UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

(Universidad del Perú, DECANA DE AMERICA )

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
PATOLOGIA ESPECIAL

INTERACTIVA N° 1 NEUMOLOGÍA
NEUMOLOGÍA

SECUESTRO
PULMONAR

Raquel Castro Tamayo

 SECUESTRO PULMONAR

Es una masa de tejido pulmonar anormal que no se comunica

con el árbol traqueobronquial y es irrigada por una arteria
sistémica anómala.
Tiene origen congénito y se presenta en dos variedades:
intralobar y extralobar.

Epidemiología:
• Representa el 0,15-6,4% de las malform. congénitas pulmonares.
• SIL (75%), SEL (25%)
• Mayor proporción en varones de 1,5:1 los intralobares y 3:1 para los
extralobares.
 Patogénesis

Las Malformaciones Pulmonares Congénitas tienen una incidencia de un 2,2%, y son

mucho menos frecuentes que las enfermedades pulmonares adquiridas. Existe un grupo
de estas malformaciones que se han denominado malformaciones broncopulmonares
del intestino anterior que comprenden los quistes broncogénicos pulmonares,
secuestros pulmonares intra y extralobares, quistes de duplicación y la MAQP

3º - 4º sem.: Brote emerge ANTES del SIL

desarrollo de la pleura
aparece brote
pulmonar Brote emerge DESPUÉS del SEL
desarrollo de la pleura
Clasificación de Secuestro Pulmonar
I.  Secuestros completos o típicos.
Clasificación de Price, 1946
a. Extralobar:
1. Con pulmón homolateral sano.
2. Con agenesia total o parcial del pulmón homolateral.
b. Intralobar:
1. Desarrollado a partir de un brote supernumerario (tipo Le Brigand-Renault-Duprez).
2. Desarrollado a partir de un brote bronquial normal (tipo Pryce).
3. Según la distribución de la arteria sistémica:
• Pryce II: La arteria irriga tanto el territorio secuestrado como el pulmón normal
vecino.
• Pryce III: La arteria sistémica irriga únicamente el territorio secuestrado.
II. Secuestros incompletos o atípicos.
1. Secuestro arterial puro (tipo Pryce I).
  2. Secuestro brocoparenquimatoso puro.
3. No existe arteria sistémica anormal.
 SECUESTRO INTRALOBAR

Es una masa de tejido pulmonar dentro de la pleura visceral, no

conectado al árbol traqueobronquial e irrigado por una arteria
sistémica.
Por muchos años se le consideró una malformación congénita,
actualmente se considerada que puede ser adquirida.

Presentación clínica

Se presenta con tos, expectoración y neumonias recurrentes en el

lóbulo afectado. La mayoria de casos se descubre en adolescentes y
adultos jóvenes. Sólo el 25% se diagnostica en la 1ra década de vida.
Puede haber hemoptisis, debido a la ruptura de ramas de la arteria
anómala sujetas a la fuerte presión aórtica.
El US doppler, la angiografía por TAC helicoidal, la angiografía por
sustracción digital y por RM son formas no invasivas de dx. El tto. es la
resección quirúrgica de la masa pulmonar.
 Presentación preferente en segmento basal posterior del lóbulo inferior el
98 % de los casos con predominio del lado izquierdo (66 %)

Fig.2 Estudio tomográfico en dónde se evidencia lesión

Fig.1 Radiografía PA en dónde se observa radioopacidad densa de localización periférica que ocupa el lóbulo
en la región inferior izquierda y se extiende al campo inferior izquierdo, de aspecto neumónico.
medio
 Macroscopía:
Se evidencia resultados de neumonía recurrente crónica, con fibrosis
avanzada y cambios quísticos en panal de abeja. Estos pueden medir
hasta 5cm. de diámetro y se encuentran rodeados de un estroma denso
Patología fibrótico.
Microscopía:
Los quistes están revestidos de epitelio cilindrico o cuboidal. El lumen
contiene macrófagos y material eosinofílico abundante. Se observa
inflamación crónica e hiperplasia de folículos linfoides.

Fig.3 Espécimen Quirúrgico de Fig.4 se observa en uno de sus extremos parte del
Lobectomía Inferior Izquierda.. parénquima pulmonar y hacia el otro, zona de fibrosis.
 Fig.6. Lesiones quísticas  caraterísticas de
Fig.5. Remanentes de bronquios y bronquíolos secuestro pulmonar
con material fibrinohemático y mucopurulento
en sus luces. Inflamación crónica inespecífica y
fibrosis intersticial.
SECUESTRO EXTRALOBAR (SEL)

Masa de tejido pulmonar no comunicado al árbol traqueobronquial

localizado fuera de la pleura visceral. Es irrigado por una arteria
anormal, tiene drenaje venoso sistémico.

