ENFERMEDAD DE KAWASAKI

MARÍA JOSÉ MARTÍNEZ VILORIA

MEDICINA VIII-2017
PEDIATRÍA
UNIVERSIDAD DE SUCRE
 DEFINICIÓN

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica que afecta a vasos de tamaño
pequeño y mediano.

Es un proceso inflamatorio agudo, autolimitado, pero potencialmente grave por las

complicaciones cardiacas que se pueden producir.

PEDIATRICA

*Lactantes y niños pequeños (80% de casos

en menores de 5 años)*
 HISTORIA

En 1961, Tomisaku Kawasaki describió en Japón al

primer paciente que reunía los criterios.
En 1965 se produjo el fallecimiento de un paciente por muerte súbita; la
autopsia del caso revelo la presencia de trombosis en una de las arterias
coronarias y se sugirió una relación entre la enfermedad de Kawasaki y
anomalías coronarias
La enfermedad fue descrita por Tomisaku Kawasaki en
1967, en 50 niños con un cuadro febril con afectación
mucocutanea, adenopatías y descamación de los dedos.
En 1970 se describieron los primeros casos en Estados Unidos
(Hawaii), en pacientes con rasgos asiáticos polinésicos.

En 1978 el Center of Disease Control (CDC) estableció los primeros

criterios diagnóstico; en 1988 la Academia Americana de Pediatría
aceptó el tratamiento de estos pacientes con inmunoglobulina
endovenosa más Aspirina® y en 1993 estos criterios diagnósticos y de
tratamiento fueron aceptados por la American Heart
Association (AHA). 
3
 EPIDEMIOLOGÍA

• El 85% de los pacientes es menor de cinco años. Incidencia específica por raza
• Su presentación en menores de seis meses o en edades más
tardías es rara. Asiáticos y de Islas del 32.5
• Aunque es más frecuente en países asiáticos, actualmente Pacífico
tiene una distribución universal y está presente en todas las Afroamericanos 16.9
razas y etnias.
Hispanos 11.1
• Afecta predominantemente a niños, siendo la proporción
MASCULINO: FEMENINO de 1,5-2,1:1 Caucásicos 9.1
• I: JAPON: 134 Por cada 100.000<5años
EEUU: 17,1 Por cada 100.000<5años
• M: JAPON: 0.08%
EEUU: 0.17%
 ETIOLOGÍA

La etiología de la Enfermedad de Kawasaki (EK), desde hace más 40

años sigue siendo desconocida.

La EK se le ha relacionado con:

1 Han sido esporádicamente 2 GENETICO

INFECCIOSO • En hermanos es 10 veces más el
relacionadas con EK:
• S. pyogenes; aureus Y C. riesgo.
• Se han aislado 67 genes asociados
pneumoniae Adenovirus,
con la EK que se relacionan con el
parvovirus B19, herpes virus 6, funcionamiento de células
virus parainfluenza, rotavirus endoteliales
• También se ha el aumento de los
anticuerpos IgM contra
enterotoxinas; la exotoxina. 3 SUPERANTIGENO
S.
 Por todo ello, una hipótesis razonable sería que la EK es una respuesta
inmune patológica y estereotipada, ante uno o varios factores ambientales o
infecciosos, en unos individuos genéticamente predispuestos
 PATOGENIA

Hasta el día de hoy la patogenia de la enfermedad de Kawasaki es DESCONOCIDA; sin embargo hay 2
HIPOTESIS que son las mas sonadas:

1. Empieza con un agente infeccioso que ingresa por vía respiratoria y penetra a través del epitelio
bronquial, donde es captado por los macrófagos tisulares, favoreciendo el inicio de la respuesta
inmune innata. Alli en el epitelio bronquial el agente desencadena la respuesta del sistema inmune.
En el caso de los «superantígenos», actúan estimulando intensamente a célula T. Estas toxinas por
Staphylococcus aureus o Streptococcus pyogenes. Además, estos macrófagos pasan al sistema
circulatorio y se dirigen a través de los vasos sanguíneos hacia distintos órganos.

2. Otra teoría sugiere que hay una respuesta inmune de inmunoglobulina A oligoclonal en lugar de una
policlonal. Esta teoría está avalada por el descubrimiento de IgA infiltrando células plasmáticas en
aneurismas de arteria coronaria de pacientes fallecidos en fase aguda.
 PATOGENIA

Lo confirmado es que:

1. Durante la fase inicial, los vasos afectados presentan una disociación de las células del músculo liso secundario
a edema endotelial y subendotelial . Siete a nueve días del inicio de los síntomas, se observa proliferación de
neutrófilos, linfocitos, destrucción de la lámina elástica interna y proliferación fibroelástica. Semanas a
meses después la inflamación activa se sustituye por fibrosis y formación de cicatrices;

La inflamación de las arterias coronarias es la manifestación clínica más relevante en esta patología. Los sistemas
respiratorio, gastrointestinal, dermatológico, articular, urinario, nervioso y linforreticular también suelen estar
comprometidos.

