SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ STRÖL

DR. ARTURO J. ARIAS

CANTALAPIEDRA.
 SUMARIO:

INTRODUCCIÓN.
DEFINICIÓN.
EPIDEMIOLOGÍA.
PATOLOGÍA Y FISIOPATOGENESIS.
CLASIFICACIÓN.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
PRONÓSTICO.
TRATAMIENTO (CUIDADOS DEL PACIENTE Y
REHABILITACIÓN)
 INTRODUCCIÓN.
Desde inicios del s. xix se recogieron casos sin
prestarle la debida atención.
1859, Jean Baptiste Octave Landry, describe
parálisis aguda ascendente.
1876, Westphal,utiliza el término anterior.
1892, Ostler, introduce polineuritis febril aguda.
Durante la primera guerra mundial, Georges
Charles Guillain y Jean Alexandre Barré,
describen 2 casos y en 1916 junto a Sthröl
(electrofiosiología) publican un informe clásico y
señalan la disociación albúmino-citológica
1949, Haymaker y Kernohan realizan
correlación clinicopatológica.
1955, Waksman y Adams, describen N.A.E.
1956, C. Miller Fisher, publica una variante
atípica,Feasby, 1986, S.G.B axonal.
1963, Melnick,encuentra Ac contra el tejido
nervioso en 19/38 pacientes.en 1976 se
establece relación con vacunación porcina. En
1984 Kaldor y Speed, informan evidencia de C.
Jejuni en el 38%
 DEFINICIÓN.
Polirradiculoneuropatía de inicio agudo y
progresión rápida, de naturaleza
autoinmune caracterizada por daño axonal
en algunos casos y mas frecuentemente
desmielinización que afecta a las raices,
nervios perifericos y pares craneales, con
remisión espontanea variable.
 EPIDEMIOLOGÍA.
Ocurre en cualquier región del mundo y a
cualquier edad.
Mayor incidencia de 5ta – 8va decdas y tasa
entre 0.4 y 2.4 por 100,000 habitantes.
Mas frecuente en hombres y raza blanca.
Aparición esporádica o brotes, no variación
estacional.
2/3 de los pacientes siguen a una infección y 1/3
en el curso de transtornos sistémicos.
Mortalidad entre 2-8%, si ventilación hasta el
30%
 PATOLOGÍA Y FISIOPATOGÉNESIS
Infiltrado inflamatorio mononuclear con
desmielinización multisegmentaria
mediada por macrófagos junto a
infiltración perivascular y daño axonal
variable ( CIDP) en raices, zonas de
compresión y teminaciones nerviosas
distales. En su composición hay linfocitos
“T” (inicio) y Macrófagos (tardia)
Ac frecuentes Anti GQ1B (SMF) y GM1 en
neuropatía axonal.
 CLASIFICACIÓN.
1.- Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda (AIDP)
2.- Neuropatia axonal motora aguda.
3.- Neuropatia axonal sensitivo-motora
aguda
4.- Sindrome de Miller-Fischer
 CLÍNICA.
Formas clínicas:
Sd. Miller- Fischer
S.GB motor puro
S.GB sensitivo puro
Pandisautonomía .
S.GB craneal.
1.- Debilidad.
2.- Arreflexia.
3.- Dolor.
4.- Transtornos autonómicos
 COMPLEMENTARIOS.
1.- electromiografía y VCN.
2.- LCR.
3.- Coprocultivo
4.- Fondo de ojo.
5.- Biopsis del nervio.
 DX DIFERENCIAL.
Abseso epidural
Mielitis transversa
Herniacion de amigdalas cerebelosas en
meningitis
Neuropatía del enfermo crítico.
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.
1.-criterios para el dx (requeridos)
a.- Debilidad muscular progresiva en mas de una
extremidad.
b.- Arreflexia.
2.- Criterios q apoyan el Dx.
a.- Progresión de los sintomas hasta 4 sem.
b.- Simetria relativa de sintomas.
c.- Sintomas o signos sensitivos ligeros
d.- Afección de pares craneales (7o par)
e.- Comienzo de la recuperación en 2-4 sem.
f.- disfunción autonómica.
g.- Ausencia de fiebre al inicio de la enf.
h.- Aumento de concentración de proteínas en LCR < 10
cel/mm3
3.- Criterios dudosos para el DX.
A.- Presencia de nivel sensitivo definido.
B.-Marcada o percistente asimetría de
sintomas o signos.
C.- Disfunción esfinteriana percistente y
grave o al inicio de la enfermedad.
D.- > de 50 cel. Por mm3 o Leucocitos
PMN.
4.- Criterios que excluyen el DX.
A.- Dx de botulismo, Miastenia gravis,
Poliomielitis o PNP tóxica.
B.- Transtornos en el metabolismo de la
porfirinas.
C.- Difteria reciente
D.- Sd. Sensitivo puro sin debilidad.
 CRITERIOS DE ADMISION EN U.C.I.
1.- CV inferior a 12 ml/ kg
2.- CV inferior a 18-20 ml/ kg con signos de
fatiga diafragmática ( taquipnes, diaforesis y
respiración paradójica)
3.- Tos escasa, tendencia a acumular
secreciones en las V.R. neumonia por
aspiración
4.- Debilidad progresiva asociadaq a transtornos
de deglución
5.-transtornos autonómicos mayores (Arritmias,
Bloqueo, edema pulmonar, Fluctuaciones de TA
y FC, Ileo paralítico)
6.- Hipotensión por plasmaféresis
7.- Sepsis o Neumonia
8.- Dolor Toraxico
 PRONÓSTICO.
85 a 90% favorable, del 2 al 4% fallecen y
hasta un 30% requieren ventilación
asistida.
E.F. y NC sin cambios sugieren que la enf.
Dejara secuelas.
Debilidad residual en un 15% y hasta un
5% totalmente incapacitado.
Criterios pronósticos
Buen pronostico( BP)
Edad temprana
Cuadro agudo: de una a tres semanas
Poca severidad y extensión
Periodo de progresión breve
Recuperación rápida
Salud anterior
Poca denervación
Signo de Mal pronostico (MP)
Edad avanzada
Cuadro hiper agudo de una a tres días
Con trastornos respiratorios
Con mayor severidad y extensión
Periodo de progresión prolongado
Mayor de cuatro semanas
Enfermedades graves asociadas
Denervación severa PUM
 CRITERIOS DE TELLERIA
Nivel de severidad del deficit motor.
Rapidez de la progresión (sintomas
graves menos de 7 dias)
Daño axonal en EMG.
Tiempo prolongado entre maxima
debilidad y el inicio de recuperación (mas
de 1 mes)
Apoyo ventilatorio.
 TRATAMIENTO.
CUIDADOS DEL PACIENTE.

