LIPIDOS

LILIBETH VALDERRAMA RIAO CODIGO:07171025

son un conjunto de molculas orgnicas, la mayora biomolculas, compuestas principalmente por carbono e hidrgeno y en menor medida oxgeno, aunque tambin pueden contener fsforo, azufre y nitrgeno.

CARACTERISTICAS GENERALES
unos estn formados por cadenas alifticas saturadas o
insaturadas. algunos tienen anillos (aromticos). Algunos son flexibles, mientras que otros son rgidos o semiflexibles. forman puentes de hidrgeno.

lpidos saponificables

lpidos insaponificables

simples
contiene C,H y O Acilglicridos Cridos

complejos
Contiene C,H,O y otros elementos como: N,P,S y biomolcula glcido. Fosfolpidos Glucolpidos Terpenoides Esteroides Eicosanoides

ACILGLICRIDOS
Una molcula de glicerol puede reaccionar con hasta tres molculas de cidos grasos, puesto que tiene tres grupos hidroxilo. Monoglicridos. Slo existe un cido graso unido a la molcula de glicerina. Diacilglicridos. La molcula de glicerina se une a dos cidos grasos. Triacilglicridos. Llamados comnmente triglicridos, puesto que la glicerina est unida a tres cidos grasos; son los ms importantes y extendidos de los tres

DERIVADOS DEL ESTEROL

El principal derivado en los seres humanos es el Colesterol; A partir de este el organismo produce:

cidos biliares primarios y secundarios; hormonas y vitamina D.

ESTERES DE GLICEROL.

Los triglicridos ( triacilgliceroles), esteres de colesterol que prevalecen en el plasma y en la grasa de almacenamiento de los tejidos ( 95%).

Cuando proceden de fuentes animales son cortas y saturadas que se solidifican a temperatura ambiente.

Los que proceden de plantas, son cadenas largas, poli insaturadas y permanecen liquidas a temperatura de refrigeracin.

Valor normal de los TG: < 150mg/dl

FOSFOLPIDOS
Los fosfolpidos se caracterizan por poseer un grupo fosfato que les otorga una marcada polaridad. Se clasifican en dos grupos, segn posean glicerol o esfingosina.

Fosfoglicridos: Hacen parte de la arquitectura bsica de todas las membranas biolgicas. Fosfoesfingolpidos: no contienen glicerol, sino esfingosina, un aminoalcohol de cadena larga al que se unen un cido graso, es el componente principal de la vaina de mielina que recubre los axones de las neuronas.

GLUCOLPIDOS

Son esfingolpidos formados por una ceramida (esfingosina + cido graso) unida a un glcido, careciendo, por tanto, de grupo fosfato. Al igual que los fosfoesfingolpidos poseen ceramida, pero a diferencia de ellos, no tienen fosfato ni alcohol.

Se hallan en las bicapas lipdicas de todas las membranas celulares, y son especialmente abundantes en el tejido nervioso;
Cerebrsidos y Ganglisido

LPIDOS INSAPONIFICABLES

Terpenos: los mas importantes son los aceites esenciales (mentol,) el fitol (que forma parte de la molcula de clorofila), las vitaminas A, K y E, los carotenoides (que son pigmentos fotosintticos) y el caucho. Esteroides: los cidos biliares, las hormonas sexuales, las corticosteroides, la vitamina D y el colesterol. Eicosanoides: prostaglandinas, tromboxanos y leucotrieprostaglandinas y leucotrienos. Cumplen amplias funciones como mediadores para el sistema nervioso central, los procesos de la inflamacin y de la respuesta inmune tanto de vertebrados como invertebrados.

LIPIDOS EXOGENOS

LIPIDOS ENDOGENOS

Su incorporacin se efecta en tres fases: Digestin Absorcin transporte

DIGESTION

Se lleva acabo en el lumen del intestino Durante esta fase la vescula biliar libera bilis formada por cidos biliares conjugados ,lecitina, y colesterol al intestino delgado atreves del conducto biliar. Los cidos biliares rompen los glbulos emulsificacion de lpidos en micelas mas pequeas En el pncreas produce tres enzimas hidroliticas : Lipasa pancretica Colesterolesterasa Fosfolipasa

Lipasa pancretica
Acta sobre los Tg para liberar Ac. Grasos libres y forma: monogliceridos digliceridos glicerol.

colesterolesterasa
Rompe enlaces estricos y liberan cidos grasos y colesterol.

fosfolipasa Hidroliza los fosfolipidos exgenos.