Activación de monocitos y polimorfonucleares Activación de Linfocitos T,

en vasos sanguíneos y piel, considerándose que
causen daño por estallido respiratorio
aumentado;
Incremento de interleuquina
Linfocitos B y monocitos con Disminución de células T
(IL)1a, Factor de necrosis Disminución de TGFB e INF;
aumento en la producción de reguladoras ( CD4, CD25
tumoral (TNF) a, IL6, IL2
citoquinas proinflamatorias;
 MANIFESTACIONES CLINICAS

1 FIEBRE
• Típicamente alta (con picos hasta 40 °C o superiores)
• Cuya duración es de 1-2 semanas
• En agujas y remitente.
• Responde parcialmente a los antitérmicos y tiende a
mantenerse por encima de los 38 °C.

2 CONJUNTIVITIS NO EXUDATIVA

• Comienza poco después del inicio de la fiebre y es

transitoria.
• Es bilateral y afecta a la conjuntiva bulbar, respetando el
limbo.
• Generalmente no es dolorosa y no es exudativa.
 MANIFESTACIONES CLINICAS

3 CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES.

• Un eritema difuso de palmas y plantas o un edema o

induración, a veces doloroso, del dorso de las manos y pies
suele aparecer al inicio de la enfermedad y dura entre uno y
tres días.
• La típica descamación de los dedos, que empieza en la
región periunguea y va avanzando, aparece hacia la segunda
o tercera semana
• Una pequeña descamación escamosa, más precoz, puede
ocurrir también en la región perineal.
• Aproximadamente uno o dos meses después del inicio de la
fiebre, pueden verse unos surcos transversos en las uñas
(líneas de Beau).
 MANIFESTACIONES CLINICAS

4 EXANTEMA
• El exantema de la EK es polimorfo e inespecífico.
• La forma más común de presentación es una erupción
maculopapular eritematosa, pero se han descrito eritemas
urticariformes, escarlatiniformes, eritrodermia,
micropustulares.
• El exantema aparece generalmente en los primeros cinco
días de fiebre; predomina en el tronco, aunque a veces, al
inicio, puede estar limitado a la región perineal.

5 ADENOPATÍA
• La adenopatía cervical aparece con la fiebre es generalmente
unilateral.
• Debe ser, como mínimo, ≥1,5 cm de diámetro (para ser
aceptada como criterio diagnóstico
• Poco dolorosa.
• Se confina al triángulo cervical anterior
 MANIFESTACIONES CLINICAS

6 CAMBIOS EN LA MUCOSA ORAL

• A los 4-5 días de la fiebre
• Eritema, sequedad, fisuras, descamación y sangrado de
labios.
• Lengua “aframbuesada”, con papilas prominentes y
eritematosas
• Eritema difuso de la mucosa orofaríngea.

No son sugestivos de EK las úlceras ni el exudado faríngeo.

7 OTROS
La irritabilidad es un signo muy frecuente (100% de casos). Su
ausencia después de la 1ª semana de enfermedad nos debe hacer dudar del
diagnóstico de EK.

-Meningitis; Pancarditis; Manifestaciones digestivas; Disuria por uretritis; Artralgias/artritis.-

 MANIFESTACIONES CLINICAS

* COMPLICACIONES

Meningitis aséptica
Hidrops vesícular
Hepatitis
Pancreatitis
Miositis
Mio-pericarditis
FORMACIÓN DE ANEURISMAS
Infarto agudo del miocardio
 DIAGNOSTICO

*EL DIAGNOSTICO ES CLINICO*

 AYUDAS DIAGNOSTICAS

*EL DIAGNOSTICO ES CLINICO*

No existe ninguna prueba de laboratorio específica para el diagnóstico de la EK.
1 ANÁLISIS DE SANGRE:
*Hemograma: 2 ANÁLISIS DE ORINA:
-Anemia normocítica y normocroma. Puede encontrarse una piuria estéril. O NORMAL.
-Leucocitosis.
-Trombocitosis ;puede llegar a valores >1 3 LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO
millón/mm3 a partir de la segunda semana de Puede observarse moderada pleocitosis, sin proteinorraquia
evolución. y con una glucosa normal.
*PCR,VSG [frecuentemente >100 mm la primera
4 ECOCARDIOGRAMA*
hora]: AUMENTADO
*Enzimas hepáticas AUMENTADAS Debe hacerse en el momento de sospecha de EK.
• Se puede encontrar desde una disminución de la
*Perfil lipídico: Disminución del colesterol y el HDL,
y aumento de los triglicéridos fracción de eyección, derrame pericárdico, insuficiencia
*Albumina: hipoalbuminemia mitral y arterias coronarias con paredes brillantes, hasta
*Hiponatremia la evidencia de aneurismas coronarios
*: Raramente aumentadas
 EVOLUCIÓN

• Se caracteriza por fiebre, inyección conjuntival,lesiones orofaríngeas, eritema indurado demanos y

pies, exantema, adenopatía cervical, irritabilidad, anorexia, meningitis aséptica, diarrea, hepatitis.
Fase aguda febril
(1-2 semanas).

