Profesora: Nieves Ocaña Plante. MA Audiología.

Por:
  Es un síndrome clínico caracterizado por episodios de vértigo
espontáneo que habitualmente se presenta con hipoacusia
neurosensorial unilateral fluctuante, acúfeno y plenitud ótica.

 Es un trastorno multifactorial que se inicia probablemente por la

combinación de factores genéticos y medioambientales.
  Es la tercera causa más frecuente de vértigo periférico.
 Su incidencia es de aproximadamente 40/100000 personas por
año.
 Su máxima incidencia en ambos sexos sucede entre los 40-50
años, aun que puede presentarse a cualquier edad, incluso en la
infancia.
 Suele ser unilateral, pero entre 10% y 30% llega a ser bilateral.
 El riesgo de enfermedad de Meniére es mayor en individuos
mayores, en personas de raza blanca y en obesos.

 Enfermedades asociadas: migraña, artritis, psoriasis, reflujo

gastroesofágico, síndrome de intestino irritable.
 La etiología es aun discutida, pero pueden identificarse tres grupos:
-Embriopática (malformaciones del oído interno, formas autoinmunes,
formas familiares).
-Adquirida (inflamatoria, traumática o alérgica).
 Idiopática.

En los estudios histopatológicos, se asocia con la acumulación de endolinfa

en el conducto coclear y los órganos vestibulares
 Edema: podría resultar del aumento en la producción (edema secretor) o disminución den
la reabsorción de la endolinfa (edema obstructivo).

 Órganos sensoriales: En un estadio final, existe pérdida de células ciliadas del órgano de
Corti, atrofia de las células de sostén y de la membrana tectoria, así como colapso de la
membrana de Reissner sobre el órgano de Corti. El sistema vestibular y en las crestas de
las ampollas de los conductos semicirculares, por este orden de frecuencia.

 Estría vascular: Es el lugar de generación del potencial endococlear y el de máximo

consumo energético, es el candidato más probable para la producción del edema secretor.
Se observan cambios degenerativos y atrofia más acusada en los dos tercios apicales de la
cóclea.
 Saco endolinfático: El edema obstructivo tendría su origen a nivel del saco endolinfático y
los cambios de presión ocurrirían desde el saco hacia la endolinfa primero vestibular y
luego coclear y serían más lentos porque el flujo longitudinal es más lento.

 Conducto endolinfático: Una de las funciones del conducto es la resorción de endolinfa,

principalmente de agua y potasio. En la enfermedad de Meniére el conducto endolinfático
es más estrecho que en la población normal y en ocasiones puede aparecer bloqueado.
 Obstrucción al flujo endolinfático

Localmente, en el saco endolinfático pueden tener lugar lesiones

vasculares directas o producidas por una respuesta inmune o alérgica,
suficientes para alternar su función regadora de los líquidos del oído
interno y provocar la aparición del hídrops.
 De la intoxicación perilinfática:

Supone la existencia de pérdida de continuidad tisular en diferentes partes de la cóclea y

del espacio vestibular, de tal manera que la endolinfa se mezcla con la perilinfa, en la que
el potasio produce una despolarización de las células ciliares cocleares y vestibulares y por
lo tanto una pérdida de función súbita.

Cuando la presión en el espacio endolinfático se iguala a la del espacio perilinfático la

zona, o zonas, de rotura del laberinto membranoso se sella, volviendo progresivamente a la
normalidad el gradiente bioquímico necesario para la correcta función del oído interno.
A. Dos o más episodios de vértigo espontáneo, con una duración entre 20 min y 12 h.

B. Hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias documentada con

audiometría en un oído, definiendo el oído afectado en al menos una ocasión antes,
durante o después de uno de los episodios de vértigo.

C. Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acúfenos o plenitud) en el oído

afectado.

D. No existe otro diagnóstico vestibular que explique mejor los síntomas.

 Notas
1. Vértigo: sensación de movimiento propia cuando no se produce movimiento o la
sensación de movimiento alterada durante un movimiento normal de la cabeza.
2. Factores desencadenantes: la mayoría de los pacientes describen crisis de vértigo
espontáneo, algunos pacientes pueden identificar factores desencadenantes.
3.Duración: es definida por el tiempo que el paciente tiene que estar en reposo y no puede
moverse. Esta duración puede ser inferior a 20 min o superior a 12 horas.
4. El oído afectado: se determina por la hipoacusia definida en el criterio B. La HNS de baja
frecuencia se define como el incremento del umbral en al menos 30 dB HL en 2 frecuencias
consecutivas por debajo de 2.000 Hz para los tonos puros en la vía ósea del oído afectado
comparado con el contralateral.
 Notas
5. Inicio no simultáneo de la hipoacusia y el vértigo: la HNS puede preceder al inicio del
vértigo en meses o años. Esta variante clínica se ha denominado «hídrops diferido». El
vértigo recurrente puede ocurrir antes del inicio de la hipoacusia en varias semanas o
meses, pero el acúfeno o la plenitud ótica se asocian habitualmente con el primer episodio
de vértigo.

