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Medicina interna

Neuropatía Periférica
Integrantes
Melissa Juarez
Marvin Alfaro
Adriel Gutierrez
Rastin Mastali
Roberto Rocha
Diana Obregón
Factores pronósticos

● Depende de la variante de que se trate, de la disponibilidad o no de tratamiento


específico. La gravedad y la duración de la enfermedad pueden ir desde una
debilidad leve a una tetraplejia con dependencia de VM de varios meses de
duración.

● La tasa de mortalidad en nuestro medio es del 3 al 7%.

● Eventualmente ocurre una recuperación, aunque puede ser muy prolongada y


quedar discapacidades permanentes. Así mismo, puede persistir dolor y cansancio.

● Son datos de mal pronóstico, la edad mayor de 40 años, la infección precedente por
C. jejuni y un alto grado de discapacidad en el momento de mayor afectación.

Medicine. 2019;12(75):4423-36
Valoración General

Determinar el tratamiento
apropiado.

Identificar la causa.

Identificar el sitio
de la lesión.

Medicina Interna, Harrison 20va edición


Información del Interrogatorio y la
exploración Física

Medicina Interna, Harrison 20va edición


Electrodiagnóstico
● Los estudios de la función autónoma permiten valorar la afectación de las fibras
nerviosas pequeñas mielinizadas (A-δ) o no mielinizadas (C).
● Estas pruebas incluyen la respuesta de la frecuencia cardiaca a la respiración
profunda, frecuencia cardiaca, la respuesta de la presión sanguínea a la maniobra
de Valsalva, la prueba de la mesa inclinada y las pruebas de reflejos axónicos
sudomotores cuantitativos .
● Tales estudios son útiles sobre todo en pacientes con neuropatía pura de fibras
pequeñas o neuropatía autónoma en la que los NCS habituales son normales.

Medicina Interna, Harrison


20va edición
Estudios diagnóstico

● Electromiografía es el registro de la actividad eléctrica muscular. Para


registrar una fibra aislada se utilizan electrodos de aguja que se
insertan en la fibra muscular y el registro consiste en potenciales de
acción individuales. Para el registro de un grupo de fibras se emplean
electrodos de disco que se colocan sobre la superficie muscular; en
este caso el registro consiste en una serie de ondas irregulares que se
sobreponen y en la que resulta difícil distinguir potenciales de acción
aislados.

Manual de laboratorio
de fisiología 6ta
edición
Estudios Diagnósticos

● Los estudios de conducción nerviosa son más útiles para clasificar una neuropatía como
secundaria a la degeneración axónica o a la desmielinización segmentaria
● En general, los potenciales de baja amplitud con conservación relativa de las latencias
distales, velocidad de conducción y potenciales tardíos, además de las fibrilaciones en la
EMG con aguja, sugieren una neuropatía axónica.
● Por otra parte, la velocidad baja de conducción; las latencias distales y potenciales
prolongadas; la conservación relativa de las amplitudes y la ausencia de fibrilaciones en la
EMG con aguja sugieren una neuropatía desmielinizante.
● La presencia de enlentecimiento no uniforme de la velocidad de conducción, el bloqueo de
la conducción o la dispersión temporal sugieren además una neuropatía desmielinizante
adquirida (p. ej., GBS o CIDP), no una neuropatía desmielinizante hereditaria

Manual de
laboratorio de
fisiología 6ta edición
Datos electrofisiológicos

● Aportan información adicional sobre la distribución de la neuropatía que


apoyan o refutan los hallazgos del interrogatorio y la exploración física;
pueden confirmar si el trastorno neuropático es una mononeuropatía,
mononeuropatía múltiple, radiculopatía, plexopatía o polineuropatía
generalizada.
● Puede confirmar si el proceso afecta sólo fibras sensitivas, motoras,
autónomas o ambas. Por último, los datos electrofisiológicos ayudan a
distinguir las axonopatías de las mielopatías, así como entre la
degeneración axónica secundaria a ganglionopatías y las axonopatías
dependientes de la longitud, más frecuentes.

Manual de laboratorio de
fisiología 6ta edición
Características electrofisiológicas: degeneración axónica en comparación con desmielinización segmentaria
Estudios de conducción Estudios de Neuroimagen
nerviosa (electroneurograma).

Revelan la afectación predominante de los No se hallan indicados de rutina, se


axones o la vaina de mielina (neuropatías consideran cuando se sospeche una
axonales o desmielinizantes). Las mielopatía concurrente o existan dudas
patologías que ocasionan daño axonal diagnósticas. Además de la tomografía
producen una disminución del potencial de computadorizada (TC) y la resonancia
acción compuesto del músculo. La pérdida magnética (RM) existen otras técnicas,
de mielina provoca el enlentecimiento de la como la neurografía por RM de alta
velocidad de conducción del impulso resolución, que pueden resultar útiles en
nervioso. lesiones nerviosas proximales (por ejemplo,
en las plexopatías).

Medicine.
2019;12(75):4423-36
Pruebas de Laboratorio
La glucemia, el nivel de la
vitamina B12 y sus metabolitos
Hay que realizar un perfil
(ácido metilmalónico y
metabólico completo, hemograma
homocisteína) y la electroforesis
y TSH. Si la clínica lo sugiere, se
de proteínas séricas como las
solicitarán marcadores de
pruebas de laboratorio con mayor
inflamación, autoinmunidad e
rendimiento en la evaluación de
infecciones.
las polineuropatías distales
simétrica.

El análisis del líquido


cefalorraquídeo (LCR) por
punción lumbar (células,
proteínas, anticuerpos) puede ser
de interés en las
polirradiculopatías como el SGB y
los procesos infecciosos y Medicine.
tumorales 2019;12(75):4423-36
Punción Lumbar

En pacientes con sospecha de GBS o CIDP está indicada la punción lumbar


para confirmar si hay aumento de la proteína en el líquido cefalorraquídeo
(LCR). En los casos de GBS o CIDP idiopáticos no debe haber pleocitosis en el
LCR.
Si se encuentran células, debe considerarse la infección por VIH, enfermedad
de Lyme, sarcoidosis o la infiltración linfomatosa o leucémica de las raíces
nerviosas.
Algunos pacientes con GBS o con CIDP tienen resultados anormales en las
pruebas de función hepática.
En estos casos, es importante descartar también la infección por hepatitis B o C,
VIH, CMV y virus Epstein-Barr (EBV).

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Harrison 20va edición
Biopsia de nervios
Están indicadas para la valoración de las neuropatías; la principal indicación es la sospecha de neuropatía
amiloide o vasculitis. Los hallazgos anómalos en la biopsia no ayudan a distinguir una forma de neuropatía
periférica de otra.

La biopsia de nervio sólo debe solicitarse si los NCS son anormales (estudios de conducción anormales).

El sitio más frecuente para la biopsia es el nervio sural porque es un nervio sensitivo puro y la biopsia no
produce pérdida de función motora.

Ante la sospecha de vasculitis, se obtienen mejores resultados diagnósticos con una biopsia combinada de un
nervio peroneo superficial (sensitivo puro) y el músculo peroneo corto subyacente obtenida por una sola
incisión pequeña.

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Harrison 20va edición
Biopsia cutáneas
● Las biopsias de piel se usan para diagnosticar una neuropatía
de fibras pequeñas. Después de una biopsia de la piel parte
distal de la extremidad inferior, puede usarse la tinción
inmunitaria para medir la densidad de las fibras no
mielinizadas pequeñas.
● La densidad de estas fibras nerviosas disminuye en pacientes
con neuropatías de fibras pequeñas, en los que a menudo los
resultados de los estudios de conducción y las biopsias
nerviosas habituales son normales.
● Esta técnica permite una medición objetiva en pacientes con
síntomas subjetivos. Sin embargo, aporta poco a lo que ya se
sabe con la exploración clínica y las pruebas
electrodiagnósticas.

Medicina Interna,
Harrison 20va edición
Tratamiento
El primer paso en el tratamiento de la neuropatía
periférica es tratar cualquier otra causa que contribuya a
la neuropatía, como infecciones, exposición a toxinas,
toxicidad relacionada con los medicamentos,
deficiencias vitamínicas, deficiencias hormonales,
trastornos autoinmunitarios o compresión.

Es posible que se logre reducir los efectos de la


neuropatía periférica con la adopción de hábitos
saludables de estilo de vida, como mantener un peso
óptimo, evitar la exposición a las toxinas, hacer ejercicio,
comer una dieta balanceada, corregir las deficiencias
vitamínicas y limitar o evitar el consumo de alcohol.
NIH Publication No. 16-4853s. 2016
NEUROPATÍAS HEREDITARIAS
● La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth : No hay tratamiento médico para ninguna de las
formas de CMT, pero la terapia física y ocupacional puede ser provechosa, al igual que el
uso de abrazaderas (p. ej., ortopedia para tobillo y pie en caso de pie caído) y otros
dispositivos ortopédicos.
● ENFERMEDAD DE FABRY: El tratamiento de remplazo enzimático con galactosidasa a B
mejora la neuropatía si se inicia pronto, antes de la pérdida irreversible de las fibras
nerviosas.
● SUPRARRENOLEUCODISTROFIA: tratamiento de remplazo, pero no hay un tratamiento
eficaz comprobado para las manifestaciones neurológicas.
● ENFERMEDAD DE REFSUM: se trata mediante la eliminación de los precursores fitánicos
(fitoles: aceites de pescado, lácteos) de la dieta.
● PORFIRIA: El tratamiento con glucosa y hematina disminuye la acumulación de
precursores del hemo. Medicina Interna, Harrison 20va edición
NEUROPATÍAS ADQUIRIDAS

