DEMENCIA

DRA. BESSI GÓMEZ

MEDICINA I
 DEMENCIAS.

 La demencia es un deterioro de la capacidad

cognitiva adquirida que perjudica el buen
desarrollo de las actividades de la vida diaria.
  La memoria es la capacidad cognitiva que más
comúnmente se pierde.
  10% de las personas mayores de 70 años y
el 20-40% de los individuos mayores de 85 años
padecen pérdida de memoria clínicamente
identificable.
Las causas reversibles Las demencias irreversibles Desórdenes psiquiátricos
/ degenerativa

Ejemplos Ejemplos Depresión

 El hipotiroidismo  la enfermedad de Alzheimer Esquizofrenia

 La deficiencia de tiamina  Demencia frontotemporal reacción de conversión

 La vitamina B 12 deficiencia  Huntington  

 hidrocefalia de presión  La demencia con cuerpos  

normal de Lewy
 Hematoma subdural  Vascular  
 La infección crónica  leucoencefalopatías  
 Tumor cerebral  Parkinson  
 La intoxicación por drogas    

 encefalopatía autoinmune    

Condiciones asociadas tratables

  Depresión Agitación
  convulsiones Cuidador "burnout"
  Insomnio efectos secundarios de los
medicamentos
La mayoría de las causas más comunes de demencia
la enfermedad de Alzheimer alcoholismo una
Demencia vascular espectro PDD / LBD
 Multi-infarto Drogas / medicamentos intoxicación por una
 Enfermedad difusa de la sustancia blanca (de Binswanger)
Las causas menos comunes de demencia
Las deficiencias de vitaminas trastornos tóxicos
 La tiamina (B 1 ): de encefalopatía de Wernicke una  Drogas, medicamentos, y la intoxicación narcótica una
 B 12 (degeneración combinada subaguda) una  La intoxicación por metales pesados de una
 El ácido nicotínico (pelagra) una  toxinas orgánicas
Endocrino y otra insuficiencia orgánica Psiquiátrico
 el hipotiroidismo una  Depresión (pseudodemencia) una
 La insuficiencia suprarrenal y el síndrome de Cushing una  esquizofrenia una
 Hipo e hiperparatiroidismo una  Conversión trastorno de una
 La insuficiencia renal una trastornos degenerativos
 Insuficiencia hepática una  enfermedad de Huntington
 La insuficiencia pulmonar, una  La atrofia multisistémica
Las infecciones crónicas  Las ataxias hereditarias (algunas formas)
 VIH  espectro degeneración lobular frontotemporal
 neurosífilis una  Esclerosis múltiple
 Papovavirus (virus JC) (leucoencefalopatía multifocal progresiva)  El síndrome de adulto Abajo con la enfermedad de Alzheimer
 La tuberculosis, hongos, protozoos y una  complejo ALS-parkinsonismo-demencia de Guam
 La enfermedad de Whipple una  Prión (enfermedades de Creutzfeldt-Jakob y Gerstmann-Sträussler-
traumatismo craneal y daño cerebral difuso Scheinker)
 encefalopatía traumática crónica Diverso
 Hematoma subdural crónico una  sarcoidosis una
 Postanoxia  vasculitis una
 Postencephalitis  CADASIL, etc.
 Hidrocefalia de presión normal de una  Porfiria aguda intermitente, una
hipotensión intracraneal  Crisis no convulsivas recurrentes una
neoplásica condiciones adicionales en niños o adolescentes
 Cerebral primario del tumor una  Neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa
 Metastásico del tumor cerebral una  panencefalitis esclerosante subaguda
 Paraneoplásico autoinmune / encefalitis límbica una  Los trastornos metabólicos (por ejemplo, Wilson y Leigh de enfermedades,
leucodistrofias, enfermedades de almacenamiento de lípidos, las mutaciones
mitocondriales)

