Malformaciones

Arteriovenosas

Dra Ruby Molina

NeuroAnestesióloga – 2007
Panamá
MAV – Reseña Histórica
Primeras descripciones en papiro de Eber, 1500 a.c.

Luego detallamiento de circulaciones

 Sistémica: Harvey, 1628
 Cerebral: Willis, 1664
 Sistema capilar: Malpighi, 1661

Hunter, 1757, identificó características clínicas y hemodinámicas de “tumores

eréctiles”

Para 1894 habían 24 denominaciones (Wagner), predominando: “angiomas”

(Bennet) y “cavernomas” (Plenck)
MAV – Reseña Histórica
Primeros casos reportados en la circulación cerebral:
 D´Arcy Power en 1888 y a Steinheil en 1894

Primer diagnóstico clínico: Hoffmann, 1898

Primeras descripciones prácticas de MAV cerebrales:

Giordano (1905) y Krause (1908)
 MAV Cerebrales - Definición

Errores embrionarios en la
maduración capilar, que
resultan en conexiones
anormales de canales
arteriales, venosos o capilares

Con o sin la presencia de

comunicaciones
arteriovenosas directas
Macroscópicamente
Trama enmarañada de conductos vasculares
vermiformes, marcadamente dilatados
Paredes engrosadas que conforman una masa
piramidal con el vértice penetrando en el parénquima
y dirigido hacia la pared ventricular
MAV macroscópica en necropsia
MAV Cerebrales - Epidemiología
Causan el 1-8% de ACVs
Edad de aparición temprana
Riesgo anual de hemorragia de 2-4%
Incapacidad luego de hemorragia de 50%
MAV Cerebrales - Clasificaciones
Han sido reportadas gran variedad
McCormick, en 4069 autopsias encontró 4,05% con
una o más malformaciones, y las clasificó:
 MAV propiamente dichas
 Angiomas cavernosos
 Malformaciones venosas
 Telangectasias capilares
 Mixtas (combina 2 ó más)
 MAV Cerebrales - Clasificación
• Telangiectasias capilares

 Compuestas por pequeños vasos capilares, separados por tejido cerebral

relativamente normal

 Pueden ocurrir en cualquier lugar del cerebro aunque son algo más frecuentes en
la región subcortical cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o pedúnculo
cerebeloso medio.

 Rara vez sangran y son en realidad hallazgos de estudios de imágenes o de

autopsias.
• Malformaciones venosas
Estas lesiones pueden ser de dos tipos:
 Angiomas venosos, venas de diferente tamaño que tienden a formar plexos con tejido cerebral
interpuesto.
 Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a venas superficiales, al
seno longitudinal superior o a la Vena de Galeno .
 Más comunes en la regiones irrigadas por ACM.
 Son las lesiones vasculares más frecuentes en estudios de anatomía patológica.

 Várices venosas vena única, anormalmente dilatada.

 Se distingue de una vena cerebral congestionada porque se le encuentra en un lugar de
parénquima cerebral que no corresponde al pasaje de venas gruesas de acuerdo al patrón
normal de drenaje.
 Además tiene diámetro anormal para la ubicación subcortical.
 Sus paredes se encuentran hialinizadas.
• Angiomas cavernosos
 Vasos sinusoidales de diferente tamaño que muestran una estructura sólida,
compacta.
 Prácticamente no existe parénquima cerebral entre los vasos.

 Los vasos se separan por septum de colágeno y muestran sangre en diversos estadios
de degradación e incluso pueden encontrarse vasos trombosados.

 Tienen un aspecto nodular, color rojizo. Su tamaño varía desde lesiones puntiformes
hasta lesiones de varios centímetros.

