MALFORMACIONES ANORECTALES

(MAR)

NOMBRE: DANGELO QUEREBALU UCEDA

DOCENTE: DRA. CELINDA ORTIZ PRIETO
4 semana
 CLOACA

A, C: Etapas sucesivas de la división de la cloaca en recto y seno urogenital por el tabique

urorrectal
La parte terminal extendida del intestino posterior, la cloaca, es una
cámara recubierta de endodermo que esta en contacto con el ectodermo
de la superficie en la membrana cloacal.
 ón que
División de la cloaca divide a
• La cloaca se divide en las partes
dorsal y ventral por el tabique
la cloaca
urorrectal. en:
Separación que divide a la
cloaca en:

Dorsalmente: Recto y parte

craneal del conducto anal

Ventralmente: Seno
urogenital
• En la séptima semana, el tabique urorrectal se ha fusionado con la
membrana cloacal, dividiéndola en una membrana anal dorsal y una
membrana urogenital ventral.
 CONDUCTO ANAL

• 2/3 superiores: derivan del intestino

anterior
• irrigados principalmente por la arteria
rectal superior, la continuación de la
arteria mesentérica inferior

• 1/3 inferior: deriva del proctodeo.

• Irrigados por la arteria rectal inferior.
 CONCEPT
CONCEPTO
O
 Resultado de la división anormal de la cloaca por el septum
urorrectal que la divide en recto y canal anal en su parte posterior
y vejiga urinaria y uretra en su parte anterior.

 Produciéndose así la falta de continuidad normal de la luz

intestinal hacia el exterior, con o sin comunicación fistulosa a
periné o hacia aparatos urinario o genital.
 1 cada 5000 recién nacidos.

Riesgo de aparición en futuros hermanos es de aprox 1%

Defecto mas frecuente en mujeres: ano imperforado con

Fistula rectovestibular .

Defecto mas frecuente en hombres: ano imperforado con

Fistula rectouretral

EPIDEMIOLOGÍA Las MAR se asocian también con el síndrome de Down y el

síndrome de VACTERL: 50% MAR sin fistula son Sd. Down
 CLASIFICACION

se basa en el nivel por donde

termina la bolsa rectal ciega:
bajo, intermedio o alto, en
relación con el músculo elevador
del ano.
Atresia rectal: ano de aspecto
y calibre normales, pero
resulta imposible pasar una
sonda gruesa más allá de 2-3
cm del margen anal.

Malformación anorrectal
sin fístula: ausencia de
orificio anal y de
eliminación de meconio
por genitales.
Fístula rectovestibular: orificio
fistuloso, en general de
pequeño calibre, ubicado por
dentro de la horquilla vulvar y
rodeado por mucosa.

Fístula rectourológica:
ausencia de orificio anal y
de trayecto fistuloso
visible.
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL MASCULINO:
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL FEMENINO:
 Clasificación:
La clasificación actual de las
malformaciones anorrectales, descrita por
Peña, se basa en la anatomía (localización
de la fístula) y tiene implicaciones
pronosticas y terapéuticas.

mujeres
se basa en el nivel por donde
termina la bolsa rectal ciega:
• bajo, intermedio o alto
• en relación con el músculo
elevador del ano.
 DEFECTOS MASCULINOS
MAR CON FÍSTULA RECTOPERINEAL  ANTERIORMENTE LESIONES BAJAS.
 Se presenta en ambos sexos
 El diagnostico se establece a través de la
inspección perineal y la observación del
meconio en cualquier punto.
 Estos defectos pueden corregirse en el periodo neonatal sin
colostomía previa
 Musculo esfinteriano conservado

BUEN PRONÓSTICO
 A lo largo del rafe Hacia abajo
del cuerpo
del pene

Desemboca en forma de fístula: por delante del área del esfínter externo.
MAR
CON FÍSTULA RECTO-URETRAL: La más FRECUENTE

 ANTERIORMENTE LESIONES ALTAS.

Desemboca en forma de fístula: en la cara

posterior de la uretra
 Fístula recto- Fístula recto-
bulbar prostática:
• El recto se comunica • El recto se comunica
con la porción bulbar con la porción
de la uretra. prostática de la
uretra.
• Exploración clínica • Exploración clínica
del periné: del periné:
 Depresión  Sin depresión anal
anal visible, el periné se
prominente presenta plano.
 Respuesta  Respuesta
contráctil a la contráctil débil a
estimulación. la
 Músculos de estimulación.
buena calidad.  Músculos de
 Presencia de pobre
surco calidad.
en la línea media  Un surco pobre en
 El sacro la línea media
MAR
CON FÍSTULA RECTO-VESICAL:
 10% de los casos de ano imperforado.

- Desarrollo muscular deficiente.

- Pelvis subdesarrollada.

- Requiere abordaje sagital posterior /

abdominal anterior.
MAL PRONÓSTICO

F. desemboca en el cuello de la vejiga

Periné plano
Anomalías urinarias y sacras
ANO IMPERFORADO SIN FISTULA
El recto termina a 2 cm
de la piel perineal , a
Aceptable desarrollo del pesar de no tener
Niños con síndrome
aparato esfinteriano. fístula, comparte una
de Down
pared común con uretra.

 Buen pronostico a términos de función intestinal.

