DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR Y DE LAS

EXTREMIDADES

Mg. Abdías Calderón Cruz

Docente de la Universidad César Vallejo
Médico Pediatra
Objetivos

1. Conocer el desarrollo embriológico del Sistema muscular

2. Conocer el desarrollo embriológico de las extremidades
3. Conocer las anomalías congénitas que se presentan en estos
sistemas
DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR
El sistema muscular a excepción de algunos músculos lisos se desarrollan
a partir del mesodermo:
 Músculo esquelético: deriva del mesodermo paraxial
 Músculo cardíaco: deriva del mesodermo esplácnico
 Músculo liso: deriva de la hoja esplácnica del mesodermo lateral
MUSCULATURA ESTRIADA

 La m. de la cabeza: de 7 somitómeros
 La m. del esqueleto axial, pared del cuerpo y extremidades: somitas
 Región ventral de cada somita se vuelve mesenquimatosa: esclerotoma
 Células de región superior del somita: dermatoma
 Dos zonas formadoras de músculo en el labio ventrolateral (LVL) y labio
dorsomedial (LDM) migran y forman dermomiotoma
Inicialmente existe un límite bien definido entre cada somita y la capa
parietal del mesodermo de la placa lateral: frontera somítica lateral, esta
separa dos dominios:

1. Dominio primaxial comprende región que rodea tubo neural y sólo

contiene células derivadas de las somitas
2. Dominio abaxial, formado por la capa parietal del mesodermo de la
placa lateral junto con células que han migrado de la frontera
MÚSCULO ESQUELÉTICO Y TENDONES

 Durante diferenciación, las células precursoras (mioblastos) se fusionan

y forman largas fibras musculares multinucleadas
 Al final del 3er mes aparecen estriaciones típicas de m. esquelético en su
citoplasma.
 Igual ocurre en los 7 somitómeros.
 Los tendones derivan de las células del esclerotoma, adyacentes a los
miotomas.
 El factor de transcripción SCLERAXIS regula el desarrollo de estas
células.
REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO DE LOS MÚSCULOS
La proteína morfogénica del hueso (BMP4) y probablemente los factores de
crecimiento fibroblastico (FGF)de la lámina del mesodermo lateral, junto
con las proteínas WNT del ectodermo adyacente, inducen en las células
del borde ventrolateral del dermomiotoma la expresión de los genes
específicos del musculo MYF4
y MYO-D
PATRON MUSCULAR

 Están controlados por tejido conectivo

 En la región cefálica, estos tejidos derivan de la cresta neural
 En las regiones cervical y occipital se diferencian a partir del mesodermo
somítico
 En la pared del cuerpo y las extremidades se originan de la capa parietal
del mesodermo de la placa lateral
MÚSCULOS DE LA CABEZA
 Todos derivan del mesodermo paraxial
 Su formación está determinada por elementos del tejido conectivo
derivados de la cresta neural
MÚSCULOS DE LAS EXTREMIDADES

 Se observa en la 7ma sem de desarrollo

 El mesénquima deriva de las células dorsolaterales de los somitas que
emigran hacia el primordio de la extremidad para formar los músculos.
 Al alargarse los esbozos apendiculares el tejido muscular se desdobla en
sus componentes flexor y extensor.
 Los esbozos de los miembros superiores se encuentran frente a 5
segmentos cervicales inferiores y a 2 torácicos superiores.
 Los de los miembros inferiores se encuentran frente a 4 lumbares
inferiores y a 2 sacros superiores.
MÚSCULO CARDÍACO
El músculo cardíaco se desarrolla a partir del mesodermo visceral que
rodea el tubo cardíaco endotelial.
Los mioblastos se adhieren entre ellos: discos intercalares
En etapas posteriores se hacen visibles algunos haces especiales de
células musculares con miofibrillas: fibras de Purkinje (conductor del
corazón)
MÚSCULO LISO

 El m. liso de la aorta y las grandes arterias derivan del mesodermo de la

placa lateral de la cresta neural.

 M. Liso de coronarias: células proepicardiales y cresta neural

 M. Liso de intestino y derivados intestinales: mesodermo, placa lateral

 Solo los m. esfínter y dilatador de la pupila, así como tejido muscular de

glándulas mamarias y sudoríparas : ectodermo
 DESARROLLO DE LAS EXTREMIDADES

 La cintura escapular y pélvica constituyen el esqueleto apendicular.

 Los esbozos de los miembros son visibles en forma de evaginaciones de
la pared ventrolateral.
 Consiste en núcleo central de mesénquima que formará los huesos y
tejidos conectivos de la extremidad.
 El ectodermo del borde distal la extremidad se engruesa y forma la
cresta ectodérmica apical (CEA)
 Una población de células mesenquimatosas rápidamente proliferantes
subyacentes a la cresta: zona de progresión
En embriones de 6 sem, la porción terminal de los esbozos se aplana y
forma las plcas de las manos y los pies
 Embrión de 6 sem desarrolla la placa de manos y pies
 Los dedos de manos y pies se forman cuando la muerte celular en la
cresta ectodérmica apical (CEA) divide esta cresta en cinco partes
 Desarrollo posterior de los dedos depende del crecimiento influenciado
del ectodermo de la cresta, la condensación del mesénquima y muerte
del tejido entre los radios.
 La morfogénesis del miembro inferior se produce 1 o 2 días después que
la del m. superior
 Durante la 7ma sem los miembros efectúan movimientos de rotación en
direcciones contrarias.
 M. superior gira 90° lateralmente
 M. inferior rotación medial de 90°
 A la 6ta sem pueden identificarse los primeros moldes del cartílago
hialino
 Las articulaciones se forman en las condensaciones cartilaginosas,
cuando se detiene la condrogénesis y es inducida una interzona articular
 La osificación endocondral se inicia al final del período embrionario.
 En la 12da sem en todos los huesos largos encontramos los centros de
osificación
 La osificación se inicia en el centro de la caña (diáfisis) y progresa hacia
los extremos.
 En el RN diáfisis están osificadas y epífisis son cartílago.
 Las articulaciones sinoviales entre los huesos comienzan a formarse al
mismo tiempo que las condensaciones mesenquimatosas inician el
proceso de formar cartílago.
Músculos de las extremidades
 La musculatura de las extremidades deriva de las células
dorsolaterales de los somitas que migran hacia la extremidad
para formarlos.
 Con la elongación de las yemas de las extremidades el tejido
muscular se divide en componentes flexores y extensores.
 Luego ocurren divisiones y fusiones adicionales, lo que hace que
cada músculo individual puede estar formado por mas de un
segmento original.
Regulación molecular

 La posición de las extremidades a los costados del embrión a lo largo del

eje craneocaudal esta regulado por los genes HOX.
 Límite de expresión craneal: gen HOXB8
 Crecimiento en extensión de extremidades: TBX5 y FGF-10 (m. sup) y
TBX4 y FGF-10 (m. inf)
 El diseño del eje anteroposterior de la extremidad está regulado por la
zona de actividad polarizante (ZAP)
 ANOMALÍAS CONGÉNITAS
 Síndrome de Poland
 Abdomen en Ciruela Pasa (S. Prune Belli)
 Meromelia, Amelia, Focomelia
 Polidactilia
 Sindactilia
 Sindactilia
 Polidactilia
Síndrome de Marfan
Gracias! !