La transfusión en el paciente con AHAI

AHAI y Transfusión
 El paciente con Anemia Hemolítica Autoinmune NO debe ser transfundido,
salvo en circunstancias excepcionales.

 El Tratamiento de elección son los Esteroides: 1-2 mg/Kg/día.

 Reposo
 O2

 Selección de sangre compatible y segura

¿Por qué evitamos la transfusión?
1. ¿Temor a agravar la hemólisis por la reacción entre el
autoanticuerpo y los hematíes transfundidos?. → NO
La Supervivencia de los hematies transfundidos es idéntica a la de
los hematies del paciente.

2. La transfusión representa un nuevo estímulo antigénico.

Según Issit&Anstee: “La transfusión de hematies empeora el pronóstico
de los pacientes con AHAI”. (Applied Bood Group Serology, 1988)
– Respuesta irregular a los esteroides
– Necesitan de dosis bajas de mantenimiento
– Las remisiones son más cortas

¿Induce la transfusión un aumento de la producción de autoanticuerpo?

La transfusión amplia el repertorio de factores inmunes:
IgG → IGg+ C3
¿Por qué evitamos la transfusión?
3. ¿Temor a la presencia de aloanticuerpos ocultos por el
autoanticuerpo?. → SI
Existe el riesgo de una reacción transfusional hemolítica grave:
– En pacientes previamente transfundidos.
– En mujeres con antecedentes de gestación.

El servicio de transfusión deberá de preparar sangre

“compatible” para el paciente.

Excluir la presencia de aloanticuerpos ocultos por el

autoanticuerpo.
AHAI y Transfusión
 La decisión de transfundir debe ser CLÍNICA
- No transfundir en base a la cifra de Hb
- No transfundir para aliviar al facultativo

 La decisión debe basarse en las

características físicas del paciente (edad,
patología subyacente), y en el grado de
tolerancia a la anemia:
- Signos o síntomas de Sd anémico
- Signos de insuficiencia cardíaca o respiratoria
- Signos de isquemia cardíaca (angor)
- Signos neurológicos de isquemia cerebral
AHAI y Transfusión
Si no disponemos de tiempo (excepcional),
porque està comprometida la vida del
paciente:

Hematies ABO/Rh (D) compatibles (K, Jka y Fya negativo)

“Más vale un paciente vivo con una reacción transfusional

hemolítica que un paciente muerto por anemia”
 AHAI y Transfusión
En la AHAI por autoanticuerpos calientes (IgG):
– las pruebas de compatibilidad serológicas a efectuar
– y la estrategia de trabajo en el laboratorio y/o la rapidez de
actuación van a depender de:

El grado de urgencia Los antecedentes de:

Valoración rigurosa del paciente Transfusión o embarazos

Si existen antecedentes transfusionales y/u obstétricos, y el grado de

urgencia lo permite, realizaremos las pruebas más completas posibles
 Pruebas de compatibilidad en la
AHAI
 Grupo ABO/ Rh (D,C,c,E,e)
 Escrutinio e Identificación de Acs irregulares

 Prueba directa de la ATG (Coombs directo)

 Autoadsorción / Adsorción alogénica
 Elución y estudio del eluido
 Tipificación extensiva de los hematies
Escrutinio (EAI) e
identificación (IAI) de Acs
irregulares
 En más del 80% de casos el autoanticuerpo se encuentra libre en
el suero.

 El EAI y la IAI deben realizarse exclusivamente incubando a 37ºC

y con la prueba indirecta de la antiglobulina.

 El EAI y la IAI son positivos con todas las células, tanto en

enzimas como en antiglobulina (ATG), y el autocontrol es positivo.

 No se puede excluir la presencia de un Aloanticuerpo oculto.

E.H.R.N.
Lic.TM Fernando Palacios Butron
Docente Universitario
HISTORIA

 1608: French midwife

 1932: Diamond, Blackfan y Baty
 1939: Levine y Stetson
 1940: Sistema RH: ( ISBT:004)
 1946: Wallerstein 1ra E X T.
 1956: Bevis: espectofotometria
 1960: Finn: inmunización pasiva
 1968: Ig anti-RH
 1998: Avances tecnológicos
Hitos de la EHRN

 Era Diagnostico Clínico

– Eritroblastosis fetal, Hidropesía
– Anemia e ictericia grave
 Era Diagnostico etiologico
– Conocimiento de causa
 Era Tratamiento
– Reducción morbi-mortalidad
 Era Profilaxis
– Prevención
QUE ES LA EHRN?

