Julio A. Curiel Acosta.

Esp. Pediatra - Neurología pediátrica

 DEFINICIÓN

Evento convulsivo o no, que ocurren

asociado con cuadros febriles en niños y
niñas entre los 3 meses y 5 años de edad, sin
evidencia de infección intracraneal o de
trastorno electrolítico agudo y que no ha sido
precedida por crisis afebriles.

La crisis puede ocurrir en cualquier momento

de la enfermedad febril, aun previo al cuadro
febril, pero lo mas frecuente es que ocurra
alrededor de las 24 horas.
 EPIDEMIOLOGIA

 Edad promedio de la primera crisis febril

se encuentra entre los 18 y 22 meses.
 La incidencia es de un 3 y 5% en niños y
niñas mayores de 7 años.
 La relación niños/niñas es de 1-4/1.
 Causas

Virales

Infecciones del tracto respiratorio superior.

Exantemáticas: Roseóla Exantema Súbito

Gastroenteritis.
 Causas

Virales Bacterianas

Otitis Media

Shiguella

Salmonella
 Causas

Virales Bacterianas Inmunizaciones

DPT y SRP
 MECANISMOS
Los mecanismos fisiopatológicos no están definidos.
 La hipertermia disminuye el efecto inhibitorio
mediado por el GABA a través de su receptor
tipo A.
 Generación de una respuesta inmune
anormal con un nivel elevado de citoquinas
 (Interleuquinas y FNT), que modifican el
estado del receptor NMDA.
 Alteraciones especificas de los canales de
sodio voltaje dependiente, dada por
mutaciones genéticas (Epilepsia generalizada
mas crisis febriles plus)
 GENÉTICA DE LAS CRISIS
FEBRILES

 El 24% de los niños y niñas tienen historia

familiar de crisis febriles.
 El 4% tienen historia familiar de epilepsia.
 El Patrón de herencia poligénico o multifactorial
es considerado como el más probable.
 En un número pequeño de familias con crisis
febriles tienen un patrón de herencia autosómica
dominante.
 GENÉTICA DE LAS CONVULSIONES
FEBRILES

 Varios Locus de cromosomas han sido

identificados: FEB1: 8q13-q21, FEB2: 19p,
FEB3: 2q23-q24, FEB4: 5q14-q15, FEB5:
6q22-q24, FEB6: 18p11.2.
 CARACTERISTICAS DE LAS CRISIS
FEBRILES

Las crisis febriles son predominantemente cortas

y tónico-clónicas generalizadas, en el 80% de
los casos duran menos de 10 minutos.

El status epiléptico febril ocurre en el 5% de los

casos y son en la mayoría de tipos focales.

Recientemente han sido reconocidas las

convulsiones mioclónicas febriles.
CLASIFICACIÓN

Convulsiones Febriles

Simples
75%

Duración menor de 15 minutos.

Generalizadas: Tónicas, clónicas, atónicas

o tónico-clónicas.

Un solo episodio en 24 horas.

 CLASIFICACIÓN

Crisis Febriles

Complejas Simples
25% 75%

Prolongadas mayor de 15 minutos

Convulsiones focales

Más de una convulsión en 24 horas

 RECURRENCIAS DE CONVULSIONES
FEBRILES
 El 33% de los niños y niñas tienen una sola
recurrencia.
 El 15% tienen 2 recurrencias.
 El 7% tienen tres o mas recurrencias.
 50% de las recurrencias se presentan en los
primeros 6 meses.
 75% de las recurrencias se presentan en el
primer año posterior al primer evento.
 RECURRENCIAS DE CRISIS
FEBRILES

Factores de riesgo:
 Inicio temprano de las crisis (Menor de 18 meses)
 Periodo corto de duración de la fiebre antes de la
crisis (Menos de una hora)
 Historia familiar de crisis febriles.
 Grado de temperatura.

Un niño o niña con dos factores tiene un riesgo del

30% de recurrencia a dos años; con tres factores
existe un riesgo de recurrencia mayor al 60%
 RIESGO PARA EL DESARROLLO DE
EPILEPSIA
La gran mayoría de los niños y niñas con crisis
febriles no desarrollan epilepsia.

