Cardiopatías Congénitas Cianóticas

Desde el niño al adulto...

Jaume Casaldàliga Ferrer
 Cardiopatías Congénitas / cianosis

CIANOSIS:
Color azulado que adquiere la
piel y mucosas cuando la
hemoglobina reducida es
superior a 5 gr/100ml

Cianosis hipoxia
 Cardiopatías Congénitas / cianosis
CIANOSIS CARDIACA

Hay cianosis cardíaca cuando

la sangre venosa de las cavas
sale por la aorta sin haber
pasado por los pulmones.

No mejora con oxigeno !

 Hay cianosisCongénitas
Cardiopatías cardíaca cuando
/ cianosis la
sangre venosa de
CIANOSIS CARDIACA las cavas sale
por la aorta sin haber pasado porr +
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No mejora con oxigeno !

 Cardiopatías Congénitas / cianosis
CIANOSIS CARDIACA
CP normal o lig aumentada
a n cia
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di
ún ica
Una - Discordancia VA (TGA)
- DSVD con CIV rel con P
- Discord AV y concord VA
 Cardiopatías Congénitas / cianosis
CIANOSIS CARDIACA
ar +
l mon
CP disminuida ía pu de la
l a v s”
n a an t e
c c ió a l “
- Sínd. Eisenmenger str u ep t i ón
Ob to s u c c
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- Sínd persistencia CPF def ob

- T de Fallot
- AP + CIV Hilios aumentados

- A/EP con septo íntegro

- AT sin TGA
- Ebstein (con CIA o FOP)
Cardiopatías cianosantes
TGA
 Cardiopatías cianosantes
TGA
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Cardiopatías cianosantes
TGA
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Cardiopatías cianosantes
TGA
 Cardiopatías cianosantes
TGA
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de
Prostaglandina.
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Cardiopatías cianosantes
TGA
Cardiopatías cianosantes
TGA
Cardiopatías cianosantes
TGA
 TGA

Reparación fisiológica o “switch auricular”

Op. Senning
Op Mustard
Op. de “redirección auricular”
Evolución de CC cianóticas operadas
TGA
Rep. “Fisiológica”
•VD como ventrículo sistémico
•Tricúspide como válv. AV
sistémica
• Extensas canalizaciones
quirúrgicas a nivel auricular

¿¿¿…???
Evolución de CC cianóticas operadas
TGA
Rep. “fisiológica”
¿¿¿…???
•¿Será el VD capaz de mantener de por vida su función
como ventrículo sistémico?

•¿Cuál será el comportamiento de la válv.T. como válv.

sistémica, en un VD dilatado?

•Canales auriculares: ¿obstrucciones?; ¿Defectos de

“septación”?

•Manipulación quirúrgica auricular + fallo VD: ¿arritmias?

Evolución de CC cianóticas operadas
TGA

Neoauríc. arterial Neoauríc. venosa

Evolución de CC cianóticas operadas
TGA

¿?
VD
VD VI
VI
Evolución de CC cianóticas operadas
TGA

¿?
ETT: IT

ETE: IT
Evolución de CC cianóticas operadas
TGA

ETT:
¿?
neoauríc. arterial
Evolución de CC cianóticas operadas
TGA

ETE:
estenosis en neoauríc. arterial
TGA. Reparación fisiológica.

(“atrial switch”)
TGA. Reparación fisiológica.

(“atrial switch”)
TGA. Reparación fisiológica.

(“atrial switch”)
TGA. Reparación fisiológica.

(“atrial switch”)
 Evolución de CC reparadas en edad
pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for
correction of transposition of the great arteries
L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona,
D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga
Heart 2005;91;652-656

137 ptes (78 /52 ) con TGA reparada (105

Senning/32 Mustard)
Edad media: 17,7 a. (r: 4,4-32,1 a.; DS: 5,5 a.)
tº segto. p-o: 16,8 a. (r:4,1-27,2 a.; DS: 5,4 a)
 Evolución de CC reparadas en edad
pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for
correction of transposition of the great arteries
L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona,
D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga
Heart 2005;91;652-656

7 (5,1%) ptes: fallecieron en este tº seguimiento

3 ptes: muerte súbita
2 ptes: I.C.
1 pte: endocarditis
1 pte: causa no cardíaca
 Evolución de CC reparadas en edad
pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for
correction of transposition of the great arteries
L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona,
D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga
Heart 2005;91;652-656

129 (99,2%) ptes: dilatación VD

19 (14,6%) ptes: disfunción VD
9 ptes: IT severa
 Evolución de CC reparadas en edad
pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for
correction of transposition of the great arteries
L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona,
D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga
Heart 2005;91;652-656

7 (5,4%) pts: reintervenidos.

3 (2,3%) pts: E. n-aur. tº p-o: 6,3 (r: 0,3-16,8; DS:9) a.
1 (0,8%) pts: CIV tº p-o: 1,3 a.
1 (0,8%) pts: prót M tº p-o: 1,7 a.
2 (1,5%) pts: TC tº p-o: 13 y 15 a.
 Evolución de CC reparadas en edad
pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for
correction of transposition of the great arteries
L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona,
D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga
Heart 2005;91;652-656

47% pts: disfunción sinusal.

