ANEMIA

FALCIFORME
Dr. Joshua Correa Dra. Alessia Avila
Hospital Especialidades pediatricas Omar Torrijos Herrera
INTRODUCCIÓN

HEMOGLOBINOPATIA AUTOSOMICA RECESIVA

ESTRUCTURAL
ISIS VASO-OCLUSIVA

ADHESIÓN DAÑO
CELULAR ISQUEMICO

DOLOR
ISIS VASO-OCLUSIVA HUESOS
LARGO
COLUMNA S
VERTEBR Húmero
AL
Fémur

PELVIS Tibia
ISIS VASO-OCLUSIVA
DACTILITIS O
SÍNDROME MANO-PIE
<2
AÑOS
ISIS VASO-OCLUSIVA

BHC

HEMOCULTI
VO
RX DE
TÓRAX
 HIDRAT
ACIÓN
D/S 0.45%. 1,5X APORTE EN 24H

ANALG
ESIA
TRATAMIENT MONITORI
O ZACIÓN
ANALG
ESIA
Acetaminofen
> 10kg 15mg/kg c/6h (máx 60mg/kg día

Nivel 1

Ibuprofeno
>3m 5-10mg/kg c/6-8h(máx 30mg/kg día)
>12a 200-400 mg c/6-8h(máx 4g/día)
 Acetaminofen + Codeína
> 2a 0,5-1 mg/Kg/dosis c/4h(máx 60mg/dosis)

Nivel 2

Tramadol
>12a 1-2mg/kg/dosis c/4-6h(máx 400mg/día)
 Dipirona

250-375mg/dosis( cada 4horas lento)

Nivel 3
Meperidina
1.1 -1,8mg/kg/dosis (cada 4 horas)
NFECCIONES
FUNCION
ESPLENICA

RIESGO
GÉRMENES
ENCAPSULADOS
Neumococo Meningococo

Haemophilus inlfuenzae
BHC
HEMOCULTI
VO
UROCULTIVO
URINALISIS
RX DE
TÓRAX
 HIDRAT
ACIÓN

ANTIBIÓTICOS

TRATAMIENT MONITORI
O ZACIÓN
ANTIBIOTICOS
Cefotaxima
Fiebre sin foco
150-200 mg/kg/día c/6h

Cefotaxima
300 mg/kg/día c/6h
Meningitis
Vancomicima 60mg/kg/día c/6h x 15d
ANTIBIOTICOS
Cefotaxima
Sepsis
200 mg/kg/día c/6h x 10 d

Cefotaxima
150mg/kg/día c/6h
Osteomielitis
Cloxacilina
100mg/kg/día x 6 semanas
 CRISIS HEMOLITICAS

SECUESTRO CRISIS APLASICA

ESPLENICO
SECUESTRO
ESPLENICO
CLÍNI
CA
Dolor

Distensión
abdominal
SECUESTRO
ESPLENICO
RETICULOCITOS
ESPLENOMEGALIA > 2 CM AL
BASAL

CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
2 G/DL HB AL BASAL
20% HEMATOCRITO BASAL
 TRANSFU
TRANSF
SIÓN
USION
10-15 ML/ KG GRE

HIDRATACIÓN
MONITORI
TRATAMIENT ZACIÓN
O
ESPLENECTOM
IA
CRISIS APLASICA
CLÍNI
CA
Fatiga

Fiebre
BHC + RETICULOCITOS
HEMOCULTI
VO
UROCULTIVO
URINALISIS
SEROLOGIA X
PARVOVIRUS
 TRANSFU
TRANSF
SIÓN
USION
HIDRATACIÓN
AISLAMIE
TRATAMIENT NTO
O
 SÍNDROME TORÁCICO
AGUDO
▸ Presencia de un nuevo infiltrado en la radiografía
de tórax asociado a:
▸ Fiebre
▸ Dolor torácico
▸ Síntomas respiratorios
▸ Hipoxia.
▸ Pico de mayor incidencia: niños entre los 2 y 4
años de edad.
 SINDROME TORÁCICO AGUDO
▸ La causa más frecuente en niños es la infección bacteriana o vírica.
▸ La hipoventilación y/o hipoxia secundaria a asma o a dolor por crisis vasooclusiva o en el curso de un
postoperatorio con frecuencia precipita STA en pacientes hospitalizados.

