SÍNDROME

NEFRÍTICO

1
 SINDROME NEFRÍTICO
Se define como la presencia brusca de hematuria, oliguria,
proteinuria y edemas, acompañados de deterioro de la función
renal en grado variable, y con frecuencia se asocia a
hipertensión.

Robert M. Kliegman, Nelson Tratado de Pediatría. Edición 20°. España: ELSEVIER, 2016
 SINDROME NEFRÍTICO
Como la lesión histológica asienta en los glomérulos y las
manifestaciones clínicas van precedidos de una infección estreptocócica,
los términos glomerulonefritis aguda, glomerulonefritis post
estreptocócica (GNAPE) y síndrome nefrítico agudo se utilizan en la
practica medica para aludir al mismo proceso.

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 SINDROME NEFRÍTICO
 Más frecuente entre los 2 a 12 años, predominio en varones 2:1.

 En países desarrollados esta asociado a infecciones

faringoamigdalares, meses fríos. En países en desarrollo predominan
las infecciones cutáneas, verano.

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 CLASIFICACIÓN DE SN

SN con Complemento SN con Complemento

Sérico ↓ Sérico Normal

Origen Origen
Origen Renal Origen Renal
Sistémico Sistémico

SN Postinfeccioso LES Nefropatia por IgA Purpura de Henoch –

Schönlein
(Enf. Berger)
Endocarditis Bacteriana
GN Poliarteritis nodosa y
Membranoproliferativa Nefritis Familiar otras vasculitis
Shunt - nefritis
GN rápidamente
Sx. de Goodpasteur
progresiva idiopática Abscesos viscerales

Crioglobulinemia Infecciones Crónicas

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 EPIDEMIOLOGIA - GNPE
 Es la forma mas frecuente de Sx. Nefrítico, por lo general secundaria a una
infección por estreptococo beta-hemolítico del grupo A de Lancefield
(Streptococcus Pyogenes)

 Cuadro clínico GNPE se presenta luego de un episodio previo de infección

estreptocócica, que esta determinado por un periodo de latencia característico:
 En la forma post-faríngea: 7-14 días luego del episodio de infección
faringoamigdaliana.
 En la forma post-piodermica:14-28 días luego del episodio de infección
cutánea.

 Estadísticamente, la probabilidad de que se desarrolle un síndrome nefrítico

luego de una infección estreptocócica varia de 10 a 15% siendo mayor en la
piodermitis.

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 EPIDEMIOLOGIA - GNPE
 La incidencia en países desarrollados es baja, y se limita a casos esporádicos casi exclusivamente
relacionados con infecciones faringoamigdalares, con predominio estacional en meses frios.

 En los países subdesarrollados la incidencia es mayor, y predominan la forma post-piodermica

sobre la post-faríngea, y son mas frecuentes en verano.

 Tienen un patrón estacional:

 Verano – (Piodermitis)
 Invierno – (Faringitis)

 Mas frecuente en varones: 1.7 :1

 Más frecuente entre 2-12 años:
 70% de casos en niños de 2-8 años.
 Raro en niños menores de 2 años (5%)
 La GNPE asociada a faringitis se presenta principalmente en escolares.
 La GNPE asociada a piodermitis es mas común en pre-escolares.

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 CARACTERISTICAS GNPE asociada a faringitis GNPE asociada a piodermitis

Incidencia estacional Invierno y primavera Final de verano, inicio de otoño

Distribución geográfica Climas templados y fríos Climas cálidos y tropicales

Edad Niños de edad escolar Niños y preescolares

Incidencia Familiar Frecuente Frecuente

Tasa de incidencia después de
10 – 15 % 10 – 15 %
infección con una cepa nefritogénica
Estado de portador Faríngeo (frecuente) Cutáneo (raro)

Tipos serológicos Limitado a la faringe Limitado a la piel

Respuesta AS O Frecuente Rara

Rpta anti-ADNasa B Frecuente Frecuente

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 Bacterias Virus Parásitos
Estreptococo Beta-Hemolítico
Hepatitis B Plasmodium
Grupo A
Estreptococos Zooepidemicus Epstein – Barr Toxoplasma
Estreptococos Pneumoniae Varicela Ricketsias
Staphylococcus aureus CMV Trichinella
Staphylococcus epidermidis Rubeola Tripanosoma
Meningococo Parotiditis Esquistosomas
Treponema Pallidum ECHO – Virus Filarias
Leptospira Adenovirus Hongos
Salmonella VIH
Brucella Influenza
Corynebacterium Sarampión
Parvovirus B19

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 ETIOPATOGENIA - GNPE
 La GNPE aparece luego de un intervalo de 1-4 semanas de una infección faríngea o cutánea
causada por ciertas cepas nefritogénicas del estreptococo beta-hemolítico del grupo A, que
originan un estimulo antigénico agudo, cuya respuesta inmunológica toma como órgano blanco
al riñón, desencadenando un cuadro inflamatorio y proliferación glomerular.

