DEFECTO CARDÍACO CONGÉNITO

Es un problema con la estructura del corazón. Los defectos de cardiopatía congénita (CPC) son el tipo más común de defectos
congénitos que puede afectar las paredes del corazón, las válvulas cardíacas, las arterias y las venas cercanas al corazón.
También puede hacer que el flujo de sangre vaya más despacio, en el sentido contrario, al lugar equivocado o se interrumpa
totalmente.

Fármacos como el ácido retinoico para el acné, el uso de los medicamentos anticonvulsivos Depakote y Dilantin, sustancias
químicas, el consumo de alcohol e infecciones (como la rubeóla) durante el embarazo pueden contribuir a algunos problemas
cardíacos congénitos. La diabetes durante el embarazo también ha estado relacionado con una alta tasa de problemas cardíacos
congénitos. Madre mayor de los 40 años de edad, desnutrición durante el embarazo.

Estos defectos se diagnostican por medio de exámenes físicos y exámenes especiales que se usan para detectar anomalíags del
corazón al nacer. Generalmente, los encuentran durante el embarazo o inmediatamente después del nacimiento. Las señales y
síntomas de defectos cardíacos al nacer son:
Respiración rápida
Cianosis: tono azulado de la piel, labios y uñas
Cansancio
Mala circulación
Muchos defectos congénitos del corazón no causan síntomas ni dan señales. A menudo no se detectan hasta que el niño crece.
Muchos niños que sufren de estos defectos no necesitan tratamiento pero otros sí. El tratamiento dependerá del tipo de
defecto y la edad, tamaño y estado de salud general del niño. Puede incluir medicamentos, procedimientos de catéter, cirugía y
trasplante de corazón.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV); Defecto del tabique ventricular
Es un defecto grave, va asociado a anomalías en al división
de la región conotruncal. Afecta la porción membranosa o la
porción muscular del tabique.
Antes de que un bebé nazca, los ventrículos izquierdo y
derecho de su corazón no están separados. A medida que el
feto crece, se forma una pared para separar estos dos
ventrículos. Si no se forma por completo, queda un orificio,
que se conoce como comunicación interventricular o CIV,
que es uno de los defectos cardíacos congénitos (presentes
al nacer) más comunes. Es posible que el bebé no presente
síntomas y el orificio se puede cerrar finalmente a medida
que la pared continúa creciendo después del nacimiento. Si
el orificio es grande, se bombeará demasiada sangre a los
pulmones, lo que provocará insuficiencia cardíaca, dificultad
respiratoria, respiración rápida y forzada, palidez,
insuficiencia para aumentar de peso, frecuencia cardíaca
rápida, sudoración al comer, infecciones respiratorias
frecuentes.

PRUEBAS Y EXÁMENES
La auscultación con el estetoscopio generalmente revela un
soplo cardíaco (el sonido de la sangre que sale por el
orificio). El volumen de sonido del soplo está relacionado
con el tamaño del defecto y con la cantidad de sangre que
pasa a través de éste.
Los exámenes pueden ser:
Radiografía de tórax para observar si hay un corazón grande con líquido en los pulmones
Ecocardiografía utilizada para hacer un diagnóstico definitivo
Resonancia magnética del corazón, empleada para averiguar qué tanta sangre está llegando a los pulmones

Tratamiento
Si el defecto es pequeño, generalmente no se requiere tratamiento. Sin embargo, se le debe hacer un seguimiento estricto para
asegurarse de que el orificio finalmente cierre en forma apropiada y que no se presenten signos de insuficiencia cardíaca.
Los bebés con comunicaciones interventriculares grandes pueden necesitar medicamentos digitálicos (digoxina) y diuréticos; y
cirugía para cerrar el orificio si los síntomas continúan, con un parche Gore-tex; es una decisión controvertida y se debe analizar
cuidadosamente.
Algunos casos de comunicación interventricular se pueden cerrar con un dispositivo especial durante un cateterismo cardíaco,
aunque esto se realiza con poca frecuencia.