REHABILITACIÓN.
1.- Medidas generales.
A.- Tto postural
B.-Anticoagulantes.
C.- Fisioterapia respiratoria.
D.- Ortesis
E.- Cuidados de los ojos.
2.- Disfunción respiratoria:
A.- Medir CV
B.- Intubación

3.- Disautonomías.
A.- EKG constante
B.- Anticolinergicos (OJO)
C.- Cateter en arteria pulmonar si arritmia o
inestabilidad hemodinamica
D.- Si hipotensión reposicion de volumen
E.- Tto HTA
4.- Infecciones:
A.- Lavado de manos
B.- Técnicas correctas de instrumentación
(cateterismo urinario)
C.- Desinfeccion y esterilización de
equipos de ventilación.
5.- Nutrición y equilibrio hidromineral.
6.- Tto del dolor
7.- Apoyo psicologico
8.- Inmunomodulación.
A.- Plasmaféresis (RC) 40-50 ml/ kg por dia con
albúmina o plasma fresco de 3 a 5 seciones
distribuidas entre 7 y 14 dias, contraindicada si
IMA, angina, sepsis activa o disautonomia
cardiovascular
B.- Ig IV 0.4 gramos/kg/dia x 5 dias, aplicación
rápida. Mejor efecto con Metilprednisolona.
9.- Direcciones futuras.
A.- Neutralización del Ag.
B.- Neutralización de células “T”
C.- Bloqueo de citocinas
D.- Inhibición de la oxidonitrico sintetaza
E.- Empleo de interferones (beta 1a)
 REHABILITACIÓN
OBJ. GRALES.
1.- tto postural.
2.- Mejorar circulación
3.- Mantener A.A.
4.- Concienzación del movimiento y
potenciacion muscular
5.- Evitar daño en areas de anestecia.
ESTADOS FUNCIONALES DE HUGHES

5- Disautonomia, toma respiratoria con

ventilador, transtornos de deglución y/o
alimentación, cuadriplejía.
4.- Estabilidad hemodinamica
3.- Marcha hasta 5 mts con apoyo ext. Y
dependiente en AVD
2.- Marcha independiente hasta 50 mts
con o sin muletas independiente AVD
1.- Independencia total de la marcha y
AVD
En resumen:
1.- Prevenir complicaciones debida al estado
critico del paciente.
2.- Intervención dirigida a la reeducación y
fortalecimiento muscular, recuperación funcional
y la independencia a las AVD
A.- Férulas
B.- Intervencion de terapia fisica(agentes fisicos
tto postural, movilizaciones, reeducacion
diafragmatica y respiratoria)
C.- Tto por logofoniatría (alimentación y formas
alternativas de comunicación)
D.- T.O. habilidades y autoestima
E.- Desde los estados 3 al 1 de Hughes
fortalecimiento muscular, marcha, recreación.
F.- Talleres a familiares.