LINFOMAS

Se originan del tejido linfoide. Como consecuencia de la expansión

clonal de una u otra línea (o sublínea)
linfoide (linfocitos B o T y más raro
NK).

Dando los dos grandes grupos:

Linfoma Hodgkin (LH) Linfoma no

Hodgkin.
 EL LINFOMA NO HODGKIN.

Comprende un grupo Cada variedad histológica se

de enfermedades caracteriza por la transformación
relacionadas entre sí. maligna de las células linfoides, con
morfología, inmunofenotipo, genética y
clínica diferente.
 El otro
Aproximadamente
Hay más 10%
90% son linfomas de
de 30 correspon
células B y en esta
tipos de a
línea celular se
diferentes linfoma
encuentran 14
de LNH. de células
variedades.
T.2,3
 El LNH ocupa el
sexto lugar de
muerte por
cáncer en el mundo.4
Cerca de 300,000
casos
nuevos se producen
La prevalencia aumenta con la edad. cada año, lo que
representa
el 3% de los casos
nuevos de cáncer.
Es 50% mayor en hombres que en mujeres

Durante los últimos 20 años, la incidencia ha ido en

constante aumento en todos los grupos de edad y
en ambos sexos, en alrededor de 3-5% por año.
 BIOLOGÍA
Los linfomas malignos se derivan de los linfocitos
B en diversas etapas de diferenciación.

Existen dos tipos de tejido linfoide:

Periférica (sangre,
Central (médula ósea bazo, nódulos
y timo) linfáticos y asociado a
mucosas).

La diferenciación de las células B

Implica cambios en los mecanismos citológicos y que

estén en correspondencia con los eventos genéticos y
los cambios en la expresión génica.
 El genoma de las células de linfoma es
relativamente estable y, también incluyen la
activación de proto-oncogenes e interrupción de
genes supresores de tumores y esta situación es
debida a las traslocaciones cromosómicas.
 En la mayoría de los casos de
ETIOLOGÍA linfoma no Hodgkin, la causa
es desconocida.

Algunos subtipos están asociados con:

Infección (por
virus de Epstein-
ejemplo, virus de la Factores ambientales.
Barren.
hepatitis C).

linfoma de Burkitt,
con deficiencias
inmunológicas
constitucionales
(síndrome Purtilo)
o postrasplante
 Puede dar origen a procesos
EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR (EBV)
linfoproliferativos en pacientes con:

Inmunodeficiencias
En pacientes que
congénitas con
reciben quimioterapia
inmunosupresión
(QT) de
prolongada
mantenimiento.
postrasplante.

EL VIRUS LINFOTRÓFICO HUMANO Está asociado con el linfoma de células T

TIPO 1 (HTLV1) del
adulto, el cual es endémico en el Este de
África,
el Caribe, Suroeste de Japón y Nueva
Guinea.
EL HERPES VIRUS HUMANO 8 (HHV-8)

Se ha relacionado con un tipo

raro de linfoma confinado a las
cavidades serosas del cuerpo.

Mayor frecuencia en pacientes

seropositivos al virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH).

Ocupa el segundo lugar en

frecuencia entre las neoplasias
vinculadas.

La incidencia de LNH en pacientes

con.

VIH es más de 100 veces la

encontrada en la población
general.

En enfermedades autoinmunes
como la tiroiditis de Hashimoto
y el síndrome de Sjögren se
pueden desarrollar linfomas
extraganglionares de la zona
marginal tipo MALT.
Se ha visto relación
entre la infección por
Helicobacter pylori y
el linfoma gástrico
tipo MALT (tumor
linfoide asociado a
mucosas).
Cuando existe historia familiar de linfoma hay
mayor probabilidad de desarrollar alguna
malignidad hematológica.

leucemia mieloide o linfoma.

Sin necesariamente corresponder a la misma

estirpe histológica que padece el miembro de la
familia
LA CLASIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS
LINFOIDES (CLASIFICACIÓN REAL).