 La patogenia de la lesión renal en la GNPE no es del todo conocida, pero la inflamación

glomerular se relaciona principalmente con el deposito de inmunocomplejos a nivel glomerular,
con la activación del complemento y con la liberación de mediadores inflamatorios a ese nivel.

 Se discute si los inmunocomplejos proceden de la circulación (inmunocomplejos circulantes), y

quedan atrapados en el glomérulo, o si se forman in situ, debido al deposito de antígenos
nefritogénicos a nivel glomerular, en donde despiertan la producción local de anticuerpos, o si
provienen de ambas fuentes.

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ETIOPATOGENIA - GNPE
1) ANTIGENOS NEFRITOGÉNICOS

2) PARTICIPACIÓN DEL 3) INMUNIDAD

COMPLEMENTO CELULAR

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 ANTÍGENOS NEFRITOGÉNICOS
El principal antígeno que poseen los estreptococos beta-hemolíticos del grupo A es la denominada proteína M, que
se ubica a nivel de las fimbrias y constituye su principal factor de virulencia, pues tiene un rol importante en la
adherencia, invasión y actividad anti fagocitaria. Existen mas de 120 serotipos de proteína M, que permite clasificar a
las cepas nefritogénicas del estreptococos:

Los serotipos 1, 3, 4, 12, 18 y 45 son mas frecuentes en las Los serotipos 2, 49, 55, 57 y 60 son mas frecuentes en las
GNPE asociadas a infecciones faríngeas. GNPE asociadas a infecciones cutáneas.

Otros antígenos aislados en cepas nefritogénicas del estreptococo son la enzima gliceraldehido-3-fosfato
deshidrogenasa (GAPDH, también denominado receptor de nefrína asociado a nefritis) y el zimógeno, precursor de
exotoxina B (ZPEB). Ambos antígenos se han localizado en el glomérulo de biopsias renales de pacientes con GNPE y
se ha detectado anticuerpos séricos contra ambos antígenos:
Se ha propuesto que el GAPDH se atrapa en la membrana Por su carga eléctrica positiva, la ZPEB atraviesa con
glomerular, en donde captura a la plasmina activada, que facilidad la membrana basal polianiónica y facilita la
provoca destrucción tisular y facilita la penetración de infiltración de leucocitos PMN como consecuencia de la
complejos inmunes. inducción de factor inhibidor de la migración.

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 PARTICIPACIÓN DEL COMPLEMENTO
La GNPE en el sistema del complemento se activa principalmente por la via alterna, produciéndose depósitos glomerulares de IgG y
C3 y reducción de los niveles séricos del complemento. La activación del complemento tiene un potencial patogénico múltiple:

El C5A tienen actividad quimiotáctica, con el consiguiente deposito

de linfocitos, monocitos y PMN en el glomérulo, liberación de
citoquinas que amplifican la reacción inmunológica, como factor de
necrosis tumoral alfa y las interleuquinas 1 y 6, entre otras.

Otros componentes actúan como anafilotoxinas que aumentan la

permeabilidad capilar.

Los componentes terminales C5b-C9 (complejo de ataque a la

membrana) estimulan la producción de citoquinas por las células
mesangiales y liberadores de origen plaquetario.

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 INMUNIDAD CELULAR

La infiltración de linfocitos y
monocitos se relaciona
Infiltración de PMN se
principalmente con la
relaciona con el proceso
inmunidad celular, y es por
infamatorio.
las moléculas de adhesión
intercelular.

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 FISIOPATOLOGÍA
La GNAPE es una lesión glomerular por inmunocomplejos inducida por
cepas nefritógenas del estreptococo β-hemolítico del grupo A (EGA).

Hay dos antígenos del
EGA responsables de la
GNAPE
Receptor de la plasmina
asociado con nefritis (NAPIr).
Exotoxina piogénica
estreptocócica B (SPE B).

