LOCALIZACION DE HEMORRAGIAS

EN HEMOFILIA
• EXTERNAS • INTERNAS
Cutáneas Subcutáneas
Mucosas:bucales, Musculares:
nasales, digestivas, Psoas iliaco,
vesicales glúteo,gemelos,cuadriceps,bic
eps.
Tejido conjuntivo:celda renal,
suelo de boca, retroorbitales
Serosas:
Pleura, peritoneo, menínges,
articulaciones.
 HEMOFILIA. HEMARTROSIS

• Manifestación más
común y dolorosa
Hombro (75%)
8%
Codos • Areas fr: rodillas
25%
• Puede llevar a la
invalidez
Cadera
5%
• Sensación de
Rodilla hormigueo y dolor
44% intenso
Tobillo
Otros 15%
3%
Las hemorragias
repetidas en una
articulación
ocasionan daño
severo e irreversible
que pueden llevar
a diferentes
grados de
discapacidad
 HEMATOMAS

Equimosis grandes y hematomas subcutáneos e

intramusculares son frecuentes
Con o sin trauma
Puede causar S. Compartamental
Lesionar nervios periféricos
Hemorragia intramuscular: causa contracturas,
parálisis de nervios y atrofia muscular
Hemorragia en cuello: dificultad respiratoria
Hematoma del psoas: dolor intenso en cara
anterior del muslo. Puede semejar apendicitir.
Cadera en semiflexión. Parestesias, anestesia,
paresia o parálisis con atrofia muscular
 HEMORRAGIA EN MUCOSAS

• Común en Hemofilia
• Epistaxis y hemoptisis
• Enfermedad ácido péptica ocurre en cerca de 5 veces
más frecuente en hemofílicos que en la población
general.
 HEMATURIA

• En Hemofilia severa
• Puede causar obstrucción de uréteres debido a coágulos
• Pielografía endovenosa y ultrasonido sólo revelan defecto
de relleno
 LOS SANGRADOS SON
ESPECIALMENTE PELIGROSOS EN :
• CABEZA • ESPALDA
• OJO • INGLE
• GARGANTA • CADERA
• CUELLO • ABDOMEN

PELIGRO
 HEMOFILIA . DIAGNOSTICO

• CLINICA
• ESTUDIO DE HEMOSTASIA:
SCREENING: aTTP
• DOSAJE DE FACTOR
Tipo de Hemofilia
Grado de severidad
• ESTUDIO DE PORTADORAS
 Más de 200 %
NIVELES ELEVADOS EN EL
( 2 Ul )
EMBARAZO

50 % - 200 % RANGO NORMAL DE LA

( 0.5 – 2 Ul ) ACTIVIDAD DE FACTOR

25 % - 49% UN TERCIO DE PORTADORAS

( 0.25 – 0.49 Ul ) TIENEN RANGOS BAJOS O
POR DEBAJO DEL NORMAL

5% - < 25%

HEMOFILIA LEVE
( > 0.05 - < 0.25 Ul )

1%-5%
( 0.01 – 0.05 ul ) HEMOFILIA MODERADA

Menos del 1%
( < 0.01 ul ) HEMOFILIA SEVERA

RANGO DE ACTIVIDAD DEL FACTOR Vlll y lX

 DETECCION DE PORTADORAS

• Dosaje de factor en su
sangre. Las portadoras
tienen un nivel más bajo
del normal. La 1/3 parte
de portadoras lo tienen
• Estudio del DNA: casi
siempre es más certero
 ALGUNAS MUJERES NO NECESITAN
HACERSE LA PRUEBA DE LA HEMOFILIA

Hijas de hombres con Hemofilia:

portadoras obligadas
Madres que han dado a luz a más de un hijo con
Hemofilia
Madres que tienen un hijo con hemofilia y otro pariente
con hemofilia
 PODRIAN SER PORTADORAS Y SE
BENEFICIARIAN DE HACERSE UNA PRUEBA
DE DIAGNOSTICO

Las hermanas de una persona con hemofilia

Las tías, sobrinas y primas de una persona con
hemofilia (pero sólo de la rama materna).
 ¿ SE PUEDE DIAGNOSTICAR ANTES DE
NACER UN BEBE SI TENDRA HEMOFILIA?

Anmiocentésis: a las 14 y 18va. Semana de embarazo

Muestra de la membrana coriónica (“CVS”). Se realiza
entre la 9na y 12ava semana de gestación
Muestra percutánea de la sangre del cordón umbilical (
“PUBS”). Se realiza después de las 20 va semana de
embarazo
 ¿ SE PUEDE DIAGNOSTICAR ANTES DE
NACER UN BEBE SI TENDRA HEMOFILIA?

Entre las 12 y 18 semanas del embarazo: ultrasonido

para determinar sexo del bebé
Al nacer se puede tomar una muestra del cordón
umbilical para la Hemofilia A, para la Hemofilia B hay
que esperar hasta después de los seis meses de nacido
 HEMOFILIA .TRATAMIENTO

Administración del factor deficiente sea Vlll o lX.