Los linfomas se identificaron como entidades específicas sobre la base de

las apariencias morfológicas, por el inmunofenotipo y las características
genéticas.
El diagnóstico de los linfomas es histopatológico y se
requiere de material suficiente; puede obtenerse con
biopsia guiada por ecografía (US)o tomografía
computarizada (TC).
 PRESENTACIÓN CLÍNICA Y ESTADIFICACIÓN

Depende del sitio de localización, la historia natural del linfoma y la

presencia o ausencia de síntomas B (pérdida de peso > 10%, sudores
nocturnos, fiebre)

Los linfomas indolentes suele ser asintomática, a

presentan linfadenopatía menos que cause
periférica que crece y compresión
decrece con el tiempo

Los linfomas agresivos son Muy sintomáticos

de rápido crecimiento

El sistema de estadificación de la enfermedad de las

estándar es para distinguir etapas diseminadas 3 y 4
el estadio localizado 1 y 2
 Menos de 1/4 parte padecen
SITIOS DE
una adenopatía en cuello
IMPORTANCIA
PRONÓSTICA

1/4 parte presentan

Sistema enfermedad
Médula ósea nervioso extraganglionar los sitios
central principales son tracto
gastrointestinal, cabeza,
cuello y piel
 FACTORES PRONOSTICO

Factores asociados con mal pronóstico

velocidad concentración
una masa 3 o más
de de
mal estado abdominal sitios compromis
sedimenta- estadio deshidrogenasa
> 60 años general, de más de extragan- o de hueso
ción diseminado láctica en suero
síntomas B 10 cm de glionares y médula
globular por encima de
diámetro de la enf
alterada lo normal
 TRATAMIENTO

QUIMIOTERAPIA
ciclofosfamida,
o la RADIOTERAPIA.
doxorrubicina, vincristina y
prednisona

Rituximab de primera licencia

para la inmunoterapia de NHL ANTICUERPOS
y es aplicado como monoterapia o MONOCLONALES
en combinación con agentes
quimioterapéuticos.

 Bien
 Remisión 40-50% en el tratamiento del linfoma indolente en tolerado
recaída.
 Efecto
 El Instituto Nacional para la Clínica de Excelencia tóxico
del Reino Unidoprincipal
aprobó es
su uso para
los pacientes que han fracasado con la quimioterapia hematológico
estándar.
(trombocitopenia y
neutropenia)
 LINFOMAS INDOLENTES

Representan más de
la mitad de los
Linfoma folicular
linfomas malignos y,
(15-22% del total de
según la
LNH)
clasificación de la
OMS, incluyen:

Linfoma de linfocitos
Linfoma
pequeños/ leucemia
linfoplasmocítico (2-
linfática crónica B (6-
6%)
7%)

Linfoma de la zona
Linfomas MALT (6-
marginal ganglionar
10%).
(1-2%)
 LINFOMA FOLICULAR

 El 98% entra en remisión completa

 Esta neoplasia tiende a ser crónica con recaídas y

remisiones, y la quimioterapia estándar no es
curativa.

 Los regímenes que incluyen: clorambuciloral,

ciclofosfamida, vincristina y prednisolona, udarabina, o
regímenes que contienen antraciclina

 Para estadios avanzados, los tratamientos

convencionales no han funcionado, excepto el
trasplante alogénico de médula ósea, el cual
parece capaz de curar a estos pacientes
 LINFOMA INDOLENTE TRANSFORMADO

Los linfomas indolentes

de diferentes tipos
pueden transformarse en
tumores malignos de alto
grado.

Este cambio se produce

hasta en 40% de los
pacientes y conduce a la
muerte.