Los niños y niñas sin factores de riesgos tienen

un 2.4% de posibilidad de desarrollar una
convulsión afebril por 25 años comparados con el
1.4% de la población general.
RIESGO PARA EL DESARROLLO DE
EPILEPSIA

 la presencia de un examen neurológico y/o

neurodesarrollo anormal.

 Una historia familiar de epilepsia.

 Primera crisis febril de tipo compleja.

El riesgo de epilepsia se aumenta en un 13%

si se presentan dos factores de riesgos.
 EPILEPSIA Y CRISIS FEBRILES
 Epilepsia mioclónica severa de la infancia
(Síndrome de Dravet). Se presenta con un status
epiléptico febril alrededor de los seis meses y
posteriormente crisis afebriles.
 Síndrome de epilepsia generalizada con
convulsiones Febriles plus (GEFS+); Scheffer y
Berkovic en 1.997
 Caracterizado por convulsiones febriles mas allá de
los 5 años (FS+), convulsiones afebriles
generalizadas y una historia familiar de epilepsia
con fenotipos variables.
 EPILEPSIA Y CRISIS FEBRILES
 Convulsiones febriles, con desarrollo
posterior de Epilepsia Generalizada con
ausencias infantiles

 Crisis Convulsivas afebriles que

posteriormente presentan convulsiones
con fiebre. Estas convulsiones son
disparadas por la fiebre mas no son
convulsiones febriles y no deben ser
confundidas.
 CRISIS FEBRILES Y ESCLEROSIS
HIPOCAMPAL

 La asociación entre crisis febriles y esclerosis

del hipocampo es poco común.

 Un estudio prospectivo de niños y niñas con

convulsiones febriles prolongadas no
encontró esclerosis del hipocampo ni
epilepsia del lóbulo temporal.
 ESTUDIOS PARACLÍNICOS
Tabla1. Investigaciones en niños y niñas con crisis febriles

CARACTERÍSTICAS PUNCIÓN EEG NEUROIMÁGENES LABORATORIOS

LUMBAR
Status Epiléptico Febril Si No No Ninguno

Edad menos de 18 Considerar No No Ninguno

meses
Convulsiones febriles Considerar No No Ninguno
Complejas
Convulsiones Febriles No No No Ninguno
Simple
Neurodesarrollo No No Considerarlo Ninguno
Anormal y (No urgente)
Convulsiones Febriles
Complejas
Síntomas y signos Si No No Ninguno.
sugestivos de
meningitis
 TRATAMIENTO
Durante el episodio febril:

Antipiréticos:
No previenen la recurrencia de las crisis por
lo que no se pueden crear falsas expectativas
en los padres.
 TRATAMIENTO

Tratamiento profiláctico intermitente:

DIAZEPAM
 Dosis 0,5 mg/kilo/dosis cada 8 horas intrarectal ó
0,3 mg/Kilo/dosis cada 8 horas vía oral por 48
Horas durante el episodio febril.

 Pueden ocurrir efectos secundarios como

somnolencia, letargo y ataxia.
 TRATAMIENTO
Tratamiento profiláctico continuo:

FENOBARBITAL Efectos Secundarios

20 – 40%

Irritabilidad
Hiperactividad
Somnolencia
Alteración del desarrollo cognitivo
 TRATAMIENTO

Tratamiento profiláctico continuo:

ACIDO VALPRÓICO Efectos Secundarios

Hepatitis toxica fulminante

Pancreatitis

Perdida o aumento de peso

Molestias gastro intestinales

 TRATAMIENTO
Ocasionalmente se puede recomendar en:

 Recidivas frecuentes en niñas y niños

pequeños

 Ansiedad exagerada de los padres

 Convulsiones prolongadas

 Si el paciente vive geográficamente aislado

de un servicio medico.
 CONSEJO PARA PADRES
 Las crisis febriles no producen daño
cerebral y la posibilidad de desarrollar
epilepsia es muy pequeña.

 Existe un riesgo de más crisis febriles

durante el curso de una enfermedad febril
subsecuente.

 No aumentan el riesgo de muerte, de

adquirir problemas de aprendizaje ni del
comportamiento.