Vía parenteral endovenoso
Plasma fresco congelado: 1cc eleva 1 UI de factor .
Riesgo de enfermeddaes hemotransmisibles.
Crioprecipitado: una bolsa contiene entre 80 a
100 UI de factor Vlll. Riesgo de contaminación
viral
Concentrado de factor: ideal
 PLASMAFERESIS
DONANTES

PLANTA DE FRACCIONAM.
PLASMA

TRANSFUSIONES
CRIOPRECIPITADOS
DERIVADOS DE PLASMA

PRODUCTOS DE INMUNOGLOB. ALBUMINA OTROS

COAGULACION PRODUCTOS
Vlll, lX, FVW etc
 HEMOFILIA .TRATAMIENTO
Hay dos formas de prestar tto para la
Hemofilia
Profiláctica: evitar el sangrado.
Ideal para niños con Hemofilia severa
Administra 2 a 3 veces a la semana o
previo a actividades que pueden
ocasionar sangrado.
Evita complicaciones
Alto costo
 HEMOFILIA .TRATAMIENTO

Cuando hay episodios de sangrado

Recibe el factor cuando hay complicaciones
Requiere mayor dosis y en un tiempo prolongado
No protege de los daños ocasionados
por el sangrado: Artropatía
hemofílica
 HEMOFILIA .TRATAMIENTO

CRITERIOS PARA LA REPOSICION:

SEVERIDAD DE LA LESION
GRADO DE DEFICIENCIA
VIDA MEDIA DEL FACTOR:
Factor Vlll: VM de 8 a 12 horas
Factor lX : VM de 18 a 24 horas
 HEMOFILIA .TRATAMIENTO

CALCULO DE DOSIS

F Vlll: Peso (Kg) x ( % factor deseado - % de paciente )

2

F lX: Peso (Kg) x ( % factor deseado - % de paciente )

 TRATAMIENTO –
HEMOFILIA
 PLASMA FRESCO CONGELADO
 CRIOPRECIPITADO
 CONCENTRADO DE FACTOR
 ANTIFIBRINOLITICOS
 DESMOPRESINA
 TERAPIA GENETICA
 PLASMA FRESCO CONGELADO

• Se obtiene de centrifugación de la sangre hasta

6 horas después de extraído del donante, y
congelado a – 20ºC o menos
• El PFC tiene un volumen aprox. De 250ml
• Tiene todos los factores de la coagulación
incluyendo fibrinógeno
• 1cm3 de Plasma contiene 1 UI de factor Vlll y lX
• Puede transmitir enfermedades
hemotransmisibles
 CRIOPRECIPITADOS

• Se obtienen del plasma fresco congelado

• Contiene sólo factor Vlll, Von Willebrand,
fibrinógeno y factor Xlll
• Se utiliza para Hemofilia A
• Una bolsa de crioprecipitados tiene un volumen
entre 50 a 100ml
• Una bolsa de criopprecipitados contiene entre 80
UI a 100 UI de factor Vlll
• Puede transmitir enfermedades
hemotransmisibles
 HEMOFILIA .TRATAMIENTO
MEDICAMENTOS ASOCIADOS

DESMOPRESINA (DDAVP)
Análogo sintético de vasopresina natural
Favorece la liberación de FVlll, FvW del endotelio
Se puede dar vía endovenosa y por absorción nasal
Para el tratamiento de Hemofilia A leve y Enfermedad de
Von Willebrand tipo l
 HEMOFILIA .TRATAMIENTO
MEDICAMENTOS ASOCIADOS

FARMACOS ANTIFIBRINOLITICOS
Acido epsilón aminocaproico (AEAC, Amicar)
Vía oral 40mg/Kg cada 6 horas hasta 2.5 gr cada 6 horas
en el adulto
Terapia coadyuvante del uso de factor
Contraindicado en hematuria

Acido tranexámico: 50 mg/Kg al día. Vía oral, parenteral

 HEMOFILIA .TRATAMIENTO
MEDICAMENTOS ASOCIADOS

AGENTES ANTIINFLAMATORIOS
Corticosteroides vía oral se usan por períodos cortos de
tiempo.
Reducir proceso inflamatoriode las articulaciones
Antiinflamatorios tipo Ibuprofeno se contraindican por
que pueden tener efecto sobre la función plaquetaria
 HEMOFILIA .TRATAMIENTO
MEDICAMENTOS ASOCIADOS

ANALGESICOS
Para el dolor crónico se puede usar desde acetoaminofén
hasta derivados de codeína y morfina
El ácido acetilsalicílico está contraindicado por su efecto
sobre las plaquetas.
 HEMOFILIA EDUCACION
Educar al paciente y a su
familia sobre la Hemofilia
y como vivir con ella.
La actividad física
controlada fortalece
los músculos y protege
de episodios de sangrado
Una familia unida que
comprende la enfermedad
Fortalecerá al hemofílico
para vivir mejor
Rehabilitación