13% Taqui SV
12% MCP
 Evolución de CC reparadas en edad
pediátrica. TGA
Late outcome of Senning and Mustard procedures for
correction of transposition of the great arteries
L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona,
D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga
Heart 2005;91;652-656

96,2% estado func. I / II

TGA. Reparación anatómica (“arterial switch”)
 TGA

Reparación anatómica o “switch arterial”

Técnica de
reparación anatómica
(op. Jatene; “switch
arterial”)
Evolución de CC cianóticas operadas
TGA
Rep. “anatómica”
•Válv. P. anatómica funciona
como válv. Ao.
•Recolocación espacial y
anastomosis en grandes arterias.
• “Switch” y reimplantación de
art. coronarias.

¿…?
Evolución de CC cianóticas operadas
TGA
Rep. “anatómica” ¿…?
•¿Cuál será el comportamiento evolutivo de la válv. P
como v. sigmoidea sistémica?

•Anastomosis y traslocación espacial de grandes arterias:

¿estenosis?

•Traslocación y reimplantación de coronarias: ¿distorsión

de su trayecto y, evolutivamente, isquemia?
Evolución de CC cianóticas operadas
TGA
Técnica de reparación anatómica
(op. Jatene; “switch arterial”)

VD
VI

nP
nAo
Evolución de CC cianóticas operadas
TGA

¿?
Evolución de CC cianóticas operadas
TGA

¿?
Evolución de CC cianoticas operadas
TGA

¿?
Ao en el switch arterial

Banding previo?

DSVD?
Ao en el switch arterial

Long-Term Predictors of Aortic Root Dilation and Aortic Regurgitation After

Arterial Switch Operation
Schwartz et al. Circulation.2004; 110: 128-132.

335 pts. 5 years follow up: 33.4% pts (1.8% severe) neoaortic enlargement.
• Pulmonary artery banding was significant risk factor.
• Freedom for neoaortic root dilatation was 97%, 92%,
82%, and 51% at 1, 2, 5, and 10 years.
Ao en el switch arterial
Switch back: using the pulmonary autograft to replace
the aortic valve after the arterial switch procedure.
Hazekamp MG, Schoof PH, Suys BE, Hutter PA,
Meijboom EJ, Ottenkamp J, Huysmans HA.
J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114:844-6

¿?
Operar cuando?

Switch back?
Evolución de CC reparadas en edad
pediátrica. TGA
Unitat de CC. Hospitals Vall d’Hebron
Reparación “anatómica” de la TGA
102 pts con TGA reparada (“switch arterial”)
tº stº. p-o: 74 meses y 0% mortalidad evolutiva
4 pts (3,9%) IAo > ligera
7 pts (6,9%) EP > ligera (2 + 1 reop.)
2 pts (1,9%) bloq AV
0 pts (0%) isquemia miocardica
2 pts (1,9%) IAM periop recup)
Evolución de CC reparadas en edad
pediátrica. TGA

… “En la reparación de la TGA,

siempre, a algo le toca desempeñar
una función para la cual no le habían
diseñado”…
Cardiopatías cianosantes
T4 de Fallot
 T 4F

Frecuencia:
10% de todas las CC
“La cc.cianosante más frecuente
y la causa de cianosis cardíaca
más habitual en el niño de más
de un año de edad”
 T4F

• CIV
• EP
• Ao cabalgando.
• HVD
 T4F
Fisiopatología
Flujo pulmonar ( QP/QS)
EP con pr. en VD nunca sistémica
Consecuencias:
• Nunca IC.
• RX: - no cardiomegalia
- CP. disminuida
 T4F
Crisis hipóxica (1)

“Repentina y progresiva
agravación de la situación
clínica, con cianosis e hipóxia
severas, acompañada de
respiración agitada y profunda y
progresiva alteración del nivel
de conciencia”
 T4 F
Crisis hipóxica (2)
• Más frecuentes en 1ª año de la vida
• Más frecuentes por la mañana, al despertar, o
desencadenadas por el esfuerzo o aumento de la
actividad
• Puede ser la 1º manifestación hipóxica en un
paciente todavía no cianótico
• Durante la crisis, el soplo se acorta o desaparece
• Aunque en ocasiones se yugulan espontáneamente,
constituyen una urgencia pediátrica
 VD

Ao
VI

AI
Cardiopatías cianosantes
T4 de Fallot
Cardiopatías cianosantes
T4 de Fallot
Cardiopatías cianosantes
T4 de Fallot
T. Fallot. Reparación quirúrgica
T. Fallot. Reparación quirúrgica
T. Fallot. Reparación quirúrgica

T. de Fallot operada.

¿?
CURVA DE SUPERVIVENCIA

100 98.6%

95 96%

% 90
85

80
0 5 10 15 20 24.3
AÑOS

TOF NORMAL POPULATION

T. Fallot. Reparación quirúrgica

T. de Fallot operada.
SUPERVIVENCIA SIN REINTERVENCIÓN

¿?
100

90

80
84%
%
70

60

50
0 5 10 15 20 24,3
AÑOS
Evolución de CC cianóticas operadas
T de Fallot

¿?
VD

VI
VD

VI

VD

VI
T. Fallot. Reparación quirúrgica

¿?
T. Fallot. Reparación quirúrgica

¿?
¿Cuándo debe operarse
la insuficiencia pulmonar
asintomática?
Ao en el Fallot y en AP + CIV

Josep Mª F. P. , 51 años
HCN: 2957562
AP (que afecta a válv, TAP y ramas) + CIV
StHb 77%
IAo moderada-severa
Ao en el Fallot y en AP + CIV
Ao en el Fallot y en AP + CIV

Desigual partición troncoconal

¿?
Qué hacer