ABSORCION
Las partculas de lpidos penetran en la mucosa intestinal pasando al sistema circulatorio y linftico. El transporte depende del tipo de lpido:
Los cidos grasos de cadena larga se empaquetan en quilomicrones en las clulas de la mucosa y son liberados al conducto torcico del s. linftico y luego al circulatorio. Los cidos grasos de cadena corta se unen ala albumina y se transporta ala circulacin portal.

Estos diversos componentes de micelas se difunden hasta llegar alas clulas de la mucosa donde se regenera los triglicridos y los esteres de colesterol ,son liberados ala circulacin por pinocitosis inversa que inicia la fase de transporte.

o El organismo produce la mayor parte DEL COLESTEROL en forma

endgena. Las fuentes dietticas aportan solo de 150-300mg diarios mientras quel hgado sintetiza 1.5g. Al da Los lpidos endgenos que genera el hgado son transportados en forma de lipoprotenas para su uso en el cuerpo.

El principal sitio donde se almacenan estos compuestos es el tejido adiposo.

A pesar de la gran cantidad de energa que se almacena en estos tejidos ,el organismo utiliza de manera preferencial los azucares y el glucgeno para satisfacer las necesidades de energa, solo cuando los carbohidratos casi se agotan , el cuerpo comienza a utilizar las grasas.

FUNCIONES DE LOS LPIDOS

Funcin de reserva energtica.

Funcin estructural

Funcin reguladora, hormonal o de comunicacin celular

Funcin relajante.

FUNCIN DE RESERVA ENERGTICA.

Los triglicridos son la principal reserva de energa de los animales ya que un gramo de grasa produce 9,4 kilocaloras en las reacciones metablicas de oxidacin, mientras que las protenas y los glcidos slo producen 4,1 kilocaloras por gramo.

FUNCIN ESTRUCTURAL.

Los fosfolpidos, los glucolpidos y el colesterol forman las bicapas lipdicas de las membranas celulares. Los triglicridos del tejido adiposo recubren y proporcionan consistencia a los rganos y protegen mecnicamente estructuras o son aislantes trmicos.

FUNCIN REGULADORA, HORMONAL O DE COMUNICACIN CELULAR.

Las vitaminas liposolubles son de naturaleza lipdica (terpenoides, esteroides); las hormonas esteroides regulan el metabolismo y las funciones de reproduccin.

Los glucolpidos actan como receptores de membrana; los eicosanoides poseen un papel destacado en la comunicacin celular, inflamacin, respuesta inmune, etc.

FUNCIN RELAJANTE

Los lpidos se acumulan en el tejido adiposo formando grandes tejidos grasosos que se manifiestan en aumento de peso en caso de sedentarismo, lo que aumenta la concentracin de la hormona TRL en sangre.

En la neurohipfisis, esta elevada concentracin de TRL estimula la hipfisis para que inhiba la secrecin hormona ACTH (hormona adrenocorticotropa, corticotropina ocorticotrofina) provocando una sensacin relajamiento general del cuerpo.

Quilomicrones VLDL : lipoprotenas de muy baja densidad. LDL: Lipoprotenas de baja densidad. HDL: Lipoprotenas de alta densidad.

A medida que aumenta la densidad, el contenido de lpidos disminuye y se incrementa el de protenas.

CLASIFICACIN DE LAS LIPOPROTEINAS

Se basa en la ultra centrifugacin, que se separa segn sus distintas densidades :

Los Quilomicrones: Son los que transportan los triglicridos de origen exgeno ( provenientes de la dieta) VLDL: Transportan sobre todo triglicridos de origen endgeno (sintetizados por el mismo organismo), aunque tambin implicadas en las de origen exgeno.

LDL: Transportan sobre todo Colesterol (esterificado), de origen tanto endgeno como exgeno.
HDL: conducen el colesterol desde los tejidos perifricos hasta el hgado, donde es degradado, transformado en cidos biliares y excretado

APOPROTEINAS.

Es la parte de la lipoprotena formada slo por protenas. Cada lipoprotena contiene varias apoproteinas. Apo AI Y AII: Son las ms abundantes en las HDL; se sintetizan en el intestino e hgado, y son vertidas a la sangre sobre todo como partculas de HDL, gracias a su avidez, por unirse a los fosfolipidos.

Apo AI : activador de la enzima que forma los esteres de colesterol en el suero (lecitin-colesterol-aciltransferasa o L.A.A.T) La apo B , tambin sintetizada en el intestino e hgado, es la protena integral de las lipoprotenas ricas en triglicridos ( quilomicrones y VLDL). Es tambin la ms abundante en las LDL.

