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HOSPITAL GENERAL NAVOJOA

•ESCLEROSIS MULTIPLE
•ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
MODULO: MEDICINA INTERNA
MEDICO INTERNO DE PREGRADO: CORRAL BORBÓN KARINA
UNIVERSIDAD: UNISON CAMPUS CAJEME
SEPTIEMBRE, 2019
Diagnostico, Tratamiento y Pronóstico De La Esclerosis Sistémica, Catálogo Maestro De Guías Práctica Clínica: IMSS-xxx-xx
Diagnostico, Tratamiento y Pronóstico De La Esclerosis Sistémica, Catálogo Maestro De Guías Práctica Clínica: IMSS-xxx-xx
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es una condición grave
secundaria a la infección
por virus John
es se una enfermedad
caracteriza por un ataque inflamatoria,
Cunningham breve (VJC)
desmielinizante
pero intenso de y inflamación
autoinmune
derivada ende del
el la
essistema
un cerebro
trastorno nervioso
y laprogresivo
médula central. que Se
desmielinizante
deficiencia
espinal del sistema
de inmunidad
caracteriza
nervioso central.
lesiona por
es
la (en
un ataques
tipo
mielina, su infrecuente
mayoría de neuritis
celular
la cubierta varones).
innata o El inicio de la
de enfermedad
óptica
enfermedad y mielitis,
protectora se produce
de las pudiendo
fibras producir en
habitualmente
adquirida.
inflamatoria/desmielinizante nerviosas. de la infancia fulminante en la
progresión
La forma más común ceguera, de alteración
gran invalidez ocular es la
neurológica e desmielinizantes
(5-14 años).
Se presenta Progresivamente
necropsiadespués mostraba
de unaselesiones
producen anomalías estructuradas en
losuveítis,cisticercos
pero cualquier
incluso seestructura
la muerte localizan
adedel
corto ojo puede
plazo.
neurológicas
infección variables
capas
viral. Los que
cebolla.
síntomas: incluyen
Hoyson en de cambios
día en la de la ECB sigue
la fisiopatología
espredominantemente
afectarse.
una condición en la en
Las manifestaciones
personalidad,que lalassuperficie
oculares en TBM
células
falta desconocida,
de atención,
de la
están corteza
presentes cerebral,tipo
entre en
el la
1-2%siendo
encefalitis,
basede fiebre,
del
los casos. fatiga, y nodemencia,
existe consenso afasia,sobre su tratamiento.
del sistema inmune dolores forman
de cabeza, masas, vómitos, temblores, convulsiones,
cerebro,
Debido a en
esta
llamadas granulomas, los
baja cefalea,
ventrículos
frecuencia,
enenfermedad
sus náusea o
suele
órganos. ylavómito
confundirse y, en
equilibrio
es una inestable,
casos graves, incontinencia
de las arterias
convulsiones y ycoma.
debilidad muscular.
menores
Sesustancia
ycree que blanca,
complicarse la
La mielitisporprovocando
filiación
inflamación
del transversa
cerebro que
lesiones
incorrecta
causa
esproduce la y
la inflamación múltiples de los dos lados
infartos en de
inflamatorias
tratamientos
formación locales También
acompañadas
inadecuados.
de sección
granulomas puede
y profundas
puede lesionar
de la materia
una sus de
partes la más
médula espinal. En general,
están este
constituidas
edema. trastorno
provocar En Estas o son
~50 %neurológico
cicatrices cursa muy
sustancia
de daña
temporales similares
blanca.
manera a las de la
oel material aislante que revisteesclerosis
por una
múltiple sustancia
en la RM blanca.
y
asintomática.
permanentes Dependiendo
en de
las fibras el laslugar de su
neuronas detipo, loseluncuadro
(mielina). tumorclínico puede serpuede matar células sanas
en crecimiento
granulomas. es ouna el complicación
de recurrencias
perturbar su función. de
neurológicaPuededéficitsmoverse
poco neurológicos de de
o presionar
frecuente la sobre tejido sensible
radioterapia, y por e
caracterizada
La mielitis transversa interrumpe los mensajes que envían
El uso de drogas desarrollodiversas
bloquear
como de el localizaciones,
parestesias,
flujo
anfetaminas, y en los ycasos
sanguíneo
cocaína así
oaotros
heroína como
graves,
líquidos, deterioro
parálisis
produce progresiva
causando
una dolorque
vasculitis e ocurre tras la irradiación
los nervios de la médula
enEllos
cuadro espinal
se médula
caracteriza todo el cuerpo. Esto
progresiva enpuede
de inflamación.
tumores
cognitivo,
el sistema nervioso todo
Un que
tumor la
ello
central parecido
también
con lapor
espinal
apuede
déficit deficiencia
está
evolución incluida
bloquear
cognoscitivo de
deella sensibilidad
dentro
flujo del campo
normal deprofunda y
de radiación. Lo
síntomas causar
pueden dolor, debilidad
aparecer
paraparesia meses muscular,
olas
espástica años parálisis,
aldespués
afectarse de que
los se administrase
cordones la radioterapia.
posteriores y laterales
predominantemente, esclerosis
electricidad
En
así en múltiple
dependencia
como el cerebro
lesiones de sin
de o
la la embargo
señales
localización
sustancia lay tamaño
blancaedad
nerviosas de
desde
de la y hacia
lesión
periventricular. y el
la cerebro.
comorbilidad
problemas sensoriales respectivamenteo disfunción de
se mayor
acompañala vejiga y de
de sujetos los
neuropatía periférica y se debeaa
presentación
se observa es amplio
un bastante rango y los
de presentaciones clínicas, que conducen
intestinos.
Diagnostico, Tratamiento y Pronóstico De La Esclerosisdeficiencia
Sistémica, Catálogo
de vitamina Maestro B12.De Guías Práctica
Produce lesiónClínica:
extensaIMSS-xxx-xx
en la sustancia blanc
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
(E.L.A)
Motoneuronas
Existen dos tipos de Motoneuronas