 ANO ESTA EN POSICION NORMAL
ESTENOSIS ANAL
PERO EL ANO Y EL CONDUCTO
ANAL SON ESTRECHOS

Se debe a una desviación dorsal del tabique

urorrectal cuando crece caudalmente para
fusionarse con la membrana cloacal

ANO ESTA EN POSICION NORMAL

ATRESIA MEMBRANOSA
DEL ANO
EXISTE UNA FINA CAPA DE TEJIDO QUE
SEPARA EL CONDUCTO ANAL DEL EXTERIOR
La membrana anal no se
perfora al final de la La membrana anal es lo bastante fina para
octava semana abombarse y de color azul por la presencia
de meconio
 DEFECTOS FEMENINOS
1. MAR CON FÍSTULA RECTO PERINEAL:

- Membrana anal, estenosis anal,

malf, en asa de cubo.
- Musc, esfinteriana conservado.

BUEN PRONÓSTICO
 Se la identifica rodeada de
piel

desemboca en el periné por

delante del esfínter,
existiendo un puente
cutáneo que lo separa del
introito vaginal

calibre de la fístula
insuficiente para asegurar la
evacuación
FISTULA VESTIBULARES

- MAR más frecuente.

- Vestíbulo de la vulva, detrás del
himen.
- Recto y la vagina compaten una
pared común larga.
- Diagnóstico clínico: inspección
minuciosa.
- Musc conservada: BUEN
PRONÓSTICO
- Sacro anormal en ocasiones.
 - MAR más compleja
CLOACA PERSISTENTE: - desembocadura del recto, la vagina y la
uretra en un Conducto común
- Diagnóstico clínico
clasificación de Peña

LARGA
CORTA
< 3 cm > 3 cm
CORTA El periné, la musculatura y el sacro suelen
< 3 cm encontrarse bien desarrollados en la variedad.

LARGA incontinencia urinaria, asociada frecuentemente

> 3 cm duplicación de la vagina y del útero

• Orina,
presentándose las vaginas • Moco,
ocupadas por hidrocolpos • Producto de la
estimulación estrogénica
• Secreción intestinal
Crecen
comprimir
trígono
Obstrucción ureterohidronefrosis
urinaria
ANOMALIAS
ASOCIADAS MAS FRECUENTES
DIAGNÓSTI
CO

ES CLÍNICO

Se debe realizar una inspección

cuidadosa del periné para
F.P
determinar la presencia o
ausencia de una fístula.
calidad del surco interglúteo
La presencia de meconio en el
periné
sexo femenino buscar específicamente la presencia
de orificio perineal único

CLOACA
SIGNOS Y SINTOMAS:

Ausencia del orificio anal

Orificio anal fuera de su lugar

No defecación meconio entre las 24-48 h de vida.

Defecación:
• Mujeres: vagina o uretra
• Varones: pene o escroto

Abdomen distendido

Estreñimiento
 +F: reflujo vesico-
ureteral, luego agenesia
y displasia
Defectos renal Ultrasonido renal
urológicos (ultrasonido pélvico
(50%) ♀ c/ cloaca d/c en niñas con cloaca)
hidronefrosis
bilateral
D/C presencia de

Hemivértebra, Radiografía de sacro A-P

Defecto sacro (30%)
hemisacro, escoliosis y Lateral
malformaciones

Medulares (25%) Médula anclada Ultrasonido de la columna

lumbo-sacra
asociadas:

+F: CIA, seguido Evaluación clínica CV y

MCV (30%)
DAP, tetralogía ecocardiograma
Fallot y CIV
Anomalías traqueo-
Intestinales (5–10%) Radiografía de
esofágicas- abdomen
duodenales.
 orificio
situado en el
vestíbulo
[fístula vestibular]

o oenenelelperiné
periné
[fístula
[fístulaperineal]
perineal]
 INVERTOGRAMA DE
WANGESTEEN-RICE

Da una referencia de la altura y que longitud de la ausencia de

terminación rectoanal
Para aclarar cuál es el tipo de fístula a las vías urinarias que tiene un
paciente, se realiza un colostograma distal; en los pacientes sin fístula este
estudio permite determinar la altura del recto.
En las pacientes con cloaca se realiza una genitografía, con el fin de
establecer las características y longitud del canal común, y para identificar la
vagina, el útero y el recto.
ABORDAJE QUIRÚRGICO:
Anorectoplastía sagital posterior
(A. Peña 1980)

Electroestimulación del
complejo muscular

Con o sin colostomía previa.

TRATAMIENTO

En una fístula perineal, si se abre en una buena posición, puede tratarse

mediante dilatación simple.

Se emplean dilatadores de Hegar, comenzando con uno del n.° 5 o del n.° 6 y
dejando que el niño se vaya a su casa cuando la madre pueda utilizar un n.° 8.

En casa se efectúan dos dilataciones diarias, aumentando el tamaño cada

pocas semanas hasta que se consiga utilizar el n.° 14. Al año de edad, las heces
suelen estar bien formadas y no se necesitan ya más dilataciones.
MOVILIZACIÓN DEL DEFECTO
COMPLIACIO
NES
QUIRURGICAS
• Necrosis
• Infecciones
• Oclusión o estenosis
• Evisceración o prolapso
mucoso del neonato
GRACIAS