La apo C (CI,CII,CIII) se encuentran en quilomicrones , VLDL Y HDL; ejercen un papel importante en el metabolismo de las lipoprotenas ricas en triglicridos.

La apo E: Se puede encontrar en todas las fracciones lipoprotenas, excepto en las LDL humanas.

HIPOLIPOPROTEINEMIAS

REDUCCIN DE LDL

Incapacidad para sintetizar Apo B-100 y Apo B-48. Cuando los niveles de colesterol LDL y total son bajos y los de Triglicridos son normales a bajos, los pacientes suelen tener una expectativa de vida mejor.

AUSENCIA DE LDL
(ABETALIPOPROTEINEMIA)
Lesin en la sntesis, en la secrecin de lipoprotenas que contienen Apo B. Los pacientes carecen totalmente de LDL. Produce Mal absorcin de la grasa retraso mental y fsico.

Manifestaciones neuromusculares : Debilidad, ataxia e hiporreflexia.

Ceguera por cambios degenerativos en la retina. En frotis sanguneo 50 a 70% de eritrocitos en forma de espinas ( acantocitos)

REDUCCIN DE HDL (HIPOALFALIPOPROTEINEMIA)

Rasgo autosomico dominante.

Aumenta el riesgo de afecciones coronarias cuando se presenta esta afeccin.

AUSENCIA DE HDL (ENFERMEDAD DE TANGLER)

Provoca acumulacin de esteres de colesterol en el sistema recticuloendotelial, no afecta el funcionamiento de los rganos principales. Clnicamente se manifiesta por anginas y adenoides de gran tamao y color naranja amarillento. La mucosa de la faringe y el recto tambin presentan coloracin anaranjada), Debilidad muscular y atrofia

Neuropatas perifricas recurrentes con depresin de los reflejos tendinosos. Principal problema: Aumento en la susceptibilidad a la arterioesclerosis.

Hiperlipidemia s tipo I

Hiperlipidemi as tipo IV

Hiperlipidemi as tipo II (A,B)

Hiperlipidemi as tipo III

En este tipo de alteracin se produce una acumulacin de quilomicrones (QM) con el consiguiente aumento de los triglicridos plasmticos.

La causa ms frecuente de tal incremento es un defecto de la

enzima lipasa lipoprotica.

coexistir con diabetes no controlada y/o alcoholismo

Produce una importante acumulacin de lipoprotenas de baja densidad (LDL) y en consecuencia de colesterol.

La causa de este desorden es una alteracin gentica en el receptor de LDL.

Son frecuentes los depsitos atpicos de colesterol a nivel de crnea y prpados, y tendones extensores de manos y piernas.

Est caracterizada por la acumulacin combinada de LDL y/o VLDL, la que lleva al aumento de colesterol y triglicridos plasmticos.

Esta condicin ha sido encontrada como la forma gentica ms comn en parientes de pacientes que han sufrido infarto de miocardio.

An hoy, la causa de esta afeccin permanece desconocida. La hiperlipidemia tipo IIb se halla asociada al desarrollo de aterosclerosis.

La hiperlipidemia tipo III presenta una acumulacin atpica de una lipoprotena de densidad intermedia (IDL), debido al metabolismo anormal de la VLDL de la cual deriva.

De esta manera, se produce la acumulacin de colesterol y triglicridos.

Caracterizan a este desorden, los xantomas tuberosos y planos a nivel de codos y palmas

Est signada por la acumulacin de VLDL y por lo tanto de triglicridos y colesterol. Existe una predisposicin gentica que se combina con factores dietticos, el colesterol srico aumenta levemente, pero los triglicridos lo hacen en forma moderada a marcada. La causa de la alteracin sera el aumento de la sntesis heptica de VLDL y/o un dficit de la depuracin de VLDL por parte de otros tejidos. | La enfermedad se destaca por el depsito de lpidos a nivel de la unin esclero-corneal, y los xantomas eruptivos

Es la ms comn y causada por una deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa beta.

Puede obtenerse material graso en el bazo, el hgado, los riones, los pulmones, el cerebro y la mdula sea.
Los sntomas pueden ser

Agrandamiento del bazo y el hgado, Disfuncin heptica, Trastornos esquelticos y lesiones seas que pueden causar dolor Complicaciones neurolgicas graves, Inflamacin de los ganglios linfticos y (ocasionalmente) las articulaciones adyacentes, Abdomen distendido, Coloracin pardusca en la piel, anemia, Bajo recuento plaquetario, y manchas amarillentas en los ojos. Las personas afectadas ms seriamente tambin pueden estar ms susceptibles a infecciones. La enfermedad afecta igualmente a hombres y mujeres.