UNA.
CAUSAS POTENCIALMENTE REVERSIBLES.
 Anatomía Funcional de las Demencias
• Síndromes de demencia son el resultado de la
disrupción de las redes neuronales específicas
a gran escala.
•  La ubicación y la gravedad de la pérdida
sináptica y neuronal se combinan para producir
las características clínicas.
• El comportamiento, estado de ánimo y la
atención son modulados por vías ascendentes
noradrenérgicas, serotoninérgicas, y las vías
dopaminérgicas.
• La señalización colinérgica es fundamental
para las funciones de atención y memoria.
• Enfermedad de alzheimer (EA) comienza en la región
entorrinal del lóbulo temporal medial, se extiende al
hipocampo, y luego se mueve lateral y posterior de la
corteza temporal y parietal, causando una degeneración
más generalizada.
•  De acuerdo con su anatomía, EA se presenta con
pérdida de la memoria episódica acompañada más tarde
por la afasia o problemas de orientación
•  La demencia vascular se asocia con daño focal en un
mosaico de regiones variables corticales y subcorticales
o tractos de sustancia blanca que desconectan los
nodos de redes distribuidas.. 
• Las demencias que se originan en
regiones frontales o subcorticales, tales
como la demencia frontotemporal (FTD)
o la enfermedad de Huntington (HD):
• son menos propensos a comenzar con
problemas de memoria .
• Presentar más dificultades con el juicio, el
estado de ánimo, el control en la
ejecución, el movimiento y el
comportamiento.
 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)

• Causa más común de demencia.

• Los cambios cognitivos siguen un patrón característico que
comienza con deterioro de la memoria y se extiende al
lenguaje y déficits visuoespaciales,.
• El 20% se presentan con quejas que no son de memoria sino
de organización y encontrar palabras, o dificultad de
orientación.
• Desorientación, falta de juicio, pobre concentración, afasia,
apraxia son cada vez más evidente a medida que la
enfermedad progresa. 
•  En la etapa final de EA los Ptes. se vuelven rígidos,
mudos, presentan incontinencia, y postración en la
cama.
  La muerte resulta de la desnutrición, infecciones
secundarias, embolia pulmonar, enfermedades del
corazón, y más comúnmente, la aspiración.
•  La duración típica es de 8-10 años.
• El curso puede variar de 1 a 25 años.
 PATOGENIA.
• Los factores de riesgo para la EA:
• La edad
• Historia familiar positiva.
• Historia de trauma en la cabeza con una
conmoción cerebral.
•  Patología: placas neuríticas compuestas
de Aß amiloide, derivados de la proteína
precursora de amiloide (APP).
•  Ovillos neurofibrilares compuestos por la
proteína tau anormalmente fosforilada.
• Neuropatología de la enfermedad de Alzheimer. A . Degeneración
neurofibrilar, que consiste de los ovillos neurofibrilares y las hebras de
neurópilo, afecta preferentemente los lóbulos temporales medios,
especialmente las neuronas piramidales estrelladas que componen la capa
2 islas de corteza entorrinal, como se muestra. B . Mayor aumento de la
vista revela la estructura de las placas neuríticas ( puntas de flecha ), cuyo
componente principal es Aß.
 Title
Trastorno Patología Características clínicas
enfermedad de Las placas que contienen • Enfermedad
Alzheimer péptido beta-amiloide y los neurodegenerativa más
.
ovillos neurofibrilares común relacionada con la
contienen proteína tau, se edad ; incidencia se
Trastorno Patología Características clínicas
producen
Tabla 24-6.Las causas más comunes de deencia en todo la
relacionada duplica cada 5 años
enfermedad
la edad. de Alzheimer Las placas que contienen péptido beta- •Más común relacionada con la edad
con
neocortez
amiloide y los ovillos neurofibrilares después
las enfermedadesde los 60 años
•Deterioro de la memoria
contienen proteína tau, se producen en neurodegenerativas; incidencia se a
todo el neocórtex duplica cada 5 años después de los 60
corto plazo es temprano y
años
prominente
•deterioro en laamayoría
de la memoria corto plazo
es temprano y prominente en la
de losdecasos
mayoría los casos
•Déficits variables
•déficits variables de funciónde
ejecutiva,
la función visuoespacial, y el lenguaje
función ejecutiva, la
función visuoespacial, y el
lenguaje
 TRATAMIENTO
• EA no se puede curar. La atención se centra en el uso
juicioso de los fármacos inhibidores de la colinesterasa;
tratamiento sintomático de los problemas de
comportamiento.
• Donepezilo, rivastigmina, galantamina y memantina son
aprobados por la FDA para el tratamiento de la EA. Con
la excepción de la memantina, su acción es la inhibición
de la colinesterasa, con un incremento resultante en los
niveles cerebrales de acetilcolina. La memantina parece
actuar bloqueando los canales de  N - metil-D-aspartato
(NMDA).
• Estos compuestos son moderadamente eficaces y
ofrecen poco beneficio en las últimas etapas de la EA.
•  
• La depresión, común en las primeras etapas de
la EA, puede responder a los antidepresivos o
los inhibidores de la colinesterasa .
• Inhibidores de la recaptación de serotonina
(ISRS) .
• Cuadernos y mensajes con recordatorios diarios
pueden funcionar como ayudas de memoria en
las primeras etapas. 
 Demencia Frontotemporal.
• A menudo comienza en la quinta a séptima
décadas de la vida.
•  A diferencia de EA, los síntomas conductuales
pueden predominar en las primeras etapas.
•  Presenta combinaciones de desinhibición,
demencia, apraxia, parkinsonismo, y
enfermedad de la neurona motora. Puede ser
esporádica o hereditaria
•  El tratamiento es sintomático.
•  Muchos de los comportamientos como la
depresión, hiperoralidad, compulsiones, y la
irritabilidad pueden ser ayudados con los ISRS.
 Demencia con cuerpos de Lewy.
Caracteristicas:
• alucinaciones visuales.
• Parkinsonismo.
• Estado de alerta fluctuante, caídas.
•  La demencia puede preceder o seguir a la aparición de
Parkinson.
•  Cuando se produce después del diagnóstico de la
enfermedad de Parkinson, muchos utilizan el término
demencia de la enfermedad de Parkinson. 
• Los cuerpos de Lewy son inclusiones citoplasmáticas
intraneuronales
 Demencia con cuerpos de Lewy

