Epidermolísis Ampollosa Adquirida

Maria Victoria Escobar B.

Generalidades
• Autoinmune rara.
• Ac. colágeno tipo VII
• Predisposición genética:
>prevalencia
HLA-DRB1*15
HLA-DRB1*16
asociación HLA-DRB1*15 alelo 03
descendencia africana.
• Hombres/mujeres
• Todas las edades. Media 50 años.
• Asociado a otras enf Autoinmunes.
Colágeno tipo IIV:
-unión dermoepidérmica.
-lamina basal de los epitelios

Función: anclaje y estabilización

del epitelio a la dermis.
Inmunopatogénesis

Dominio de colágeno central

Colágeno tipo IIV:

-Un dominio colagenoso
-Dos dominos no colagenosos.
Unión dermoepidérmica
Unión dermoepidérmica

Flightless I TGF β
 Inflamatoria o no mecanobullosa

• Piel frágil • La lesiones aparecen

Manifestaciones • Lesiones en sitios
en piel previamente
inflamada
clínicas propensos a
traumatismos
• La lesiones aparecen en • lesiones generalizadas
piel sin previa con vesículas y
inflamación ampollas en tronco,
regiones flexoras y
• 38% de los casos áreas intertriginosas.
• 55% de los casos

7% presentación
mixta
El diagnóstico de
El diagnóstico dela epidermólisis
la epidermólisisampollosa
ampollosaadquirida se
adquirida se
confirma mediante biopsia de piel e inmunofluorescencia
confirma mediante biopsia de piel e inmunofluorescencia
directa.
directa.

Depósitos lineales de IgG y complemento en la zona de la

unión dermoepidérmica
Bibliografía

1. Kridin K, Kneiber D, Kowalski EH, Valdebran M, Amber KT. Epidermolysis bullosa acquisita: A
comprehensive review. Autoimmunity Reviews. agosto de 2019;18(8):786-95.

2. Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, Jonkman MF, Ludwig RJ, Bieber K. Epidermolysis bullosa
acquisita: the 2019 update. Front Med. 10 de enero de 2019;5:362.
3.
Mehren CR, Gniadecki R. Epidermolysis bullosa acquisita: current diagnosis and therapy.
Dermatol Reports. 28 de noviembre de 2011;3(3):38.