Enfermedades del

sistema leucocitario
Virgilio Alberto Salinas Rodríguez
Alteraciones cualitativas

• Afección a repetición de piel y tejido subcutáneo (abscesos), senos

paranasales, afección broncopulmonar.
• Nivel normal de neutrófilos e inmunoglobulinas.
Adherencia Déficit de CD11a, CD11b, CD11c, CD18
Quimiotaxis Déficit de fracción C3, híper Ig E.
Fagocitosis Hepatopatías, cetoacidosis diabética, hipogammaglobulinemia,
alteraciones de complemento.

Bacteriólisis Déficit de Mieloperoxidasa, déficit de glucosa 6 fosfato

deshidrogenasa, enfermedad Chediak Higashi,
enfermedad granulomatosa crónica.
Deficiencia de Adherencia.

• Retardo en cicatrización, en caída de cordón umbilical. No genera pus.

Infecciones bacterianas y fúngicas.
• Con Neutrofilia.
• Defecto en la cadena beta de CD18 para ligar integrinas

• Diagnóstico: Citometría de flujo para CD 11a, CD 11b, CD 11c, CD18

• Tratamiento:
• Profilaxis con antibióticos y antifúngicos.
• Trasplante de médula ósea
Síndrome Híper Ig E

• Herencia autosómica dominante.

• Infecciones estafilocócicas y fúngicas en piel y pulmones.
• Mutaciones STAT3, TYK2.
• Híper Ig E con eosinofilia.

• Tratamiento:
• Soporte profiláctico
Enfermedad granulomatosa crónica.

• Herencia ligado al sexo. Cromosoma X.

• Niños que en los primeros años de vida sufren de infecciones crónicas recurrentes piel,
hueso, pulmón.
• Adenopatías crónicas constituidas por granulomas.
• Gérmenes catalasa positivo NO pueden ser destruidos: St. aureus, E. coli, seratia,
nocardia, Aspergillus, Cándida. NADPH oxidasa.
• Diagnóstico: test con nitroazul de tetrazolio.

• Tratamiento:
• Profilaxis antibacteriana y antifúngica.
• Casos severos: Trasplante alogénico
Enfermedad de Chediak Higashi

• Herencia autosómica recesiva.

• Los gránulos no puede unirse a fagosoma. Mutación LYST.
• Cuadro clínico:
• Albinismo, fotofobia, alteraciones hemorrágicas, neuropatías.
• Infecciones piógenas repetidas. En fase tardía se produce adenopatías,
hepatoesplenomegalia y pancitopenia.
• Neutrófilos hipogranulares con gránulos grandes.

• Tratamiento.
• Trasplante alogénico de médula ósea.
Anomalía Pelger Hüet

• Herencia autosómica dominante

• Homocigoto es incompatible con la vida.
• Heterocigoto se diagnóstica por examen de sangre. Casual.
• Neutrófilo hiposegmentado.
• Condensación anómala de cromatina impide la segmentación.
Alteraciones cuantitativas.

• Neutrofilia. > 7500 por mm3.

• Neutropenia. < 1500 por mm3.

• Leve > 1,000
• Moderado entre 1,000 y 500
• Severo < 500
Clasificación de neutropenias.

• Congénitas.
• Neutropenia cíclica. Gen Elane.
• Síndrome de Kostman. Agranulocitosis de origen central.
• Adquiridas idiopáticas.
• Neutropenia autoinmune.
• Adquiridas secundarias.
• Por fármacos. Agranulocitosis
• Infecciones.
• Nutricional.
• Aloinmune (trasmisión materno-fetal)
• Hiperesplenismo.
• Síndromes linfoproliferativos.
Agranulocitosis.

• Exposición a fármaco.
• Fiebre, compromiso general, lesiones orales y/o anales. NO pus.
• Dos mecanismos:
• Inmune. Primera exposición a fármaco, en la siguiente se presenta
agranulocitosis. Dosis independiente.
• Idiosincrasia. En primera exposición se presenta agranulocitosis.
• Criterio diagnóstico:
• Neutropenia.
• Hipoplasia de granulopoyesis en médula ósea.
Conclusiones.

• En niños y adolescentes con infecciones frecuentes sin neutropenia es

necesario evaluar si se trata de alteraciones cualitativas.

• En agranulocitosis se requiere atención urgente. Sin atención

oportuna la mortalidad puede ser alta.
Neutrofilias
• Secundarias
• Infecciones
• Metabólicas Uremia, cetoacidosis, hipertiroidismo
• Necrosis o hipoxia. Trauma, tabaquismo
• Hiperactividad. Ejercicio. Frío/calor. Dolor, pánico.
• Neoplasias sólidas. Estómago, pulmón, mama, riñón.
• Medicamentos. Adrenalina, corticoides, heparinas.
• Primarias
• Leucemia mieloide crónica
• Leucemia neutrofílica crónica.
Eosinofilia
• Alergias. Asma, urticaria, aspergilosis pulmonar alérgica
• Dérmicas. Pénfigo, atopia
• Parásitos. Nematodos, ameba, malaria, toxoplasma, hongos.
• Neoplasias. LH, LNH, SMP, SHE.
Monocitosis
• Infecciones. Tuberculosis, brucelosis, endocarditis, malaria,
leishmania, sífilis.
• Neoplasias. L. Monocítica aguda, L.H, neoplasias sólidas.
• Enfermedades. A. reumatoide, sarcoidosis, E. Crohn, LES
Linfocitosis
• Infección aguda. Viral. Sarampión, rubeola, papera, mononucleosis.
• Infección crónica. Tuberculosis, brucelosis, hepatitis, toxoplasma,
sífilis.
• Otros. Hipertiroidismo, E. Addison.
Diferencia entre reacción leucemoide y leucemia
Criterio Reacción leucemoide Leucemia
Cuadro clínico Evidente proceso infeccioso o Adenopatías, esplenomegalia,
inflamatorio sangrado.
leucocitos < 50,000 por ml >100,000 por ml
C. inmaduras Blastos < 5%, mielocitos <15% Blastos >20%
plaquetas aumentadas Disminuidas en L. aguda
Aumentadas en L. crónica
Hemoglobina Anemia moderada Anemia moderada a severa
G. Rojo nucleado NO En neoplasias mieloproliferativas
Médula ósea Hiperplasia granulocítica Infiltrado leucémico.