UNIVERSIDAD PRIVADA

SAN JUAN BAUTISTA

Malformaciones
Congénitas del
Aparato Respiratorio
 INTRODUCCIÓN
 Malformaciones del AP Respiratorio son Infrecuentes
 1.4 a 2.2 de las malformaciones
Se manifiesta clinicamente de 4 formas o combinación de ellas:
 Disnea
 Infecciones frecuentes
 Sibilancias
 Hallazgo casual en Rx toracica
MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
 Agenesia traqueal
 Estenosis traqueal congénita
 Atresia bronquial
 Traqueobronquiomegalia
 Fistula traqueoesofágica

MALFORMACIONES PULMONARES
 Quistes broncogénicos
 Malformaciones adenomatoidea quistica
 Secuestro pulmonar
 Enfisema lobar congénito
 Fistula arteriovenosa pulmonar
AGENESIA TRAQUEAL

La agenesia traqueal (TA) es una malformación

congénita rara en la que la tráquea puede estar
ausente por completo (agenesia), o presentarse
de forma subdesarrollada (atresia). En ambos
casos, hay una ausencia de comunicación
proximal-distal entre la laringe y los alveolos
pulmonares.
 Clasificación de Floyd
 Tipo 1, registra un corto segmento de la tráquea que se conecta
al esófago anterior (13 %)
 Tipo 2 la vía aérea y el esófago son fusionados a nivel de la
carina sin remanente traqueal (65 %)
 Tipo 3 con los bronquios derecho e izquierdo directamente
procedentes desde el esófago (22 %)

13% 65% 22%

ESTENOSIS TRAQUEAL CONGÉNITA
 Presencia de un número variable de anillos
traqueales circulares completos en el área de la
estenosis que determinan una estrechez fija del
lumen traqueal
 Se presenta de 3 formas:
A) Afectar a un segmento corto (2 o 3 anillos)
B) Afectar porción media de la tráquea (en forma
de reloj)
C) Estrechamiento de la porción distal de la
tráquea (en forma de cola de ratón)
Sintomatología:
 Tos
 Disnea
 Cianosis
 Estridor

Dx:
 Broncoscopia
 Rx

Tx:
 Leve a moderado, actitud de expectante
 Moderado a severo, Qx resección del segmento
ATRESIA BRONQUIAL
 Probablemente esta patología sea secundaria a un evento
traumático durante la vida fetal.
 Como consecuencia existe una reducción absoluta y también
relativa del número de alveolos en el lóbulo distal a este
bronquio atrésico. 
Afecta mas
frecuente a
Lóbulo
superior
izquierdo
Sintomatología:
 Disnea
 Sibilancias
 Infecciones recurrentes en el segmento o
lóbulo afectado (Frecuente: Lóbulo superior
izquierdo)
Dx:
 Rx, hiperinsuflación de parte o totalidad de
los lóbulos superiores con desplazamiento
mediastinico, aparición de una masa circular
u oval en la región perihiliar
Tx:
 Qx, resección del segmento o lóbulo
pulmonar distal a la atresia bronquial
 TRAQUEOBRONQUIOMEGALIA
 Caracterizada por una dilatación
marcada de la tráquea (diámetro
transversal >25 mm) y bronquios
principales
 Ladilatación y dinámica anormal de las
vías aéreas facilita la acumulación de las
secreciones y la aparición de infecciones
respiratorias repetitivas,
bronquiectasias, fibrosis o enfisema
pulmonar
FISTULA TRAQUEOESOFÁGICA
 Es la comunicación anómala entre la
tráquea y el esófago
1 de cada 2.500 nacidos vivos
 Ligero predominio en el sexo masculino.
 Aproximadamente el 50% de los niños
con fístula traqueoesofágica tienen
asociadas anomalías que afectan a otros
sistemas, especialmente el urinario,
gastrointestinal y sistema cardíaco.
QUISTES BRONCOGÉNICOS
 Se producen como consecuencia de una
gemación anormal del árbol bronquial
embrionario.
 Los quistes pueden estar rellenos de aire, moco
o de fluido seroso
 En general estos QB suelen ser únicos, de
forma esférica, con un tamaño que oscila entre
los 2 y 10 cm de diámetro y con una mayor
incidencia en el lado derecho
Fig. 4. Quiste broncogénico. La tomografía axial computarizada
(TAC) con contraste muestra una masa redonda bien delimitada en
mediastino superior, con desplazamiento de tráquea y esófago.
MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA
QUISTICA
 Se produce como consecuencia de un
crecimiento adenomatoso de los bronquiolos
terminales, con la subsiguiente supresión del
crecimiento alveolar. 
 Histológicamente proyección polipoide de
mucosa e incremento del músculo liso
 El crecimiento rápido condiciona hidropesia fetal
 El crecimiento lento condiciona al nacimiento
diversos grados de dificultad respiratoria
 Tipo I: Quistes únicos o múltiples >2cm, epitelio cilíndrico ciliado
(50%)

 Tipo II: Quistes múltiples <1cm, revestidos de epitelio cilíndrico

(40%)

 Tipo III: Malformaciones grandes NO quísticas, epitelio cuboide

ciliado (10%)
Sintomatología:
 Distrés respiratorio agudo (80%)
 Taquipnea
 Insuficiencia respiratoria secundaria a expansión de
quistes y compresión de estructuras
 Infecciones pulmonares recurrentes