TRATAMIENTO.
• Compuestos anticolinesterásicos a menudo
proporcionan un beneficio significativo.
• Los programas de ejercicio para maximizar la
función motora y protegen contra las lesiones
relacionadas con caídas, y los antidepresivos
para el tratamiento de síndromes depresivos
pueden ser útiles.
 Demencia vascular.
• Sigue un patrón de múltiples episodios
de stroke (demencia multi-infarto) o
enfermedad de la sustancia blanca
( encefalopatía arteriosclerótica
subcortical, enfermedad de Binswanger) .
•  A diferencia de EA, signos neurológicos
focales (por ejemplo, hemiparesia) pueden
ser evidentes en la presentación. El
tratamiento se centra en las causas de la
aterosclerosis subyacente.
 Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob
• Trastornos por priones, como la ECJ son
poco frecuentes (~ 1 por millón).
•  ECJ es una enfermedad rápidamente
progresiva con demencia, signos
corticales focales, rigidez y mioclonías.
•  Muerte en <1 año desde el primer
síntoma.
• No existen tratamientos probados.
 Hidrocefalia de Presión Normal.
• Poco frecuente.
• Presentación clínica: trastorno de la marcha
(atáxica o apractica), demencia, e
incontinencia urinaria.
• La marcha mejora siguiendo una derivación
ventricular.
•  La demencia y la incontinencia no mejoran.
•  El diagnóstico es difícil de hacer, y el cuadro
clínico puede traslaparse con otras causas de
demencia incluyendo EA.
• Históricamente, muchos individuos tratados para
HPN han sufrido de otras demencias.
 Estudio del Paciente con demencia.

Pruebas centradas Las pruebas útiles de

La evaluación de rutina
opcionales vez en cuando
Historia pruebas psicométricas EEG
Examen físico Radiografía de tórax la función paratiroidea
Pruebas de laboratorio Punción lumbar La función adrenal
 La función tiroidea Función del hígado metales pesados en
(TSH) orina
 La vitamina B 12 Función renal velocidad de
eritrosedimentación

 Hemograma completo angiograma

 Los electrolitos VIH La biopsia cerebral

 CT / MRI apolipoproteína E SPECT
  RPR o VDRL PET
    Screening por
autoanticuerpos
 ; 

Enfermedad primer síntoma Estado mental Neurosiquiatría Neurología Imagen

Enfermedad de Pérdida de pérdida de la Irritabilidad, inicialmente corteza entorrinal

alzheimer memoria memoria ansiedad, normales y atrofia del
episódica depresión hipocampo

FTD Demencia Apatía; juicio Frontal / ejecutivo La apatía, Pueden presentar Atrofia Frontal,
fronto-temporal pobre / visión, el y / o desinhibición, parálisis vertical insular, y /
habla / lenguaje; respeta comer en exceso, de la mirada, la temporal
lenguaje; hiperoral de dibujo compulsividad rigidez axial, l; generalmente no
idad distonía, mano afecta el lóbulo
ajena, o EMN parietal posterior

