ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG,

ECN, FIBROSIS QUISTICA,ILEO Y TAPÓN

MECONIAL

CAROLAIN TERÁN RÍOS

CIRUGÍA PEDIÁTRICA
UNIVERSIDAD DEL SINU ELÍAS BECHARA ZAINUM
OBJETIVOS
1. Definir cada una de las patologías
2. Analizar la relación que existe entre ellas
3. Compararlas como diagnostico diferenciales
SISTEMA NERVIOSO ENTERICO

• Migración de células de la
cresta neural .

• Plexo de Meissner y
Auerbach

Acta Pediátrica de México 207 Volumen 33, Núm. 4, julio-agosto, 2012

 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

La es una anomalía congénita de

la inervación de los segmentos
inferiores del intestino, limitada
en general al colon, que provoca
obstrucción funcional parcial o
total.

 AGANGLIONOSIS

Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición

 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
INCIDENCIA

 1- 5000 RN
 70-80% son varones
 En todas las razas ( menor en raza negra)
 Es más frecuente que se transmitida por
la madre con aganglionosis
 12,5 % de hermanos de pacientes con sx
de Zuelzer-wilson

Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición

 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
FACTORES GENETICOS SE IDENTIFICARON 3 GENES:

 Trastorno de origen multifactorial con patrón  Gen RET en cromosoma 10 (prooncogen)

hereditario complejo.  Gen EDNRB en cromosoma 13
 Modos de herencia: AUTOSÓMICO  Gen EDN 3 en cromosoma 20
DOMINANTE Y RECESIVO O
MULTIFACTORIAL

 TIPO l : EH del recto sigmoide, herencia

multifactorial o recesiva.
 TIPO ll: Hasta el angulo esplenico, patron
autosomico dominante.

Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición

 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
ETIOLOGÍA ASOCIACIONES
EH aislada 70% y la mayoría del segmento corto
 Fracaso de la migración de
Síndromes como:
neuroblastos de la cresta neural .
 Sx de neoplasia endocrina tipo 2 múltiple
 Mayor probabilidad en miembros de  Carcinoma medular de tiroides familiar
familia.  Neuroblastoma
 El 30% tienen otras anomalías congénitas  Sx waaderbung
y el 12% anomalías genéticas (sx down, sx  Sx de joobert
de haddad, 40% displasia neuronal  Sx de hipoplasia de cartilago y cabello
intestinal)
Anomalías aisladas: gastrointestinales,
neurológicas, genitourinarias, sistema
musculoesquelético

(Enfermedad de Hirschsprung; megacolon congénito)Por Last full review/revision February 2018 by William J. Cochran, MD
 FISIOPATOLOGIA
Falta de propagación de las ondas peristálticas de propulsión y
una relajación anormal o ausente del esfínter anal interno por:
aganglionosis, hipoganglionosis o disganglionosis :

1. REFLEJO PERISTALSICO
2. ESFINTER ANAL INTERNO
3. HIPOGANGLIONISMO
4. INMADUREZ DE LAS CELULAS GANGLIONARES (obstruccion)
5. DISPLASIA NEURONAL INTESTINAL( tipo A y B)
6. DEMOSIS DEL COLON (propulsion)
7. DAÑO ADQUIRIDO DE CELULAS GANGLIONARES
8. MALFORMACIONES RELACIONADAS (sx de Down, sx de
Waardenburg, sx de sipple)
9. ANOMALIAS INTESTINALES

Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición

 ETIOPATOGENIA
Ambiente
intrauterino Proliferación, maduración,
migración y apoptosis de
adverso células del sistema N.entérico
Factores genéticos

Detección de la
migración
cefalocaudal

Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición

 CUADRO CLÍNICO
 Estreñimiento (síntoma principal).
 Ausencia de evacuación de meconio.
 Obstrucción intestinal ( distensión abdominal
progresiva y vómitos).
 Palpamos masas fecales.
 Recto vacio (al tacto rectal e hipertonía)
 Enterocolitis, diarera (<3 meses)
 Otros: caquexia, anorexia con hipoproteinemia y
anemia
Bridas congenitas Microcolon izquierdo
Malformacion rectal Tumores
Ileo meconial Alteraciones funcionales:
Sx de meconio espeso hipotiroidismo, alteración
Atresia intestinal hidroelectrolitica,
insuficiencia suprarrenal)

Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición

 DIAGNOSTICO
 INTERROGATORIO Y CLÍNICA

 RX SIMPLE DE ABDOMEN:
Niveles hidroaereos, ausencia de aire en el recto,
dilatación de asas intestinales proximal.