El tratamiento tiene que

ser el mismo que el de
linfoma de alto grado.
 LEUCEMIA LINFOCÍTICA
CRÓNICA Y LINFOMA
LINFOCÍTICO PEQUEÑO

Lentamente progresiva

ya que estos tumores son

más propensos que los
La mayoría de los pacientes
Tratamiento conservador linfomas foliculares de
son adultos >60 años que La quimioterapia de rescate
similar al del linfoma responder a los análogos
presentan linfadenopatía es necesaria
folicular de la purina de adenosina
generalizada
arabinósido (fl udarabina,
cladribina)
 LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO

Régimen de primera línea es

HyperCVAD y dosis elevadas de
metrotexato y citarabina.

supervivencia aproximadamente
tres años

Se han utilizado nuevos tratamientos,

dosis altas de terapia con células madre
autólogas de rescate, trasplante
alogénico, terapia inmune, ya sea con o
sin anticuerpo monoclonal radiomarcado
 LOS LINFOMAS AGRESIVOS

.
LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS
B GRANDES

Sin embargo, esta

La radioterapia ha sido terapia no es suficiente,
el tratamiento de incluso después de la
elección para los dosis adecuada,
pacientes con aproximadamente 15%
enfermedad localizada de los pacientes
presentarán recaída.
 LINFOMA DE BURKITT

Los pacientes reciben quimioterapia

a dosis incrementadas de
citostáticos (ciclofosfamida,
Representa el 1-2% de metotrexato, citarabina) intensivas
los LNH en el adulto junto con repetidos tratamientos
intratecales, como profilaxis del
sistema nervioso central

Lo cual da una
supervivencia de
aproximadamente del
80%.
 LINFOMA LINFOBLÁSTICO

Constituye 2-4% de
los LNH del adulto

Se trata con regímenes

Este linfoma es muy basados en estrategias
agresivo para la leucemia
linfoblástica aguda.

La diferenciación entre estas dos patologías

se establece con base en el porcentaje de
linfoblastos en la médula ósea, prestando
también la debida atención al sistema
nervioso central como un sitio de alojamiento
 LINFOMA
LINFOMAS
PERIFÉRICO
EXTAGANGLIONA
DE CÉLULAS RES
T

Es poco frecuente en Los linfomas agresivos

poblaciones suelen ser tratados con
occidentales quimioterapia combinada

con lo que se consigue un

supervivencia de
80% de supervivencia a
menos de cuatro años
cinco años

El abordaje terapéutico
una mejora de 20-30% en
de estos linfomas no
el tratamiento con
está bien definido en la
radioterapia sola
actualidad

Los resultados con

quimioterapia son poco
satisfactorios
 LINFOMA GÁSTRICO DE TIPO MALT

Pero los linfomas MALT tipo

puede presentar en glándulas gástrico son los únicos asociados
salivales, pulmón y tiroides a la infección previa con
Helicobacter Pylori

La erradicación con antibióticos La supervivencia a 10 años es de

apropiados han dado resultados alrededor del 90%, si bien puede
de regresión del linfoma en tres suceder la transformación a linfoma
cuartas partes de los pacientes de células B grandes
 LINFOMA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

 Es un tumor agresivo que surge en el cerebro,

leptomeninges o los ojos

 Su prevalencia se ha incrementado notablemente

en la población inmunocompetente.

 Tradicionalmente, la radioterapia ha sido el

tratamiento de elección, pero la recurrencia del tumor
era común

 La quimioterapia (con dosis altas de metotrexato),

en combinación con radioterapia, tiene promedio
notablemente mejorado para la supervivencia a
cinco años.

 Sin embargo, los efectos neurotóxicos son una

complicación típica de este esquema, por lo que
se está probando quimioterapia sola
 LINFOMA TESTICULAR

Es poco frecuente

El linfoma testicular primario

es la neoplasia testicular más
frecuente en hombres >60
años

Se ha señalado que existe alta

frecuencia de recaída en
sistema nervioso central

Alrededor de un cuarto de los

linfomas testiculares son
curados