Hemoglobina

Presentado por:
Leonela De Lima
Jeyson Salazar
John Padilla
¿Qué es la hemoglobina?

Proteína del interior de los glóbulos rojos que transporta

oxígeno desde los pulmones a los tejidos y órganos del
cuerpo; además, transporta el dióxido de carbono de vuelta a
los pulmones. Por lo general, la prueba para medir la cantidad
de hemoglobina en la sangre forma parte del recuento
sanguíneo completo (RSC).
Composición
La molécula de hemoglobina está
constituida por una porción
proteica llamada globina
(compuesta por 2 pares de
cadenas polipeptídicas diferentes
que contienen numerosos
aminoácidos) y 4 grupos
prostéticos nombrados “hem” en
cuyo centro se localiza un átomo
de hierro; de manera que la
molécula de hemoglobina está
formada por 4 subunidades, cada
una de las cuales posee un grupo
hemo unido a un polipéptido. Las
variaciones en las cadenas
polipeptídicas dan origen a
diferentes tipos de hemoglobinas.
Estructura química de la hemoglobina
La forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una
de las cuales se une un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es
capaz de unir de forma reversible una molécula de dioxígeno.
El grupo hemo está formado por:
• Unión del succinil-CoA (formado en ciclo de Krebs o ciclo
del ácido cítrico) al aminoácido glicina formando un grupo
pirrol.
• Cuatro grupos pirrol se unen formando la protoporfirina IX.
• La protoporfirina IX se une a un ion ferroso (Fe2+) formando
el grupo hemo.
Función de la Hemoglobina
• Transporte de Oxígeno desde los pulmones hacia
los tejidos de todo el cuerpo; y del transporte de
CO2 de los tejidos periféricos hasta los pulmones
para ser excretados.
• La hemoglobina se enlaza al CO2 en los tejidos
después de liberar oxígeno, y transporta el 15%
del total de CO2 transportado en la sangre.
• También tiene una función como Buffer, ya que se
enlaza a dos protones por cada cuatro moléculas
de oxígeno liberadas, por lo tanto contribuye al
mantenimiento de un pH constante en la sangre
Tipos de Hemoglobina
Hemoglobina A o HbA
• También hemoglobina del adulto o hemoglobina normal,
representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina
degradada en el adulto, formada por dos globinas alfa y dos
globinas beta.
Hemoglobina A2
• Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del
nacimiento, formada por dos globinas alfa y dos globinas delta,
que aumenta de forma importante en la beta-talasemia, al no
poder sintetizar globinas beta.
• Hemoglobina S:
• Hemoglobina alterada genéticamente presente en la Anemia de
Células Falciformes. Afecta predominantemente a la población
afroamericana y amerindia.
• Hemoglobina F
•  Hemoglobina característica del feto.
Oxihemoglobina
• Representa la hemoglobina que se encuentra unida al oxígeno
normalmente (Hb+O2 )
Metahemoglobina :
• Hemoglobina con grupo hemo con hierro en estado férrico, Fe (III). Este
tipo de hemoglobina no se une al oxígeno. Se produce por una enfermedad
congénita en la cual hay deficiencia de metahemoglobina reductasa, la
cual mantiene el hierro como Fe(III).
Carbaminohemoglobina
• Hemoglobina unida al CO después del intercambio gaseoso entre los
2
glóbulos rojos y los tejidos (Hb+CO2 ).
Carboxihemoglobina
• Hemoglobina resultante de la unión con el CO. Es letal en grandes
concentraciones (40%). El CO presenta una afinidad 200 veces mayor que
el Oxígeno por la Hb desplazándolo a este fácilmente produciendo hipoxia
tisular, pero con una coloración cutánea normal (produce coloración
sanguínea fuertemente roja) (Hb+CO).
• Hemoglobina glucosilada:
• Aunque se encuentranormalmente presente en sangre en bajos niveles, en
