Malformaciones

congénitas de tubo

digestivo

Dra. María Luisa Herrera Saules

 Labio leporino y paladar hendido
• Anomalía más frecuente de la cara
• Pueden estar juntas o separadas
• Más frecuente en varones
• El tamaño es variable
• La hendidura puede abarcar paladar duro,
blando y úvula

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 Tipos

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Labio leporino y paladar hendido

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 Tratamiento
Requiere un trabajo en equipo
•Cirujanos plásticos : prótesis y cirugía
estérica
•Ortodontistas
•Terapia del lenguaje
•Psicólogos
•El tratamiento dura varios años

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 Complicaciones
• Infecciones de oído recurrentes
• Pérdida auditiva
• Caries dental
• Desplazamiento de los dientes
• Deficiencias en el lenguaje
• Anomalías en los labios
• Deformidades nasales

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 Atresia esofágica
• Frecuencia 1 de cada 3000 a 45000
• Suele acompañarse de fístula
traqueoesofágica
• El líquido amniótico no pasa a los
intestinos para su absorción causando un
polihidramanios

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 Cuadro clínico

• En el RN las primeras degluciones son

normales pero súbitamente se regresa el
líquido a través de nariz y boca

• Produce insuficiencia respiratoria

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Atresia esofágica con fístula

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 • Dx. catéter
radiopaco hacia el
estómago

• Tx Quirúrgico
sobrevivencia del
85%

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 Estenosis esofágica
• Estrechamiento del esófago que suele
presentarse en el tercio distal

• Resulta de la recanalización incompleta

del esófago en la semana 8ª de
desarrollo

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Hipertrófia de píloro
• Etiología
desconocida
• Asociada a la
herencia
• 1 por cada 500 RN
• Más frecuente en
niños
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 Cuadro clínico
• Aparece después • Niño hambriento
de 2 semanas de que come con
haber nacido avidez
• Estreñimiento
• Vómito en • Peso bajo
proyectil de • Deshidratación,
alimento ácido y inquietud y apatía
con rastros de • Distención gástrica
sangre
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Dx : serie esofagogastroduodenal

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 • Tx:
Piloromiotomía

• Pronóstico
muy bueno

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Estenosis intestinal
• Estrechamiento del
intestino
• Datos de obstrucción
intestinal
• Dx: Clínico y
radiológico
• Tx: quirúrgico

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Atresia rectal y ano imperforado

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Fístula rectovaginal Fístula rectocloacal

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 Onfalocele/ gastrosquisis
• Es la protrusión de los intestinos u otros
órganos abdominales del recién nacido a
través del ombligo.
• Los intestinos sólo están cubiertos por una
capa de tejido delgada y se pueden observar
fácilmente

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•Dx: Clínico
•Tx : Quirúrgico

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 Atresia de vías biliares
• Enfermedad congénita de etiología
desconocida

• Existe falta de desarrollo y obliteración

progresiva de los conductos
intrahepáticos y extrahepáticos

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 Cuadro clínico
• Ictericia • Hipertensión
progresiva desde portal
la primera semana
• Ascitis
• Hipocolia
• Hepatomegalia
• Acolia
• Coluria • Red venosa
colateral

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Ultrasonido Tx quirúrgico

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Tx :Quirúrgico
•Colangiografía transoperatoria
•Biopsia hepática
•Anastomosis entero hepática a nivel porta
hepático

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Hernia de Bochalet

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