Dx:
 Rx, Con frecuencia se presentan como múltiples quistes
rellenos de aire, si existe expansión se aprecia una
depresión del diafragma ipsilateral y un desplazamiento
contralateral del mediastino
 TAC torácica puede ayudar a delimitar la naturaleza de
estos quistes
Malformación
adenomatoidea quística
(MAQ). La radiografía de
tórax posteroanterior
(PA) muestra una
condensación
multiquística en lóbulo
superior izquierdo que
corresponde a la MAQ
tipo I
Tx:
 Qx, resección del lóbulo afectado (lobectomía)

Complicaciones:
 Muerte fetal secundaria a prematuridad
 Hidropepsia fetal
 Distrés al nacimiento (80%)
 Neumotoráx espontáneo
 Hemoptisis
 Transformación maligna
 SECUESTRO PULMONAR
 Consiste en una masa de tejido pulmonar no
funcionante y atópico que tiene su propia
nutrición sanguínea arterial. 
 0,15%-6,4% del total de las malformaciones
broncopulmonares.
 Se clasifican en 2 grupos diferenciados:
a) El SP extralobar, donde el tejido pulmonar
esta rodeado por su propia envoltura pleural
b) El SP intrapulmonar en el que el secuestro
esta localizado en un lóbulo y no tiene una
cubierta pleural propia.
 El secuestro intrapulmonar se desarrolla de
forma más temprana en la vida
intrauterino, Este tipo de secuestro no
tiene una pleura propia, lo que hace
imposible diferenciar dónde termina el
secuestro y dónde comienza el parénquima
pulmonar normal.
Secuestro pulmonar. Tomografía axial computarizada
(TAC) correspondiente a paciente masculino de 14 años
en la que se aprecia una condensación con aire en su
interior situada en el lóbulo inferior derecho,
correspondiente a un secuestro intralobar.
Sintomatología:
 Asintomáticos normalmente
 Infecciones infrecuentes
Dx:
 Rx
 Angiografía, para delimitar los vasos
arteriales de nutrición y su sistema
venoso de drenaje
 TAC
Tx:
 Qx, resección SP intralobar generalmente
es lobectomía y en extralobar se reseca
con su propia cobertura pleural
ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO
 Es la hiperinsuflación masiva y postnatal de uno
o más lóbulos pulmonares.
 La causa exacta es difícil de determinar y no se
encuentra una causa aparente en más del 50%
de los casos. En el otro 50% es una disminución
del cartílago bronquial, que produce un
mecanismo de válvula debido al colapso
bronquial en espiración
Sintomatología:
 Distrés respiratorio moderado
 Cianosis
 Disnea
 Taquipnea
 Sibilancias
 Tos crónica
 Infecciones recurrentes
Dx:
Rx, lóbulo enfisematoso grande ocupante de espacio que
puede provocar atelectasia del pulmón ipsilateral,
hundimiento de la cúpula diafragmática y desplazamiento
mediastínico contralateral 
TAC, permite detectar la obstrucción bronquial
Enfisema lobar congénito. La radiografía de torax posteroanterior
(PA) muestra el lóbulo superior izquierdo hiper-
insuflado que desplaza mediastino y provoca un colapso de los
lóbulos inferior izquierdo y superior derecho.
Tx:
 Qx, lobectomía en casos graves con distrés
respiratorio, en asintomaticos o con afeccion
minima, solo observacional

Complicaciones:
 Tos crónica
 Neumotórax
 Anorexia en niño pequeño
 Degeneracion maligna en carcinoma
espinocelular
FÍSTULA ARTERIOVENOSA PULMONAR
 Es la comunicación anormal entre el sistema
arterial y venoso pulmonar.
 Su origen es debido a un defecto en la
separación de los esbozos embrionarios arterial
y venoso.
 Pueden ser: únicas, 65% de los casos; múltiple
en el 27% de los casos y difusa e incluso
masiva. 
 La fístula única suele ser de localización
subpleural, con preferencia en lóbulos
inferiores y de tamaño variable aunque en
general inferior a los 5 cm. 
Sintomatología:
 Asintomaticas generalmente (30-50%)
 Disnea al ejercicio cuando son muy grande
Si la FAV supera el 20% del flujo pulmonar:
 Disnea
 Cianosis
 Acropaquias
 Policitemia secundaria a hipoxemia
  Rx, La presentación más frecuente es una
lesión única, redondeada u oval y periférica
conectada por vasos sanguíneos al hilio
pulmonar, más comúnmente localizada en
lóbulos inferiores. Lesiones múltiples e
incluso difusas
 TAC, Demuestra los vasos implicados y su
trayecto.
 A la izquierda fístula arteriovenosa pulmonar, a la derecha está
ocluída con coils
Tx:
 Embolización, de elección en pacientes no aptos para
cirugía o con lesiones múltiples
 Qx de resección con ligadura de los vasos,
segmentectomía o lobectomía, indicado en lesiones
aneurismáticas >3cm
Complicaciones
 Abscesos cerebrales
 Cefalea migrañosa
 Convulsiones
 Hemoptisis
 Hemotórax
 Hipertensión pulmonar
 Policitemia secundaria a hipoxia
 Endocarditis infecciosa
GRACIAS!!