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TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

Es una anomala congnita de conexin entre los ventrculos y los grandes vasos, la aorta nace del ventrculo derecho y la arteria pulmonar del ventrculo izquierdo. De donde su definicin de discordancia ventrculo-arterial en la nomenclatura moderna. Asocia casi siempre una anomala en la disposicin espacial de los grandes vasos, situndose la aorta anteriormente y a la derecha de la arteria pulmonar (D-Transposicin) o anteriormente y a la izquierda de la arteria pulmonar (L- Transposicin).

Ao P Ao P

Por tanto tiene que existir obligadamente un cortocircuito, generalmente a nivel auricular, que permita la mezcla de ambas circulaciones. Fuera de un foramen oval o de un canal arterial que permanecen permeables despus del nacimiento, la malformacin es pura en ms de la mitad de los casos: es la transposicin simple. En un tercio de los casos, asocia CIV, y en el restante 15%, un obstculo subpulmonar; estas lesiones modifican sensiblemente la evolucin clnica, el pronstico y las indicaciones terapeticas: son las formas complejas de transposicin. 1

As definida, la transposicin completa de grandes vasos es frecuente, ya que afecta a una cuarta parte de RN afectos de cardiopatas con expresin clnica muy precoz, y esta frecuencia es su primer inters. Adems, pocas malformaciones han dado lugar a tantos esfuerzos, investigaciones y tentativas para conseguir su correccin quirrgica, cuya evolucin espontnea es desastrosa, llegando en el momento actual a una verdadera y completa correccin, con restitucin anatmica desde los primeros dias de vida. La incidencia de esta malformacin est en torno a un 7% del total de cardiopatas congnitas. Se sita pus, dentro de las cardiopatas congnitas cianticas, como la ms frecuente despus de la Tetraloga de Fallot y como la ms frecuente de este grupo dentro del perodo neonatal. La incidencia es mayor en nios que en nias con una relacin de 2 a 1, siendo ms marcado el predominio masculino en las formas con comunicacin interventricular. Embriologa Dos hiptesis se han barajado para explicar la embriognesis de la transposicin completa: 1) Crecimiento rectilineo y no espiral de los tabiques truncal y aortopulmonar; 2) Crecimiento conal diferencial con predominio del crecimiento del cono subartico, ste en lugar de reabsorberse sigue su crecimiento. Es por ello por lo que el orificio artico permanece alto, adelante y a la derecha, mientras el cono subpulmonar desaparece y el orificio pulmonar se sita abajo, atrs y a la izquierda. Anatoma Patolgica En la mayor parte de los casos la transposicin es de tipo D (dextrotransposicin), es decir con vlvula artica a la derecha de la vlvula pulmonar. En el tipo L (levotransposicin), la vlvula artica se sita a la izquierda de la vlvula pulmonar. La transposicin clsica de grandes arterias en situs solitus consiste en: 1) Asa D (ventrculo derecho a la derecha) con transposicin D (Aorta anterior, superior y derecha; pulmonar posterior, inferior e izquierda). 2) Hay continuidad entre la vlvula pulmonar y mitral, desapareciendo la habitual continuidad mitro-artica, al estar separadas por los msculos del cono. 3) El vaso artico nace del ventrculo derecho, que comunica con la aurcula derecha a travs de la tricspide. La arteria pulmonar 2

se origina en el ventrculo izquierdo, que comunica con la aurcula izquierda a travs de la vlvula mitral. Generalmente, la TGA es una entidad aislada, no obstante puede estar asociada a anomalas intracardacas tales como: Comunicacin interventricular (30% de los casos), estenosis pulmonar (15%) La comunicacin interventricular es generalmente subpulmonar, debido a la dextroposicin del septum infundibular. Las estenosis pulmonares habitualmente no asientan en la vlvula y suelen ser subpulmonares. Otras anomalas asociadas, no tan frecuentes, merecen ser sealadas: Persistencia del canal arterial y coartacin de aorta no son infrecuentes. El foramen oval es siempre permeable pudiendo variar sus dimensiones y el espesor de su vlvula.

Aorta

Arteria Pulmonar Ductus Venas Pulmonares

AI AD VI VD

Fisiopatologa

Esquema que muestra la circulacin normal en serie, circulacin en paralelo de la transposicin, en la parte inferior.