MECANISMOS PARA
EXPLICAR EL DAÑO
GLOMERULAR
INMUNOLÓGICO:
• Depósito de inmunocomplejos
con componentes
antiestreptocócicos.
• Formación in situ de
inmunocomplejos
• Formación in situ de
inmunocomplejos (mimetismo
molecular).
• Reactividad autoinmune, anti-
IgG (modificada por la
neuraminidasa estreptocócica), y
otros autoanticuerpos (anti-DNA,
anticuerpos anti-C1q y ANCA)
PROCESOS COMO
CONSECUENCIA DE LA
FORMACIÓN DE LOS
INMUNOCOMPLEJOS Y SU
DEPÓSITO EN EL
GLOMÉRULO:
• Activación del complemento
• Participación de la inmunidad
celular
• Coagulación local con formación
de trombos y depósitos de fibrina.
También hay activación y
consumo de plaquetas.
• Lesión de los podocitos con
liberación de factor de
crecimiento de fibroblastos, lo que
produce proliferación mesangial y
agrava la lesión podocitaria.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
 CLÍNICA
es muy variable debido a que no siempre aparecen todos los
síntomas juntos y de la misma manera.

CARACTERÍSTICAS

Habitualmente hay un periodo de latencia es de 1 a 3

antecedente de infección cutánea semanas tras la infección faríngea,
o faríngea por EGA. y entre 3 y 6 semanas en la
infección cutánea
 Síntomas más frecuentes

• Hematuria, de características
glomerulares.

• Edemas. Pueden aparecer en

los párpados, piernas, tobillos
o ser generalizados y provocar
que el peso aumente.
• Hipertensión arterial, A veces los
niños se quejan de dolor de cabeza y
están cansados.

• Oliguria al inicio del cuadro.

• Otros: malestar general,

decaimiento, dolor lumbar, náuseas,
etc.

• Proteinuria de grado variable.

LABORATORIO

Función Analítica
renal Urinaria

Serología de
Cultivo
la infección
Función renal

• se asocia con un descenso variable de la tasa de filtración glomerular,

detectado por el aumento de la cifra de creatinina plasmática.

Analítica urinaria

• hematuria, con hematíes dismórficos. Pueden observarse cilindros

hemáticos

Cultivo

• solamente un 25% de los pacientes tendrán un cultivo positivo para

EGA en faringe o en la piel.

Serología de infección estreptocócica:

• títulos elevados de antiestreptolisina O (ASLO) sugieren una

infección faríngea reciente. También pueden detectarse otros
anticuerpos anti estreptocócicos como antihialuronidasa, antiDNAsa
B, etc.
 Depuración
Proteínas de
creatinina

Forma y
Sedimento tamaño
urinario de
hematíes

Na urinario
• RECUENTO SANGUINEO COMPLETO
• ESTUDIO DEL FROTIS SANGUINEO
• BIOQUIMICA
• PRUEBAS ENZIMAS HEPATICAS
• PROTEÍNAS PLASMATICAS
 AC
ANTIESTREPTOCO
CICOS

SEROLOGIA VIRICA COMPLEMENTO

TEST SEROLOGICOS
E INMUNOLOGICOS

TEST SEROLOGIA AC
LUETICA ANTINUCLEARES

ESTUDIOS
ESTUDIOS DE
BACTERIOL
IMAGEN
OGICOS
AC.
ANCA ANTIMEMBRANA
BASAL
Diagnostico
Dx es sencillo en niños 4 -12 años que presentan los hallazgos
típicos y antecedentes de infecciones faríngeas o cutáneas.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Antecedentes de infección faríngea (1-2 sem antes) o
cutáneas (3-4 sem antes).
Edema de extensión variable que puede iniciar en parpados
y cara, comprometer las extremidades o llegar a ser generalizado.
Hipertensión arterial: se presentan en un 60 – 80% de los casos.
Leve: PAD en P 95 para su edad.
Moderada: PAD > P 95 para la edad, pero < 100 mmHg
Severa: PAD > 100 mm Hg
Oliguria:diuresis menos de 1ml /kg /h o 12ml/m2/h
Orina oscura.
 CRITERIOS DE LABORATORIO

 DISMUNICION DEL COMPLEMENTO C3:DESCENDIDA EN EL 70 – 90 %

DE LOS CASOS ,SU NORMALIDAD NO EXCLUYE DX DE GNAPE,PERO
PUEDE HACER PENSAR EN OTRAS ETIOLOGIAS.

 EXAMEN DE ORINA:hematuria en 100% casos,macroscopica (1sem) o

microscopica (4 – 6 sem)

 PROTEINURIA EN 24 H:< 40mg/m2/h,no selectiva ,dura 4 sem,20%.

