/L (V.N. 200-900 pmoles/L), pero el folato srico estuvo dentro de lo normal. Tambin se encontr deficiencia de fierro srico ( 7 umoles/L). La excrecin de cido metil malnico en la orina estuvo aumentada y la homocistena srica fue de 35 umoles/L ( V.N. 5.4 13.9 umoles/L) Las pruebas de funcin tiroidea, heptica y renal, resultaron normales. La glicemia era de 92 mg%( V.N. de 65 a 110 mg%)

CASO CLINICO (III)

Con estos resultados se le comenz a administrar hidroxicobalamina ( 1000ng/da) por va intramuscular y fierro. Su estado mental mejor dramticamente pocos das despus. A la semana de tratamiento slo presentaba labilidad emocional y fue posible realizar el examen neurolgico a causa de su cooperacin. Todos los reflejos tendinosos de los miembros inferiores estaban ausentes y haba menor sensibilidad en miembros inferiores, El scanner cerebral y el EEG estuvieron normales. La biopsia de mucosa gstrica realizada por fibroscopa revel atrofia fndica

ANEMIA PERNICIOSA

ASCORBATO ( VITAMINA C)
Su accin en el metabolismo ms importante es su participacin como coenzima en las reacciones de hidroxilacin, de manera especial de la prolina ylisina del tropocolgeno. Junto a la vitamina E y al beta caroteno tiene un importante rol de nutriente antioxidante.

ESTRUCTURA QUIMICA
ACIDO ASCORBICO

5 1 6 4 3 2

Acido l-ascrbico (forma reducida)

Acido L-dehidroascbico ( forma oxidada)

FUNCIONES DEL ASCORBATO

Mantenimiento de la estructura normal del colgeno En otras reacciones de hidroxilacin En la prevencin de enfermedades crnicas En la formacin de hueso

ESTADOS CARENCIALES
Escorbuto
Se caracteriza por:
Hemorragias subcutneas Encas tumefactas y sangrantes Cada de dientes Dolores musculares Inflamacin de las articulaciones Anemia

ENCIAS TUMEFACTAS Y SANGRANTES EN UN PACIENTE CON ESCORBUTO

DERMATITIS PERIFOLICULAR

HEMORRAGIA PERIUNGEAL

CASO CLINICO
Un hombre de 45 aos fue admitido en el servicio de reumatologa de un hospital por presentar dolores e hinchazn en las articulaciones y presencia de petequias purpricas diseminadas y zonas de equimosis en su pierna izquierda. Al examen clnico se constat el cuadro purprico perifolicular y las grandes zonas de equmosis en ambos miembros inferiores. Al examen de la boca se verific la presencia de petequias en la mucosa y las encas estaban hinchadas y sangrantes, sealando el paciente que esas lesiones las tena desde 40 das antes.

CASO CLINICO

(2)

Como antecedente importante haba sido diagnosticado como portador de una colitis ulcerativa , dos aos antes de su consulta y usaba sulfasalazina constantemente. Este medicamento se indica para el tratamiento de la inflamacin intestinal y diarreas y tambin en los casos de artritis. Por su enfermedad intestinal ingera una dieta carente de frutas frescas y vegetales desde que se le diagnostic dicho mal.

CASO CLINICO

(3)

En el mismo examen clnico se constat la prpura folicular de dimetro entre 1 a 2 mm e hiperqueratosis folicular y el vello en las extremidades inferiores estaba quebradizo. Los exmenes de laboratorio indicaron una hemoglobina de 13 g% , un recuento de plaquetas dentro de lo normal, al igual que el tiempo de protrombina y el tiempo de tromboplastina, que resultaron enteramente normales.

CASO CLINICO

(4)

Se le comenz a administrarpor va oral 1500 mg de ascorbato (una tableta de 500 mg tres veces al da) y una dieta hiperproteica, lo primero por la sospecha de la deficiencia de vitamina C y lo segundo por su colitis ulcerativa. A las 3 semanas de recibir este tratamiento las petequias y zonas de equmosis desaparecieron completamente.

CASO CLINICO

(5)

Los exmenes de laboratorio referentes al cido ascrbico llegaron despus y los resultados fueron:
Acido ascrbico plasmtico 11 umoles/L (VN

34 79 umoles/L) - Acidos ascrbico en leucocitos y 8 8 plaquetas 22 nmoles/ 10 clulas ( VN > 91 nmoles/10 clulas)

VITAMINA

ESTRUCTU- REQUERIMIENTOS Y FORMA RA(Componente FUENTES ACTIVA

s)

FUNCIONES

B1 - Tiamina

Tiazol y Pirimidina

1.5 mg/da. Cereales

enteros, leguminosas y carne de cerdo

PPT (Pirofosfato de tiamina)

-Descarboxilacin de cetocidos. Reaccin cataliza- da por la transce-tolasa

B2- Riboflavina Isoaloxazina Ribitol 1.7 mg/da. Huevos, leche, FMN carne, cereales y levaduras FAD B3- Niacina Niacina y Nicotinamida
Tiofeno,Imidazol y Ac. Valrico

-Reacciones de oxidorreduccin

19mg/da.. Hgado, carnes y NAD+ y granos de cereales enteros NADP+ 30-80 mg/da. Hgado, leche y yema de huevo
Biotinil-Lis carboxilasa
Coenzima A Proteina ACP

Reacciones de oxidorreduccin. Como NADP en la sntesis de colesterol y A. grasos

Biotina

Reacciones de carboxilacin
Transferencia de acetilo y succinilo Activacin y oxidacin de los A.G. Snteis de los A.G.
R de Transaminacin R de Desaminacin R de Descarboxilacin Transformacin de triftofano en NAD+ Excrecin de homocistena

B5- Acido Pantotnico

Ac. Pantoico y Hgado, huevos, levaBeta alanina dura, repollo, etc.

B6 Piridoxina Piridoxal Pridoxol Piridoxamina (Vitmeros)

2 mg/da. Yema de huevo,Pirodoxal hgado y carne fosfato

B9 Acido Flico

Pterina PABA Glutmico Anillo corrina con cobalto Benzimidazol

200 ug/da. Hojas verdes, hgado, rin, levadura de cerveza y cereales con grano completo

A.Tetrahidro Folico (FH4)

Reacciones de trasporte de radicales metilo, formilo ,forminino, metilen, etc.

B12 Cobalamina

Resnteis de metionina 3 ug/ da.. Sintetizada por los Metil microorganismos. Hgado, cobalamina 5 Isomerizacin del metil malonil Co A a Succinil rin, leche entera, marscos desoxi adenosil Co A cobalamina

VITAMINA

ESTRUCTURA(Componentes)

REQUERIMIENTOS Y FUENTES

FORMA ACTIVA FUNCIONES

B1 - Tiamina

Tiazol y Pirimidina

1.5 mg/da. Cereales enteros,

leguminosas y carne de cerdo

PPT (Piro- fosfato

de tiamina)

-Descarboxilacin de cetocidos. Reaccin cataliza- da por la transce-tolasa

B2- Riboflavina

Isoaloxazina Ribitol

1.7 mg/da. Huevos, leche, carne,

cereales y levaduras

FMN

y FAD

-Reacciones de oxidorreduccin

B3- Niacina

Niacina y Nicotinamida

19mg/da.. Hgado, carnes y granos de

cereales enteros

NAD+ y NADP+

Reacciones de oxidorreduccin. Como NADP en la sntesis de colesterol y A. grasos

BIOTINA