PEDIATRÍA AMBULATORIA

ALUMNA: JESSICA JÓSSELI DÁVILA CERNA

 Trombopoteyesis. Los trombocitos
o también
llamados
Célula elementos
plaquetas formes
son de
progenitora �-Factor de menorlos
tamaño, so n el
c�aclón
común. Plaquota
resultado de
fll>Ma la de
células mas
fragmentació es
ngrand llamadas
Megarioblasto. megacariocitos
• Las sustancias que liberan
tas
plaquetas cuando son acnvadas:

!
Promegacariocito.
Glóbolo
roJo
son
serotornna (vasoconstrictor
del crecimiento
factores
FWv.
( TXa2) ),

!
Promegacariocito
granular.

!
Megacanocito Cada
líberador de megacanoc1to
plaquetas. libera de 200000 a
400000 plaquetas

!
Plaquetas.
Tiene una vida media de
alrededor de cinco a nueve días,
después son destruidas en el
Salen de la
medula ósea
por
movimientos
bazo o hígado. ameboides.
 DEFINICIÓN

Condición clínica (desórdenes heterogéneos) que se caracteriza por

la disminución de plaquetas en la sangre periférica (SP), mediada por
Acs dirigidos contra antígenos plaquetarios que aceleran su
destrucción periférica e incluso pueden inhibir la producción de las
mismas.

La causa más frecuente de una trombocitopenia de presentación aguda

en un niño.
 EPIDEMIOLOGÍA

ENFERMEDAD VIRAL RECIENTE (50 – 65%) 1 - 4 semanas después de la exposición a una

infección viral común: 1 de cada 2 0 .000 desarrolla un autoac dirigido contra la superficie
plaquetaria.

PICO: 1° - 4° año de vida

M: V 1:1

Más frecuente al final del invierno y la primavera, tras el pico estacional de enfermedades
respiratorias virales
 PATOGENIA

 Origen desconocido en la PTI aguda infantil.

 PTI crónica la mayoría de los pacientes presentan acs frente a los

complejos de glicoproteínas plaquetarias alfallb-B3 y GPIb. Las plaquetas
circulantes recubiertas de este autoac son reconocidas por el receptor
Fc de los macrófagos esplénicos, que las fagocitan y las destruyen.
 La
 mayoría
Al virus de
de las enfermedades
Epstein-Barr: cortavirales comunes
duración se han
y sigue asociadode
la evolución a PTI:
una
mononucleosis infecciosa.
 La PTI asociada al VIH suele ser crónica.

En algunos casos la PTI se presenta en niños que sufren infección por

Helicohacter pylori o raramente tras la vacunación frente al sarampión,
la
rubéola y la parotiditis.
 CLÍNICA
 La presentación clásica: aparición brusca de petequias generalizadas y
púrpura en un niño de 1 a 4 años previamente sano. Los padres suelen
afirmar que el niño estaba bien el día anterior y que ahora está cubierto
de cardenales y manchas violáceas. Hemorragias gingivales y de
mucosas si trombocitopenia intensa (< 10 x 10^/1).

 Antecedentes de una infección viral 1 a 4 semanas

antes del comienzo de la trombocitopenia.
 Expl. física es normal salvo por las petequias y la
púrpura.
 Raro: esplenomegaJia, adenopatías, el dolor óseo y
la palidez.
 Asintomática

Síntomas leves; equimosis y petequias,

epistaxis leves ocasionales.

S. moderados: lesiones mucocutáneas más

graves; epistaxis más importante y menorragia

S. graves: episodios hemorrágicos que

requieren transfusiones u hospitalización.
 RESULTADOS
 Las hemorragias graves son raras (<3%) .
 En el 70-80% PTI aguda: remite de manera espontánea en los 6 meses
siguientes.
 No parece que el tratamiento modifique la historia natural de la enfermedad
o evite hemorragias graves .
 <1 % de los pacientes desarrollan hemorragia intracraneal. Los defensores
de una actitud inter vencionista alegan que el objetivo del tratamiento precoz
consiste en elevar el recuento plaquetario a valores > 20 x 10^/1 y evitar esta
 rara complicación.
 20% PTI aguda evolucionan hacia una PTT crónica.

El resultado/pronóstico puede relacionarse más con la edad, ya que la PTI en

los niños pequeños es más probable que se resuelva mientras que el 50% de
los casos de PTI en los adolescentes se cronifican.
 LABORATORIO

 Trombocitopenia intensa (recuento plaquetario < 20 X 10 /l) con

plaquetas de tamaño normal o aumentado, reflejo del aumento de
recambio de plaquetas:

 En la PTl aguda la concentración de hemoglobina y el recuento y

fórmula leucocitaria deben ser normales. En caso de epistaxis o
menorragia intensas, la concentración de hemoglobina puede disminuir.
El estudio de la médula ósea revela unas series eritrocitaria y
granulocítica normales con un número de megacariocitos normal o
aumentado.