 Se pueden presentar en cualquier lugar , con cierta tendencia a ser múltiples, y más a
nivel del tronco cerebral.
 En general se les encuentra con mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%)
• Malformaciones arteriovenosas (MAV)
No tienen lecho capilar interpuesto; las pequeñas arterias tienen una
deficiente capa muscular y las venas una mal definida capa elástica.
La lesión puede ser compacta o de tipo plexiforme.
El tejido cerebral entre estos vasos es por lo general gliótico y con
hemosiderina como residuo por hemorragias previas.
Es probable encontrar aneurismas intranidales o cercanos a la lesión
La ubicación puede ser supra (70-76%) o infratentorial
Tienden a adoptar forma piramidal, con el vértice hacia la superficie
ventricular.
Es la lesión que con mayor frecuencia se hace sintomática.
 a. Telangiectesia capilar
b. Angioma venoso
c. Angioma cavernoso
d. Malformaciones
arteriovenosas
MAV - Histología
 MAV
 Arteria con pared
hipertrofiada
 Venas arterializadas
 Tejido gliótico
interpuesto entre los
vasos con depósitos
de hemosiderina. H/E
x 150.
 Origen de las MAV
Durante la 3ra semana el inicial disco germinal bilaminar se transforma en trilaminar
al migrar células epiblásticas y formarse el mesodermo.
Estas células mesodérmicas comienzan a diferenciarse en islas de sangre que coalecen
y se canulan formando una red difusa de canales primitivos tanto arteriales como
venosos en la superficie del sistema nervioso embrionario.
En la 7ma semana estos vasos emiten ramas que penetran en el cerebro en desarrollo
llegando a la unión de la sustancia gris y blanca para luego volver atrás hacia la
superficie pial o continuar atravesando completamente al tubo neural y terminar en la
capa subependimaria formándose con ello la circulación epicerebral y transcerebral
La posterior maduración consiste en pequeñas ramas emergidas en ángulo recto a
estos vasos y que continúan luego dividiéndose, permitiendo la eventual
interconexión del sistema arterial y venoso a través de una fina red de canales
capilares que continua hasta las 12 semanas.
Durante este período embriológico de la formación de los vasos sanguíneos que
transcurre entre la 7ma y la 12ma semana es más probable que se formen las MAV
cerebrales, posiblemente resultante de un error angioblástico local o por la
persistencia de las conexiones directas entre los futuros lado arterial y venoso del
plexo vascular primitivo con un fallo en el desarrollo de la red capilar interpuesta
 Desarrollo de las MAV
Alto flujo y baja resistencia
 Divergen flujo desde otras áreas  incrementa tamaño
de MAV  aparición de síntomas

Vena cerebral media

 Desarrollo tardío y conección más tardía al seno
cavernoso
 Predispone a AVM y malformaciones venosas
 Hallazgos Anatómicos
Cuatro componentes de las MAV

1. Nido: contiene el plexo de las conexiones anormales arteriovenosas

 Vasos de paredes gruesas, carecen de músculo liso y lámina elástica normales
 Similitud histológica de arterias y venas
 El parénquima cerebral normal es reemplazado
2. Arterias nutricias
 Usualmente piales
 Origen más común ACM
3. Arterias colaterales
 Reclutadas por la baja resistencia de la malformación
 Incrementan el flujo
4. Drenajes venosos
 Hacia venas superficiales o profundas
 MAV – Ubicación Anatómica
Supratentoriales 70-90%
Fosa posterior 10%
Ganglios basales o cápsula interna 7%
Origen dural raro 10-15%, envolviendo senos
cavernoso, transverso y sigmoides
También pueden afectar la médula espinal
 Intramedular, perimedular y fístulas durales
MAV angiograficamente ocultas
 Lesiones de bajo flujo
 Capacidad de producir síntomas: hemorragias,
convulsiones
 Más distinguibles en RM secuencias T1 Y T2
 Casi la mitad en seno cavernoso
Asociación con aneurismas: 4-10%
Pueden desarrollarse
 Intranidales: alta frc de hemorragias
 En arterias nutricias

Teorías que explican la coexistencia

 1º: Coincidencia
 2º: Maldesarrollo vascular generalizado
 3º: Flujo sanguíneo incrementado distiende y degenera las paredes arteriales