DLB demencia alucinaciones Dibujo y frontal / Las alucinaciones parkinsonismo Atrofia parietal
por cuerpos de visuales, trastorno ejecutivo; visuales, posterior; hipocam
Lewis de patron del preserva la depresión, pos más grande
sueño REM, memoria; delirio trastornos del que en la
delirio, síndrome propensas sueño, delirios enfermedad de
de Capgras, alzheimer
parkinsonismo
Enfermedad Primer Estado mental Neuropsiquiatría Neurología Imagen
síntoma

ECJ Demencia, Variable, frontal La depresión, la Mioclono, cortical y los

(Enfemedad de estado de / ejecutivos, ansiedad, la rigidez, ganglios
Creutzfeldt- ánimo, cortical focal, la psicosis en parkinsonismo basales o
Jakob) ansiedad, memoria algunos tálamo
trastornos del hiperintensidad
movimiento en la difusión /
FLAIR RM

Vascular A menudo, pero Frontal / apatía, delirio, la Por lo general, infartos

no siempre ejecutivos, ansiedad enlentecimient corticales y / o
repentina; varia enlentecimiento o motor, subcorticales,
ble; apatía, cognitivo; pued espasticidad; p enfermedad de
caídas, e respetar la uede ser la sustancia
debilidad focal memoria normal blanca
confluentes
Evaluación cognitiva y neuropsiquiátrica.
• Herramientas de tamizaje breve, como el
Mini Examen del Estado Mental (MMSE),
la Evaluación Cognitiva Montreal (MOCA),
y Cognistat se pueden utilizar para
diagnosticar la demencia y seguir la
progresión.
•  Ninguna de estas pruebas es muy
sensible en las primeras etapas de la
demencia ni discrimina entre los
síndromes de demencia.
 La evaluación neuropsiquiátrica es importante para el pronostico y
tratamiento. 
• En las primeras etapas de la EA, rasgos depresivos leves,
aislamiento social, y la irritabilidad o ansiedad son los cambios
psiquiátricos más prominentes.
• En las etapas intermedias o tardías :delirios, agitación y
alteraciones del sueño pueden surgir.
•  En FTD, cambio de personalidad dramática con apatía, comer en
exceso, compulsiones, desinhibición, euforia, y la pérdida de la
comprensión son hallazgos tempranos y comúnes.
• DLB está asociado con alucinaciones visuales, delirios relacionados
con la persona o la identidad del lugar, transtornos conductuales,
somnolencia diurna excesiva. fluctuaciones dramáticas se producen
no sólo en el conocimiento, sino también en la excitación.
•  La demencia vascular puede presentarse con síntomas
psiquiátricos como la depresión, la ansiedad, delirios, desinhibición
o apatía.
 Pruebas diagnosticas.
• La punción lumbar no es una prueba que se
hace de forma rutinaria, pero se indica si se
sospecha infección o inflamación
• Un EEG es rara vez son útiles, excepto para
sugerir una enfermedad priónica o un trastorno
convulsivo subyacente.
•  La biopsia cerebral puede estar indicada para
el diagnóstico de vasculitis, neoplasias
potencialmente tratables, o infecciones
inusuales.   
 Title
• Los estudios de neuroimagen,
especialmente la RM, ayudan a descartar
tumores primarios y/o metastásicos, localizar
áreas de infarto o la inflamación, detectar
hematomas subdurales, y sugieren HPN o
enfermedad de la materia blanca difusa.
• También ayudan a establecer un patrón
regional de la atrofia.
 Title
• EA incluye atrofia del hipocampo,
además predomina la atrofia cortical
posterior.
• Extensas anomalías de la materia blanca se
correlacionan con una etiología vascular Imagen de
resonancia magnética de recuperación de inversión de
fluido atenuada (FLAIR)
• Hidrocefalia normal a la presión . A. potenciada en T1 sagital imagen de
resonancia magnética (MRI) demuestra la dilatación del ventrículo lateral y
el estiramiento del cuerpo calloso ( flechas ), la depresión del piso del tercer
ventrículo ( sola cabeza de flecha ), y la ampliación del acueducto ( puntas
de flecha doble ) . Tenga en cuenta la dilatación difusa de los ventrículos
laterales, tercero y cuarto con un acueducto de patente, típicos de la
hidrocefalia comunicante. B . MRIs ponderadas en T2 axiales demuestran
la dilatación de los ventrículos laterales.
MUCHAS GRACIAS.