● AMILOIDOSIS PRIMARIA O POR CADENAS LIGERAS: Pueden prolongarse la vida con el


tratamiento antineoplásico con melfalán, prednisona y colquicina para disminuir la
concentración de las proteínas monoclonales y el trasplante autólogo de células madre.
● Polineuropatía sensitiva y sensitivo-motora distal simétrica diabética (DSPN): Se han usado
diversos fármacos con éxito variable para tratar los síntomas dolorosos de la DSPN, como
antiepilépticos, antidepresivos, antagonistas de los conductos del sodio y otros analgésicos.
● Neuropatía diabética de las raíces de plexos (amiotrofia diabética o síndrome de Bruns-
Garland): Los pacientes con dolor intenso a veces se tratan con glucocorticoides en la fase
aguda.
● HIPOTIROIDISMO: El tratamiento es la corrección del hipotiroidismo.
● SÍNDROME DE SJÖGREN: No existe tratamiento específico para las neuropatías
secundarias al síndrome de Sjögren.
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NEUROPATÍAS ADQUIRIDAS
● ARTRITIS REUMATOIDE: La neuropatía a menudo responde a los fármacos
inmunomoduladores.
● LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: El tratamiento inmunodepresor es beneficioso para
los pacientes con SLE y neuropatía por vasculitis.
● SARCOIDOSIS: La neurosarcoidosis a veces responde a los glucocorticoides u otros
inmunodepresores.
● ENFERMEDAD CELIACA: La neuropatía no parece responder a la dieta sin gluten. En
personas con deficiencia de vitamina B12 o E, el tratamiento de reemplazo mejora o
estabiliza la neuropatía.
● NEUROPATÍA URÉMICA: La polineuropatía sensitivomotora se estabiliza con la
hemodiálisis y mejora con el trasplante renal exitoso.

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NEUROPATÍAS ADQUIRIDAS
● LEPRA (ENFERMEDAD DE HANSEN): El tratamiento incluye múltiples fármacos: dapsona,
rifampicina y clofazimina. Otros medicamentos usados incluyen talidomida, pefloxacina,
ofloxacina, esparfloxacina, minociclina y claritromicina. El eritema nodular leproso (ENL)
también se trata con glucocorticoides o talidomida.
● ENFERMEDAD DE LYME: El tratamiento es con antibióticos (Ceftriaxona, cefotaxima o
penicilina)
● Polirradiculopatía progresiva relacionada con VIH:Puede mejorar con el tratamiento antiviral.
● Mononeuropatías múltiples relacionadas con VIH: Está indicado el tratamiento con
glucocorticoides para la vasculitis causada de manera directa por el VIH.
● VIRUS DEL HERPES VARICELA-ZÓSTER: El tratamiento de la neuralgia posherpética es
sintomático.

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NEUROPATÍAS RELACIONADAS CON NEOPLASIAS MALIGNAS
● NEURONOPATÍA/GANGLIONOPATÍA SENSITIVA PARANEOPLÁSICA: El tratamiento del
cáncer subyacente casi nunca modifica la evolución de la PEM/SN. Sin embargo, algunos
pacientes mejoran después del tratamiento del tumor.
● NEUROPATÍA SECUNDARIA A LA INFILTRACIÓN TUMORAL: La neuropatía puede mejorar
con el tratamiento de la leucemia o el linfoma subyacentes, o con glucocorticoides.
● NEUROPATÍA COMO COMPLICACIÓN DEL TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA: Es posible que
la neuropatía mejore si se intensifica el tratamiento inmunosupresor o
inmunomodulador y se resuelve la enfermedad de injerto contra hospedador.
● LINFOMA: Es probable que la neuropatía responda al tratamiento del linfoma subyacente
o a los tratamientos inmunomoduladores.

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Tratamiento de las neuropatías sensitivas dolorosas

Medicina Interna, Harrison 20va edición

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