Cefalea en

Racimos

Daniel Mauricio Mora Gómez

Epidemiología

Cefalea primaria, parte de cefaleas autonómicas trigeminales, afectando aprox.

0,1% población mundial. Ratio de H:M 2,5:1 habiendo disminuido levemente la
diferencia recientemente; no se ha encontrado relación con estrógenos.

Inicio aproximado en la 3ra década de la vida. En mujeres hay picos en la 2da y 6ta
década.

Familiares en primer grado tienen 5-18 veces más riesgo que la población general,
y en segundo grado de 1-3 veces más; sin haberse podido determinar genes
asociados.
Clínica

La cefalea en racimos crónica ocurre en 15-20%

de los pacientes. Las mujeres suelen presentar más
náusea y vómito en sus ataques, los asiáticos
occidentales no presentan tanta agitación.
Clínica
Dolor abarcando estructuras trigeminales V1, pudiendo ser confundido como originado en
senos paranasales o piezas dentales; descrito como severo, intenso, quemante, y descrito como
peor que el parto. Coloquialmente llamado como “cefalea suicida”.

Comienzo rápido, con claro tiempo de inicio y fin, son estrictamente unilaterales, pero en
ciertas ocasiones, en una misma crisis (14%) o entre una crisis y la otra (18%), puede cambiar el
lado de dolor.

La principal diferencia con la migraña es la sensación de desespero y agitación, acompañado de

preferencia a movilizarse y mantener presión en el área afectada en pacientes con cefalea en
racimos; en la migraña el paciente prefiere mantenerse inmóvil.

Hay tendencia de ataques en la noche con asociación al sueño. Lo más notable es que suelen
ocurrir en un mismo horario como un patrón circadiano.

El dolor puede generarse al exponerse a olores como alcohol o acetona, y es reproducible con
la inyección de nitroglicerina
Fisiopatología

Compleja y mal entendida, siendo más neurovascular qué vascular, con cambios
vasculares generados por activación de reflejo autonómico-trigeminal generando,
lacrimación, inyección conjuntival y congestión nasal.

El CGRP esta elevado en ataques, lo que lo vincula con la activación del sistema
trigémino-vascular

La ritmicidad circadiana y circanual (única de la condición), se ha relacionado con

el hipotálamo y el núcleo supraquiasmático. Se cree que la diferencia en los
tiempos de luz durante el día puede estar relacionada, vinculado a una
incapacidad del hipotálamo para adaptarse a estos cambios, liberando menos
melatonina de lo normal.
Dolor trigeminal obtiene información de
los vasos sanguíneos craneales y
duramadre, luego sinapsa en el complejo
trigeminocervical (TCC) proyectándose
luego a tálamo y corteza. La estimulación
de estructuras durales también estimula
el núcleo salivatorio superior (SSN) con
subsecuente activación de un reflejo
parasimpático por medio del ganglio
esfenopalatino (SPG) y el VII par craneal.
El hipotálamo esta conectado al TCC y es
el responsable de crear la sensación de
dolor, se ha relacionado levemente su rol
en la cefalea en racimos. Se asocia
también a una inhibición de impulsos
simpáticos de ganglios paracervicales,
generando un Horner parcial.
Prognosis

Hasta un 13% de pacientes con cefalea en racimos episódica puede generar su

presentación crónica, a través del curso de la enfermedad, y contrariamente 30%
de pacientes con presentación crónica pueden generar su presentación episódica.

Con el paso del tiempo la enfermedad mejora, con menor cantidad de crisis y
mayor tiempo de remisión entre crisis.
Tratamiento abortivo
Oral

- Zolmitriptan: reducción de cefalea a 30 mins. útil en presentación episódica, inútil en

presentación crónica.
- Otros triptanos aunque son usados, no han sido estudiados para esta cefalea.

Inhalado

- Oxígeno (100%) rata 6-15 L/min por mascarilla no resistente, ha mostrado respuesta de hasta
80%, y al no tener límite de aplicación diaria, es buena opción en pacientes con múltiples
ataques diarios.

Intranasal: contraindicados en pacientes con enf. cardiovascular, ACV, enf. vascular periferica y HTN
severa.

- Zolmitriptan 5 y 10 mg reducción cefalea a 30 mins.