Aspirado/biopsia de la médula ósea si

- Recuento o una fórmula leucocitaria anormales o
- Anemia inexplicada, además de
- Datos sugestivos de insuficiencia medular o neoplasia
identificados en los antecedentes clínicos o en la exploración física y
que también pueden indicar la necesidad de otros estudios analíticos.

En los adolescentes con PTI de nueva aparición se debe descartar un

LED mediante pruebas de anticuerpos antinucleares.

En las poblaciones de riesgo debe analizarse el VIH, sobre todo en los

adolescentes sexualmente activos.

El análisis de anticuerpos antiplaquetarios rara vez resulta útil en la PTI

aguda.
 TRATAMIENTO

No hay pruebas que demuestren que el tratamiento modifique la evolución

clínica de la PTI ni a corto ni a largo plazo.

Los anticuerpos antiplaquetarios se unen a las plaquetas transfundidas igual

que a las autólogas. Por tanto, la transfusión de plaquetas suele estar
contraindicada en la PTI, salvo en presencia de una hemorragia
potencialmente mortal
Para pacientes con síntomas mínimos, leves y moderados: educación y
asesoramiento de la familia y el paciente (naturaleza habitualmente benigna
de la PTI), evita los altibajos terapéuticos que resultan una vez iniciado el
tratamiento.
 TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA

MECANISMO DE ACCIÓN POSOLOGÍA

• Estabilización de la pared
• Disminución de la producción de
Ac. antiplaquetarios
• Disminución del aclaramiento
el SMF de plaquetas con Ac.
adheridos
• Alteración de la unión del Ac.
la superficie plaquetar
• Inmunosupresión celular
• Prednisona vía oral o
metilprednisolona vía i.v., repartida
en tres dosis: tras desayuno,
comida y cena
• 4 mg/kg/día (dosis máxima 180
mg/día) durante 4 días, luego
a 2 mg/kg durante 3 días y
suspender
NELSON: P1-4 mg/kg/d x 2-3
sem ó hasta que rcto plaq > 20 x
lO’/l
 TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA

Mec de Acción Posología RAMS Riesgos biológicos Recomendaciones

• Bloqueo de los - 0,8-1 g/kg/dosis • Anafilaxia, en - Las IGIV son - Mínimo
receptores Fc del única i.v. en pacientes con hemoderivados y contenido de
SMF perfusión déficit de IgA por tanto, IgA
• Bloqueo y continua, tiempo • cefalea, se reduce la - Mínimo
disminución de la de infusión 6-8 h, vómitos posible carga contenido en
síntesis de autoAc (velocidad es más (disminuir la viral, no están formas
por acción de los lenta al inicio); se velocidad de exentas del poliméricas
Ac. Antiidiotipo recomienda infusión) de transmisión de - Mayor
• Elevación del seguir la pauta de • febrícula/fiebre enfermedades seguridad
rcto velocidad de • hemólisis infecciosas(hepati biológica
plaquetario en infusión indicada aloinmune tis C)
48 hs en cada • meningitis
preparado aséptica
 TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA

Mec de Acción Posología RAMS y Riesgos biológicos

• Bloqueo de • 50-75 • Anemia hemolítica Controles: Hb,
receptores Fc microgrs/kg/día, i.v. inmune directo, rcto
macrofágicos con dosis única • Hemoderivado: Se reticulocitario y BNF.
hematíes recubiertos • Perfusión durante 1 h ha comprobado la Se aconseja no repetir
por Ac. anti D diluido en suero transmisión de dosis (a las 2-4
• Induce elevaciones fisiológico. Se hepatitis C semanas) si presenta
de recuento recomienda bilirrubina I. > 1,5
plaquetario a cifras premedicar con y reticulocitos > 5%
>20 x lO’/l en el 80- paracetamol con subictericia o
90% de los coluria, o descenso de
casos en 48-72 horas Hb superior a 2 g
TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA

‘Bolus’’ de corticoides: Dexametasona oral:

• metilprednisolona: 30 • 0,6 mg/kg/día en 1
mg/kg/día (máximo 1 dosis, máximo 40 mg,
g), 3 días durante 4 días, cada
• infusión en 2 h mes
• Control de T.A. y
glucosuria
 TRATAMIENTO DE TERCERA LÍNEA

Conlleva riesgo de por vida de

infecciones fulminantes
causadas por microorganismos
encapsulados y la posibilidad
Niños >4 años con PTI grave de más de 1 año
de desarrollar una hipertensión
de duración (PTI crónica) cuyos síntomas no
pulmonar en la vida adulta.
pueden controlarse fácilmente con el
tratamiento
• PROFILAXIS:
◦ Vacunación
antineumocóccica,
Hemorragia potencialmente mortal antimeningocóccica y frente
intracraneal) complica una PTI aguda y no es a hemophilus
posible corregir con rapidez el recuento ◦ Penicilina oral diaria o
plaquetario
amoxicilina: hasta un
mínimo de dos anos tras la
inter vención
 TRATAMIENTO DE TERCERA LÍNEA

• Romiplostin: Administrar VSC con periodicidad semanal.

