Malformaciones

Mullerianas

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 z ANATOMÍA

Vagina Utero
 Forma al tercer mes de vida Embrionaria

  Órgano Fibromuscular
Su porción superior (cúpula vaginal) deriva del
mesodermo del conducto paramesonéfrico.  Posición Normal en Anteroversoflexion
 Tejido endodérmico del tubérculo del seno  Dividido en varias regiones distintas
Urogenital→ bulbos Sinovaginales ( istmo ,cuernos uterinos , fondo uterino )

( 20 % inferior de la vagina )  Capa muscular : fibras musculares lisas

entrelazadas ,grosor variable de 1.5 –
2.5 cm
 Es un tubo fibromuscular Hueco que se extiende  Aporte sanguíneo : arteria
desde el vestíbulo vulvar hasta el útero
uterina ,ovárica y vaginal

 Los espacios entre el cuello del útero y la vagina se

conocen como Fornix vaginal Anterior ,posterior y
lateral de la vagina
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Trompas de falopio Ovarios

 Estructuras pares y huecas representan la Estructuras Gonadales pares que se

región proximal sin fusionar de los encuentran suspendidas entre la pared pélvica
conductos de Muller mediante el ligamento infundibulopelvico
lateralmente y ligamento Utero-ovarico
 Longitud de 7-12 cm medialmente .

 Funciones : recogida de los Tamaño : 5x3x3 cm

óvulos ,generación de un ambiente
apropiado para la concepción y nutrición Formado por una corteza( estroma
del ovulo fecundado especializado y folículos) y una medula ( tejido
fibromuscular y vasos sanguíneos )
 Dividida en varias Regiones :
 Irrigación : arteria ovárica
intersticial ,ístmica ,Ampular,fimbria

 La mucosa es un epitelio columnar Ciliado

 Aporte sanguíneo :arterias uterina y

ovaricas
 z EMBRIOLOGÍA
 Las malformaciones congénitas uterinas son debidas a alteraciones
del desarrollo del canal uterovaginal que tiene lugar entre la 6 y la 12
semanas de gestación.

 Los conductos mullerianos son los precursores del desarrollo del útero
de trompas de falopio y de los dos tercios superiores de la vagina.

 En ausencia del factor testicular del cromosoma Y, los conductos

mullerianos migran caudal y medialmente, fusionándose en la porción
inferior para formar el canal uterovaginal.

 Este está inicialmente dividido por un septo que posteriormente

regresa en dirección caudo-craneal dando como resultado un canal
uterovaginal con una luz única.
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 El desarrollo incompleto de uno de los dos conductos, el fallo en la fusión

de los mismos, la reabsorción del septo resultará en los diferentes tipos
de anomalías congénitas
 z Clasificación

 Actualmente el sistema de clasificación más aceptado es el utilizado por

la American Fertility Society (AFS), que divide las anomalías de los
conductos mullerianos en 7 grupos.
 z Tipo I: Hipoplasia/ Agenesia

 Frecuencia: 5-10%

 Lo más común es el llamado síndrome de Mayer-

rokitansky-kuster-Hauser que consiste en una Agenesia
vaginal completa asociada a agenesia uterina en el 90%
de los casos y a útero rudimentario en el 10% restante.

 El potencial reproductivo es nulo en el caso de la

agenesia uterina y escaso o nulo en los casos de
hipoplasia, dependiendo de la presencia de endometrio
funcional.
z La ecografía (ECO) suele ser la primera prueba a realizar ante la
sospecha clínica (amenorrea primaria) de agenesia/hipoplasia.

 En la agenesia primaria no se identifica el útero.

 En la hipoplasia se identifica una cavidad endometrial de pequeño

tamaño con un miometrio reducido y con alteracion de su señal.
 Tipo II: Sin cuerno
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 Frecuencia 20%

 Es el desarrollo incompleto de uno de los conductos mullerianos

mientras el otro se forma normalmente. Existe una
predominancia embriologica derecha de causa desconocida.

 Aborto espontáneo (50%), parto prematuro (15%),

supervivencia ( 40%), retraso en el crecimiento uterino.
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 En un 65% existe un cuerno uterino rudimentario, que a su vez puede ser

cavitado o no cavitado y comunicante o no comunicante.