 ENEMA OPACO: Útil para el cirujano.

 Presencia de zona de transición, inversión índice
recto-sigma, estreches del segmento aganglionico
(pelvis dentada).
 NO EN ENTEROCOLITIS

Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición

 DIAGNOSTICO
 MANOMETRÍA RECTAL: Útil en segmento
aganglionico ultra corto.
 Ausencia de reflejo anal inhibitorio.

 ESTUDIO HISTOLÓGICO (biopsia por succión):

establece diagnostico de certeza.
 Muestra de 2-3cm del margen anal, con tinción.
 Ausencia de células ganglionares en la submucosa, con
presencia de fibras colinérgicas hipertróficas, aumento
de la actividad de acetilcolinesterasa.
Otras tinciones: Enolasa neuroespecifica, ON sintetasa,
lactato deshidrogenasa y succínico deshidrogenasa.

expresión (según la longitud del segmento agangliónico). En las formas sindrómicas de EH se han des48 Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y
Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Sx de tapon meconial
 Sx de hemicolon izquierdo

Trastornos que dan estreñimiento crónico y

obstrucción intestinal:
 Habito dietetico inadecuado
 Trastorno psicologico
 Uremia, hipotiroidismo
 DM
 Enfermedad del SNC
 Esclerodermia o dermatomiositis

Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición

 TRATAMIENTO
OBJETIVO FINAL: es recesar el segmento afectada, llevando el
intestino con células ganglionares hasta el ano, preservando la
continencia.

 Dilatación del colon importante o tras recuperación de un

episodio de enterocolitis : COLOSTOMIA.
 EH de segmento ultra corto limitado al esfínter anal interno:
DILATACIONES FORZADAS, ESFINTERECTOMIA, APLICACION DE
INFILTRACION DE TOXINA BOTULINICA .
 Afectación del sigma: TECNICAS CLASICAS ( SWENSON, DUHAMEL,
SOAVE
 Aganglionismo completo: ANASTOMOSIS DIRECTA DEL ILEON
TERMINAL SANO CON EL ANO .
 Descompresión : por sonda nasogástrica y vaciamiento repetido del
recto con sonda rectal e irrigación

En investigación: células madres y manipulación genética.

Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición

 Tecnica Swenso
Técnica de Duhamel
 PRONOSTICO
COMPLICACIONES TEMPRANAS COMPLICACIONES TARDÍAS

• Excoriaciones perianales • Enterocolitis

• Íleo prolongado • Incontinencia fecal
• Dehiscencias • Estreñimiento (Dahamel)
• Obstrucción intestinal • Enuresis
• Infección • Encopresis
• Estrechamiento/anastomosis

Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición

 ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE
Es la causa más frecuente de enfermedad
gastrointestinal adquirida y emergencia
quirúrgica en el neonato; afecta
predominantemente a prematuros con
muy bajo peso al nacer.

 Estancia hospitalaria prolongada junto con

la prematuridad y el distres respiratorio

Rev Mex Pediatr 2015; 82(5); 175-185

 ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE
INCIDENCIA ETIOLOGIA
 Urgencia gastrointestinal mas frecuente en  Prematuridad y la alimentación enteral con
UCIN formula son los únicos factores evidentes.
 Afecta 1-8% de todos los RN que ingresan  90% prematuro de 32 sem y es mayor en < EG
a UCIN y < kg
 2000-4000 RN cada año Otros:
 Asfixia perinatal
 RN con peso < 2000g son el 80% de los
 Hipotensión arterial
casos.
 Persistencia conducto arterioso
 7-13% se presentan en neonatos a termino
 Indometacina
 Bloq H2
 EH
 Exanguinotransfusion
Rev Mex Pediatr 2015; 82(5); 175-185
FISIOPATOLOGIA

Rev Mex Pediatr 2015; 82(5); 175-185

Rev Mex Pediatr 2015; 82(5); 175-185
 MANIFESTACIONES CLINICAS
MANIFESTACIONES DIGESTIVAS MANIFESTACIONES SISTEMICAS

 Retraso de vaciamiento gástrico.  Aspecto séptico.