Aceptado en España para el tratamiento de PTI en adultos
esplenectomizados refractarios a otros tratamientos y en aquellos
en los que esté contraindicada la esplenectomía, como
tratamiento de segunda línea.
• Eltrombopag: Adm vía oral.

Se obtiene una tasa de respuesta entre el 30 y 60% en función del

tiempo de análisis. Su infusión requiere la vigilancia de problemas
inmunoalérgicos agudos ocasionalmente graves
 PTI DE DIAGNÓSTICO RECIENTE

Sangrado activo y Sangrado cutáneo

Sangredo cutáneo-mucoso o
< 30.000 plaquetas exclusivo
< 10.000 plaquetas o
factores de riesgo y > 10.000 plaquetas sin
factores de riesgo

IGIV control
a las 24 h Prednisona control Observación
alas72h

Sangrado activo

desaparece persiste
Ausencia de mejorla clínica y/o
mejoría > 10.000 plaquetas
Control a las
72 h

IGIV Continuar
> 20.000sin < 20.000y/o prednisona
sangrado activo sangrado ecuvo

Prednisona y/o
Observación 2.0 dosis de IGIV

persiste refractaría

lg anti-O o bolus de corticoides

persiste refractaria sintomática

Renutir a centro especializado

 PTI CRONICO: SINTOMATICO Y/O PLAQUETAS
PTI TRATAMIENTOOE EMERGENCIA
< 30000/mmc
O OEXAMETASONA 4O mg/d/4d IV
O lg G Humana: 2 gr/kg peso/d/ IV 1
O TRANSFUSION DE PLAQUETAS TRATAMIENTO INICIAL:
O USO DE AFERESIS
o PRO la 2 mg/kg peso/d PO
O USO DE FACTOR Vlla RECOMBINANTE
o DEXAMETASONA 40 mg/d/4d POo IV C/4 s. hasta 4
O ESPLENECTOMI OE EMERGENCIA o lg Anti Rho(D): SO a 75 µgr/kg peso IV
A
o lg G Humana : lgr/kg peso/d/2d IV

Persistencia de k)s síntomas o plaquetas S 30 000/mmc CUENTA DE PLAQUETAS

o ESTABLE
PRO 10 a 20 mg/d PO
o lg Anti Rho(D): 50 a 75 µgr/kg peso IV
t 50000/mmc
OBSERVACION
o Anti C020 (Rituximab): 375 mg /m2 /IV /S /45
Se puedeesperar hasta 12 meses

Persistencia de los síntomas o plaquetas .S 30 000/mmc CUENTA DE PLAQUETAS

o Inmunizaciones -ESPLENECTOMIA ffiABLE
o Anti CD20 (Rituximab): 375 mg /m2 / IV IS/ 45 t50000/mmc
OBSERVACIO
1
N

PTI REFRACTARIO CUENTA DE PLAQUETAS

Persistencia de los sfntomas o plaquetas< 30 000/mmc ESTABLE

o PRO de S • 10 mg/d /PO Intermitente t 50000/mmc

Vlncristlna: 1.4 mg/m2/S/hasta 6, Infusión IV lenta OBSERVACIO
o Clclofosfamlda oAzathloprina: 100 a 200 mg/d PO
N
d• dla
o Oanazol (Ladogal): 10 a lS mcfkg peso/d PO
S• semana
o Eltrombopa1: 30 • 75 m¡/d/6d/S PO

o
 BIBLIOGRAFÍA
I TEMA DE REVISIÓN / REVIEW
Rer Med Hered. 10/S: 16:U6-1SS.

Diagnóstico y tratamiento de la púrpura

trombocitopénica inmunológica
Oiag11osis and rreatment of lmmunt thrombecytopeníe purpura

Wilsoo Ruiz Gil,...,...

ANALES DI

PEDlATRÍA

www.elsevler.es/anpedta1r

ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA

Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia

inmune primaria (PTl-201 O)
E. Monteagudo•·•, R. Fernández-Detgado", A. Sastre', T. Tolld, A. t.lort",
J. Molina1, l. Astigarragat, M.A. Dasl• y A. Cervera", en representación del Grupo de