Patología Oral II

Manifestaciones orales de
enfermedades dermatologicas
Enfermedades Vesículo
Ulcerosas de la cavidad Oral

Dr. Yader Alvarado Martinez

Pénfigo Vulgar
Es una enfermedad mucocutanes que se caracterizan por la
formación de ampollas intraepiteliales, esto se debe a la
rotura o perdida de adhesión intercelular que produce
separación de la células epiteliales ( acantólisis)
Representa la forma mas comun de este grupo.
La rotura de las ampollas va seguido de ulceración muy
extendida y produce dolor debilitante, perdida de liquido y
desequilibrio electrolítico.

ETIOLOGIA
Auto inmunitaria
Son evidentes anticuerpos reactivos circulantes del tipo IgG
contra componentes de los complejos desmosoma epitelial-
tono filamento.
Características Clínicas
Las lesiones cutáneas aparecen como ulceras precedidas
por bullas (ampollas)
Los px con pénfigo vulgar evidencian los primeros signos en
la mucosa bucal casi el 60% de los casos en un año.
Las lesiones se presentan al principio como bullas llenas de
líquidos ( o vesículas) o como ulceras superficiales.
La membrana grisácea se puede desprender con facilidad
mediante raspado o con aposito de gasa dejando una base
ulcerada, roja y dolorosa.
El aspecto de las ulceras varia desde pequeñas lesiones
similares a aftas hasta lesiones extensas como mapas.
Es común malestar intenso por la confluencia de vesículas
mas pequeñas y ulceración sobre el paladar blando, mucosa
bucal y piso de la boca.
Características
La tracción cuidadosa sobre la mucosa clínicamente no
afectada puede causar desprendimiento del epitelio, un
signo de Nikolsky
No hay predilección por sexo.
Los factores genéticos y étnicos parecen predisponer al
desarrollo de la enfermedad.
Pueden aparecer asociada a otras enfermedades auto
inmunitarias relacionadas con el pénfigo vulgar como
Miastenia grave, Lupus eritematoso, Tiroiditis de Hashimoto,
Artritis reumatoide etc.
La mayor parte de los casos se da entre los decenios cuarto
y quinto de la vida.
Puede afectar cualquier área de la mucosa bucal.
Histopatología
El pénfigo vulgar presenta la apariencia morfológica
prototípica de hendiduras suprabasales o intraepiteliales.
Lesión acantolítica que distingue a las células epiteliales
escamosas libres dentro de la bulla o la cavidad de las
vesículas.
Células de Tzanck se caracterizan por crecimiento de su
núcleo y la hipercromaticas
Diagnostico
Citología
Biopsia
Inmunofluorecencia directa/ indirecta

Diagnostico Diferencial
Penfigoide buloso y cicatrizal
Eritema multiforme
Liquen plano ampollar
Dermatitis Herpetiforme
Pénfigo Vegetante: lesiones en borde del labio y mucosa
oral con remisiones espontaneas
Cuando las lesiones son pequeñas estomatitis aftosa
Además un síndrome conocido como pénfigo
paraneoplasico: Linfoma otras neoplasias malignas
Tratamiento y Pronostico
Corticosteroides sistémicos
Morbilidad iatrogénica con el uso crónica de
corticosteroides.
Puede controlarse con dosis intermitentes de esteroides(
prednisona)
En individuos con afección mas grave el empleo de
corticosteroides en dosis altas debe ir seguido de una
combinación terapéutica con fármacos como la prednisona
en días alternos y agentes inmunosupresores p/e
azatioprina, metotrexano o ciclofosfamida.
El pronostico es reservado debido al enorme potencial de
efectos colaterales de los fármacos utilizados para el Tx.
Penfigoide Cicatrizal
Enfermedad vesicular o vesiculobulosa crónica
Sinónimos: Pénfigo benigno de membranas mucosas,
Pénfigo ocular, pénfigo de la infancia y penfigoide mucoso.
Cuando la enfermedad afecta de manera exclusiva la encía
se utiliza el termino gingivosis y gingivitis descamativa
crónica. ( inaceptables debido a su falta de especificidad)
Gingivitis descamativa
Etiología
Es idiopático y también se
considera un proceso
auoinmunitario cuyo
estimulo se desconoce.

