Esclerosis sistémica progresiva y

morfea
E.M. Hernández Rodriguez Erick Fernando
 MISION VISION
Formar médicos Ser reconocidos en
generales de alta calidad el ámbito nacional e
académica, con una internacional como
orientación en valores una escuela líder
éticos y humanistas de en la formación de
excelencia, profesionales de la
comprometidos con el medicina que incide
mejoramiento de la en el desarrollo del
calidad de vida de la científico y de
población y del medio lconocimientoa
ambiente con juicio transformación
crítico y hábitos de social en el campo
superación y formación de la enseñanza
profecional permanene. médica.

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Arenas, R. (2015). DERMATOLOGÍA Atlas, diagnostico y tratamiento (6ª ed.). México, : Mc Graw Hill

Del griego: skleros= duro y dermis= piel

Enf. Crónica del tejido conjuntivo-vascular.

¿? De origen desconocido
Introducción
Alteraciones inflamatorias y fibrosis

Articulaciones, músculos, órganos internos

Fenómeno de Raynaud y esclerosis.

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Forma limitada Forma difusa

✦ C  calcinosis ✦ Enfermedad crónica y

✦ R  raynaud progresiva.
✦ E  fibrosis esofágica ✦ Origina minusvalidez.
✦ S  esclerodactilia ✦ Muerte.
✦ T  talanguiectasias

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Rara
epidemiologia

2.6-12 / millon  19-75 casos /100 000

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epidemiologia

Choctaw de
Oklahoma

 EUA  Prevalencia 439 / 100 000

 Mex  1.7 - 2.6 / 10 000 px nuevos

con enfermedades dermatológicas.

 90% comienza en la edad adulta

 Principalmente 30-40 años.
 Mujeres 2-4:1.

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MULTIFACTORIAL

HLA-DR1 Mineros y Infección:

personas
HLA-DR2 Choctaw: Borrelia
expuestas a
HLA-DR3 HLA-DQ7 solventes
spp y Mamoplastia
HLA-DR5 HLA-DR2 organicos y citomegalo
HLA-DQA2 pinturas virus

Autoinmunidad

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FISIOPATOLOGIA

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Clasificación:
Forma limitada:
1.- Acroesclerosis
2.- Sx. de CREST 1,2,3 de
Barnett

Forma difusa:
1.- Esclerosis sistémica difusa

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Cuadro clínico
1. 28-55% Fenómeno de Raynaud.
2. 30% Inicia con esclerosis cutánea.
o Dermatosis:
1) Edematosa.
2) Esclerosa.
3) Atrófica.
3. Signo del cuello (pliegues engrosados con la extensión).
4. 30% hiperpigmentación y leucodermia.
5. En etapas tardias: divertículos y fibrosis pulmonar.

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Datos histopatológicos

1. Atrofia de folículo piloso.

✦2. Infiltrado inflamatorio
Infiltrado inflamatorio linfocitario
3. de linfocitos,con
Glándulas fibras de
reemplazo del tejido
colageno.
adiposo por colágeno.
✦4. Fibrosis de la dermis.
Tejido adiposo subcutáneo rodeado por
haces de colágeno.
✦5. Esclerosis
La línea de
rojalas
marca el espesor dérmico
paredes
normal vasculares y
6. depositos de colageno.
Línea amarilla la expansión del colágeno,
con haces engrosados.

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DIAGNOSTICO

I. Esclerosis cutánea típica:

a) Esclerodactilia
b) Esclerodermia proximal en cara, cuello, tronco,
bilateral y simétrica.
II. Manifestaciones cutáneas de la esclerodermia:
a) Ulceraciones o cicatrices puntiformes en dedos.
b) Edema bilateral de manos y pies.
c) Hipopigmentacion o hiperpigmentación.
d) Telangiectacias.
e) Fenomeno de Raynaud.

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Tratamiento
Consideraciones genrales: Crisis rénal noamotensiva  captopril
• Recomendar proteccion al frio
• Evitar cambios de temperatura bruscos Enf. Inflamatoria pulmonar  Ciclofosfamida
• Evitar el habito tabáquico Ruduce el prednisona.
fenomeno de Raynaud. Raynaud  Nifedipina
LOCAL:
• Glucocorticiodes tópicos potentes Isquemia severa de los dedos: Infuciones de
• Radioterapia UVA prostaglandina IV

SISTÉMICO: Calcinosis –> Anticálcicos.

• Fenitoína
• Colchicina Reglujo con espasmo esofágico  antiacidos
• D- penicilamina
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
2. Porfirias.
3. Lupus eritematoso.
4. Dermatomiositis.
5. Dermopatía fibrosante nefrogénica.
6. Mixedema.
7. Morfea diseminada.
8. Facitis esclerosante.
9. Artritis reumatoide.
 Enfermedad fibrosante de la piel y tejidos subyacentes

Ocurre en cualquier edad con predominio femenino

Asintomáticas, evolución crónica sin afección sistémica

Introducción
Áreas esclerosas únicas o múltiples

Redondeadas o lineales

Desequilibrio de la producción y destrucción de colageno

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 Epidemiología

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 Etiopatogenia
Daño tisular  ↑Producción de colágeno y ↓ destrucción.

