UNIVERDIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

CLINICA II

SINDROME MIELODISPLASICO

INTEGRANTES:
OCTAVO SEMESTRE
 CHRISTIAN LUCAS GRUPO #19
 XAVIER MORENO
 MARGARITA RECALDE Dr. PRESLEY FIERRO
 BETSY RODRIGUEZ
 DEFINICIÓN

Grupo heterogéneo de síndromes de

fracaso medular, caracterizado por una
hematopoyesis ineficaz que da lugar a
citopenias en sangre periférica

Hb < 11 g/dl
2) un cariotipo
1) más de un 5% de
medular anormal con
formas blásticas en la
una anomalía
Neutrófilos < 1.500/mm3 médula ósea
cromosómica
OMS

3) otra prueba de 4) más de un 10% de

Recuento plaquetario < hematopoyesis clonal células de cualquier
100.000/mm3 aparte del cariotipo linaje hematopoyético
medular con aspecto displásico
En pacientes con MDS de“bajo riesgo”, la
falla medular domina la evolución clínica.

El“riesgo alto”se debe a la progresión supervivencia mediana es

leucémica. inferior a 2 años.
 Epidemiología

Factores de Tratamiento
Edad y sexo
riesgo radiactivo

Hidrocarburos Radioterapia
60 – 80 años Varones
genotoxicos Quimioterapia
CLASIFICACIÓN
 ETIOLOGÍA
Envejecimiento Acumulación de mutaciones en las células madre medulares

SMD primarios
• Desconocida

SMD secundarios
• Factores genéticos Factores adquiridos

Anemiaradiomiméticos:
Alquilantes de Síndrome de
clorambucilo, Trabajadores
Radiación y
sulfán,Fanconi Bloom
nitrosourea o procarbazina Explosiones de petroleras
quimioterapia
atómicas y sector
citotóxica
agrario
Inhibidores de la topoisomerasa del DNA:
Neurofibromat
etopósido, doxorubicina,
osis epipodofilotoxinas,
antraciclinas y antracenodionas
Harrison, T. (2016)
 FISIOPATOLOGÍA
Trastornos Proliferación y
clonales de las diferenciación Dominan la Dar origen a
células madre celulares médula ósea subclones
mutadas alteradas

Estadíos Estadíos
precoces avanzados
• Maduración • Declina la
celular defectuosa apoptosis
• Apoptosis • Proliferación
• Hematopoyesis descontrolada
ineficaz • Leucemia
• Citopenias mieloide aguda
Diferenciación hematopoyética
anulada en fase posterior

Goldman, L. (2016) ≥20% - LMA

 Mutaciones y trastornos cromosómicos
Cariotipo rutinario
Aneuploidía es más
permite detectar
frecuente que las Alteraciones
ganancias y pérdidas
translocaciones citogenéticas
de material
cromosómico

SMD por trisomía

Erosión acelerada de
8 = Fisiopatología
los telómeros
inmunitaria

Actividad de células T contra

Mejoría después del
células progenitoras
Tx inmunosupresor
hematopoyéticas

Goldman, L. (2016)
 > 25 genes = Mutaciones recurrentes

• No mutación dominante

> 90% una mutación somática clonal

SMD: varias mutaciones

Goldman, L. (2016)
Manifestaciones clínicas
• Lo mas frecuente es no tener síntomas al principio

• El síntoma mas frecuente es el cansancio

• Depende de las células afectadas

Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Deficiencia de B
12 o folatos

Enfermedades Infecciones
autoinmunes virales agudas

Reacciones
Quimioterapia
farmacologicas
 Radiaciones

PREVENCIÓN
Alquilantes

SUPRESION/ FACTORES PRECIPITANTES Inhibidores de la topoisomerasa II

 Número de citopenias Patrón cromosómico Proporción de c. blásticas

PRONOSTICO

Gran variabilidad

Mediana de supervivencia
(18-24 meses)

Evolución a LAM
30-40% en 5 años

Complicaciones
de la pancitopenia
TRATAMIENTO
Edad

Ritma de Comorbili
evolución dades
Actitud
general
ante el
paciente

Biología
Estado
del
funcional
proceso
 TRATAMIENTO DE APOYO
(< 500 U/l, < 100 U/l)
Hiperplasia prostática
Hepatotoxicidad
Factores de • Estimuladores de la
eritropoyesis (ESA) Epoetina y Recuentos plaquetarios
crecimiento Darbepoetina <5.000-10.000/mm3

hematopoyético • Andrógenos Hemorragias mucosas y

trombocitopenia
• Transfusiones de plaquetas
/ Citopenias • Antifibrinolíticos (Ac.
Aminocaproico)

• Sobrecarga de hierro y
Tratamiento con lesiones tisulares
Mayores
concentraciones séricas
quelantes del • Deferasirox/ de ferritina

hierro Deferoxamina
 TRATAMIENTOS
PARA MODIFICAR
LA ENFERMEDAD

Hipometilantes del
Tto. Inmunodepresor Inmunomoduladores
ADN

Tto. antilinfocitos T Lenalinomida

(globulina antitimocítica)
(10mg)
Inhibidores de la Azacitidina y Decitabina
calcineurina (ciclosporina 5q– con SMD de riesgo
o tacrolimús). bajo

75 mg/m2/ 7 días
(8-9 meses)
intervalos 4 semanas/ 4
citopenias, diarrea y ciclos.
erupciones
Biometria hemática -50%
TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRES

• La tasa de supervivencia actual de pacientes es -50% a tres años

• Trasplantes exitosos en pacientes ≥50 y 60 años de edad
• Morbilidad y mortalidad relacionadas con el tratamiento aumentan con la edad del receptor
• Pacientes con SMD de alto riesgo con hasta 75 años y no sufren procesos comórbidos importantes
• Trasplantes mielodepresores de células madre /pacientes que tienen menos de 55 años
 BIBLIOGRAFÍA

• Farreras, V. y. (2012). Medicina Interna (XVII ed., Vol. II). Barcelona, España:
Elsevier.
• Goldman, L. S. (2016). Tratado de Medicina Interna (25 ed.). Madrid, España:
Elsevier.
• Harrison, T. (2016). Principios de Medicina Interna (19 ed., Vol. 2). (L. F. Kasper,
Ed.) México D.F., México: McGraw Hill Interamericana Editores, S.A.