Amenorrea con alteracion de los caracteres

sexuales secundarios y anatomia normal

El embarazo debe considerarse en
todas las mujeres en edad
reproductiva con amenorrea.
La amenorrea con caracteres sexuales
secundarios y anatomia normal puede
estar provocada por fallo ovarico, lesiones
hipofisiarias/hipotalamicas y secrecion
anomala de GnRH hipotalamica.
Fallo ovarico

Una vez que una paciente ha estado

expuesta a estrogenos, la retirada de estos
provoca sofocos y sequedad vaginal (50%
de los pacientes).

Tanto si el fallo ovarico es precoz como si

aparece a la edad normal.
La exploracion fisica demuestra:

 Atrofia de la mucosa vaginal

 Ausencia de moco cervical

En 1-5% de las pacientes aparece el fallo

ovarico antes de los 40 años (fallo
ovarico prematuro).
El fallo precoz puede estar provocado por
disminucion de la dotacion folicular o por
atresia folicular acelerada.

Fallo ovarico antes de la pubertad = no

habra desarrollo mamario pero si
agenesia gonadal.
A pesar del gran numero de causas del
fallo ovarico, en la mayoria de los casos
no se descubre la causa principal.

En algunos pacientes el fallo se resuelve

espontaneamente y se han publicado
gestaciones despues del diagnostico de
fallo ovarico en menos del 0,09% al 8,2%
de las pacientes.
Trastornos de los cromosomas sexuales

La delecion del cromosoma X (sindrome de

Turner), se asocia con fallo ovarico
precoz, a pesar del desarrollo normal de
los ovarios, debido a una atresia acelerada
de los foliculos.
Puede estar presente una delecion de una
parte del cromosoma X, siendo critica la
region Xq21-28, en la que se han
identificado genes causantes del fallo:

◦ POF1B, localizado en el locus Xq21

◦ DIAPH2, en el locus distal Xq21
◦ XPNPEP2, en el locus Xq25
◦ BMP15 localizado en Xp11.2
Causas iatrogenicas

Radioterapia y quimioterapia, disminucion

del riego ovarico tras cirugia y las
infecciones pueden provocar perdida
precoz de foliculos.
Infecciones

En casos raros, la parotiditis se ha asociado

con fallo ovarico precoz.

Los abscesos tuboovaricos.

Galactosemia

Esta provocada por la falta de galactosa-1-

fosfato uridiltransferasa funcional y
parece que los metabolitos de la galactosa
tienen efectos toxicos sobre los foliculos
ovaricos.
Sindrome de Savage

La resistencia a las gonadotropinas es

probable que se deba a una disfuncion del
receptor de FSH.
Lesiones hipofisiarias/hipotalamicas

Tumores hipotalamicos

Los tumores pueden impedir la secrecion

adecuada de hormonas. Los pacientes con
estas alteraciones pueden tener
alteraciones neurologicas y la secrecion
de hormonas puede ser anormal.
los tumores mas frecuentes son los
craneofaringiomas, que pueden provocar
dolores de cabeza y alteraciones visuales.

El tratamiento quirurgico y la radiacion

pueden provocar por si mismos, mas
alteraciones en la secrecion.
Lesion hipofisiaria

El hipopituitarismo es raro puesto que debe

destruirse una gran porcion de la glandula
para que la disminucion de la secrecion
hormonal afecte clinicamente al paciente.
La hipofisis puede destruirse por tumores,
infartos, lesion infiltrante o hablactacion
quirurgica o radioterapia.
El sindrome de Sheehan.

Es la necrosis posparto de la hipofisis como

consecuencia de un episodio de hipotension,
que en su forma grave (apoplejia hipofisiaria),
aparece en las pacientes en shock.

◦ Dolor de cabeza intenso

◦ Alteracion del campo y de la agudeza visual
Los pacientes con formas leves de
necrosis hipofisiaria posparto no podran
dar de amamantar, perderan el vello
pubico y axilar, y no tendran la
menstruacion tras el parto.
El hipopituitarismo se asocia con
hiposecrecion de ACTH y TSH, asi
como de gonadotropinas.