Son característicos los

depósitos de
inmunoglobulina y
componentes del complejo
a lo largo de la zona basal
( en la prueba de
inmunofluorecencia directa)
Características Clínicas
Adultos y ancianos, afectar mas a mujeres que a hombres.
Raras veces en niños ( 2 – 18 años )
Las lesiones de la mucosa bucal varían de erosión o
descamación del tejido gingival adyacente a extensas áreas
de erosión vesiculobulosas sobre las encías, mucosa
alveolar, paladar, mucosa bucal, lengua y piso de la boca.
Las lesiones son crónicas y cicatrizan con escaras.
Los sitios extrabucales son conjuntiva, laringe, genitales,
esófago y piel
Las lesiones cutáneas son poco comunes y en general
aparecen en cabeza, cuello, y extremidades.
Las lesiones en la piel aparecen luego a las de la boca.
Características
Las lesiones gingivales se presentan como zonas de placas
rojas con malestar de leve a moderado
Con cronicidad el dolor disminuye
Síntomas interfieren con higiene del paciente
Abundante placa agrava la situación
Signo de Nikolsky positivo
Px prefiere alimentación blanda
Dx Diferencial

Pénfigo Vulgar
Liquen plano erosivo
Lupus eritematoso discoide:
cuando la encia adherida es el
sitio exclusivo.
Alergia por contacto
Tratamiento y pronostico
Corticosteroides tópicos y sistémicos
Prednisona da resultados no satisfactorios.
Los enjuagues con clorhexidina son un coadyuvante útil.
Antibióticos
Suplementos nutritivos
Sulfonas
Casos severos: agentes inmunosupresores
Casos orales exclusivos: betametasona, clobetazol,
fluocinamida tópica.
Pronostico: debilidad y morbilidad significativa, exacerbaciones
y remisiones, si hay lesión conjuntival el TX será definitivo y
rápido. Pueden haber casos de resolucion ( lenta, años )
Penfigoide Buloso
Etiología:
El penfigoide buloso comparte su etiología y factores
patogénicos con el penfigoide benigno de las
membranas.(P. Cicatrizal )
A diferencia del cicatrizal, en el penfigoide buloso
los títulos de autoanticuerpos circulantes a los
antigenos de la membrana basal son casi siempre
detectables.
Características Clínicas
Ancianos con incidencia entre los 70 y 80 años.
Distribución por sexo es igual
Las lesiones se presentan en la piel aunque una tercera parte
de los pacientes se presentan lesiones vesiculobulosas
concominantes en piel y mucosa bucal.
Las lesiones en la piel se distinguen en el tronco y sus
extremidades.
En casos típicos se observan vesículas y bullas tensas pero
con frecuencia son acompañadas por una erupción papular
eritematosa
Prurito
Las lesiones orales no pueden distinguirse del pénfigo
cicatrizal
Otras áreas de afección son encía adherida, paladar blando,
mucosa bucal y piso de la boca.
Un criterio diferencial entre el pénfigo
buloso y el Penfigoide cicatrizal:
aparicion concomitante de lesiones
vesiculos ampollares en piel y
mucosa oral ( y otros sitios ) en un
tercio de los pacientes afectados
Histopatología
Las bullas son subepiteliales.
Niveles detectables de anticuerpos circulantes a
componentes de la zona de la membrana basal en
un 70%
La Inmunofluorescencia directa muestra deposito
lineal de IgG a lo largo de la membrana basal.
Títulos de anticuerpos no se relacionan con el
nivel clínico de la enfermedad.
Tx y Pronostico
Periodos de remisión Clínica
Se usan corticosteroides sistémicos
Agentes inmunosupresores no esteroides y
reducir los efectos colaterales del esteroide.
Antibióticos
Criterio Diagnostico
La ampolla del pénfigo buloso es mas pequeña que
la del penfigoide de las membranas mucosas.( P.
Cicatrizal )
Mas grande que la que se observan en
enfermedades virales como el herpes y
enfermedad de arañazo de gato.
Dermatitis Herpetiforme
Es una erupción cutánea que raras veces afecta la mucosa bucal,
se desconoce su causa pero la mayoría de los px presentan una
enteropatia relacionada por sensibilidad a gluten.
No existe un vinculo etiológico con el HSV u otro miembro de la
familia herpesvirus.