6. El paciente describe a veces una asociación temporal entre la hipoacusia y el vértigo,

generalmente en el mismo día de la crisis. La hipoacusia fluctúa de forma espontánea en
los primeros años de la enfermedad de forma típica.
 Notas

7. Otros síntomas: pueden ocurrir crisis de pérdida brusca de los reflejos

vestíbulo-espinales que originan caídas o, menos frecuentemente,
lateropulsión. Estas crisis duran unos segundos o, más raramente, minutos
y se denominan drop attacks vestibulares, crisis otolíticas o crisis otolíticas
de Tumarkin.
8. En los primeros años, es frecuente que el episodio de vértigo se asocie
con un aumento de la intensidad del acúfeno o presión ótica en el oído
afectado. El acúfeno puede ser persistente una vez que la hipoacusia se ha
hecho permanente.
9. Es necesario hacer diagnóstico diferencial.
 ENFERMEDAD DE MENIÉRE PROBABLE

 A. Dos o más episodios de vértigo o mareo, con una duración entre 20 min y
24 h cada uno.
 B. Síntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acúfenos o plenitud ótica) en
el oído afectado.
 C. No existe otro diagnóstico vestibular que explique mejor los síntomas.
 Notas
1. Los síntomas fluctuantes deben ser observados durante el
episodio de vértigo.
2. Es necesario hacer diagnóstico diferencial.
Debe ser considerada si al menos existe un familiar en primer o segundo
grado que cumple los criterios de enfermedad de Meniére definitiva o
probable.

Esta se ha descrito en el 8-9% de los pacientes afectados, la mayoría de las

familias tienen un patrón de herencia autosómica dominante.

Se han descrito mutaciones en los genes DTNA y FAM136A.

 -Fase inicial: por lo general, la enfermedad se manifiesta entre los 40 y los
60 años, generalmente de manera unilateral y monosintomática, aunque a
veces puede observarse de entrada la tríada completa.

 -Fase activa: durante esta fase, la enfermedad se manifiesta en la forma

más típica. La tríada sintomática se instala de manera paroxística, con
períodos de remisión completa. Esta fase puede durar entre 5 y 20 años.
  -Fase de declinación: la afectación vestibulococlear se vuelve irreversible.
La intensidad de las crisis vertiginosas disminuye, mientras que la función
auditiva se altera progresivamente.
Las fluctuaciones desaparecen, las remisiones son infrecuentes y el paciente
se queja de una sensación de inestabilidad más o menos permanente.
La sordera es fluctuante y se caracteriza por una curva audiométrica plana.
Se instala una hiporreflexia vestibular.
 -Fase final: En la fase final, ya no se producen
episodios de vértigo, pero el enfermo padece una
sordera grave y acúfenos permanentes e intensos.
La pérdida auditiva, de 60 a 70 dB, determina una
hipoacusia y la reflexividad vestibular es mínima,
pero la cofosis y la arreflexia son infrecuentes.
 Síndrome de Lermoyez
Se trata de casos de crisis de vértigo acompañadas de una mejoría en la audición, se observa
en aproximadamente el 1% de los pacientes con la enfermedad,

 Crisis otolíticas de Tumarkin

Caídas súbitas sin pródromos, los pacientes tienen una sensación repentina de empujón
lineal que provoca la caída, estas no se acompañan de pérdida de la conciencia ni están
provocadas por desplazamientos, son breves de menos de 1 minuto de duración, suelen
aparecer en una fase tardía de la enfermedad hasta en un 10% de los pacientes.
 -Otoscopía: normal.

 -Acumetría: orienta a una hipoacusia neurosensorial en el oído

afectado.

 -Nistagmus: habitualmente espontáneo, horizontorrotatorio, late al

oído afectado y se atenúa con la fijación ocular.
Por lo general no se encuentran datos patológicos.

En las formas avanzadas se puede observar el signo de Hennebert (signo de

la fístula sin fístula): al comprimir el aire en el conducto auditivo externo,
con un dedo o con un otoscopio neumático, se origina un nistagmo.
 -Audiometría tonal: como lo especifica el inciso B de los criterios
diagnósticos, además el carácter fluctuante de la curva audiométrica es
muy sugestivo.