patologías como la diabetes se ve aumentada. Resulta de la unión de la
Hb con carbohidratos libres unidos a cadenas carbonadas con funciones
ácidas en el carbono 3 y 4.
También hay hemogloblinas de los tipos: Gower 1, Gower
2 y Portland. Estas sólo están presentes en el embrión.
Enfermedades
• Anemia
• Enfermedad por hemoglobina C
• Enfermedad por hemoglobina S-C
• Enfermedad por hemoglobina E
Anemia
La anemia se produce por la falta de glóbulos rojos o la
presencia de glóbulos rojos disfuncionales en el cuerpo, lo que
provoca una reducción del flujo de oxígeno hacia los órganos.
Los síntomas pueden incluir fatiga, palidez, dificultad para
respirar, aturdimiento, mareos o ritmo cardíaco acelerado
Tratamiento
El tratamiento depende del diagnóstico subyacente. Pueden
utilizarse suplementos de hierro para la carencia de este
mineral. Los suplementos de vitamina B pueden ser utilizados
para contrarrestar los niveles bajos de vitaminas. Las
transfusiones de sangre pueden ser utilizadas para las
hemorragias. Si la producción de sangre del cuerpo se ve
reducida, es posible usar medicamentos para inducir la
formación de sangre.
Enfermedades de la hemoglobina C, S-C y E
Las enfermedades de la hemoglobina C, S-C y E constituyen
trastornos hereditarios caracterizados por mutaciones
genéticas que afectan la hemoglobina (la proteína que
transporta el oxígeno) de los glóbulos rojos, lo que provoca
que las células tengan una forma anormal y se amontonen.
Estos glóbulos rojos se destruyen más rápidamente que otros,
lo que provoca una anemia crónica.
Enfermedad por hemoglobina C
La enfermedad de la hemoglobina C ocurre principalmente en
personas de ascendencia africana. Así, por ejemplo, en
Estados Unidos, como en otros países de características
similares, del 2 al 3% de las personas de ascendencia africana
tienen una copia del gen que causa la enfermedad. Sin
embargo, para desarrollarla, es necesario que una persona
herede dos copias del gen anormal.
Síntomas
En general, los síntomas son escasos. La anemia varía en
gravedad. Los individuos que padecen esta enfermedad, en
especial los niños, pueden cursar con episodios de dolor
abdominal y articular, bazo agrandado e ictericia leve, pero no
sufren crisis graves, como en la anemia drepanocítica.
Tratamiento
Las personas afectadas por enfermedad de la hemoglobina C
pueden requerir en algún caso transfusiones de sangre.
Enfermedad por hemoglobina S-C
La enfermedad de la hemoglobina S-C se presenta en personas
que tienen una copia del gen de la anemia drepanocítica y una
copia del gen de la enfermedad de la hemoglobina C. La
enfermedad de la hemoglobina S-C es más común que la de la
hemoglobina C, y sus síntomas, aunque más leves, son
similares a los descritos para la anemia de células falciformes.
Sin embargo, la persona puede presentar sangre en la orina,
un bazo hipertrofiado, sangrado en la parte posterior del ojo
(hemorragia retiniana) y daños en la articulación de la cadera.
Enfermedad por hemoglobina E
La enfermedad de la hemoglobina E afecta principalmente a
personas naturales o ascendentes del sudeste asiático. Esta
enfermedad causa anemia leve, pero ninguno de los otros
síntomas que se dan en la anemia drepanocítica y en la
enfermedad de la hemoglobina C.
Diagnósticos
• Análisis de sangre
Se realizan análisis de sangre para diagnosticar las
enfermedades por hemoglobina C, S-C y E. El médico examina
una muestra de sangre al microscopio.

• Electroforesis de hemoglobina
En la electroforesis, se utiliza una corriente eléctrica para
separar los diferentes tipos de hemoglobina y se detecta, por
lo tanto, la hemoglobina anormal.