 Vómitos biliosos.  Apneas.
 Distención abdominal.  Alteración hemodinámica.
 Sangre en heces.  Llenado capilar prolongado.
 Obstrucción intestinal .  Hipovolemia.
 Taquicardia.

“Edema, eritema, ascitis, equimosis, asas

intestinales visibles o palpables: ECN
Progresiva.”
Rev Mex Pediatr 2015; 82(5); 175-185
 DIAGNOSTICO
 Según clasificación de Bell

 RX: neumatosis intestinal, gas portal, imagen en asa

fija, ausencia de aire intestinal, ascitis, neumoperitoneo

 ECO DOPPLER-COLOR

 LABORATORIO: leucopenia, neutropenia,

trombocitopenia, acidosis metabólica e hiponatremia ,
PCR

 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Ileo secundario a

sepsis, perforación intestinal
Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición
 TRATAMIENTO

Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neonatología

 TRATAMIENTO
 Estadio de sospecha de ECN: interrumpir
alimentación por 2 días, monitero por Rx,
hemograma, PCR cada 48H,hemocultivo y
antibiótico por 3 días.
 Estadio ll confirmado: ayuno por 5-7 días,
Rx cada 12-24h, hemocultivo, antibiótico IV
doble esquema por 7-10 días.
 Si requiere cirugía: ayuno de 7 a 10dias,
descompresión abdominal con sondaje
orogástrico, antibiótico combinado IV por 10-
14dias,soporte respiratorio y vasopresor.
Rev Mex Pediatr 2015; 82(5); 175-185
Manejo quirúrgico: fuerte sospecha o
confirmación de perforación
 Drenaje peritoneal: para estabilizar al
paciente y en casos de transporte.
 Laparatomia:
 Focal: resección y anastomosis termino-
terminal.
 Multifocal: entesrostomia proximal
 Panintestinal: yeyunostomia proximal
 COMPLICACIONES
 Perforación Quirúrgicas:
 Sobrecrecimiento bacteriano del intestino  Prolapso o retracción del estoma
delgado  Deshidratación y desequilibrio
 Sepsis hidroelectrolítico.
 Peritonitis  Estenosis intestinal
 Síndrome de mala absorción
 Colestasis
 Falla hepática

Cirugía pediátrica Ashcraft 3a Edición

 FIBROSIS QUISTICA
La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad ETIOLOGÍA
genética potencialmente fatal.
 Mutación del gen f508 en el brazo largo
del cromosoma 7
INCIDENCIA:
 La AF508, se produce por la pérdida del
 varía de 1 entre 3.000 a 1 entre 8.000 aminoácido fenilalanina en la posición
nacidos vivos. 508.
 Una de cada 25 personas es portadora de la  Alterando la codificación de CFTR.
enfermedad.

Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

 CLASIFICACION

 Clases de mutaciones de CFTR. Tomado de Rowe SM, Miller S, Sorscher EJ. Cystic Fibrosis. N Engl J Med. 2005; 352:1992-2001.
 FISIOPATOLOGÍA
Afecta a todas las glándulas exocrinas y éstas pueden :

• Ser obstruidas por material eosinofilico viscoso en la

luz (pancreática, intestinales, conducto y vesícula biliar,
glándulas submaxilares).

• Mostrar aspecto histológico anormal y producir

cantidad excesiva de secreciones (G. traqueobronquial y
de Brunner)

• Presentar un aspecto histológico normal pero

producir excesiva cantidad de sodio y cloro( G.
sudoríparas, parótida y saliva)

Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

 FISIOPATOLOGÍA
RESPIRATORIO: 50% de los pacientes presentan hiperreactividad bronquial que
responde a broncodilatores

 Microorganismos: S. aureus, Pseudomona A,H influenzae, Complejo Burkholderia

cepacia, M, avium y abscessus

Taponamiento por moco

Hipertensión
Enfermeda Hipoxem Hipertrofia
pulmonar e
muscular de
d pulmonar ia arteria
hipertrofia
ventricular
avanzada crónica pulmonar derecha

Fibrosis quísticaor Beryl J. Rosenstein , MD, Johns Hopkins University School of Medicine Last full review/revision October 2017 by
Beryl J. Rosenstein, MD
 FISIOPATOLOGÍA
GASTROINTESTINAL:

 85_95% (mala absorción de grasas, proteínas y vit liposolubles)

 Ausencia o disminución de actividad enzimática, tripsina y quimotripsina y
menor concentración de HCO3.
 (intolerancia a la glucosa o la diabetes mellitus ) en el 2% de los niños, el 20% de los
adolescentes, y al menos el 40% de los adultos.
 (Fibrosis hepática 30%) 2-3% cirrosis biliar irreversibles, con varices e
hipertensión portal

En los RN las secreciones intestinales anormalmente viscosas suelen provocar: ileo

meconial, tapón meconial, obstrucción intestinal

Fibrosis quísticaor Beryl J. Rosenstein , MD, Johns Hopkins University School of Medicine

Last full review/revision October 2017 by Beryl J. Rosenstein, MD
 CUADRO CLÍNICO
RESPIRATORIO DIGESTIVO
 Infecciones recurrentes o crónicas  Arcadas
 Tos  Vomito
 Esputo y sibilancias  Meconio viscoso (13-18%)
 Cianosis  Falta de eliminación de meconio
 Tórax en tonel  Estreñimiento
 Ileo meconial
 Distención abdominal
 Perforación intestinal
 Otras: Sudoración excesiva en clima cálido  Edema generalizado
o fiebre (deshidratación
hiponatremica/hipocloremica)
Fibrosis quísticaor Beryl J. Rosenstein , MD, Johns Hopkins University School of Medicine Last full review/revision October
2017 by Beryl J. Rosenstein, MD
 DIAGNOSTICO
• PRUEBA DE SUDOR : cifras elevadas de cloro en sudor >de 60Meq/l (test Gibson y
cooke)con iontoforesis de pilocarpina

• DIAGNOSTICO PRENATAL: Familiares de pacientes de primer grado

• DIAGNOSTICO NEONATAL: Nivel aumentados de tripsina y estudio de ADN con
mutación (AF508)

Fibrosis quísticaor Beryl J. Rosenstein , MD, Johns Hopkins University School of Medicine Last full review/revision
October 2017 by Beryl J. Rosenstein, MD
 TRATAMIENTO
Integral e intensivo(medico experimentado y equipo multidisciplinario
OBJETIVO: mantener el estado nutricional normal y prevenir o tratar complicaciones

• Suplementación de enzimas pancreáticas

• Antibióticos: a altas dosis por 14-21 días , pseudomona IV aminoglicosido +
ceftazidima) VO (ciprofloxacina, trimetropin, clorafenicol)
• Broncodilatadores
• Fisioterapia respiratoria : Limpieza vía aérea, percusión de tórax, técnicas de
respiración, ejercicio físico.
• Trasplante pulmonar

Fibrosis quísticaor Beryl J. Rosenstein , MD, Johns Hopkins University School of Medicine Last full
review/revision October 2017 by Beryl J. Rosenstein, MD
 ILEO MECONIAL
Causa de obstrucción intestinal en el RN , INCIDENCIA
asociado al 10% de los pacientes con • En el 15% de los niños con FQ
mucovisiodis, caracterizado por el bloqueo
• Importante que ambos padres sean
de intestino por meconio
portadores de la mutación CFTR
• Manifestación Inicial de la fibrosis quística
• Antecedente del primer hijo con FQ e íleo
meconial, 29% lo presentarán (6% en los
que tuvieron FQ sin íleo meconiado)
• 1.200 lactantes al año con FQ de esos, 180
RN con íleo meconial

Íleo meconial Por  William J. Cochran , MD, Geisinger Clinic Last full review/revision October 2018 by William J. Cochran, MD
 FISIOPATOLOGÍA
Anormalidad en Moco intestinal
la secreción espeso junto con
exocrina mucosa el moco viscoso

Meconio
Meconio (<contenido
(<contenido de
de
Obstrucción
Obstrucción de
de vías
vías
agua,
agua, disminuida
disminuida sacarosa
sacarosa respiratorias
respiratorias yy
yy lactosa,
lactosa, albumina
albumina yy conductos
conductos
enzima
enzima pancreática)
pancreática) pancreáticos
pancreáticos