Posibles complicaciones
- Insuficiencia aórtica (filtración de la válvula que separa el ventrículo izquierdo de la aorta).
- Daño del sistema de conducción eléctrica del corazón durante la cirugía (que causa un ritmo cardíaco irregular).
- Retraso en el crecimiento y desarrollo).
- Insuficiencia cardíaca.
- Endocarditis infecciosa (infección bacteriana del corazón).
- Hipertensión pulmonar (presión arterial alta en los pulmones) que lleva a insuficiencia cardíaca del lado derecho.
 TETRALOGÍA DE FALLOT (TEF)
Es un tipo de defecto cardíaco congénito cardiovascular,
caracterizado por localizarse en la región conotruncal
(desplazamiento hacia delante del tabique conotruncal), por división
desigual del cono.
Las cuatro alteraciones del desplazamiento del tabique son del
corazón y sus mayores vasos sanguíneos:
1. Defecto del tabique interventricular(orificio entre los ventrículos
derecho e izquierdo).
2. Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva
sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo
derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir
únicamente del ventrículo izquierdo.
3. Hipertrofia de la pared ventricular derecha (Es una enfermedad
que consiste en un aumento del grosor del músculo cardíaco,
ventrículo derecho )
4. La tetralogía de fallot causa niveles bajos de oxígeno en la
sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración
azulada y púrpura de la piel), (malformaciones que dan lugar a la
mezcla de sangre arterial con la sangre venosa). Los niños con
esta anomalía son más propensos a tener trastornos
cromosómicos, como el síndrome de Down y el síndrome de Di
George (una afección que provoca defectos cardíacos, niveles
bajos de calcio e inmunodeficiencia).
Síntomas
Coloración azul de la piel (cianosis), y posición de cuclillas durante estos episodios; dedos hipocráticos
(agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano); dificultad para alimentarse
(hábitos de alimentación deficientes); insuficiencia para aumentar de peso; pérdida del conocimiento o
convulsiones durante los períodos cuando no hay suficiente oxígeno; retraso en el crecimiento y el desarrollo.

Pruebas: El examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.
Los exámenes: Radiografía de tórax , Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC), Ecocardiografía,
Electrocardiograma (ECG),Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía).
Tratamiento: La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el bebé es muy pequeño en los
primeros meses de vida y, algunas veces, se necesita más de una cirugía; la primera se hace para ayudar a
incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y para corregir el problema se puede realizar posteriormente
para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular. Los pacientes que
presentan filtración continua y grave de la válvula pulmonar pueden necesitar que les reemplacen dicha válvula
Expectativas (pronóstico): La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía y a los bebés operados
generalmente les va bien, y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre
generalmente a los 20 años de edad..
Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar los ritmos cardíacos irregulares (arritmias)
potencialmente mortales.
 PERSISTENCIA DEL TRONCO ARTERIAL
Es un raro tipo de cardiopatía congénita en la cual un solo vaso
sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho e
izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la
aorta).
 Los bordes conotruncales no logran fusionarse y descender hacia
los ventrículos
 La persistencia del tronco arterial se acompaña de un tabique
interventricular defectuoso.
 El tronco indiviso se sitúa por encima de ambos ventrículos y
recibe sangre de ambos lados.
Síntomas: Piel azulada (cianosis), retraso o insuficiencia del
crecimiento, fatiga, letargo (estado de somnolencia profunda y
prolongada), mala alimentación, respiración rápida (taquipnea),
dificultad respiratoria (disnea), ensanchamiento de las puntas de los
dedos de las manos (dedos hipocráticos).
Generalmente, se envía demasiada sangre a los pulmones. Lo que
puede causar acumulación de líquido extra en y alrededor de ellos, lo
que dificulta la respiración. Los vasos sanguíneos que van a los
pulmones resultan dañados de manera permanente. Con el tiempo,
se le vuelve difícil al corazón bombearles sangre. Esto se denomina
hipertensión pulmonar y es potencialmente mortal.
Pruebas: Generalmente se escucha un soplo al auscultar el corazón con un estetoscopio.

Los exámenes: ECG (electrocardiograma), ecocardiografía, Cateterismo cardíaco (sólo necesario

en raras ocasiones para ayudar en el diagnóstico o planear una estrategia de tratamiento),
resonancia magnética del corazón, radiografía del tórax.

Tratamiento: se necesita cirugía, con la cual se crean las dos arterias separadas.Por lo general,
el vaso troncal se mantiene como la nueva aorta y se crea una nueva arteria pulmonar usando
tejido de otra fuente. Las ramificaciones de la arteria pulmonar se suturan a esta nueva arteria
y se cierra el agujero entre los ventrículos.

Expectativas (pronóstico): La reparación completa produce buenos resultados y es posible que

sea necesario otro procedimiento a medida que el paciente crece. Los que no reciben
tratamiento terminan en muerte, durante el primer año de vida.

Posibles complicaciones: Insuficiencia cardíaca, presión arterial alta en los pulmones

(hipertensión pulmonar) con enfermedad pulmonar obstructiva
LA TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS TGA; d-TGA

Es un defecto cardíaco que ocurre desde el

nacimiento (congénito), en el cual los dos vasos
principales que llevan sangre lejos del corazón, la
aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados
(transpuestos). Este es un defecto cardíaco
cianótico, lo que significa que hay disminución del
oxígeno en la sangre bombeada desde el corazón al
resto del cuerpo. Debido a que la sangre va a los
pulmones, se oxigena, retorna al corazón y
luego fluye de nuevo hacia a los pulmones, sin
siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al
corazón y regresa al cuerpo sin siquiera captar
oxígeno en los pulmones.
Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy
poco después. La gravedad de los síntomas depende
del tipo y tamaño de los defectos cardíacos (como
comunicación interauricular o conducto arterial
persistente) y de la cantidad de oxígeno que se
moviliza a través de la circulación general del
cuerpo.
Síntomas: cianosis , dedos de la mano o el pie en palillo de tambor, mala alimentación, dificultad para respirar.

Pruebas: se puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Exámenes: Cateterismo cardíaco, radiografía de tórax, ECG, Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina
ecocardiografía fetal), Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre).

Tratamiento: Al bebé se le administrará inmediatamente un medicamento llamado prostaglandina por vía intravenosa (IV).
Medicamento que ayuda a mantener el vaso sanguíneo, conducto arterial, abierto, permitiendo algo de mezcla de las dos
circulaciones de sangre.
Se puede necesitar un procedimiento (septostomía interauricular con balón) en el que se utiliza una sonda flexible y
delgada para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle. Para corregir
en forma permanente el problema dentro de la primera semana de vida del bebé se realiza un procedimiento de recambio
arterial. Cirugía que invierte las grandes arterias de nuevo a la posición normal y mantiene las arterias coronarias
conectadas a la aorta.

Expectativas (pronóstico): la mayoría de los bebés sometidos a un recambio arterial no tienen síntomas después de la
cirugía y llevan vidas normales. Si no se realiza la cirugía correctiva, la expectativa de vida es de sólo meses.
 SECUENCIA DE DIGEORGE.
El Síndrome de DiGeorge es una condición
caracterizada por la anormalidad o ausencia
congénita del timo (glándula bajo la parte superior
del esternón que desempeña un papel importante
en el desarrollo inmune en las primeras etapas de la
vida; con producción de linfocitos y anticuerpos),
paratiroides (glándulas localizadas junto al tiroides,
dos a cada lado), y sus grandes vasos, surge del
fracaso de desarrollo de la tercera y cuarta bolsa
faríngea. Esta asociado con deformidades faciales
(orejas, nariz y boca), hipoparatiroidismo, y
frecuentes infecciones debido a la falta de
desarrollo o ausencia de linfocitos T. Los linfocitos B
están presentes en niveles normales, así como las
mediciones de inmunoglobulinas.
La mayoría de los niños afectados mueren de
infecciones severas o defectos cardiovasculares
dentro de los primeros meses o primer año de vida.
Los pacientes que sobreviven la infancia
generalmente presentan marcado retraso mental.
Las bases genéticas de la enfermedad
son claras e implica una deleción en
el cromosoma 22, región 22q11.2,
producido por un error en la meiosis.
La deleción del cromosoma 22
también se conoce como síndrome
velocardiofacial, catch 22 o síndrome
Shprintzen, y afecta a uno de cada
4,000 nacidos vivos. En el sexo
masculino es dos veces más
frecuente que en el sexo femenino.
ocurren de forma autosómica
recesiva, autosomica dominante ó
ligada al crómosoma X.
• Angelo Mari DiGeorge, pediatra
norteamericano, descubrió la
ausencia de Timo y Paratiroides de
forma congénita en1965.
 ESTENOSIS VALVULAR, ARTERIA PULMONAR O DE LA ORTA
Estenosis valvular aórtica, Obstrucción del conducto de salida
ventricular izquierdo.
En la estenosis aórtica, la válvula aórtica no
se abre completamente, lo cual disminuye
el flujo de sangre desde el corazón,
impidiendo que llegue suficiente sangre al
cerebro y al resto del cuerpo.
A medida que la válvula aórtica se estrecha
más, el ventrículo izquierdo del corazón
tiene que incrementar la presión para
bombear sangre a través de la válvula. Para
hacer este trabajo extra, los músculos de las
paredes del ventrículo se vuelven más
gruesos, lo cual puede llevar a que se
presente dolor torácico. La sangre se puede
represar en los pulmones.
La estenosis aórtica puede estar presente
desde el nacimiento, pero generalmente se
desarrolla posteriormente en la vida
(adquirida).
Los síntomas: Cansarse o fatigarse fácilmente (en los casos leves), imposibilidad de
aumentar de peso, alimentación deficiente, problemas respiratorios serios que se presentan
al cabo de días o semanas después de nacer (en los casos graves). Los niños con estenosis
aórtica leve o moderada pueden empeorar a medida que crecen y también corren el riesgo
de desarrollar una infección del corazón (endocarditis bacteriana).

