Síndrome Hemorrágico

Dr. Armando Rafael estrada Romero

Hematólogo Pediatra
 ¿Qué es la hemostasis?
Mecanismo fisiológico que permite:

• Mantener fluida la sangre

– Anticoagulantes naturales
– Pro enzimas y plaquetas inactivadas

• Evitar la extravasación
– Endotelio integro
– Activación mecanismos de coagulación

• Reparar el flujo sanguíneo

– Fibrinólisis
 ¿Cómo se clasifica la hemostasis?
Primaria y Secundaria:

• Primaria:
– Vaso constricción - Endotelio
• Acerca células: GR, leucocitos y plaquetas, disminuye flujo

– Adherencia y agregación de plaquetas - Plaquetas

• Coagulo primario, aporte de fosfolípidos, sustancias vaso activas, factores de coagulación

• Secundaria:
– Formación del coagulo - Proteínas de coagulación
• Iniciación, propagación y amplificación del coagulo

• Fibrinólisis:
– Remoción del coagulo - Proteínas de fibrinólisis
 CASCADA DE COAGULACION
Davie y Ratnoff 1964

LESION TISULAR
A
VII C
A PK-HMWK E
C XII XIIa S
E N
I
XIa
S
N XI Factor Tisular VIIa R
Ca++
I T
R X
T IX IXa VIIIa E
N
I A
X Xa V I
A V
I
V Protrombina (II) Trombina (IIa)

Fibrinógeno (I) Fibrina

XIII

Fibrina Estable

VIA COMUN
 CASCADA DE COAGULACION
LESION TISULAR
A
VII C
A PK-HMWK E
C XII XIIa S
E N
I
XIa
S
N XI Factor Tisular VIIa R
Ca++
I T
R X
T IX IXa VIIIa E
N
I A
X Xa V I
A V
I
V Protrombina (II) Trombina (IIa)

Fibrinógeno (I) Fibrina

XIII

Fibrina Estable

VIA COMUN
MODELO CELULAR DE COAGULACION
Roberts, Hoffmann et al
PLAQUETAS

FLUJO SANGUINEO

CELULA ENDOTELIAL CELULA ENDOTELIAL

FT FT FT FT FT FT

NORMAL
 MODELO CELULAR DE COAGULACION
PLAQUETAS

FLUJO SANGUINEO

CELULA ENDOTELIAL CELULA ENDOTELIAL

FT FT FT FT FT

LESION
HEMOSTASIA PRIMARIA
 MODELO CELULAR DE COAGULACION
Hoffman M, et al. Thromb Haemost 2001;85(6):958-965.

FX FII

FVII
FT FVIIa
FIIa
FXa FVa

FV
FX
FII
FIX FXI
FIXa FVa
FVIIIa FVIII FvW
a FXa FIIa
FX I

FASE
FASE
FASEDE
DE
DEPROPAGACION
AMPLIFICACION
INICIACION
 FUNCIONES DE LA TROMBINA
• Activación de Plaquetas
• Activación de FVIII
• Activación de FV
FIIa
• Activación de FXI
• Activación de FXIII
• Activación de TAFI
• Conversión de Fibrinógeno a Fibrina

NECESARIA PARA LA HEMOSTASIA

Complejos de la coagulación
FT:FVII Iniciación

Complejo Complejo
Protrobinasa Propagador

FV FX F VIII F IX

VÍA VÍA VÍA VÍA

COMÚN COMÚN INTRÍNSECA INTRÍSECA
 ¿Hemorragia o Trombosis?
Hemorragia
Trombosis

•  actividad endotelio

•  actividad o # de plaquetas

•  actividad proteínas
 o concentración
de la coagulación
de proteínas de coagulación
•  fiobrinolisis
 fibrinolisis
 Diagnostico Clínico
Proteínas
Plaquetas
de Coagulación

• Equimosis grandes
múltiplesy yescasas
pequeñas
• Petequias hemorrágicas en tejidos blandos y cavidades
Colecciones
• (articulaciones)
Sangrado mucosas
• – GI
Sangrado diferido
• – GU
Sangrado SNC
• – Vía aérea
Sexo
• Sangrado SNC Hemofilia
– Masculino
 Alteraciones de las Plaquetas
Hereditarios
Adquiridos

• Producción
– TAR
Anemia aplasica adquirida
– Anticonvulsivantes
Anemia Fanconi
• Gránulos
• Acido fólico
• Destrucción
– Sx. Plaqueta gris
– PTI
• Adhesión
–
– SUH
Bernard Soulier
–
– PTT
Trombastenia Glazman
• Adhesión
– ASA
Alteraciones de Proteínas de la coagulación