Etiología y patogénesis
Deposito de IgA en piel y mucosa de estos px
Inmunidad mediada por células
No anticuerpos demostrables en circulación
Relación con mala absorción de grasas
Características Clínicas
Enfermedad crónica típica en jóvenes y adultos de edad
mediana.
Ligera predilección por el sexo masculino
Se caracteriza por periodos de exacerbación y remisión
Las lesiones cutáneas son papulares, eritematosas,
vesiculosas y a menudo pruriginosas.
Suelen distribuirse de manera simétrica sobre las superficies
extensoras en especial codos, hombros, sacro y nalgas.
La afección de cuero cabelludo y cara tiene significado
diagnostico.
Las lesiones se agregan (herpetiformes) pero a veces se
disponen individualmente.
En algunos px las exacerbaciones pueden relacionarse con
ingestión de alimentos o fármacos que contienen compuestos
de yodo.
Características
En la cavidad oral las vesículas y las bullas son
evanescentes.
Después de romperse las ulceras superficiales inespecíficas
presentan una base fibrinosa con bordes eritematosos.
Las lesiones pueden afectar las mucosas queratinizadas y
no queratinizadas.

Histología
Se observan grupos de neutrofilos, eosinófilos, y fibrina en
papilas dermicas.
La exudación subsecuente en este sitio contribuye a separar la
epidermis.
Infiltrado inflamatorio perivascular (linfocitos y macrófagos)
Inmunopatologia
Deposito de IgA en puntas de papila de tejido conectivo
El patrón del IgA depositado es granular o moteado auque
se puede observar lineal.
Se puede observar componente C3 en tejido lesionado y
circundante.

Tratamiento
Se trata en general con dapsona, sulfoxona, y sulfapiridina.
Una dieta libre de gluten alivia la afección del intestino.
Esclerodermia
Enfermedad crónica de etiología desconocida
Asociada a factores inmunológicos
Hay dos formas: morfea y esclerodermia sistémica

Morfea : ( no es precursora de la forma sistémica)

Forma cutánea localizada

Esclerodermia Sistémica
Desorden progresivo, fatal
Deposición continua de colágeno en órganos importantes
(disfunción y fracaso)
Etiología y patogenia
Autoinmune
Asociada a otras enfermedades autoinmunes (artritis
reumatoides, lupus eritematosos, etc.)
Incremento de la síntesis de colágeno.
Cambios vasculares infamatorios obstructivos
Factor reumatiodeo, anticuerpos antinucleares
Características clínicas
Entre los 30 y 50 años.
Predominio en femenino
No predilección racial
Afección de cualquier órgano
Afección primaria: piel
Envolvimiento articular puede ser un signo inicial
Fracaso en función de órganos: fibrosis progresiva
Afeccion de riñones, corazon, pulmones: fatal
Manifestaciones cutáneas: edema, atadura, y rigidez de la
piel. Piel lisa, indurada, atrofica con telangiectasia
Cara en apariencia de mascara no expresiva
Fibrosis de dedos: atrofia
Compromiso vascular( isquemia y ulceración de la yema de
los dedos.
Signos Orales y periorales
Restricción de la cavidad bucal ( rigidez de la piel perioral)
Higiene oral difícil
Xerostomia y caries cervical
Severidad de la enfermedad periodontal
Ensanchamiento del ligamento periodontal
Resorción ósea mandibular en áreas desdentadas
Evidencia radiográfica de resorción: borde inferior, borde
posterior de la rama, ángulo mandibular, proceso coronoide
y condilar. ( atrofia muscular, afeccion vascular )
Compromiso esofágico: disfagia ( peristaltismo reducido)
Histología
Deposición de colágeno acelular , cambios obstructivos e
inflamatorios en arteriolas y capilares, glándulas salivales
menores: fibrosis intersticial y atrofia ancinar, infiltrado
linfocitico perivascular.