 Proceso inmunologico que afecta al

feto y RN, debido incompatibilidad
de grupo sanguíneo entre madre-
descendiente, ocasionando un
cuadro de A.H.Í.
PATOGENIA

 Aloinmunizacion  HEMOLISIS
materna por  ANEMIA FETAL
reconocimiento de
 ERITROPOYETINA
 ERITROPOYESIS
antígenos en los EXTRAMEDULAR
hematies fetales,  FORMAS INMADURAS
los cuales no se DE G. ROJOS
hallan en los
hematies
maternos
CLASIFICACION POR CAUSA
DESENCADENANTE
 EHRN por incompatibilidad RH
 EHRN por incompatibilidad ABO
 EHRN por incompatibilidad Otros
Antígenos
EHRN por incompatibilidad RH

 Inmunogenicidad Ag RH : Rho
– Caucásicos 10%, Negros 5% Asia 1%
 Vías de aloinmunizacion
– Embarazo
 Mayor estimulo es por HFM
– Vol. HFT = 1.0 ml ST
 Aloinmunizacion RH: Correlacion entre el volumen de sangre
Transfundida y la incidencia de inmunizacion
* Po llack y Co

Cantidad (ml) 11,6 13,4 18,1 21,3 30,1 37,5 225

Incidencia de
inmunizacion 7/16 6/12 11/19 5/8 7/11 13/20 18/22
RH (%) 43.8 50 57.9 62.5 63.6 65 81.8
Factores afectan Actividad
Hemolitica
 Clase y Subclase Ig: G1 y G3
– IgG3 mayor actividad hemolitica
 Titulo Acs Maternos
 Transferencia de Acs
 Tiempo de aparición Acs
 Actividad fagocitica
Manifestaciones Clínicas

 Anemia
 Ictericia
 Hepatoesplenomegalia
 petequias
 hemorragias y anasarca
 Hidrops fetalis
LABORATORIO :

 EHRN Leve
– Hb Cordón 14gr/dl, BT: menor 16mg/dl
 EHRN Moderada
– Hb cordón:8-13 gr/dl; aumento rápido BT
– Hepatoesplenomegalia
 EHRN Severa
– hidrops fetalis.
Examen Laboratorio en sangre
Cordón y evaluación del RN
 Hb y Hto  EXAMEN FISICO:
 Reticulocitos – Palidez
 Bilirrubinas – Ictericia
– Hepatoesplenomegalia
 Albúmina
– Petequias
 GS ABO y RH – Hidrops
 T.Coombs – Dificultad respiratoria
 Lamina periférica – Taquicardia
HALLAZGOS DE LABORATORIO

 Sangre periferica
– reticulocitos
– eritroblastos
– DI. neutroflia
– trombocitopenia
 Rcto Reticulocitos
– leve hasta 6%
– grave : 40-50%
 Eritroblastos
– VN: 10 a 15000 x ul
– aumento 100-200%
HALLAZGOS DE LABORATORIO

 HEMOGLOBINA
– VN: 16 - 18 gr/dl
– Severa: 3 gr/dl

 BILIRRUBINA
– Cordon:menor 3
mg/dl
– Albumina satura
aprox 20 mg/dl
HALLAZGOS DE LABORATORIO

 Bilirrubinas : 0.5 mg/dl / Hr.

 Aumento rápido de BT
– 3 mg/dl en 6 horas
– 6 mg/dl en 12 horas
– 12mg/dl en 24horas
– 20 mg/dl en cualquier momento
HALLAZGOS DE LABORATORIO

 Test Coombs
– Cordón: TCD+
– Títulos altos
– Madre:TCI +

ANTIGLOBULINA HUMANA
EHRN por Incompatibilidad ABO

 Causado por anti-A,anti-B y anti-AB

 Puede afectar al primer hijo
 Madres GS ¨0¨: ictericia precoz
 2/3 de EHRN, incidencia 1/180-30
 Distribución y secreción Ag ABO
HALLAZGOS POR
LABORATORIO
 Reticulocitosis ( 10 a 30%)
 Microesferocitosis
 Bilirrubinas elevadas en las 24 hrs
 Autoaglutinacion +
 Eluato positivo en GR del RN
 Titulos de Anti-A,B o AB
SEGUIMIENTO Y PROFILAXIA