• En ésta cede la fiebre, el exantema y la adenopatía, aunque persista la inyección conjuntival y la

irritabilidad.
• Se inicia la descamación perineal junto con artritis/artralgias. En esta fase también se evidencia
trombocitosis.
Fase subaguda. • Es en esta fase en la que se forman los aneurismas coronarios

• Las manifestaciones clínicas desaparecen y los reactantes de fase aguda y el resto de las alteraciones
de laboratorio se normalizan. Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfunción
Fase de cardiaca o presentar infartos de miocardio
convalecencia.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Diagnóstico diferencial
Sarampión: valorar vacunación previa, manchas de Köplick, etc
Escarlatina: se debe a infección por estreptococo grupo B productor de toxina
eritrógena, y cursa con aumento del título de ASLO
S. de Stevens-Johnson. y S. de Lyell: predomina el cuadro cutáneo y mucoso
S. del shock tóxico: suele asociarse con tampones menstruales, heridas, etc., en
pacientes mayores. Cursa con manifestaciones neurológicas, hipotensión y fallo
multiorgánico.

Mononucleosis infecciosa y síndromes mononucleósicos

Enfermedades reumáticas:Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico;
Poliarteritis nudosa; Lupus eritematoso sistémico; Fiebre reumática
Reacciones medicamentosas-.
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ATIPICO/INCOMPLETO

Aunque se apliquen los criterios diagnósticos, tienen una baja sensibilidad y especificidad.

Aquellos pacientes con sospecha de EK que NO cumplen los criterios clínicos para
realizar el diagnostico serían los llamados “KAWASAKI INCOMPLETO”. Un ejemplo
cuando el diagnóstico se hace a partir de las lesiones de arterias coronarias que se observan
en la ecocardiografía.
*El término “Kawasaki atípico” debería reservarse para aquellos
casos en que la presentación de la enfermedad tiene una clínica
atípica

Se han identificado con frecuencia cada vez mayor, casos atípicos o incompletos, lo que dificulta el
diagnostico y siendo a su vez estos pacientes los que corren más riesgo de padecer enfermedad
coronaria.

.
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ATIPICO/INCOMPLETO

Coincidente con la bibliografía, los lactantes menores de 1 año son los que tienen mayor
riesgo de presentar formas atípicas

La EK es actualmente la causa más común de cardiopatía

isquémica en niños de todo el mundo.

OJO: SOSPECHAR de EK atípico/ incompleto en el Lactante febril(1); mas allá del quinto día de
fiebre(2); sin otra manifestación clínica evidente(3)
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ATIPICO/INCOMPLETO

RIESGO DE PADECER ENFERMEDAD CORONARIA.

Se consideran con mayor riesgo de padecer enfermedad coronaria:

• Género masculino
• Menores de un año o Mayores de 7 años
• Con retraso en el diagnóstico y tratamiento (más de 5 días que cursen con fiebre prolongada y/o
recurrente

1. Leucocitos >12,000/mm3
ESCALA DE HARADA 2. Plaquetas <350,000/mm3
3. PCR >3
Se le administra IGIV si cumplen 4 4. Hematócrito <35%
de los 7 criterios 5. Albúmina <3.5 g/dl
6. Edad <12 meses
7. Sexo masculino
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ATIPICO/INCOMPLETO
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ATIPICO/INCOMPLETO

Neurologico Renal Pulmonar Genital/Oftalmologico

Rigidez de
Piuria esteril
cuello 2daría a
meningitis
aséptica
Insuficiencia Derrame
renal pleural

Paralisis facial
Nefritis

SINTOMAS ATIPICOS
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ATIPICO/INCOMPLETO
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 TRATAMIENTO

1 Gammaglobulina Nagashima M,1987

Múltiples estudios han demostrado que la administración de gammaglobulinas en la fase aguda de

la enfermedad reduce la aparición de aneurismas de un 15-25% a menos de un 5% Y mejora los
síntomas de la enfermedad.
Las recomendaciones actuales son: administrar gammaglobulinas antes del día diez, y si es posible,
antes del día siete de enfermedad. Más allá del día diez de enfermedad, se recomienda administrar
gammaglobulinas solo en aquellos pacientes con persistencia de la fiebre o en los que se hayan
detectado aneurismas coronarios y presenten parámetros de inflamación sistémica (aumento de
reactantes de fase aguda).