Controversia en cuanto a orden y tipo de tx de estos aneurismas

Considerasiones Hemodinámicas
Considerar alto riego de hemorragia
 Lesiones de alto flujo y baja resistencia
 Lesiones más pequeñas tienen > presión de
perfusión

Cortocircuito puede ser tan grande que provoque

efectos sistémicos
 Isquemia cerebral
 CHF: frc en niños con MAV de la vena de Galeno
 MAV – Presentación Clínica
Hemorragia
Tipicamente < de 40 años
Causa más común de HSA en niños
Asintomáticos de 20 hasta 82%
Síntoma inicial más común: hemorragia espontánea
 30-80% de los pacientes
 Riesgo anual de sangrado: 1-4%
 Riesgo anual en coexistencia de aneurisma: 7%
 Riesgo anual de recurrencia:
Primer año: 6-18%
Luego: 2-12%
 Factores Clínicos y Angiográficos asociados con
Riesgo incrementado de Hemorragia
Drenaje venoso profundo
Aneurismas múltiples o intranidales
Tamaño menor de 3 cm
Presión de perfusión mayor en arteria nutricia o drenaje
venoso
Hemorragia previa
Hallazgos morfológicos difusos
Más de 40 años
Aporte de arterias perforantes
 MAV - Otros factores asociados con la
Hemorragia subaracnoidea
Hipertensión arterial:
 Poca asociación (Perret, Brown, Szabo)
 Un estudio sí lo asoció (Langer y col) Probable
coexistencia de
aneurisma

Abuso de anfetamina y cocaína:

 reportada asociación
 MAV - Otros factores asociados con la
Hemorragia subaracnoidea
Embarazo
 23-50% de HIC
 Causas: cambios entre 20 sem gestación y 6ta postparto
 GC aumentado, cambios hemodinámicos, de coagulación y
endocrinológicos
 Otros no han encontrado relación con el embarazo
 Considerar opción qx igual que en el resto de la población
AVM no rotos o posthemorragia estables se permite qx electiva
luego del parto
Aparentemente vía del parto no influencia pronóstico
 MAV – Presentación Clínica
Convulsiones
Convulsiones: 2º presentación más frc en niños y en
adultos
 17 a 50% sin evidencia de hemorragia
 Lóbulo frontas: crisis generalizada sin aura
 Lóbulo temporal: crisis parcial compleja que generaliza
 Lóbulo parietal y occipital: crisis parciales simples
 MAV – Presentación Clínica
Convulsiones
Factores angiográficos predictores de epilepsia
 Nutrición por la ACM
 Localización cortical de arterias nutricias y/o MAV
 Ausencia de aneurismas
 Presencia de varices en drenaje venoso

Foco epiléptico puede estar distal a la MAV

 MAV – Presentación Clínica
Convulsiones
Hipótesis de fisiopatología
 Isquemia 2ria al cortocircuito
 Gliosis del tejido cerebral circundante en respuesta a
depósitos de hemosiderina
 Epileptogénesis secundaria

Frc de convulsiones luego de cirugía

 En algunos estudios ha aumentado
 La mayoría reportes disminución de la frecuencia
 MAV – Presentación Clínica
Cefalea Intensa
Descrita como parecida a migraña
Sin hemorragia en 7-48%
Alta correlación entre localización del dolor y la MAV
Probablemente el FSC aumentado aumenta la PIC
 MAV – Presentación Clínica
Déficit Neurológico
Causas de déficit neurológico:

Visuales comunes en área occipital  Fenómeno de robo de flujo (Feindel y Perot)

 Debido a autorregulación sólo 4-8% presentan déficit

Desórdenes de comportamiento y  Hemorragias no diagnosticadas

función cognitiva
 Efecto de masa de la MAV

Desórdenes de aprendizaje (66%),  Hipertensión venosa

+ frcs que pts con tumores o

aneurismas (Lazar y col)  Post hemorragia
 Efecto de masa, hipoperfusión
 Vasoespasmo (2%)