A. Primera motoneurona o motoneurona superior


B. Segunda motoneurona o motoneurona Inferior

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Motoneuronas
A. Primera motoneurona o motoneurona superior

Se encuentra en la corteza y forma la via Piramidal

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Motoneuronas
B. Segunda motoneurona o motoneurona Inferior

• Asta anterior de la médula

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Motoneuronas
Afecciones Síndrome de Síndrome de
motoneurona superior motoneurona
inferior
Atrofia muscular Moderada Marcada
Tono muscular Hipertonía Hipotonía
Fasciculaciones No Si
Reflejo cutáneo Extensor Flexor
plantar
Reflejo Aumentados Disminuidos
osteotendinosos
Afectación de grupos Amplio, hemiplejia Distribución
musculares restringida o difusa
Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.
Definición
Es un tipo de enfermedad
neurodegenerativa,
caracterizada por la muerte
progresiva de las
Motoneuronas.

Los pacientes con


esta enfermedad
pierden totalmente
su independencia.

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Clasificación

Actualmente se conocen 2 tipos de ELA

 Esporádica

 Familiar

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Etiopatogenia

 Causa desconocida
 Hay diversas hipótesis de su posible etiología

 Mecanismos Genéticos
 Alteración en el Metabolismo

 Hipótesis de los Radicales libres

 Hipótesis Inmunológica

 Anomalías en el Sistema Inmune

 Virus y otros Agentes Infecciosos

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Etiopatogenia

Hipótesis Fundamentos

Mecanismos Genéticos Mutación en el gen SOD-1,


situado en el cromosoma 21

Alteración en el Exceso de Glutamato


Metabolismo

Hipótesis de los Radicales Exceso de Radicales Libres


Libres

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Etiopatogenia
Hipótesis Fundamentos

Factores Ambientales Individuos con niveles bajos


de calcio

Anomalías en el Sistema Creación de anticuerpos


Inmune
Virus y otros Agentes Virus causante de la
Infecciosos degeneración nerviosa

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Fisiopatología

Activación Muerte de
Excitoxicidad
Inmunológica neuronas

Degeneración Aumento de la
Presencia de de ambas concentración
macrófagos Motoneuronas de calcio
en el área
afectada.

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Clínica
Caracterizada por:

 Parálisis Amiotrófica
 Pérdida de fuerza
 Espasticidad
 Disartria
 Debilidad de músculos
bulbares
 Hiperreflexia
 Fasciculaciones
 Sialorrea
 Disfagia
 Insuficiencia Respiratoria

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Diagnóstico y
Laboratorio
 Estudio Genético

 Electromiograma

 Velocidad de conducción de Nervios

 Resonancia Magnética Nuclear

 Extracción del Líquido Cefalorraquídeo

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Abordaje y Tratamiento
Farmacológico

Medicamento con
mayores efectos: Riluzole

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


Abordaje y Tratamiento Farmacológico

• Riluzole: Derivado benzotiazol


• Los beneficios se establecen en aquellos pacientes:
 Diagnosticados de ELA

 Presentan síntomas con menos de 5


años de duración.

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Abordaje y Tratamiento
Farmacológico
Síntomas Fármaco
Sialorrea Amitriptilina 25-50 mg (2/3 veces al día)

Depresión y ansiedad Antidepresivos tricíclicos – Ansiolíticos

Calambres AINES

Espasticidad Baclofeno 15 mg (3 veces al día)

Edema Terapia física mas diuréticos suaves

Dolor Analgésicos no narcóticos


Analgésicos opioides

Guía para la atención de esclerosis lateral amiotrófica (ela). 2017.


GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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