DOSIS:2 g/kg en infusión única de 8-12 horas

• Si pasadas las 36 horas desde la administración de IGIV persiste o reaparece la fiebre, sin que se
sospeche de otro diagnóstico, se puede repetir una segunda dosis de IGIV, aunque aumentan
progresivamente las posibilidades de no responder.
 TRATAMIENTO

2 Acido Acetil Salicilico Terai M,1997

El ácido acetilsalicílico tiene un efecto antiinflamatorio (a dosis altas) y antiagregante (a dosis bajas), pero no
parece influir en la prevención del desarrollo de aneurismas coronarios.
Las recomendaciones sobre el uso del ácido acetilsalicílico en la EK son administrar dosis antiinflamatorias
y posteriormente a dosis antiagregantes hasta la normalización de las plaquetas y hasta tener el control
ecocardiográfico normal entre las seis y las ocho semanas.
En los pacientes que han desarrollado aneurismas, el ácido acetilsalicílico debe continuarse hasta la
desaparición de estos.

DOSIS ANTIINFLAMATORIAS: 80-100 mg/kg/día, repartidas en cada 6 u

8 horas; hasta pasadas 48-72 horas SIN FIEBRE.

DOSIS ANTIAGREGANTE: 3-5 mg/kg/día en dosis única diaria hasta la

NORMALIZACION de las PLAQUETAS
 TRATAMIENTO

3 Corticoides Terai M,1997

Los corticoides son el tratamiento de elección en muchas otras formas de vasculitis, su uso en la EK es limitado.
Kato et al (1979) indicó que el uso de corticoides en la EK podía ser perjudicial, con el aumento del riesgo de
formación de aneurismas. Sundel et al(2003 )indicó que el uso de corticoides añadido al tratamiento convencional
reduce los días de fiebre, la estancia hospitalaria y los valores de inflamación sistémica, aunque no se han
encontrado diferencias significativas en la formación de aneurismas coronarios. Newburger et al(2007) No ha
podido corroborar la afirmación de Sundel en el que el hecho de añadir los corticoides al tratamiento clásico no
muestra mejoría.
El papel de los corticoides está todavía por establecer, y las recomendaciones actuales se dirigen a su uso como
tratamiento de rescate en aquellos pacientes que no han respondido a dos o más dosis de gammaglobulinas..

DOSIS : 30 mg/kg de metilprednisolona, una vez al día por 2 o 3 horas,

durante 1-3 días.
 TRATAMIENTO

3 Infliximab Burns J,2008

Es un anticuerpo monoclonal quimérico contra el factor de necrosis tumoral, utilizado para el tratamiento de
otras enfermedades.
Se ha observado un aumento del factor de necrosis tumoral en la fase aguda y subaguda de la EK, sobre todo en
aquellos pacientes que desarrollan aneurismas coronarios.
Aunque son escasos los casos publicados sobre el tratamiento de la EK con infliximab cada vez más se indica
como tratamiento de rescate en lugar o además de los corticoides.

DOSIS : 5 mg/kg por vía endovenosa, en infusión de 2-3 horas.

 TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE LAS SECUELAS CORONARIAS

(Asociacion Española De Pediatria,2014)

*Según el nivel de gravedad
 TRATAMIENTO

ESQUEMA DE TRATAMIENTO DE LA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

(Asociacion Española De Pediatria,2014)

LINK: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13_enfermedad_kawasaki.pdf
 REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

Asociación española de pediatría. Protocolo de la enfermedad de Kawasaki. 2014.Link:

http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13_enfermedad_kawasaki.pdf
Delgado Al. Enfermedad de Kawasaki. Link:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/3-kawasaki.pdf
Pavez G. Atypical or incomplete Kawasaki
Link: http://www.medwave.cl/link.cgi/medwave/Reuniones/4219
Sciacaluga Silvia. Kawasaki atípico: un desafío diagnóstico Link:
http://www.villavicencio.org.ar/pdf07/211.pdf
Sotelo N. Curso atípico o incompleto de la enfermedad de Kawasaki en edades pediátricas. Link
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1665114616300429
Zoilo M. Enfermedad de Kawasaki. Revisión de la literatura
Kawasaki Disease: a Review of the Literature. Link
http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1683-98032014000300008
Zuñiga A. Enfermedad de Kawasaki Link:file:///C:/Users/dell/Downloads/enfermedaddekawasaki-
151006235829-lva1-app6892.pdf