Presentación clínica

En 50% de casos, se diagnostica en 1º mes de vida. A los 2 años de edad se

hace el diagnóstico en 75% de pacientes. En el periodo neonatal se puede
manifestar con disnea y cianosis.
Más del 50% están asociados a otras malf. congénitas: hernia diafragmática,
fístula traqueoesofágica, divertículo epifrénico y malf. Cardiacas. Puede
resultar en infecciones. Tto: resección quirúrgica.
 Macroscopía:
Se observa como una masa redondeada o piramidal cubierta por
pleura, puede variar entre 1 a 15 cm. como máximo.
Patología Microscopía:
Se observan bronquiolos, conductos alveolares y alveolos
dilatados. Las infecciones o infartos pueden alterar sus
características histológicas.

Fig. 7. Se observan múltiples

espacios revestidos de epitelio
cilíndrico ciliado con material
mucinoso en su interior y
macrófagos. Se describe una
estroma fibrovascular con
fascículos de músculo liso y
acumulaciones de tejido
cartilaginoso inmaduro, así como
estructuras similares a
bronquiolos respiratorios y
alvéolos. En la periferia se
observa una fina banda
fibrovascular con revestimiento
de células cuboidales sugerente
de componente pleural.
SIL y SEL
 UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS
(Universidad del Perú, DECANA DE AMERICA )
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
PATOLOGIA ESPECIAL

INTERACTIVA N° 1 NEUMOLOGÍA
NEUMOLOGÍA

ENFISEMA LOBAR
CONGÉNITO

Raquel Castro Tamayo

 ENFISEMA LOBAR
CONGÉNITO

Es una causa de dificultad respiratoria reversible, en los primeros

meses de la vida, que puede llevar a la insuficiencia respiratoria.
Se caracteriza por la hiperinsuflación de un segmento o lóbulo
pulmonar que produce compresión del parénquima pulmonar
normal y desplazamiento del mediastino

Se presentan en LSI 41%, LM 34% y finalmente en el

LSD 21%, ocasionalmente afecta más de un lóbulo o
es bilateral; en el examen histopatológico no hay
destrucción verdadera de los alvéolos sino que
predomina sobredistensión de alvéolos normales
 Inicio de síntomas entre < 24 horas y primera
Manifestaciones semana (50%) y hasta los 4 meses de vida (50%).
Sy S: Disnea, cianosis, sibilancias y tos, que no
clínicas mejora con oxígeno. Más predominante en
varones 3:1.

Etiología

1. Obstrucción bronquial intrínseca: 35 al 50%

Se debe a que el soporte cartilaginoso bronquial es anormal;

también llamado bronco malasia. Se observa en su máxima
expresión en el lóbulo afectado, sin embargo se pueden reconocer
anomalías semejantes en todo el árbol bronquial. Examen
patológico: hipoplasia de los cartílagos bronquiales, flácidos o en
forma de araña. Análisis bioquímico: tejido elástico deficiente
dentro de la pared alveolar, depósitos anormales de colágeno,
deficiencia de hialuronato y sulfato de condritina.
 Etiología

2. Comprensión Bronquial Extrínseca: 15%

Es causada por quistes broncogénicos,

linfadenopatías, dilatación aneurismatica
de los grandes vasos y por agrandamiento
de las cámaras cardíacas secundario a
malformaciones congénitas de las cuales las
más frecuentes son defectos septales y
conducto arterioso persistente

3. Hiperplasia Alveolar Pulmonar ó Lóbulo Poli Alveolar: 33%

Números de arcos bronquiales normales, pero cada acino contenía un

incrementado número de alvéolos de 3-5 por campo.

4. Hipoplasia Pulmonar:

Se refiere a disminución del número de arcos bronquiales, que conlleva

también a disminución en el número total de alvéolos.
Figura 1. Radiografía de tórax muestran una Figura 2. TAC de tórax que confirma las
gran hiperclaridad que corresponde al lóbulo lesiones enfisematosas. Puede ayudar a
afectado y desplazamiento del mediastino al descartar compresiones por otras estructuras.
lado contralateral.
 Patología

Figura 4. Histopathology of Figura 5. An H&E stained section showing the

congenital lobar emphysema with dilated, but normally formed alveoli (on the left)
marked overdistention of all alveoli. separated by less expanded alveoli in a small
adjacent lobe (on the right).
Patología

Figura 6. Congenital lobar emphysema (overinflation) in a 21-year-old man with sudden

onset of shortness of breath and pain in the left anterior part of the chest that was
worse during exertion and deep breathing.(a) Photomicrograph shows hyperaerated
lung parenchyma with distended or hyperinflated alveoli and alveolar ducts. (b)
Photomicrograph of a cross section of the bronchial tree shows thin, underdeveloped,
immature-appearing cartilage plates (arrowhead).