ENFERMEDAD DE GAUCHER

ENFERMEDAD DE NIEMAN-PICK (LIPIDOSIS DE ESFINGOMIELINA)

Se da por la deficiencia de la esfingomielinasa que provoca acumulacin de esfingomielina.

Se distinguen 4 grupos (A, B,C,D) .

Los tipos A C y D producen afecciones neuropatas ms agudas que deterioran el sistema psicomotor e intelectual. La tipo A en general afecta a lactantes. La tipo B suele ser mas crnico, los pacientes presentan esplenomegalia, hepatomegalia y clulas de Niemann-pick

ENFERMEDAD DE KRABBE ( LIPIDOSIS DE GALACTOCEREBROSIDO O LEUCODISTROFIA DE CELULAS GLOBOIDES)

Con frecuencia produce Ceguera y Sordera.

Consiste en la acumulacin de galactocerebrsidos resultantes de la deficiencia de galactocerebrsidobeta-galactosidasa.

Afecta el sistema nervioso central y provoca deterioro mental y motor.

LEUCODISTROFIA METACROMATICA

Se da por la deficiencia de la arilsulfatasa A. Que provoca

Acumulacin de 3-sulfato-galactocerebrsido ( steres del cido sulfrico de los cerbrosidos).

Clnicamente se caracteriza por parlisis progresiva y deterioro mental.

ENFERMEDAD DE FABRY (ANGIOQUERATOMA CORPORAL DIFUSO UNIVERSAL)

La deficiencia de la galactosid asa- alfa produce.

Acumulaci n de Trihexsido de ceramida en el sistema nervioso central.

Dolor grave en las extremidades y las lesiones rojizas caractersticas de angioqueratoma en los glteos en torno al ombligo.

La hipertensin y problemas cardiacos son frecuentes por la acumulacin de trihexsido de ceramida que favorece en angostamiento de las arterias.

Se hereda como un rasgo ligado al X

GANGLIOSIDOSIS GM1
Causadas por una deficiencia de beta-galactosidasa, con un almacenamiento anormal resultante e materiales lpidos acdicos en las clulas de los sistemas nervioso central y perifrico, pero particularmente en las clulas nerviosas.

GM1 TIPO 1
El subtipo ms grave, con inicio poco despus del nacimiento . pueden incluir : neurodegeneracin, convulsiones, agrandamiento del hgado y el bazo, aspereza de los rasgos faciales, irregularidades esquelticas, rigidez articular, abdomen distendido, debilidad muscular, y problemas con la marcha. Alrededor de la mitad de los pacientes afectados desarrolla manchas rojo-cereza en los ojos.

Los nios pueden ser sordos y ciegos al ao de vida y a menudo mueren a los 3 aos de complicaciones cardacas o neumona

GM1 TIPO 2

El inicio de GM1 adulto es entre los 3 y los 30 aos. Los sntomas incluyen : Atrofia muscular, Complicaciones neurolgicas que son menos graves y evolucionan a una velocidad ms lenta que las otras formas del trastorno, Nubosidad corneal en algunos pacientes, Distona (contracciones musculares sostenidas que causan movimientos repetitivos y de torsin o posturas anormales). Pueden desarrollarse angioqueratomas en la parte inferior del tronco. La mayora de los pacientes tiene el hgado y el bazo de tamao normal.

GANGLIOSIDOSIS GM2
Tambin causan que el cuerpo almacene materiales grasos acdicos en exceso en tejidos y clulas, ms notablemente en las clulas nerviosas.

Ceguera asociada a mancha color cereza en la retina.

Estos trastornos se producen por una deficiencia de la enzima betahexosaminidas a. PROVOCA: Deterioro

psicomotor y demencia en las etapas del desarrollo.

FUCOSIDOSIS

Deficiencia de la fucosidasa alfa

Ocasiona la acumulacin de esfingolpidos que contienen fucosa y fragmentos de glicoprotenas.

Tipo I: se asocia con infecciones respiratorias frecuentes, retraso psicomotor progresivo, piel gruesa que secreta cantidades anormales de sudor y con salinidad elevada, y cardiomegalia.

Tipo II: Ms leve, no se observa sudoracin exagerada, pero se detectan angioqueratom as.

GRACIASSS