 Enf neurológica coexistente

 Malformaciones de la Gran Vena de Galeno
Conexiones entre vasos intracerebrales y V. Galeno ó vena cerebral media adyacente

Nutricias usuales
 Vasos coroideos anteriores y posteriores
 Talamoperforantes
 Ramas pericallosas

Pueden haber aneurismas

Tres grupos de pacientes

 Neonatos con intratable CHF
 Infantes con hidrocefalia y convulsiones
 Niños mayores que debutan con hemorragia
 Malformaciones de la Gran Vena de Galeno

Extremadamente alta mortalidad

Tx qx con resultados desalentadores

Embolización reduce el área de cortocircuito permitiendo

crecimiento del neonato

A pesar de tx endovascular
 Morbimortalidad muy alta
 Alto índice de déficit neurológico, inicia intraútero
Malformaciones de la Gran Vena de Galeno

 USG a escala de grises con

área sonolucente (masa)
posterior al 3er ventrículo

 Imagen Color Doppler con

flujo turbulento dentro de
la masa
Malformaciones de la Gran Vena de Galeno

RM sagital en T1 con hipodensidad

Axial en T2, se aprecian vasos

colaterales
Malformaciones de la Gran Vena de Galeno
Clasificación de Yasagil
 Tipo I: cortocircuitos directos a la vena prosencefálica medial, nutrido
por coroidea, pericallosa y cerebral superior

 Tipo II: cortocircuitos similares, nutridos por perforadoras

transmesencefálicas y transdiencefálicas

 Tipo III: combinación de I y II

 Tipo IV: el cortocircuito está distante a al V de Galeno pero drena en

ella
 MAV – Sistemas de Graduación
Estiman riesgo quirúrgico
Hallazgos anatómicos que influencian pronóstico
1. Tamaño: < 3cm
2. Localización: profundidad (ganglios basales, cuerpo calloso,
periventriculares)
3. Número y origen de nutricias
4. Patrón de drenaje venoso profundo: vena cerebral interna, vena
basal o cerebral precentral
5. Área elocuente (sesorimotora, lenguaje, visual)
6. Grado de robo a tejido adyacente
7. Rata de flujo a través de la lesión
Escala de Spetzler y Martin
Hallazgo anatómico Puntaje
 Predice riesgos del tx Diámetro de la MAV
quirúrgico Pequeño (<3 cm) 1
 Cinco grados Mediano (3-6 cm) 2
Grande (>6 cm) 3
 Riesgo de déficit
Elocuencia de área adyacente
neurológico No elocuente 0
permanente postqx Elocuente 1
Grado 1-3: bajo (0-3%)
Patrón de drenaje venoso
Grado 4-5: ~ 20%
Sólo superficial 0
Profundo 1
Evidencia sobre Escala de Spetzler y Martin
Buen resultado: no déficit neurológico
 Grado I: 100%
 Grado II: 94,4%
 Grado III: 74%
 Grado IV: 75%
 Grado V: 0%

Valor pronóstico de la escala de Spetzler y Martin para las malformaciones

arteriovenosas tratadas quirúrgicamente. Rev Neurol 2000; 30(12): 1273-6
 MAV - Tratamiento

Indicaciones de tratamiento conservador

Riesgo quirúrgico mayor que tx conservador

Spetzler-Martin grado 5
MAV en áreas vitales (hipotálamo, tallo) se consideran
inoperables
 MAV - Tratamiento
Radiocirugía

Opción para lesiones no operables

 Pequeñas lesiones en localización crítica: ganglios basales, fosa posterior

Reduce tamaño de lesiones antes de cirugía o tx endovascular

Pulsos de radiación de alta E dirigidos induce fibrosis de los vasos  obliteración

de lúmenes

Métodos utilizados:
 Cobalto 60 gamma knife, acelerador de megavoltaje linear, o Bragg peak proton beams
 MAV – Tratamiento
… Radiocirugía