 DETERMINACION DE NITROGENO URICO EN SANGRE O UREA O

CREATININA PLASMATICAS PARA VERIFICAR COMPROMIZO RENAL

 TITULOS DE ANTIESTREPTOLISINA O (ASO)

 AISLAMIENTO DE EBHA: CULTIVO DE HISOPADO FARINGEO (30%)

CULTVO DE LESIONES DE PIEL (60%)

 TRATAMIENTO
 REPOSO RELATIVO
 ENFOQUE TERAPEUTICO SE CONSIDERA:

 DISMINUIR INGESTA DE AGUA Y SODIO

 ANTIBIÓTICOS
 USO DE DIURETICOS
 ANTIHIPERTENSIVOS
 DIALISIS
 RESTRICCION HIDRICA Y SODIO
TODOS LOS PACIENTES TIENE QUE TENER RESTRICCION DE
INGESTA DE AGUA Y SODIO:
 VOLUMEN CORRESPONDIENTE AL 50% DE REQUERIMIENTO CALORICO.
 SE CALCULA 100ML PARA LOS PRIMEROS 10 KG DE PESO ,50ML PARA LOS 10KG SIGUIENTES Y 20
ML PARA LOS SIQUIENTES KG.
 DIETA HIPOSODICA (SODIO 1-2 MEQ/KG/DIA O 2,4 G DE SODIO /DIA),NORMOPROTEICA.
 ANTIBIOTICOS

Tto antibiótico contra S.B Hemolítico

cuando hay condiciones de hacinamientos
y condiciones deficientes de higiene.
 Penicilina benzatinica a 5000 UI/Kg dosis
unica. Caso de alergia :
 Eritromicina 30 mg/Kg/día.
 Claritromicina a 15 mg /Kg/ día por 7 días.
 DIURÉTICOS
Para control de la hipertensión arterial:

Diuretico de asa: Furosemida

 Dosis inicial: 1 mg/kg intravenosa (máximo

40 mg)

 Dosis diaria: 2-4 mg/kg, en 2-3 dosis, oral o

intravenosa.

Generalmente se necesita durante 1-2 días.

 ANTIHIPERTENSIVOS
Según severidad de HTA (PAD>100mm Hg):
• HIDRALAZINA (VASODILATADOR ARTERIOLAR DIRECTO)
Oral: 0,75-1 mg/kg/día, repartidos cada 6-12 h (máximo 25 mg/dosis).
Intravenoso (intramuscular): 0,1-0,2 mg/kg (máximo 20 mg); se puede repetir
cada 4-6 h si precisa.
• NIFEDIPINO (ANTAGONISTA DEL CALCIO): 0,25-0,5 mg/kg/dosis (máximo 10
mg/ dosis) oral. Vida media corta, de 2-5 horas, por lo que se puede repetir
cada 4-6 horas.
• CORTICOIDES E INMUNOSUPRESORES: se
reserva para las formas rápidamente
progresivas, con tendencia a la
cronicidad, síndrome nefrótico,
hipocomplementemia persistente o
insuficiencia renal.

DIÁLISIS: en <5%, en caso de uremia,

alteraciones hidroelectrolíticas
inmanejables de
forma conservadora o sobrecarga
cardiocirculatoria grave.
 Criterios para indicar biopsia renal
 Hematuria macroscópica mas de 4 sem.
 Hematuria microscópica mas de 1 año.
 Proteinuria a los 6 meses.
 Insuficiencia renal mas 15 días.
 Proteinuria mas de 4 sem.
 Hipertensión mas de 4 sem
 Hipercomplementemia mas de 8 sem.
 Retención de productos azoados persistente y progresiva.
 Reaparición del síndrome o la hematuria macroscópica cuando a mejorado o curado.
 Signos de enfermedad sistémica.
 Persistencia del alteración del sedimento al año de evolucion.
 COMPLICACIONES
Son raras en niños,si embargo al presentar alguna de ellas debe ser hospitalizado dado
que pueden llevar ala muerte.

Encefalopatía hipertensiva 20%

Insuficiencia cardiaca 20%

Cefalea
Bradicardia
Ortopnea Mareos Insuficiencia renal aguda 0,5%
Ingurgitaciónvenosa Dolores abdominales
Galope Oligura extrema
Vomito
Hepatomegaliadolorosa
Congestión circulatoria Perdida transitoria de la visión
Hemiparesias
convulsiones
 EVOLUCION Y PRONOSTICO

En la mayoría de los casos hay una resolución espontánea, precoz, progresiva, y

total, con independencia de la gravedad inicial:

• La diuresis se normaliza a la semana, y la Cr sérica regresa a valores previos a las

tres o cuatro semanas.

• El edema y la hipertensión suele desparecer en 5-10 días.

• La orina se aclara progresivamente, la hematuria microscópica suele desparecer en

tres o seis meses, aunque a veces lo hace al año o más tardíamente.

• Proteinuria: el descenso es más lento. En los casos graves, con proteinuria en rango
nefrótico, la proteinuria puede persistir durante seis meses o más, pudiendo persistir
proteinuria leve a los 3 años en el 15%, y a los 7 y 10 años en un 2% de los pacientes.