▸ Síntomas más comunes en los menores de 10 años:

▸ Fiebre
▸ Tos
▸ Sibilancias
▸ Mayor edad: más frecuentemente dolor torácico y disnea
 DIAGNOSTICO
▸ Nuevo infiltrado en la radiografía de tórax.
✓ Que afecte al menos a un segmento pulmonar y no sea sugestivo de atelectasia
▸ Fiebre > 38,5ºC
DIAGNÓSTICO

▸ Dolor torácico
▸ Taquipnea, sibilancias, tos o aumento del trabajo respiratorio
▸ Hipoxemia en relación a valores basales previos.
DIAGNOSTICO
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
▸ Hemograma con reticulocitos al ingreso. Recomendado control cada 24 horas hasta mejoría clínica.
▸ Bioquímica (perfil renal y hepático).
▸ Hemocultivo.
▸ Radiografía de tórax
▸ Gasometría arterial
▸ Serología: Mycoplasma, Chlamydophila, parvovirus B19, Legionella, VEB, en el momento agudo y a las
2-3 semanas.
▸ RM cerebral si hay síntomas neurológicos
TRATAMIENTO
▸ Hospitalización

▸ Vigilar saturación de oxigeno y administrar oxígeno

suplementario.

▸ Antibioticoterapia

▸ Salbutamol

▸ Inspirometria

▸ Tratar el dolor
 PRIAPISMO
▸ Puede presentarse ya en la infancia y se ha estimado que entre un 40 a un 80% de los varones han sufrido
algún episodio de priapismo antes de los 20 años de edad.

▸ Con frecuencia, se inicia a primeras horas de la mañana.

▸ Existen dos:

▸ Episodios graves

▸ Episodios transitorios
 TRATAMIENTO
Fomentar la
Hidratación
micción

Transfusión y
Tratar el dolor
referir
 ACCIDENTE CEREBRO VASCULAR
▸ Síndrome agudo neurológico debido a vasoclusión (infarto-isquemia) o a hemorragia, cuya
sintomatología dura más de 24 horas.

▸ La mayoría de las veces se manifiesta como déficits motores focales, y los estudios de
neuroimagen muestran las anomalías vasculares o parenquimatosas.

▸ La forma isquémica es una complicación frecuente sobre todo entre los 2 y 10 años.

▸ Mientras que la hemorrágica es más común a partir de la tercera década de la vida.

ACCIDENTE
CEREBROVASCULAR
▸ Infarto cerebral
o Hemiparesia o Hemianestesia
o Déficits visuales
o Afasia
o Parálisis de algún par craneal,
o Convulsión
▸ El territorio que con más frecuencia se afecta es el de la
arteria cerebral media o todo el irrigado por la carótida
interna.
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
▸ Hemograma con reticulocitos,

▸ Química sanguínea con electrolitos

▸ Tiempos de coagulación

▸ Hemocultivos y urocultivos si se presenta fiebre.

▸ Punción lumbar

▸ TC cerebral sin contraste.

 TRATAMIENTO
▸ Hospitalización
▸ En el isquémico: exanguinotransfusión
▸ Estabilización signos vitales
▸ Colocación de vía central.
▸ Oxigenoterapia para mantener.
▸ Si presenta fiebre, administrar Cefotaxima (200 mg/Kg/día dividido cada 8 horas) añadiendo Vancomicina (60
mg/Kg/día dividido cada 6 horas) si sospecha de sepsis o meningitis.
▸ Exanguinotransfusión parcial
▸ Transfusión simple si Hb<6 g/dl, para conseguir una HbS<20% en como máximo 48 horas, y una Hb<10 g/dl .
GRA
CIAS