Mejores resultados en lesiones pequeñas

Predictores de falla para radiotx: gran tamaño, dosis bajas administradas y grado alto
de ESM

Complicaciones:
 Convulsiones, ↑ frc de convulsiones previas, nuevos déficits neurológicos
 Efectos inmediatos: somnolemcia, vértigo, cefalea persistente, náuseas
 Mayor causa de morbi-mortalidad postx: hemorragia

Difícil disponibilidad por equipos costosos

 MAV – Tratamiento
Embolización Endovascular

Primer reporte 1960

Desarrollo de microcatéteres y mejores materiales embólicos en 80s
Abrió opción a lesiones antes no operables
Meta terapéutica: obliteración del nido
 No siempre se logra embolizar todas las nutricias
Arterias que al mismo tiempo suplen tejido sano
Vasos muy pequeños para el catéter
MAV muy distales a A nutricia
 MAV – Tratamiento
… Embolización endovascular
Puede ocurrir recanalización o formación de
colaterales
Punto más controversial: cirugía vs tx endovascular
Cura total con tx endovascular: 8-40%
 Mayor éxito: fístulas AV durales en seno cavernoso,
lesiones de A oftálmica
 MAV – Tratamiento
… Embolización endovascular
Embolización prequirúrgica:
 Hace la lesión más resecable
 Por otro lado puede hacer más difícil el tx quirúrgico
por:
Redireccionamiento de flujo  hiperemia
Recanalización
Desarrollo de colaterales
 En general se prefieren 2-3 semanas
 MAV – Tratamiento
Agentes oclusivos utilizados
 Coils desechables
 Balones permanentes
 Sustancias esclerosantes
 Pegamentos de acción rápida (agentes de polimerización líquida)
Normobutyl cyanoacrilato
Isobutyl 2-cyanoacrilato
 Materiales particulados
Alcohol polivinílico
Otros: gelfoam, colágeno, silicon, microcoils de platino
MAV- Manejo Anestésico durante Embolización
Evaluación preoperatoria
Status físico general y neurológico
Signos de PIC aumentada
Posibilidad de permanecer en reposo
 Otras condiciones médicas que se lo impidan: artritis
severa, tos persistente, claustrofobia
MAV- Manejo Anestésico durante Embolización
Paciente despierto sedado Anestesia General
Útil en lesiones de áreas elocuentes Preferible en ptes con riesgo de
hipercapnia por sedación
Requiere mucha cooperación del
Inducción: tiopental, propofol
pte
Mantenimiento depende de
Agentes usados: propofol,
midazolam, fentanyl, remifentanyl estabilidad hemodinámica
Considerar PESS
Monitorizar: PA, EKG, oximetria,
Estricto control de PA
capnografía
 Peligro de isquemia, ↑PIC
O2 por catéter nasal
 Riesgo ruptura aneurisma
Prueba con amobarbital
 Técnica hipotensión controlada
MAV- Manejo Anestésico durante Embolización

Heparina IV para prevenir formación de trombos

 Mantener ACT 1 ½ del basal
 Verificar ACT horario
 Protamina disponible
 MAV- Complicaciones de la Embolización
Morbilidad: 2-4% Mortalidad: 1,3-22%
Más comunes: hemorragia e isquemia
Déficit neurológico: algunos prefieren pte despierto
Convulsiones
 Disponer de benzodiacepinas y barbitúricos de corta acción
Embolismo pulmonar
 Más común si las MAS contienen fístulas de gran tamaño
Secundarias al uso de medio de contraste
 Alergias, CHF por la carga osmótica, gran diuresis con hipovolemia
y DHE, aumento de PIC
 MAV- Complicaciones de la Embolización
Perforación de un vaso
Más limitado si ocurre en arteria nutricia con capa
muscular normal
Pequeñas pueden tratarse conservadoramente
Se pude tratar de embolizar vaso proximal al sitio de
sangrado
Hemorragia durante tiempo considerable requiere
craniotomia inmediata
 MAV- Complicaciones de la Embolización
Consideraciones anestésicas durante ruptura de un vaso
Revertir anticoagulantes