 PRENATAL  POSTNATAL
– Eval. Paciente – Exaguinotransf.
– interrumpir embarazo – Fototerapia
(33 a 36 semanas)
 Ultrasonografia
 Liquido Amniótico
– Transf. intrauterina y
Plasmaferesis ( 33 s)
Evaluación Paciente .- Estudio
Inmunohematologico
0.9
 Antecedentes 0.7 TIU TIU vs Parto Eval
– Gestaciones 0.5 Parto
– Transfusiones 0.3
 Patología adicional 0.2

DO
 Identificación Acs 0.1
0.08
 Espectrofotometria
0.05
– a partir 24 sem. 0.03
– Acs títulos de 64 dil 0.02
0.01
24 26 28 30 32 34 36 38 40
Gestacion Sem.
INTERRUPCION
EMBARAZO
 Ultrasonido
– Desarrollo fetal
– Transfusión?
 Liquido amniótico
– Creatinina:
2.03mg/dl: 2.5 Kg.
– Relación L / E: 2:1
– Test Clements
T.I.U
y Plasmaferesis
 L A: daño fetal
 Menor 33 sem.
 Recambio Vol. de
plasma: varias
sesiones
Tx Post natal

 Fototerapia
– Exposición a luz
– oxidación de BI
– cambio c / 3 hrs.
– Dje BT: 12 hrs
Post Natal:
Exanguinotransfusion
 Retiro GR TCD+
 Corregir anemia
 Retiro BI
 Eliminar Acs
 Aporte albúmina
 40 ml x Kg
 Selección sangre
PREVENCION

 Inmunización pasiva: Ig-Rho

 aplicar hasta las 72 hrs parto
 Rh Neg: abortos, traumatismos,
amniocentesis, 28 semanas
 dosis 20 mgr / ml sangre
CASO EHRN (Ago 2003)

 Adolescente, 17 años
 Gestaciones 03, (aborto:1 ;vivos: 2)
 Transfusiones niega
 Enf. importantes : Ninguna
 Anemia a partir del 4to mes
 cesáreada a 35 semanas
Evaluación por laboratorio

 R. Nacido  Madre
– A:02, S:78, L:17 – GS 0+
– Hto: 39% – Hg normal
– BT:10,6 ; BI:10,2 – Hb:6.8 gr/dl
– TCD Positivo 3+ – TCI: Negativo
– GS: B*+ (*c.mixto) – Titulo Acs
 Horas después
– Hto: 37%
– BT: 13,8 : BI: 13.3
 I ) Grupo Sanguíneo Sistema ABO / Rh

GRUPO GLOBULAR GRUPO SERICO

Anti A Anti B Anti D Ctl Rh Lect A1 Lect H GR A 1 GR A 2 GR B GR O C. Cord

O 4+ * 4+ 0 / / / / / / /
* Campo mixto
Método : Tubo X Gel X Otro Conclusión : Grupo : Rh :

I I ) Fenotipo

D C E c e Cw K k Kpa Kpb Js a Js b Fy a Fy b Jka Jkb Lea Leb Lua Lub P1 M N s Dia

Método : Tubo Gel Otro

I I I )Test de Coombs Directo Cualitativo IgG IgM IgA C3d C3c Ctl
0 0 0 0 0 0
1 ) TITULO de ACS
2 4 8 16 32 64 128 256 512 1024 2048
Anti-A 4+ 3+ 3+ 2+ 1+ 1+ 0 0 0 0 dils
Anti-B 1+ h 2+ h 4+ 3+ 3+ 3+ 2+ 2+ 2+ 1+ 1+ ptos

I V ) Tamizaje y/ó rastreo de Anticuerpos Irregulares ( Coombs Indirecto )

Cel Pantalla CI Tº Amb Alb 37º C Coom bs C.C.C. Marca : gamma

P- I 0 0 0 0 0 1+
P- II 0 0 0 0 0 1+ Lote : 0584b
P- III 0 0 0 0 0 1
Auto Control 0 0 0 0 0 1 Expiración : 01 set

Método : Tubo Gel Otro