INSTITUTO DE ESTUDIOS SUPERIORES DE CHIAPAS, CAMPUS TUXTLA. A.C.

UNIVERSIDAD SALAZAR NARVÁEZ 

LICENCIATURA:
QUÍMICO FARMACÉUTICO BIÓLOGO

ALUMNA:
HERNÁNDEZ INDILÍ SALMA ELVIRA

MATERIA:
HEMATOPATOLOGÍA.
 
DOCENTE:
JUÁREZ HERNÁNDEZ JOSÉ MACARIO.

TUXTLA GUTIÉRREZ CHIAPAS A 17 DE AGOSTO DE 2020

 DEFICIENCIA DE G-6-FD

• Es la deficiencia enzimática más común en el mundo

caracterizada por disminución de la actividad de la
enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa en los
eritrocitos.

• Es una enfermedad hereditaria, ligada al cromosoma X

recesivo, donde las mujeres son las portadoras y los
hombres son los enfermos.

• Es un trastorno en el cual los glóbulos rojos se

descomponen cuando el cuerpo se expone a ciertos
fármacos o al estrés de una infección. Es hereditario, lo
cual significa que pasa de padres a hijos.
Patrón de herencia genética de la enfermedad
 ETIOLOGÍA
G-6-P-D=NADPH=antioxidante glutatión
• La deficiencia de G6PD es transmitida por
que ayuda a eliminar los radicales libres.
madres que llevan una copia del gen en uno
de sus cromosomas X a la mitad de sus
hijos; los hijos varones estarán afectados (al
carecer de una segunda copia), y las hijas
que reciben el gen son portadoras.

• La G6PD actúa en los GR.

• Antioxidante (glutatión) GR no se oxiden y no
que no se destruyan por los radicales libres.

• Def. G-6-PD Ruta de las pentosas

GR NADPH Glutatión Radicales libres

Aumentan los radicales libres en el GR

• Episodios de anemia por hemolisis.

 SINTOMATOLOGÍA FACTORES DESENCADENANTES

• Los síntomas son más comunes en los hombres

y pueden incluir:

• Orina oscura
• Ciertos alimentos (como las habas)=favismo
• Fiebre
• Dolor abdominal • Medicamentos:
• Agrandamiento del bazo y del hígado
• Fatiga  Medicamentos antipalúdicos como la quinina
• Palidez  Ácido acetilsalicílico (aspirin) (dosis altas)
• Frecuencia cardíaca rápida  Antinflamatorios no esteroides (AINES)
• Dificultad para respirar  Quinidina
• Coloración amarilla de la piel (ictericia)  Sulfamidas
 Antibióticos como quinolonas, nitrofurantoina

• Infecciones:
 Neumonía, hepatitis, etc.
 Resistencia a la malaria
 DATOS DE LABORATORIO
• Se puede hacer un examen de
sangre para verificar el nivel de
G6PD.
• Otros exámenes que se pueden
hacer incluyen:
 Nivel de bilirrubina
 Conteo sanguíneo completo
 Nivel de haptoglobina
 Examen de LDH
 Conteo de reticulocitos
• Dado a la formación de
bilirrubina no conjugada
a consecuencia de la
hemolisis se produce una
ictericia neonatal una de
las principales causas de
retardo mental y muerte
en los neonatos
deficientes de G6PD.
• Se ha motivado a muchos
países a incluir el estudio
de la deficiencia de esta
enzima en los programas
de tamizaje neonatal.
FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA