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Atresia de va Biliar

Haga clic para modificar el estilo de subttulo del *DURSI, patrn Estefana *NORIEGA, Melina *ROLDN, Gastn *SCATTINI, Luciano

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Embriologa:
Es la obstruccin de los conductos (vas) que

transportan un lquido llamado bilis desde el hgado hasta la vescula biliar. Esta afeccin es congnita lo cual significa que esta presente al nacer. ser una enfermedad progresiva se puede manifestar tiempo despus del nacimiento.

Se produce durante la vida intra uterina y al

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Epidemiologia:
1 de cada 10.ooo/15.000 nacidos vivos Predomina en sexo femenino Mas frecuentes en nios asiticos No es hereditario Generalmente se presenta en neonatos a

trmino y con peso normal

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Causas, no se conocen, pero se puede relacionar con:


Cambios en los componentes de las bilis Problemas con el sistema inmunolgico

(reaccin autoinmune que daa los ductos biliares)

Factores genticos Falta de recanalizacin de los conductos

biliares
Isquemia (falta parcial o total de aporte
4/23/12 desangrea

un rgano o a parte de l)

Tipos:
Tipo I: Obliteracin del coldoco, con libre

trnsito por los conductos proximales

Tipo II: Obstruccin del conducto heptico,

pero a nivel del hilio heptico hay dilatacin qustica de los conductos
Tipo III (la mas frecuente, 90%): No se

identifican conductos hepticos o hilio dilatado o con libre trnsito

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Otros tipos de clasificacin:

Intraheptica (20% de los casos): 1 de cada

100.000 nacidos vivos y puede deberse a infecciones fetales. La condicin puede ser mortal, aunque por lo general sigue un curso benigno prolongado.

Extraheptica (80% de los casos): 1 cada

10.000/15.000 nacidos vivos. Es la obstruccin de conductos a nivel o arriba del bilio heptico, una cisura transversal profunda en la superficie visceral del hgado, de casi 5 4/23/12

Sntomas:
Ictericia (una coloracin amarillenta de la

piel y de las membranas mucosas)

Orina turbia El beb puede aumentar de peso durante el

primer mes, pero luego lo pierde


Crecimiento lento Abdomen inflamado por crecimiento del

hgado
Heces de color clara
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Diagnstico:
Anlisis de sangre Estudios por imgenes (ultrasonido abdominal

y del hgado)

Biopsia del hgado Exploracin quirrgica del abdomen Colangiografa (radiografa de las vas biliares)

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Tratamiento:
Se realiza una operacin denominada

procedimiento de Kasai para conectar el hgado al intestino delgado, pasando alrededor de los conductos anormales. Esta ciruga es ms efectiva si se lleva a cabo antes de que el beb tenga 8 semanas de edad, sin embargo, an puede ser necesario un trasplante de hgado

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Pronstico:
Sin tratamiento llegan a vivir

aproximadamente 2 aos dao

Si recibe tratamiento depende del grado de

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MUCHAS GRACIAS

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