- Sumatriptán 10 mg reducción cefalea a 30 mins.
- Lidocaína 4-10% aplicación bilateral, opción no bien estudiada (sin contraindicaciones)
- Dihidroergotamina 1 mg, reducción de intensidad no de duración, no muy estudiada.
Tratamiento abortivo
Inyectado

- Sumatriptan SC 3-6 mg, mayor dosis no vinculado a mejor respuesta y puede generar
más efectos secundarios, sobreuso puede generar cefalea por abuso de medicamento.
- Octreotido algunos estudios han mostrado efectividad, puede ser un razonable
tratamiento de segunda línea.

Dispositivos

- Bloqueo de ganglio esfenopalatino con inyecciones con alcohol, puede generar neuritis
de nervio maxilar
- Ablación por radiofrecuencia, usado en casos refractarios, con remisión de dolor en
mayoría de pacientes en 6 días
- Micro Estimulador del ganglio esfenopalatino, estudiado en presentación crónica, mostró
reducción del dolor a los 15 mins. y reducción de número de episodios.
Tratamiento transicional
Usado al inicio de una crisis para reducir frecuencia y rapida cesación, hasta que la profilaxis
inicie su efecto, generalmente se inician al mismo tiempo.

Oral

- Prednisona 1 mg/kg or 40 mg, con retirada en un periodo de 1-3 semanas.

- Triptanos mal estudiados con pobres resultados

Inyectado

- Metilprednisolona 30 mg/kg , una administración antes de comenzar terapia transicional

oral es iniciado.
- Dihidroergotamina ha mostrado completa remisión posterior a la quinta aplicación, con
total ausencia de cefalea en siguientes 3 meses, más prominente en periódicos.
Tratamiento profiláctico
Oral: muy usadas evidencia moderada

- Verapamilo 240-960 mg/día consejeria acerca de constipación, edema periférico, e

hipotensión. ECG debería ser realizado antes de iniciar y 2-4 semanas posterior al
aumento de dosis, por riesgo de bloqueo cardiaco.
- Lithium 600-1500 mg, consejería de temblor, diarrea, y poliuria; litemia debe ser
monitoreada, tratamiento de segunda línea
- Melatonina 10-20 mg util solo en presentación episodioca, puede haber insomnia
paradojica y pesadillas, seguro como tratamiento concomitante.
- Otros
- Topiramato 100-200 mg
- Gabapentina 0,9-3,6 g
- Baclofeno 30-60 mg
- Contraindicados
- Acido valproico
- Sumatriptan diario
- Cimetidina
- Misoprostol
- Candesartan
Tratamiento profiláctico
Intranasal

- Civamide ambas narinas 100 ul de 0,025%, no muy disponible

Procedural

- Inyecciones suboccipitales de esteroides generalmente profilaxis de corta duración, con

algunos casos de respuesta a largo plazo

Dispositivos

- Estimulación de nervio vago no invasivo (nVNS) género disminución en frecuencia con

reducción de tratamiento abortivo

Procedimientos invasivos

- Estimulación de nervio occipital respuesta en 50%, con disminución de uso de triptanes

en mayoría, disminución de frecuencia, reservado para pacientes refractarios.
Terapias emergentes

Los anticuerpos monoclonales que se dirigen al ligando CGRP, que han sido efectivos para la
prevención de la migraña episódica y crónica, se están estudiando actualmente en CH
episódica y crónica.

Fremanezumab y Galcanezumab están siendo estudiados para el tratamiento de la cefalea en

racimos episódica y crónica; resultados disponibles entre 2018-2019.
Bibliografía

1. Kingston WS, Dodick DW. Treatment of cluster headache. Annals of Indian Academy of
Neurology [internet]. 2018 [28/02/2019]; 21(5):9-15. Disponible en:
http://www.annalsofian.org/article.asp?issn=0972-2327;year=2018;volume=21;issue=5;
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2. Wey DY, Yuang JJ, Goadsby PJ. Cluster Headache: Epidemiology, Pathophysiology,
Clinical Features, and Diagnosis. Annals of Indian Academy of Neurology [internet]. 2018
[28/02/2019]; 21(Suppl 1): S3–S8. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5909131/