Si aparece hipopituitarismo antes de la

pubertan, no habra menstruacion ni
caracteres sexuales secundarios.
Secrecion alterada de la hormona
liberadora de gonadotropinas hipotalamica

La secrecion anormal de GnRH es la

responsible de un tercio de las pacientes
con amenorrea.

Las enfermedades cronicas, desnutricion, el

estres, los trastornos psiquiatricos y el
ejercicio inhiben los pulsos de GnRH y,
por lo tanto, alteran el ciclo menstrual.
Otros sistemas hormonales con
producicon de hormonas en exceso,
pueden provocar una retroalimentacion
alterada que afecta negativamente a la
secrecion de GnRH.

Hiperprolactinemia
Enfermedad de Cushing
Acromegalia
Cuando la disminucion de la pulsatilidad
de la GnRH sea grave, aparecera
amenorrea, pero en alteraciones menos
graves puede haber anovulacion, e incluso
defectos leves pueden provocar defectos
de la fase lutea.
Perdida de peso y dietas
La perdida de peso puede provocar
amenorrea incluso si el peso no disminuye
debajo de lo normal.

La perdida de 10% de la masa corporal en 1

año se ha relacionado con amenorrea.
En algunas mujeres, aunque no todas,
presentaran un trastorno de la
alimentacion subyacentey el pronostico es
bueno en cuanto a la recuperacion de la
menstruacion, si la paciente recupera es
perdida de peso.
Diagnostico
En toda mujer con amenorrea en edad
reproductiva, con caracteres sexuales
secundarios normales y una exploracion
pelvica normal, se debe realizar una
prueba de embarazo (orina o sangr) y si el
resultado es negativo, el estudio de la
amenorrea se hara como sigue:
TSH serica
Prolactina serica
Niveles de FSH
Estado de los estrogenos
Tecnica de imagen de hipofisis y estudio
hipotalamico
Niveles de TSH y de prolactina

Para estudiar el hipo e hipertiroidismo

deben utilizarse ensayos sensibles a TSH
y si se encuentra alteracion , se estudiara
la patologia a fondo.
La hiperprolactinemia es una causa
frecuente de anovulacion, pero si se
encuentran niveles elevados de TSH y de
prolactina, se debe tratar antes el
hipotiroidismo.
Niveles de la hormona foliculo
estimulante

Los estudios de los niveles sericos de la

FSH son necesarios para determinar si la
paciente tiene amenorrea
hipergonadotrofica, hipogonadotrofia o
normogonadotrofica.
Niveles circulantes de FSH mayores de
25 – 40 mUI/ml en al menos dos muestras
son indicativos de amenorrea
hipergonadotrofica, y esto significa que la
causa de la amenorrea esta en el ovario.
Los antecedentes estableceran si la causa
del fallo ovarico es la quimioterapia o la
radioterapia; se deben medir niveles de
galactosa1-fosfato uridiltransfersa
Estudio de la hipofisis y del hipotalamo

Si la paciente es hipoestrogenica y los

niveles de FSH no estan elevados, se
deben descartar lesiones de la hipofisis o
del hipotalamo.
1.- Exploracion neurologica completa, EEG

2.- Realizar TC o una RM para confirmar la

presencia de tumor

3.- Despues de descartar alteraciones

anatomicas, los antecedentesreferentes a
cambiuos ponderales, ejercicio, habitos
alimenticios, imagen corporal y logros
escolares y profesionales.
Tratamiento

El tratamiento de las causas no

anatomicas de amenorrea asociadas a
caracteres sexuales secundarios normales
varia ampliamente dependiendo de la
causa.
 Cuando se detecten alteraciones tiroideas, se debe
tratar con hormona tiroidea, yodo radiactivo o
farmacos antitiroideos.

 Cuando haya hiperprolactinemia el tratamiento

consiste en la suspension de la medicacion que la
este provocando; el tratamiento con
agonistasdopaminergicos, bromocriptina, y rara
vez la cirugia de los tumores hipofisiarios grandes.
Cuando el fallo ovarico provoque la
amenorrea, debe considerarse el
tratamiento hormonal sustitutivo para
reducir los sintomas menopausicos, asi
como para prevenir la osteoporosis.