Esquema que muestra los flujos y cortocircuitos en nios con TGA y septum IV intacto. VP, venas pulmonares; VCS, VCI, venas cavas superior e inferior; AI, AD, aurculas derecha e izquierda;VI, VD, ventrculos derecho e izquierdo; AP, arteria pulmonar; Ao, aorta. FPT y FST, flujo pulmonar y sistmico total. FPE y FSE, flujos pulmonar y sistmico efectivos. D I, I D, derecha a izquierda e izquierda a derecha.

Esquema hemodinmico de transposicin de grandes arterias con septo interventricular intacto: Contaminacin a nivel auricular por cortocircuito bidireccional, elevacin de presiones en ventrculo derecho y arteria pulmonar.

La gran caracterstica fisiopatolgica de la transposicin simple de grandes vasos es la inestabilidad del equilibrio hemodinmico, es decir que es totalmente dependiente de las estructuras fetales cuya tendencia espontnea es hacia la modificacin a corto plazo en la vida postnatal. La hemodinmica de la malformacin tericamente no es compatible con la vida extrauterina, ya que toda la sangre desaturada que llega al corazn por las cavas es vertida a la aorta por el ventrculo derecho, de donde se deduce una gran hipoxemia e importante cianosis (shunt D - I "fisiolgico"), mientras que la sangre oxigenada que llega al corazn por las venas pulmonares, retorna a los pulmones por el ventrculo izquierdo y arteria pulmonar (shunt I - D "fisiolgico"). Estos shunts no son iguales, ya que dependen de la relacin de resistencias vasculares sistmica/pulmonar y, accesoriamente, de la anatoma local, de la contractilidad y de la compliancia respectiva de los dos ventrculos. La supervivencia no es pues posible mas que por un shunt cruzado entre las dos circulaciones, permitiendo a sangre procedente de las cavas alcanzar el pulmn para oxigenarse, y a sangre venosa pulmonar llegar a los tejidos perifricos para oxigenarlos. Esto es lo que se llama dbito efectivo, porque regula la oxigenacin efectiva de la sangre. Estos shunts son iguales y son asegurados a diferentes niveles. El trabajo respectivo de los dos ventrculos y las presiones de las dos circulaciones dependen del dbito real impulsado hacia los grandes vasos, suma del dbito efectivo y el shunt derecha - izquierda fisiolgico para la aorta, y del dbito efectivo y el shunt izquierda - derecha fisiolgico para la arteria pulmonar En definitiva, la oxigenacin de los tejidos est ligada a la vez a la cantidad de oxgeno transportada (dbito efectivo) y a buenas presiones de perfusin (dbito real y resistencias locales) La supervivencia depende por tanto de la mezcla entre ambas circulaciones por medio de : foramen oval, canal arterial, o una eventual comunicacin interventricular. El formen oval es el elemento esencial del sistema. Su permeabilidad es testimonio de un shunt auricular cruzado: de derecha a izquierda, al fin de la distole porque la mala compliancia del ventrculo derecho, sometido a vaciarse contra fuertes resistencias sistmicas, eleva la onda "a" auricular derecha; de izquierda a derecha, al fin de la sstole y principio de la distole, porque la importancia del retorno venoso pulmonar eleva la onda "v" de la aurcula izquierda.