Hereditarios Adquiridos

• Producción • Producción
– Hemofilia A y B – Enfermedad hepática
– Enfermedad de von
Willebrand • Consumo
– Hipofibrinogenemia – CID
– PTT
• Fibrinolisis
– Deficiencia del inhidor del • Fibrinolisis
plasminogeno – Uremia
 Evaluemos la plaqueta !!!

endotelio endotelio

F XIIa
FT

F XIa
F VIIa

F IXa
Pta FvW F VIIIa F Xa
Va

IIa (Trombina) II
Fibrigeno
 Agregometría
1. Agregación y adhesión de plaqueta

2. Requiere tecnología

3. Defectos cualitativos de las plaquetas

 Proteínas de Coagulación
endotelio endotelio

F XIIa
FT

F XIa
F VIIa

F IXa
Pta FvW F VIIIa F Xa
Va

IIa (Trombina) II
Fibrigeno
 Coagulograma
• Tiempo de
Protrombina
Tromboplastina Parcial activada
– Vía intrínseca
extrínseca
• XI,
FT, IX,
VII V III / v W
– Vía común
Común
• X, V, II

•• Fibrinólisis
Tiempo Trombina
–
– Dímeros D fibrinógeno
Calidad de
– PDF
• Cuantificación del fibrinógeno
 TTPa
endotelio endotelio

F XIIa
FT

F XIa
F VIIa

F IXa
Pta FvW F VIIIa F Xa
Va

IIa (Trombina) II
Fibrigeno
 TTPa 
• F VIII
• F IX
• F XI
• FvW / además de TS 
• Heparina no fraccionada
• Anticoagulante lúpico
 TP
endotelio endotelio

F XIIa
FT

F XIa
F VIIa

F IXa
Pta FvW F VIIIa F Xa
Va

IIa (Trombina) II
Fibrigeno
 TP 
• F VII
• F II
• FX
• FV
• Anti coagulación con warfarina
 TTPa + TP + Fibrinógeno
endotelio endotelio

F XIIa
FT

F XIa
F VIIa

F IXa
Pta FvW F VIIIa F Xa
Va

IIa (Trombina) II
Fibrigeno
 TP + TTPa 

• F VII • Hepáticos
• F II • CID
• FX • Deficiencia de
• FV Vitamina K
• Fibrinógeno
 ¿TP + TTP  ?
¿Qué debo pensar?

FVoFX Complejo protrombinasa

VÍA
COMÚN
F II Protrombina

↓ calidad Disfibrinogenemia
VÍA
FIBRINÓGENO
↓ cantidad Hipo fibrinogenemia
¿Cómo saber si es vía común o fibrinógeno ?

Evalué vía común y fibrinógeno:

TP +TTP
VÍA
COMÚN
Fibrinógeno + TT normal

TP +TTP
VÍA
FIBRINÓGENO
Fibrinógeno y / o TT anormal
 ¿Cómo saber si es el fibrinógeno ?
Evalué vía fibrinógeno:

TT  Hipo fibrinogenemia
VÍA
FIBRINÓGENO
Fibrinógeno ↓

TT Disfibrinogenemia
VÍA
FIBRINÓGENO
Fibrinógeno normal
¿Cómo saber por qué esta ↓ el fibrinógeno?
Evalué vía fibrinólisis:

TT  Hipo fibrinogenemia
DD (-)
PDF (-)
Fibrinógeno ↓

TT Fibrinólisis
DD ()
PDF ()
Fibrinógeno ↓
 Casos clínicos

• 1 m de vida + HIC: TP  + TTP,

Fibrinógeno, TT normal y plaquetas normales.
• Probables causas del sangrado
• Hemofilia
• Alteraciones de Fibrinógeno
• Vía extrínseca, vitamina k dependientes
 TP 
• F VII
• F II
• FX
• FV
• Anti coagulación con warfarina
 ¿Cuál es el diagnóstico?

• 1 m de vida + HIC: TP , TTPa ,

Fibrinógeno, TT  y plaquetas normal.
Ictericia biliverdínica.
• Probables causas del sangrado
• Hemofilia
• Alteraciones de Fibrinógeno
• Vía extrínseca
• Hepático
 TP + TTPa 

• F VII • Hepáticos
• F II • CID
• FX • Deficiencia de
• FV Vitamina K
• Fibrinógeno
 Gracias

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