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República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior


Hospital General Israel Ranuárez Balza
Clínica Medica I

Lupus Eritematoso
Sistémico.

Dra. Bachiller :
Arelis Pérez Adalys Rojasr
Lupus eritematoso sistémico.

Es una enfermedad inflamatoria, crónica, sistémica,


de naturaleza autoinmune, etiología desconocida.

Es una enfermedad heterogénea, es decir, no hay dos


pacientes con los mismos síntomas y cada persona tiene
un patrón diferente de la enfermedad.

Se evidenció una prevalencia de 10 casos por 100.000


mil habitantes. Aparece en todas las razas, aunque
parece ser más severa en ciertas etnias, como la negra.
Factor
genético
Factor
Raza
ambiental

Factores
De
Factor
Sexo Riesgo.
endocrino

Edad Factor
inmunológico
Etiopatogenia.

Factores genéticos, ambientales y


hormonales

Perdida de tolerancia del organismo

Producción de anticuerpos

Producción de daño tisular.


La respuesta anormal
Etiopatogenia.

Antigénica especifica de linfocitos


Los genes del
complemento mayor de
histocompatibilidad Producción sostenida de anticuerpos

Codificación de la Células CD4-8


proteína C4a

Anticuerpos por defecto de tolerancia


Marcador genético
común
Cantidad y función de células vivas
Manifestaciones clínicas.

Síntomas constitucionales
Fiebre
Astenia
anorexia

Mucocutaneas: Exantema malar,


Fotosensibilidad, Púrpura, Alopecia,
Eritema palmar, Paniculitis, Eritema
generalizado, Vasculitis, Urticaria,
Fenómeno de Raynaud, Úlceras orales
y nasales.
Manifestaciones clínicas.
Manifestaciones
musculoesqueléticas:
Artralgias/artritis (en
general transitorias)
Tenosinovitis, Miositis,
Necrosis aséptica.

Manifestaciones digestivas: Peritonitis aséptica,


Vasculitis con perforación o hemorragia,
Enteropatía con pérdida de proteínas,
Pancreatitis, Hepatomegalia, Alteración de la
función hepática.
Manifestaciones clínicas.
Manifestaciones cardiacas: Manifestaciones pulmonares:
Pericarditis, Miocarditis, Enfermedad pulmonar
Enfermedad coronaria: primaria: Alteración de la
vasculitis, trombosis en función respiratoria,
relación con anticuerpos Neumonitis aguda, Neumonitis
antifosfolípidos crónica, Neumopatía
intersticial, Pulmón encogido
(shrinking lungs), Hemorragia
pulmonar, Hipertensión
pulmonar, Pleuritis.
Enfermedad pulmonar
secundaria: Infección,
Toxicidad por fármacos
Manifestaciones
Manifestaciones clínicas. neuropsiquiatricas:
Manifestaciones Manifestaciones primarias:
renales: Hematuria, Parálisis de nervios craneales,
Cilindruria, Proteinuria, Psicosis, Convulsiones,
Síndrome nefrótico, Trastornos emocionales,
Hipertensión arterial, Parálisis de nervios periféricos,
Insuficiencia renal. Síndrome de Guillain- Barré,
Meningitis aséptica, Corea,
Ataxia cerebelar, Infarto
cerebral, Hemorragia
intracranea.
Manifestaciones secundarias:
Infección, Hipertensión
arterial, Uremia.
Diagnóstico.
Hemograma (hematología completa)
Eritrosedimentación
Prueba de coombs:
Serología:
Anticuerpos antinucleares:
Prueba de coombs
Biopsia de piel.

Biopsia de piel Anticuerpos antinucleares


Diagnóstico diferencial.
AUTOINMUNES, REUMATICAS, INFLAMATORIAS INFECCIOSAS OTRAS

Enfermedad mixta del tejido conectivo. Endocarditis bacteriana Fibromialgia


Conectivopatias indiferenciadas Enfermedad de whipple Síndrome de fatiga crónica
Síndrome antifosfolípido Infecciones virales Leucemia
Artritis reumatoide Artritis reumatoide Síndromes linfoproliferetivos
Síndrome de Felty Lepra Síndromes paraneoplásicos
Artritis idiopática juvenil Sífilis secundaria Porfiarías
Síndrome de Sjogren Brucelosis Crioglobulinemias
Esclerodermia Enfermedad de lime Amiloidosis
Poliomiositis/dermatomiositis Meningococemia crónica Linfadenopatia angioinmunoblástica
Polimialgia reumática Embolos decolosterol
Vasculitis
Sarcoidosis
Púrpura trombocitopenia idiopática
Púrpura trombótica trombocitopénica
Hepatitis autoinmunes
Enfermedad inflamatoria intestinal
Cirrosis biliar primaria
Tiroiditis autoinmune
Fiebre mediterránea familiar
Fiebre reumática
Espondiloartropatías
Tratamiento.

Aines:
Cloroquina: Ciclofosfamid
ibuprofeno
3,5-4 mg/k/día a
600mg.

Corticoides:
Dihidroepiand Pregnisona:
Antipalúdicos: rosterona: 50- 5mg en la
200mg/d mañana 2,5mg en
la tarde.
Medicación
hidroxicloroqu
inmunodepres
ina: dosis
ora:
máxima 6,5
azatioprina
mg/ kg/día.
2,5mg/kg/d
Complicaciones:
Condiciones especiales:
LES, embarazo y reproducción:

Pacientes que En estas


La fertilidad en reciben pacientes el
las mujeres con citotóxicos o embarazo
LES, salvo en con afectación constituye una
los casos con renal situación de
enfermedad importante, no riesgo tanto
severa está materno como
disminuida. fetal.
Lupus neonatal


Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones
clínicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el
niño y en la madre: anti Ro, anti La, anti U1-RNP.


Las manifestaciones cutáneas y sistémicas
desaparecen en aproximadamente 6 meses. Sus
manifestaciones clínicas son:


Bloqueo cardíaco congénito, Manifestaciones cutáneas, Elevación
de las enzimas hepáticas, Ictericia colestásica, Neumonitis,
Trombopenia, Anemia aplásica, Anemia hemolítica, Leucopenia.
El diagnóstico no es el fin, sino el
comienzo de la práctica.
-Martin H. Fischer.

MUCHAS GRACIAS.

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