En las formas aisladas, la desaturacin arterial perifrica es intensa y muy precoz, situandose la tasa de PaO2 en torno a los 25 mmHg o incluso menos, ya que la mezcla de sangre solo puede hacerse a travs del foramen oval. Otro lugar donde podra establecerse la mezcla es a nivel del canal arterial, pero la experiencia demuestra que este cortocircuito se suele hacer en el sentido aorta - arteria pulmonar, con lo cual se vera incrementado el flujo arterial pulmonar y consecuentemente el retorno venoso pulmonar a la aurcula izquierda. La presin AI se eleva por encima de la presin AD; si el foramen oval es grande, este gradiente ser beneficioso, ya que favorecer el cortocircuito izquierda - derecha auricular, mejorando la saturacin sistmica. Con frecuencia ocurre que el FO es pequeo y el exceso de retorno venoso pulmonar no puede ser asimilado por la arteria pulmonar a travs de las cavidades izquierdas que se dilatan y terminan hipertrofiandose. Este fallo hemodinmico da lugar a una acidosis y colapso que juegan un papel ms nefasto, en el recin nacido, que la propia hipoxemia. Todo esto permite comprender la necesidad imperiosa de abrir al mximo el foramen oval con el fn de suprimir la sobrecarga de las cavidades izquierdas y mejorar la saturacin sistmica a travs de la mezcla que producira el cortocircuito auricular de izquierda - derecha. En las formas con comunicacin interventricular, al ser mayor la mezcla de sangre, condiciona una desaturacin arterial perifrica mucho menos importante, sin embargo esta compensacin se hace a expensas de una elevacin del flujo y de las presiones arteriales pulmonares y de una importante sobrecarga biventricular. Esto puede condicionar insuficiencia cardaca y desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva, ya que a los dos causas ms importantes de enfermedad vascular pulmonar, como son: hiperaflujo e hipertensin pulmonar, se aaden: hipoxia y acidosis sistmicas, que producen vasoconstriccin, hipoxia de la sangre bronquial, que contrasta con la hiperoxia de la sangre arterial pulmonar, la poliglobulia con hiperviscosidad sangunea que contribuye a formar microtrombosis vasculares pulmonares, por todo ello estas formas con una buena tolerancia inicial, no lo son de una forma duradera. Clnica 1- Cianosis, hipoxemia progresiva e insuficiencia cardaca con muerte temprana definen el curso clnico usual en los nios no tratados con TGA.

La TGA suele ser sintomtica muy precozmente y la cianosis, que es grado importante y progresivo ser evidente desde las primeras horas de vida. Es caracterstico que los pacientes con TGA manifiesten hipoxemia, insuficiencia cardaca congestiva, acidosis metablica e hipotermia, bien sea por separado o en combinacin. El cuadro clnico tpico se caracteriza por un dramtico deterioro clnico que cursa con severa hipoxemia, acidosis e hipotermia, a raz del cierre espontneo del conducto arterioso en un neonato con TGA, tabique interventricular intacto y pequeo foramen oval. Los pacientes muy hipxicos y policitmicos estn expuestos a complicaciones graves, como trombosis arteriales y venosas que afectan al sistema nervioso central, tracto gastrointestinal, rin y pulmones. 2- En el examen clnico, existe aumento del dimetro anteroposterior de trax como consecuencia de la hiperventilacin, el latido cardaco es de tipo hiperactivo biventricular, los pulsos perifricos son normales, generalmente existe hepatomegalia junto con signos de disfuncin respiratoria. A la auscultacin: El primer ruido suele ser de caractersticas normales, el segundo ruido suele ser fuerte y generalmente nico o con un desdoblamiento muy corto, traduce el intenso cierre artico al situarse este vaso anteriormente. Los soplos sistlicos de eyeccin son poco intensos y en un alto porcentaje no se escuchan soplos importantes. 3- Radiolgicamente se puede apreciar en proyeccin PA de trax, una hipervascularizacin pulmonar que contrasta con la ausencia de arco medio, un pedculo estrecho, silueta cardaca de forma ovoide, con cardiomegalia progresiva. 4- El E.C.G. generalmente tiene poco valor diagnstico. El eje elctrico suele estar desviado a la derecha entre +90 y 150 y puede apreciarse un crecimiento moderado de cavidades derechas. El aspecto: Eje derecho, QRS de morfologa S1, S2, R3 es sugerente de transposicin en un recin nacido ciantico. 5- En ecocardiografa bidimensional, en corte longitudinal, proyeccin paraesternal eje largo: el ventrculo posterior, izquierdo, da nacimiento a un vaso con direccin anteroposterior oblicua que se divide rpidamente en dos ramas como una arteria pulmonar, mientras que immediatamente detrs del esternn, un vaso anterior emerge del ventrculo derecho, sube verticalmente por el mediastino, paralelamente al precedente y con direccin posteroanterior, describe un cayado y da unas colaterales ascendentes: esto no puede ser mas que la aorta.

En proyeccin subxifoidea angulada para ver el tracto de salida de VI, se puede observar que el vaso conectado a ese ventrculo se bifurca en las ramas pulmonares. As mismo es frecuente observar en esta proyeccin los infundbulos de salida situados en paralelo, perdiendo la relacin espacial cruzada habitual.

6- El cateterismo tiene dos vertientes, diagnstica y terapetica. La primera permite confirmar el diagnstico por el trayecto del cateter desde VD Ao, demostrar los posibles cortocircuitos asociados mediante toma de oximetrias, registro de presiones para detectar estenosis pulmonar asociada o, pasando el cateter hasta aorta descendente demostrar gradiente de posible coartacin de aorta. El segundo objetivo del cateterismo es el terapetico, mediante la atrioseptotoma de Rashkind, que consiste en pasar un cateter de baln a traves del foramen oval, una vez situado en AI, se procede al inflado del mismo, mediante una mezcla de suero fisiolgico y contraste, procediendose a su retirada brusca con el fin de rasgar el tabique interauricular y favorecer la mezcla de flujos a nivel atrial. Este procedimiento se debe repetir varias veces, hasta tener la certeza de un rasgado amplio de la fosa oval, se considera eficaz cuando hay un aumento significativo de la saturacin artica. 9

Maniobra de Rashkind: 1. Baln vacio en AI. 2. Baln inflado en AI. 3. Retirada y rasgado del septo interauricular.

Baln relleno en AD tras atrioseptostoma

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7- La angiocardiografa permite analizar la conexin de los grandes vasos, visualizar anomalas asociadas: EP, DSV, Co. Ao, PCA etc. y el estudio de la funcin ventricular.

Angiografa en proyeccin lateral, inyeccin de contraste en ventrculo anterior (derecho), apreciandose contraste en aorta.

Angiografa en proyeccin frontal, inyeccin de contraste en ventrculo izquierdo, apreciandose contraste en arteria pulmonar.

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Tratamiento mdico Protaglandina E1: Alprostadil: 0,05 gr/Kg/min. durante 2 h. y 0,015 - 0,03 gr/Kg/min. de mantenimiento. Persigue la apertura del ductus, que permitir una mejor mezcla a nivel auricular, al tiempo que mantiene una presin ventricular izquierda elevada, preservando al ventrculo izquierdo para su futura funcin sistmica tras la correccin anatmica. Las acciones conjugadas de la Prostaglandina y la maniobra de Rashkind mejoran considerablemente la tolerancia clnica.

AI AD

AO AP

Accin de la maniobra de Rashkind

Accin de la Prostaglandina

Tratamiento quirrgico A) Tcnicas paliativas 1.- Facilitar la mezcla: Atrioseptotoma de Rashkind (baln o cuchilla) Atrioseptectoma de Blalock-Hanlon 2.- Reducir el flujo pulmonar: Cerclaje de arteria pulmonar B) Tcnicas correctoras 1.- Correccin fisiolgica: Mustard Senning 2.- Correccin anatmica: Rastelli Jatne

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La correccin fisiolgica consiste en invertir el cortocircuito a nivel auricular para redirigir los flujos y conectarlos fisiolgicamente, esto se consigue mediante la tunelizacin de la aurcula de tal forma que el flujo procedente de las venas pulmonares se dirija a travs del tunel hacia la tricspide - VD - AO y por fuera de la tunelizacin, el flujo procedente de venas cavas se dirige hacia mitral - VI - P. La diferencia entre Mustard y Senning estriba en que mientras en la primera el colgajo para la tunelizacin es un parche de pericardio o sinttico, en la segunda se efectua con la misma pared del septo interauricular tras su diseccin.

Aorta

Arteria Pulmonar

Aurcula Sistmica Derivacin

VI VD
Aurcula Pulmonar Derivacin

El fin que persiguen las correcciones anatmicas es conectar las grandes arterias a sus respectivos ventrculos. La intervencin de Rastelli se reserva para las formas con comunicacin interventricular asociada y consiste en conectar el ventrculo izquierdo a la aorta a travs de la comunicacin interventricular, y restablecer la

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continuidad entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar mediante la insercin de un conducto valvulado o un homoinjerto. La intervencin de Jatne (Switch arterial) consiste en seccionar los dos grandes vasos y se anastomosan de nuevo trasponiendolos, con lo cual se establece de nuevo la circulacin normal, la dificultad radica en la seccin y reinsercin de las arterias coronarias. Para la tcnica de Switch se deben tener en cuenta los siguientes requisitos: 1.- Operar en los primeros 8 - 15 d. de vida, en un perodo en el que el VI es todava capaz de ejercer una funcin sistmica 2. Verificar mediante evaluacin ecocardiogrfica la geometra ventricular 3. Disponer de un equipo quirrgico muy entrenado

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