Factores autoinmunitarios, fibrosis cutanea.

Desencadenantes: radioterapia o traumatismos.

Relación con Borrelia burgdorferi.

No hay relación con HLA.

Alteraciones en el metabolismo del calcio.

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 Clasificación:
1.- Morfea localizada 2.- Morfea localizada lineal:
(circunscrita) en placas:  Lesiones linelaes
Lesión en placas.  En golpe de sabre
Lesión en gotas.  Hemiatrofia facial progresiva.
Lesión queloidea.
Lesión atrofodermia.
Liquen escleroso.
3.- Morfea profunda: 4.- Morfea Ampollar
 Subcutanea
 Facitis eusinofílica
 Profunda
5.- Morfea generalizada
 Panesclerótica

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 Cuadro Clínico:
•Morfea
Afecta cualquier parte Morfea
en placas: del cuerpo,
lineal: en especial
• tronco.
Se localiza en torax,
• Placas
abdomen deypiel
cuello. • Origina
endurecida, brillanteplacas
y atrófica de 3-
• 20 cm. escléróticas
Lesiones esclérosas.
• Bien delmitadas,
de color blanquesino hiperpigmentadas o
hipopigmentadas.
2-6 cm de diametro • Se localizan en
• Rodeadas
Pueden estarde un halo eritematoso-violáceo.
extremidades.
• Son asintomáticas
cubriertas de de evolucion cronica.
• Al inico hay eritema  atroficas compañada de
escamas.
halopecia.

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 Histopatología
:
• Epidermis normal o atrofica.

• Dermis a principio hay

edema. Engrosamiento de
los haces de coageno.

• Infiltrado linfoplasmocitario
perivascular.

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Esclerosis sistémica progresiva.

• Liquen escleroso y atrofico.

• Anetodermia.

• Atrofodermia idiopatica de pasini y pierini.

• Lepra lepromatosa.
Tratamiento:
 Niña de 8 años, previamente sana, sin antecedentes
familiares de enfermedades crónicas ni autoinmunes.
Consultó en atención primaria por lesiones de piel de 6
meses de evolución; inicialmente presentaba 3 máculas
hiperpigmentadas de 2 a 3 cm de diámetro en la región
suprarrotuliana derecha, que progresaron en 4 meses
Caso abarcando desde el pliegue inguinal hasta el tobillo,
adquiriendo una textura acartonada con áreas deprimidas
clínico: de piel adelgazada, brillante, de color blanco y edema en el
tobillo, sin dolor ni compromiso funcional de la extremidad
inferior afectada. Recibió terapia con clotrimazol y
betametasona tópicas sin efecto . Posteriormente apareció
una mácula eritematosa de 3 cm de diámetro en el eje
mayor, adyacente al labio mayor derecho.
 En la extremidad superior derecha presentaba placas
induradas hipopigmentadas punteadas, de distribución
lineal desde la muñeca al hombro, y varias máculas
faciales redondas, simétricas, hipopigmentadas de 2
años de evolución.
Ingresó en el hospital de derivación para evaluación
Caso multidisciplinaria. Los exámenes revelaron: hemograma,
pruebas tiroideas, inmunoglobulinas séricas,
clínico: complemento y reactantes de fase aguda normales,
radiografía de extremidad inferior derecha, radiografía de
tórax, ecocardiografía y ecografía abdominal normales.
Estudio inmunológico: factor reumatoide positivo 80 U,
ANCA C negativo y anticoagulante lúpico negativo.
 La biopsia mostró: epidermis de espesor conservado. A
nivel subepitelial se evidenció fibrosis de la dermis papilar y
reticular, compuesta por fibras colágenas engrosadas,
rodeando las glándulas ecrinas. Escaso tejido adiposo en la
Caso periferia y un moderado infiltrado linfohistiocítico, en partes
también perivascular, con algunas células plasmáticas.
clínico: Folículos pilosos atróficos, escasos. Tejido adiposo
subcutáneo desplazado hacia la profundidad, con lobulillos
separados por septos fibrosos engrosados.
 Se inició tratamiento con prednisona oral 2 mg/kg/d por 7
días y en dosis decreciente un mes, asociado a
metotrexato oral (14,5 mg/m2), con el cual continuó por
16 meses, mejorando la textura de las lesiones de la
extremidad inferior, sin cambio significativo en la
Caso extremidad superior, sin aparición de nuevas lesiones.
Simultáneamente realizó fisioterapia y terapia ocupacional
clínico: intensivas.
BIBLIOGRAFIA

• BOLOGNIA, J. L. (2019). DERMATOLOGÍA . ESPAÑA :

ELSEVIER.
• Arenas, R. O. (2015). DERMATOLOGÍA Atlas, diagnostico
y tratamiento (6ª ed.). México, México: Mc Graw Hill.
Gracias

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