Pruebas : sentir una vibración o movimiento al colocar la mano sobre el corazón. Casi
siempre, se escucha un soplo, un clic u otros ruidos anormales a través del estetoscopio;
pulso débil y lento; presión arterial baja.

Exámenes: radiografía de tórax , ecografía Doppler, ECG, Prueba de esfuerzo, cateterismo

cardíaco izquierdo, resonancia magnética del corazón, ecocardiografía transesofágica (ETE)

La cirugía para reparar o reemplazar la válvula es el tratamiento preferido para adultos o

niños.
 ESTENOSIS VALVULAR DE LA ARTERIA PULMONAR
Es un trastorno de válvula cardíaca que
compromete la válvula pulmonar.
Ocurre cuando la válvula no se puede
abrir lo suficiente y, hay menos flujo de
sangre a los pulmones.
El estrechamiento de la válvula
pulmonar generalmente está presente
al nacer y es causado por un problema
que ocurre cuando el feto se está
desarrollando.
El defecto puede ocurrir solo o con
otras anomalías cardíacas congénitas
que están presentes al nacer
(congénitas). La afección puede ser
leve o grave; es un trastorno poco
común y en algunos casos, es
hereditaria.
Síntomas:
Se descubre que estos recién nacidos tienen un soplo en un examen de rutina del corazón. Los síntomas
pueden ser:
distensión abdominal, (cianosis), dolor torácico, desmayo, bajo peso, retraso en el desarrollo, dificultad
respiratoria, muerte súbita.

Exámenes: Radiografía del tórax, ECG, cateterismo cardíaco, resonancia magnética del corazón, ecocardiografía.

Tratamiento: La dilatación pulmonar con globo percutáneo (valvuloplastia), procedimiento que se hace a
través de una arteria en la ingle, pasando una sonda flexible (catéter) con un globo adherido al extremo hasta el
corazón. El globo expande la abertura de la válvula.
La cardiocirugía para reparar o reemplazar la válvula pulmonar.

Expectativas (pronóstico): El desenlace clínico es bueno con una cirugía exitosa o dilatación con globo. Las
nuevas válvulas pueden durar décadas. Otras se desgastan y será necesario reemplazarlas.

Posibles complicaciones: Latidos cardíacos anormales, (arritmias), agrandamiento del lado derecho del
corazón, muerte.
 ATRESIA VALVULAR AÓRTICA

La aorta, el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha están notablemente subdesarrolladas.

 ECTOPIA CARDÍACA

 Anomalía poco frecuente en la que el corazón descansa sobre la superficie de pecho.

 Su origen esta incapacitado del embrión para cerrar la pared ventral del cuerpo.