“Enfermedad de

Kawasaki”

Dr. CLAUDIO RAMIREZ ATENCIO

MEDICO CIRUJANO
ABOGADO
MAGISTER EN SALUD PUBLICA
Infectología DOCTOR EN MEDICINA
2021 AUDITOR MEDICO
GERENTE PUBLICO DEL ESTADO - SERVIR
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Japón 1967. Dr. Tomisaku Kawasaki

Sindrome mucocutaneo de los ganglios linfaticos
Periarteritis nudosa infantil

CONCEPTO:
•Síndrome linfonodular mucocutaneo
•Vasculitis de pequeños y medianos vasos.
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI

• 1era causa de cardiopatía adquirida.

• Más frecuente en Japón y EUA.
• Más frecuente en varones, menores de 5
Epidemiología años.

• Infecciosa : Parvovirus B19, Epstein Barr,

Herpes
• Tbm: M. pneumoniae, propionebacterium
Etiología acnes. M, tuberculosis. Yersnia
• Predominio en invierno y primavera
 PATOGENIA:

– Predisposición genética
• Gen CCR5
Consecuencia inmunológica

Toxinas LT, polimorfo Proliferación

bacterianas nucleares, masiva y
(superantígenos) macrófagos expansión de LT
BLANCO

Citoquinas ACTIVACIÓN DAÑO

proinflamatorias DESCONTROLADA VASCULA
R
 PATOLOGÍA

Edema de M.liso 6-8 días

Compromiso de pared 10 días

Daño severo, aneurisma 12 días

Persistencia de inflamación 25 días

Desaparición de células inflamatorias 40 días

MANIFESTACIONES CLÍNICAS CLÁSICAS
 CLÍNICA:

FIEBRE:
39 a 40ºC, o mayor.
El primer día de la fiebre es primer día de la enfermedad
la fiebre, sin tto, es de 1 a 2 semanas
Con el tratamiento adecuado (IGIV y AAS), la fiebre remite
en uno a dos días después de iniciado el mismo.
 CLÍNICA:

 2) Afectación ocular:

hiperemia conjuntival
la conjuntiva bulbar es más evidente que la
de la conjuntiva palpebral.
No se acompaña de exudado,
“conjuntivitis seca» es la presencia de
pequeños vasos dilatados la que determina
el enrojecimiento.
Es frecuente la presencia de uveítis
anterior, lo que puede detectarse por
lámpara de hendidura
CLÍNICA:

3. Cambios de labios y boca

 eritema, sequedad, fisuras y sangrado espontáneo o

al mínimo tacto

 En boca eritema de la mucosa y faríngea, lengua

aframbuesada con papilas prominentes eritematosas

 La lengua aframbuesada no es específica

(enfermedades estreptocóccicas y estafilocóccicas).

 96%
 CLÍNICA:
4) Erupción cutánea: 86%

 rash cutáneo eritematoso, polimorfo, máculopapular No

presentan vesículas ni bullas.

 púrpura, lo que es poco frecuente

 se acentúan con la fiebre

 marcado en el área del pañal

 La descamación cutánea en la fase aguda de la enfermedad

está presente en el área perineal, afectando el escroto en los
varones y en las niñas los labios mayores (50%).

 Es frecuente la descamación perianal y la presencia de

eritema a nivel del meato urinario.
 CLÍNICA:

5. Cambios en las extremidades

 Induración de manos y pies con eritema de palmas y

plantas, descamación periungueal. 66%

 Se intensifica con la fiebre.

 Las manos y pies presentan edema que no deja

godet,“molesto”.

 La inflamación articular puede afectar medianas y grandes

articulaciones.

 El dolor aumenta con la movilización
 CLÍNICA:

• Surcos transversos en uñas de los dedos.

(Líneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los síntomas.
 CLÍNICA:

6) Adenopatía cervical:
signo menos frecuente
el tamaño debe tener como mínimo
1,5 cm, cuando está presente es
notoria.
Habitualmente es unilateral.
Puede acompañarse de eritema
44%
ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATÍPICO

• Clínica:
• Si no se cumplen los criterios
pero mediante ECO o
coronografía se demuestran
aneurismas coronarios =
KAWASAKI ATÍPICO
• Menores de un año y mayores
de 8 años
• 1era y 4ta semana
 MANIFESTACIONES CARDIACAS

Miocarditis: Taquicardia. 50%

Disminución en la fx ventricular
Pericarditis
Aneurismas de arterias coronarias (≥8 mm diametro interno,
gigantes)
Riesgo de ruptura, trombosis o estenosis, e IM
Regurgitación valvular importante.
 DIAGNOSTICO:

• Fase aguda se encuentra:

Leucocitosis >20.000 en el 50%

>30.000 en el 15% de los casos.
VSG acelerada, frecuentemente
 >100 mm (1ª hora).
Plaquetas normales inicialmente y después de la 2ª semana de
enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.
 DIAGNOSTICO:

• Proteína C reactiva positiva.

• Hipoalbuminemia.
• Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y bilirrubina.
• Piuria estéril con ligera proteinuria y microhematuria.
• Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos. Posibles
signos de anemia hemolítica
 DIAGNOSTICO:

El ecocardiograma en la fase

aguda puede mostrar
alteraciones (disminución de la
fracción de eyección y
aneurismas a partir de la 1ª
semana y sobre todo a las 3-4
semanas).
FASES CLINICAS

AGUDA FEBRIL

SUB-AGUDA

CONVALECENCIA
FASES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 TRATAMIENTO

• Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/día

• en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48
• horas después de que el paciente quede
• afebril.

• Anomalías de las arterias coronaria, a la se añadirá

dipiridamol a 3-5 mg/kg/día.
 TRATAMIENTO

• Gammaglobulina intravenosa (IGIV)

• 2 g/kg, en dosis única, lentamente.
• Eficaz en los 10 primeros días de la enfermedad.

• Efectos secundarios, la IGIV puede

• provocar insuficiencia cardiaca por aumento de
volemia y meningitis aséptica.
 RECURENCIA
Jett Travolta (16), hijo de John
Travolta, sufrió una REPENTINA
MUERTE en un hotel de las Islas
Bahamas mientras pasaba unas tranquilas
vacaciones con toda la familia.

el cantante Brian Littrell, componente de

la formación musical Backstreet Boys, Su
hijo Baylee con enfermedad de
KAWASAKI
GRACIAS