Sjögren

• Enfermedad autoinmune que se afecta  Glándulas exocrinas y

xerostomía y xeroftalmia por disfunción de glándulas salivales y
lagrimales
• 2-4 millones en USA  Solo 1 millón Dx
• 4/ 100,000
• Mujeres perimenopáusicas
• H:M 14:1 hasta 24:1
• 4ta-6ta década
• Síntomas Sicca en personas sanas  Sjögren primario
• Manifestaciones Sicca con otras enfermedades autoinmunes (AR,
Esclerosis, LES)  Sjögren asociado
Manifestaciones Clínicas
• Manifestaciones Sicca:
• Xerostomía 95%, odinofagia, adherencia de comida a la mucosa, y disfagia
• Infecciones, caries, gingivitis
• Superficie de la lengua se vuelve roja, lobulada y parcial o completamente depapilada
• Enf. Avanzada  mucosa oral seca, glaseada, arrugas finas
• Infección por Candida (queilitis angular, cambios eritematosos del paladar duro, lengua roja, papilas
atróficas)
• Xeroftalmia comezón, dolor, ojos de apariencia normal,
• Fotosensibilidad, eritema, fatiga ocular, disminución de agudeza visual
• Queratoconjuntivitis
• Queratitis filamentar (superficie corneal)
• Infecciones  blefaritis, queratitis bacteriana, conjuntivitis
• Complicaciones: ulceración corneal, vascularización y opacificación
Manifestaciones Clínicas
• Resequedad de nariz, garganta, traquea  ronquera, tos crónica no
productiva
• Resequedad cutánea
• Resequedad vaginal y en vulva  dispareunia y prurito
• Inflamación de glándulas salivales 10-20%
Manifestaciones extraglandulares
• Sintomatología general
• Fiebre, poliadenopatías, dolor generalizado, fatiga, debilidad, trastornos del sueño,
ansiedad, y depresión
• Articulaciones y músculos
• Artralgias en 25—75%
• Artritis intermitente (articulaciones pequeñas)
• Mialgias
• Piel
• Resequedad (principal)
• Vasculitis de vasos pequeños
• Púrpura palpable, urticaria, máculas eritematosas o pápulas (crioglobulinas en 30%)
• Ac anti Ro/SS-A
Manifestaciones extraglandulares
• Pulmones
• Afección bronquial/bronquiolar tos crónica, disnea, infecciones recurrentes
• Infiltrados peribronquiales
• Cardiovascular
• Fenómeno de Raynaud leve 10-20%
• Efusión pericárdica (leve y asintomática)
• GI
• Motilidad esofágica alterada, gastritis crónica, malabsorción
• Enzimas pancreáticas alteradas
Laboratorios
• Citopenia, VSG , hipergammaglobulinemia (20-30%)
• Citopenias (frecuentes en px con marcadores inmunológicos):
• Anemia normocítica, leucopenia, y trombocitopenia
• IgG
• Biopsia de glándulas salivares
• Específico para Dx  sialadenitis linfocítica focal, definida como agregados
múltiples y densos de 50 o más linfocitos en áreas perivasculares o periductales en
la mayoría de las glándulas muestreadas
• Medición de flujo de saliva  evaluar xerostomía
• Scintigrafía de parótidas pronóstico y resultado de Sjögren
• Inmunología
• Ac antinucleares (> 80% de px) títulos > 1:80
• Ac anti Ro/SS-A, o Ac anti La/SS-B 30-70% asociado a manifestaciones
extraglandulares
• Factor reumatoide 50%
• Hipocomplementemia y Crioglobulinas Sjögren más grave
Diagnóstico Diferencial
• Medicamentos que ocasionan resequedad de mucosas
• Antihipertensivos, antihistamínicos, antidepresivos
• Causas de Sicca
• Procesos que imitan clínica de Sjögren  sarcoidosis y tuberculosis
• Amiloidosis
• Neoplasia hematológica
• Infecciones virales
• Hepatitis C, VIH  inducen infiltración linfocítica de glándulas exócrinas
• Otras enfermedades autoinmunes
Diagnóstico
• Manifestaciones Sicca
Complicaciones
• Linfoma (riesgo de 5%)
• Agrandamiento persistentemente duro de las glándulas lagrimales o parótidas
• 80% son extranodales  glándulas parótidas
Tratamiento
• Sintomático
• Humectantes
• Lubricantes oculares
• Ciclosporina tópico al 0.5% c/12 h
• AINES o glucocorticoides
• Pilocarpina oral 30 mg VO c/8 h o Cevimeline (función residual de glándulas
salivales)
• Hidroxicloroquina (mialgias, artralgias, fatiga)
• Prednisona 0.5 mg/kg/d (púrpura, artritis, neuropatía)