 Es la anomalía uterina que asocia a malformaciones renales (40% de los

casos), siendo la más frecuente la agenesia renal típicamente ipsilateral al
cuerno rudimentario.
 z Tratamiento

 Difiere según exista cuerno rudimentario y las características

que este tenga:

 En cuernos rudimentarios cavitado (comunicantes o no

comunicantes), el tratamiento es quirúrgico por las
complicaciones obstétricas (embarazo ectópico) y no
obstétricas (dismenorrea, hematometra en la menarquia,
endometriosis).

 En cuernos no cavitados (tejido fibroso), el tratamiento es

conservador.
 z Tipo III: Didelfo

 Frecuencia 5%

 Fallo casi completo de la fusión de los conductos mullerianos,

cada conducto desarrolla su propio hemiútero y su cérvix.

 Existen dos cavidades uterinas y dos cérvix sin comunicación

entre ellos.

 En un 75% asocia un septo longitudinal vaginal que en

ocasiones puede complicarse con un septo transversal
obstruyendo una hemivagina y manifestándose clínicamente
como un hematocolpos.
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 Es la segunda anomalía uterina con mejor pronóstico después

del útero arcuato.

 Abortos espontáneos (45%), parto prematuro (38%),

supervivencia (55%).
 z Tipo IV: Bicorne

 Frecuencia 10%

 Fallo en la fusión de los conductos mullerianos a nivel del fundus

uterino, que puede ser completa ( hasta el ovillo cervical interno :
Bicorne bicollis) o parcial ( siendo la longitud del septo variable).

 Como resultado existen dos cavidades simétricas fusionadas

caudalmente con comunicación entre ellas generalmente a nivel del
istmo uterino.

 En un 25% asocia a septo longitudinal superior.

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 El útero Bicorne bicollis asocia una duplicidad cervical, pero a diferencia del útero
Didelfo siempre existe algún grado de comunicación entre los dos cuernos.

 Abortos espontáneos (30%), parto prematuro 20%), supervivencia fetal (60%). Por lo
general, las pacientes con útero bicorne pueden tener dificultades en la concepción.

 Es el tipo más frecuentemente asocia incompetencia cervical ( hasta en un 38%).

 z Tipo V: Septado

 Frecuencia: anomalía de los conductos mullerianos más frecuente (55%)

 Consiste en un fallo total o parcial de la reabsorción del septo uterovaginal

después de la fusión de los dos conductos paramesonéfricos.

 El septo localizado en línea media, se considera:

• Septo completo: cuando se extiende al ovillo cervical externo ( en un 25% se

extiende a la porción vaginal superior).

• Septo parcial: puede tener una longitud muy variable, y extenderse hacia el
canal endocervical pero siempre proximal al ovillo cervical externo.
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 La longitud del septo no parece estar relacionada con el pronóstico

obstétrico, en cambio, la naturaleza del mismo si.

 Se trata de la anomalía con una tasa más alta de abortos espontáneos

(65%), partos prematuros (20%), y menor supervivencia fetal (30%).
 z Tipo VI: Útero arcuato

 Reabsorción casi completa del septo uterovaginal.

 La morfología uterina resultante es prácticamente normal, por lo

que no queda claro si se trata de una verdadera anomalía o de
una variante de la normalidad.

 Clínicamente tiene un escasa o nula repercusión en la

reproducción.
 z Tipo VII: Anomalías asociadas a la
exposición in útero de
dietilestilbestrol(des)

 El DES es un estrógeno sintético utilizado entre 1940 y 1970, como

tratamiento para abortos espontáneos.

 En los fetos expuestos se han descrito anomalías estructurales del cuerpo

uterino, trompas, cérvix y vagina. Estas afectan al potencial reproductor,
presentando un mayor riesgo de aborto espontáneo, embarazo ectópico, parto
prematuro y mortalidad perinatal.
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 El 69% de la mujeres expuestas a DES presentan anomalías uterinas

detectadas por HSG. La anomalía más frecuente asociada es la cavidad
endometrial con morfología Y, vista en el 31% de las mujeres expuestas
( la cavidad endometrial opacificada aparece de pequeño tamaño, con un
segmento uterino superior acortado).
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