Meconio OBSTRUC
pegajoso CIÓN

Íleo meconial Por  William J. Cochran , MD, Geisinger Clinic Last full review/revision October 2018 by William J. Cochran, MD
 CUADRO CLÍNICO
NO COMPLICADO COMPLICADO
 Distención abdominal precoz.  PERFORACION Y GANGRENA.
 Vómitos biliosos que se vuelven fecaloides.  (PERITONITIS) dificultad respiratoria y
 Ausencia de expulsión de meconio 12-24h. ascitis secundaria.
 Eritema y edema de la pared abdominal.
 Examen físico:  Detección del desarrollo de asas: ATRESIA
 Palpación de asas intestinales dilatada ILEAL
“´PASTOSA”  SX DE TAPÓN MECONIAL

Íleo meconial Por  William J. Cochran , MD, Geisinger Clinic Last full review/revision October 2018 by William J.
 ILEO MECONIAL
COMPLICACIONES DIAGNOSTICO
• 50% Mal rotación  RX: para descartar trastornos con cuadro
• Atresia o perforación intestinal clínico similar: EH, tapón meconial, atresia
• Formación de un vólvulo del intestino delgado, sx hemicolon izquierdo
• • < nivel hidroaereo
Peritonitis meconial estéril
• Más moteado por meconio (VIDRIO
• Atresia intestinal
ESMERILADO, BURBUJAS DE JABÓN)
• < gas rectal que en EH o Sx tapón meconial
• Formación de pseudoquistes (calcio)

 ENEMA COLONICO CON CONTRASTE (si

no mejora hacer cirugía )

Íleo meconial Por  William J. Cochran , MD, Geisinger Clinic Last full review/revision October 2018 by William J. Cochran, MD
 TRATAMIENTO
ENEMA CON CONTRASTE RADIOGRÁFICO:
(casos no complicados sin perforación)
 Administramos >1 enema con medio de contraste
(HIPERTONICO) radiográfico diluido en N-
acetilcisteina bajo control radioscópico.
 Requiere rehidratación IV.

LAPARATOMÍA: ileostomía en doble cañón de

escopeta con lavado repetido de asas con N-
acetilcisteina
 Con nutrición parenteral.

Íleo meconial Por  William J. Cochran , MD, Geisinger Clinic Last full review/revision October 2018 by William J. Cochran, MD
 SINDROME TAPÓN MECONIAL
Inmadurez funcional del colon, que causa
INCIDENCIA
ausencia de la primera deposición,
generando una obstrucción distal. • Casusa mas frecuente de obstrucción
intestinal en neonatos sanos
• Relacionado con: Eclampsia, Dm materna,
sulfato de mg, prematurez, sepsis,
hipotiroidismo .
• 14% de niño con FQ y EH

Síndrome del colon izquierdo pequeño) Por William J. Cochran , MD, Geisinger Clinic Last full
review/revision October 2018 by William J. Cochran, MD
 SINDROME TAPÓN MECONIAL
PATOGENIA CLINICA

 Distensión abdominal progresiva

Motilidad Anormal del colon.
 Vomito (dato tardío)
 Rechazo de alimento

Examen físico: por estimulación anal

Meconio forma un TAPÓN  Salida del tapón

OBSTRUCCIÓN
Síndrome del colon izquierdo pequeño) Por William J. Cochran , MD, Geisinger Clinic Last full review/revision October
2018 by William J. Cochran, MD
 SINDROME TAPÓN MECONIAL
DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
RX SIMPLE DE ABDOMEN: • ENEMA CON CONTRASTE
 Asas intestinales dilatadas RADIOGRÁFICO E HIDROSOLUBLE .
 Poco nivel hidroaereo
• DESCOMPRESIÓN QUIRÚRGICA.
 Poco edema en la pared intestinal
 Mayor gas en colon y recto que en EH

SOMETERSE A PRUEBA DE FQ Y BIOPSIA

RECTAL PARA DESCARTAR EH

Síndrome del colon izquierdo pequeño) Por William J. Cochran , MD, Geisinger Clinic Last full review/revision October 2018 by
William J. Cochran, MD
 MATERIAL Y MÉTODO
 Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo.

 Se identificaron los pacientes operados por enfermedad de Hirschsprung en el Hospital Pereira

Rossell desde Enero de 2006 hasta julio de 2016 mediante el sistema de descripciones operatorias
informatizados a partir de 2010 y escrito en libro de descripciones operatorias previo a dicha fecha
 Se analizaron las historias clínicas en el archivo del Hospital llenando una ficha con los datos que
se pretendían analizar. Se recabó el resto de la información de forma presencial y telefónica.

Se analizaron las siguientes variables:

 edad al diagnóstico
 método diagnóstico
 extensión de la enfermedad, presencia de enterocolitis preoperatoria
 la necesidad de ostomía previa al tratamiento definitivo de la enfermedad, las diferentes técnicas
quirúrgicas utilizadas
 la presencia de complicaciones y la evolución funcional en cuanto a la presencia secuelar de
estreñimiento y/o incontinencia.
 RESULTADOS
Tabla 1: Distribución por sexo.

11 pacientes 37% presentaron uno o mas

episodios de enterocolitis preoperatoria

3 pacientes 10% se asociaron a sx de Down

Tabla 2: Métodos diagnósticos.
14 pacientes 46% requirieron realizar ostomía
 RESULTADOS

Figura 1: Extensión de la enfermedad Figura 2: Técnicas quirúrgicas utilizadas

 RESULTADOS
• Se analizaron las complicaciones postoperatorias a corto y a largo plazo.

• 14% de los pacientes operados mediante la técnica De la Torre presentaron como

complicación un absceso a nivel perianal.

• Uno (7%) desarrolló una estenosis de la anastomosis luego de resuelto el absceso.

• Un paciente al que se le realizó una técnica de Soave presentó necrosis del colon descendido
(11%) y otro paciente operado por la misma técnica presentó una falla de sutura con posterior
ascenso del colon (11%).

• Uno de los dos pacientes a los que se les realizó una anastomosis ileoanal presentó una
estenosis a nivel de la sutura (50%).
 RESULTADOS
• De los cuatro pacientes operados por la técnica de De La Torre, uno presentó estreñimiento
(25%) y tres grados leves de incontinencia (75%).

• De los pacientes evaluados operados por técnica de Soave/Soave Boley, uno tiene
estreñimiento (20%) y uno tiene incontinencia leve(20%).

• El paciente operado mediante una anastomosis ileoanal presenta incontinencia de leve a

moderada.

• la esfinteromiectomía de Lynn (un paciente) no presentan ningún grado de alteración

funcional.
 CONCLUSIÓN
• En 63% de los pacientes la cirugía se realizó durante el primer año de vida, ninguno se operó antes del
primer mes

• Un 10% de los pacientes son portadores de síndrome de Down.

• En cuanto a los episodios de enterocolitis preoperatorios, la frecuencia entre 28,5 y 58%.

• En cuanto a la ocurrencia de complicaciones en el postoperatorio según la técnica quirúrgica realizada se

evidenció que con la técnica endoanal de De La Torre Mondragón, un 14% de los pacientes presentaron
absceso a nivel del colon descendido.

• Con respecto a la técnica de Soave/Soave-Boley, un 11% presentó necrosis del sector descendido.

• Las complicaciones presentadas mediante las técnicas Soave/Soave Boley son potencialmente más graves
y su tratamiento requiere intervenciones más agresivas que las presentadas en la técnica De la Torre,
donde se pudieron tratar las complicaciones por vía endoanal sin necesidad del abordaje abdominal.
 BIBLIOGRAFÍA
 Mazzone A, Farrugia G. Evolving Concepts in the Cellular Control of Gastrointestinal
Motility Neurogastroenterology and
 Berman L, Moss RL. Necrotizing enterocolitis: an update. Semin Fetal Neonatal
Med. 2011; 16(3): 145-150.
 Belknap W: The pathogenesis of Hirschsprung disease. Curr. Opin. Gastroenterol.
2002; 18: 74-81. 3.
 CattoSmith AG, Trajanovska M, Taylor RG. Longterm continence after surgery for
Hirschsprung’s disease. J Gastroenterol Hepatol 2007; 22: 2273-2282.
 Gartner S, Cobos N. Cribado neonatal para la Fibrosis Quística. An Pediatr (Barc).
2009; 71: 481-2.
 Rommens JM, Iannuzzi MC, Kerem B, et al. Identification of the cystic fibrosis gene:
chromosome walking and jumping. Science. 1989; 245: 1059-65.