DISFUNCIÓN COGNITIVA

EN OTRAS TAUOPATÍAS Y
ALFA SINUCLEINOPATÍAS

Distribution patterns of tau pathology in progressive

supranuclear palsy. Acta Neuropathol. 2020 Aug;140(2):99-
119. doi: 10.1007/s00401-020-02158-2.
 Distribution patterns of tau pathology in progressive
supranuclear palsy. Acta Neuropathol. 2020 Aug;140(2):99-
119. doi: 10.1007/s00401-020-02158-2.
Otras tauopatías

• Parálisis Supranuclear Progresiva

• Degeneración Corticobasal
• Enfermedad de Pick
• Taupatía globular glial
• Argirofilia granulosa
• Encefalopatía traumática crónica

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119. doi: 10.1007/s00401-020-02158-2.
Parálisis
supranuclear
progresiva
• Disfunción oculomotora (sacadas
verticales lentas, square wave
jerks, and eyelid apraxia)
• Inestabilidad postural dentro de 3
años del inicio de síntomas
• Akinesia (congelamiento de la
marcha, akinesia rigida,
parkinsonismo axial)
• Disfunción cognitiva (afasia no
fluente, apraxia del discurso,
comportamiento frontal)
• Resistencia al uso de levodopa
Síntomas neuro-psiquiátricos PSP

•Afección cognitiva y psiquiátrica dependen de la

variante

•Bradifrenia
•Apraxia
•Alteración lenguaje
•Depresión
•Apatía
•Desinhibición
•Parálisis pseudobulbar
•Signos de liberación frontal
•Irritabilidad
•Cambios de personalidad y comportamiento
•Demencia
Diagnóstico
Sospecha clínica

RM
DaTSCAN
SPECT

FAB
Evaluación neuropsicológica
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supranuclear palsy. Acta Neuropathol. 2020 Aug;140(2):99-
119. doi: 10.1007/s00401-020-02158-2.
 Distribution patterns of tau pathology in progressive
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119. doi: 10.1007/s00401-020-02158-2.
DEGENERACIÓN CORTICOBASAL
• Inicio 40 años promedio • Alteración función ejecutiva y memoria
• Asimetría marcada trabajo *
• Parkinsonismo • Apraxia
• Rigidez • Afasia no fluente. Puede iniciar como APP
• Perdida sensitiva • Apatía
• Mioclonus • Depresión
• Distonia • Irritabilidad
• Alteraciones visuoespaciales
Sobrevida variable • Acalculia

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119. doi: 10.1007/s00401-020-02158-2.
 Un 19% present DCL al inicio
del cuadro

Otro estudio demostró que un

69% debutó con demencia

Tröster A.I., Abbott A. (2019) Movement Disorders with Dementia in Older Adults. In: Ravdin L., Katzen H. (eds) Handbook on the Neuropsychology of Aging and Dementia.  
Diagnóstico
RM: Atrofia asimétrica de la corteza
frontal y parietal.
•Puede haber además atrofia del
puente, bulbo y el dentado. El
caudado puede aparecer aplanado.

Histopatología: Hay neuronas

abalonadas y acromáticas en la
corteza frontoparietal, giro cinulado
anterior, amigdala y corteza insular.
•Perdida celular y depigmentación y
pérdida de la sustancia nigra con
gliosis en corteza frontoparietal,
ganglios basales, tálamo y núcleo
subtalámico, rojo y dentado.

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Neuropathol. 2020 Aug;140(2):99-119. doi: 10.1007/s00401-020-02158-2.
Otras Alfa sinucleinopatías

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 Atrofia
Multisistemica
• Disfunción autonómica
asociada a Parkinsonismo
simétrico
• Disfunción ejecutiva
• Apatía
• Depresión
• Ansiedad
• Alteración conductual REM
• Excesiva somnolencia diurna

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AMS: manifestaciones clínicas
Diagnóstico
RM:
 Atrofia cerebelosa
 Atrofia de troncoencefalo (mesencéfalo, puente y bulbo)
 “Hot cross bun” sign
 Hiperintensidad putaminal en T2

Pérdida neuronal y degeneracion axonal principalmente en

nigroestriatal y pontocerebelosa

Inclusiones astrogliales e hilos. Palidez de la mielina y gliosis

marcada

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119. doi: 10.1007/s00401-020-02158-2.
 Distribution patterns of tau pathology in progressive
supranuclear palsy. Acta Neuropathol. 2020 Aug;140(2):99-
119. doi: 10.1007/s00401-020-02158-2.
Tröster A.I., Abbott A. (2019) Movement Disorders with Dementia in Older Adults. In: Ravdin L., Katzen H.
(eds) Handbook on the Neuropsychology of Aging and Dementia.