 -Logoaudiometría: a menudo presenta una discordancia con la audiometría

tonal, con un porcentaje de discriminación inferior al esperado para la
tonal, lo que explica las posibilidades limitadas de corrección mediante
prótesis auditiva, la curva logoaudiométrica también puede fluctuar, pero
de forma rápida deja de alcanzar el 100% de discriminación y suele tener
regresión fonémica.
 -Impedanciometría: se evidencia reclutamiento, los umbrales del reflejo estapedial
permanecen normales, independientemente de la severidad de la hipoacusia.

 -Electrococleografía:muestra un aumento en la relación entre el potencial de

sumación/potencial de acción por un aumento del potencial de sumación. La
electrococleografía puede ser útil en el diagnóstico en casos difíciles si se realiza en las
primeras 48 horas del ataque. Sin embargo, la sensibilidad es del 70%.

 -EMOAS: estarán disminuidas en relación al tiempo de evolución de la enfermedad.

 Pruebas vestibulares

 -Pruebas calóricas: hiporreflexia del lado afectado y la

preponderancia no tiene valor localizador.

 -Prueba rotatoria: en el 50% de los pacientes se halla una

asimetría de las respuestas
 Prueba del glicerol: ingesta en ayunas de glicerol a dosis de 1.5 g/kg de
peso) provoca una expansión del líquido extracelular por salida del agua
intracelular con hiperosmolaridad e hiponatremia.

El resultado es valorable cuando se obtiene una adecuada deshidratación

medida por un incremento de la osmolaridad plasmática superior a 10
mOsm/kg.

Si a las dos horas se produce una mejoría en el umbral tonal de al menos

10dB en tres frecuencias consecutivas o cuando el porcentaje de
discriminación presenta un aumento del 10% respecto de los valores pre
ingesta consideramos que el resultado de la prueba de glicerol es positiva.
Imagen

La resonancia magnética con gadolinio 3 T ha permitido la

visualización de hídrops endolinfático en el 93% de los oídos
sintomáticos.
 Crisis

El primer objetivo es aliviar el momento más discapacitante que es la crisis

aguda de vértigo: medicación sedante y vestíbulosupresora

No se recomienda utilizar sedantes vestibulares por mucho tiempo, siendo

aconsejable retirarlos cuanto antes se pueda una vez controlados los
síntomas, para que esta medicación no interfiera con los mecanismos de
compensación
Crisis

Sedantes vestibulares: tienen una acción supresora laberíntica.

-Anticolinérgicos: deprimen los centros vestibulares muscarínicos.
-Fenotiacinas: inhiben los centros vestibulares y deprimen el centro del
vómito.
-Antihistamínicos: tienen acción anticolinérgica, desconectan el laberinto
de los centros superiores y tienen acción sedante sobre el SNC.
-Clorpromazina (anticolinérgico): 25mg IV cada 12 horas en solución salina.
-Petidina (anticolinérgico): 100mg IV cada 12 horas en solución salina.
-Betahistina: 8-24mg cada 8 horas vía oral.
-Sulpirida (antidopaminérgico): 100mg IM cada 12 horas.
-Haloperidol (antidopaminérgico, anticolinérgico y bloqueante alfa adrenérgico): 5mg IM
cada 12 horas.
-Acetazolamida (diurético): 250mg vía oral cada 8-12 horas.
-Hidroclorotiazida (diurético): 25-50mg vía oral cada 24 horas, debe asociarse a 25mg/día de
triamterene como ahorrador de potasio.
-Furosemida (diurético): 10-80mg/día vía oral, se aconseja añadir un suplemento de potasio.
-Prednisona: 1-2 mg/kg/día a dosis reducción.
Intercrisis o de mantenimiento

-Se emplean habitualmente como primera opción los diuréticos

como la acetazolamida y antivertiginosos como la betahistina.
-Ablación vestibular utilizando medicamentos ototóxicos.

-Quirúrgicos: laberintectomía o neurectomía vestibular.

-Dieta hiposódica, 2gr de sal o menos al día.
-No fumar.
-Suprimir bebidas alcohólicas.
-Suprimir grasas animales, picantes y dulces.
-Vida ordenada con horarios regulares.
-Ejercicio moderado diario y evitar situaciones de estrés
desencadenantes.
-Evitar aspirina.
No tiene sentido comenzar la rehabilitación durante la fase activa de
enfermedad en la que la pérdida de función es fluctuante, es útil cuando y
la pérdida funcional es definitiva.
-Se realiza a base de ejercicios específicos en tres modalidades

-Habituación
-Adaptación
-Sustitución
Mecanismos de recuperación vestibular

-Habituación: es la reducción de los síntomas producidos por

movimientos específicos, ocurre a través de la exposición
repetitiva a un movimiento.
-Adaptación de la función vestibular residual.
-Sustitución por estrategias alternativas para la función vestibular
perdida.