Tratamiento
Terapia paleativa
Estabilizacion de la enfermedad sistemica
Corticosteroides, fármacos que disminuyen la respuesta
inmune
 GENERALIDADES
• Es un trastorno inflamatorio crónico de la piel,
tejido conjuntivo y órganos internos específicos.

• Esta asociado a autoanticuerpos circulantes

frente al ADN y otras proteínas nucleares y
asociadas al ARN.

• Como consecuencia genera lesiones en cavidad

oral y erupciones eritematosas en la piel expuesta
al sol.
 GENERALIDADES
• Existen tres formas clínicas en relación a su
severidad:
- LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED).

- LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO

(LECS).

- LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) .

 GENERALIDADES
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
• Es la forma mas frecuente y de mayor morbilidad.

• La mayoría de los problemas sistémicos se asocian a los

riñones, por lesiones glomerular puede ser grave.

• Los padecimientos del paciente varían desde:

artralgias, anemia hasta depresión medular.

• Lesiones cutáneas de alas de mariposa.

 GENERALIDADES
LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO

• Afecta la piel de la mitad

superior del cuerpo.

• Leve afectación de
componentes musculo
esqueléticos y sistémicos.

• Las lesiones cutáneas

permaneces durante meses
pero acaban reparándose.
 GENERALIDADES
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

• Es la versión menos
destructiva de las otras
variantes.

• Se caracteriza por lesiones

en piel y mucosas como los
daños físicos mas notables.
 DISCOIDE

SISTEMICO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Hay manifestaciones orales en el 24% de los
casos de LED.

• En el LES las manifestaciones orales son

menos frecuentes, cerca del 21% de los casos,
pese a ello estas lesiones son mas destructivas
y sintomáticas.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
IMPORTANTE
• Las lesiones orales pueden ser el primer signo
clínico del Lupus Eritematoso.

• Generalmente las lesiones orales y cutáneas

aparecen simultáneamente.
Tratamiento
USO de crinaquina ( antimalarico)
Lociones para lesiones cutáneas
Reposo y buena alimentación
Cortisona
Locion de calamina, oxido de zinc

DIAGNOSTICO
Hallazgo de células LE en el plasma
La forma aguda termina en 18 meses

Dx Diferencial
Liquen plano
Genoqueratosis
Leucoplasias
Lesiones eritematosas
Psoriasis
Enfermedad crónica de la piel que se caracteriza papulas
rojo café y placas circunscritas con una superficie blanco
plateadas.
Afecta a casi todas las edades pero es mas común en la 2 y
3 décadas
Poco frecuente en niños
Poco común en raza negra y es prevalente en climas fríos

Etiología: se requiere de un patrón hereditario

Factores: Neutrogénicos, disturbios metabólicos, agentes
infecciosos.
Han sido indicado como factores causales, pero ninguno
parece jugar un papel relevante
Característica
Varias papulas pequeñas q gradualmente incrementan en tamaño
y tienen apariencia tipo placa
Al remover la costra aparecen puntos diminutos sangrantes
denominados signo de Auspitz
Son rojos cubiertos de áreas blanco plateadas y bien delimitadas
de la piel circundante. Lesiones simetricas.
La condición progresa en semanas, meses y años
Los sitios mas comunes afectados: superficies extensoras de las
extremidades, región inferior de la espalda, parte superior del
pecho, dedos de los pies.
Lesiones mucosas son raras pero se ha reportado en mucosa oral
y conjuntiva, las de la mucosa oral se caracterizan por áreas
eitematosas difusas que contienen focos queratinizados.
El Dx clínico es difícil al menos que hayan lesiones cutáneas.
Tratamiento y
Evolución
Varia de persona a persona
Tx local con alquitrán y compuestos de sulfuro
Compuestos arsénicos
Remisión espontánea en 20% de casos durante el verano.
Compuestos arsenicos.

Dx Diferenciales
Lesiones rojas eritroplasicas
Lesiones eritroleucoplasicas
Dermatitis Seborreica, Eczema atópica
Evolucion: remision espontanea ocurre en el 20% de los casos,
durante los meses de verano.
 GRACIAS

POR SU ATENCIÓN