Pte despierto puede manifestar cefalea severa, nauseas

 Antieméticos, analgésicos

Iniciar anticonvulsivantes
 Convulsiones: por extravasación del medio de contraste

Canalizar vías venosas de gran calibre

 MAV – Tratamiento
Resección quirúrgica
Continúa siendo tx de elección
Morbilidad: 17-23% Mortalidad: 0,6-14%

La decisión de tx quirúrgico depende de:

• Características del paciente (edad, estado
neurológico, manifestaciones clínicas y APP)
• La propia MAV
• Experiencia del cirujano
MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica
Evaluación preoperatoria
 Verificar estado hidroelectrolítico en embolizados
previos
 Verificar presencia de aneurismas o desplazamientos de
línea media, localización de MAV y áreas adyacentes
 Planeamiento de posición durante cirugía
MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica

Inducción de la Anestesia
 EKG, oximetria, capnografía, PA
 Acceso venoso que permita transfusión rápida
 Para monitorizar reemplazo de fluídos, especialmente
cardiopatas: PVC, S ganz, ECO transesofágico
 Inducción cuidadosa con impecable control de la PA
 Anticipar momentos de exacerbación hemodinámica:
laringoscopia, intubación, colocación de pins, incisión
 Tratar estos periodos: lidocaína, NTG, nitroprusiato, B
bloqueadores, esmolol
MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica

Mantenimiento de la Anestesia
Inhalatoria, balanceada o TIVA
Malformación pequeña en área elocuente, puede
usarse técnica pte despierto
Facilitan la exposición quirúrgica
 Hiperventilación moderada (PaCO2 de 30-35 mmHg)
 Diuréticos (??)
 Drenaje de LCR
MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica

 Hipotensión deliberada
 Disminuye la pérdida sanguínea durante la resección
 Disminuye riesgo de complicaciones hiperémicas
 Puede predisponer a:
Isquemia de áreas susceptibles
Trombosis y obstrucción de sistema venoso
MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica
Protección cerebral:
Altas dosis de barbitúricos (2-5 g Tiopental)
 Mantiene profunda supresión del EEG
 Previene morbimortalidad asociada a complicaciones
hiperémicas
 Consideraciones
Ptes con síntomas isquémicos
Despertar prolongado

Hipotermia moderada: 32-34º

MAV- Manejo Anestésico en la Resección Quirúrgica
Despertar:
Permitir despertar temprano
Continuar control de la PA
 Rango normal para el paciente
 Moderada hipotensión si:
Resección incompleta
Riesgo de complicaciones hiperémicas
Monitorización postoperatoria en UCI
MAV – Complicaciones Postoperatorias
Complicaciones hiperémicas
Edema, hemorragia
Mayor fuente de morbimortalidad periqx
Menor porcentaje de buen px: 46 vs 92%
Teoría de Spetzler de la Interrupción de la presión de
perfusión normal
MAV – Complicaciones Postoperatorias

Teoría de Spetzler de la Interrupción de la presión de perfusión

normal
1978
Abrupto cierre del cortocircuito
Tejido circundante adaptado crónicamente a la isquemia
Mayor frecuencia
 Infantes con Lesión de la Vena de Galeno
 MAV grandes >4cm

Otras causas de hiperemia: Obstrucción venosa

MAV – Complicaciones Postoperatorias
Prevención de complicaciones hiperémicas

Reducción de tamaño con tx endovascular

Clampleo de A carótida cervical
Hipotensión inducida
Barbitúricos

Tratamiento
Basado en casos anecdóticos
Control de la PIC
Hipotensión deliberada